神經(jīng)外科病理分類演講人：日期:目錄CONTENTS01病理分類基礎(chǔ)理論02中樞神經(jīng)系統(tǒng)腫瘤03腦血管相關(guān)病理04顱腦損傷病理05感染性病變分類06先天畸形與退變01病理分類基礎(chǔ)理論WHO中樞腫瘤分類體系6px6px6px包括膠質(zhì)瘤、神經(jīng)元與混合性神經(jīng)元-膠質(zhì)腫瘤等。神經(jīng)上皮組織腫瘤包括腦膜瘤、腦膜肉瘤等。腦膜腫瘤包括神經(jīng)鞘瘤、神經(jīng)纖維瘤等。顱神經(jīng)與脊神經(jīng)腫瘤010302包括中樞神經(jīng)系統(tǒng)淋巴瘤、白血病等。淋巴瘤與造血系統(tǒng)腫瘤04組織學(xué)與分子分型關(guān)聯(lián)膠質(zhì)瘤分子標(biāo)志物如IDH1/IDH2突變、1p/19q共缺失等，對(duì)膠質(zhì)瘤的診斷、治療及預(yù)后評(píng)估有重要意義。腦膜瘤組織學(xué)分型神經(jīng)纖維瘤病分子基礎(chǔ)包括上皮型、纖維型等，不同類型的腦膜瘤在臨床行為、治療效果及預(yù)后方面存在差異。NF1、NF2基因突變是神經(jīng)纖維瘤病發(fā)病的基礎(chǔ)，對(duì)其檢測(cè)有助于確定家族遺傳風(fēng)險(xiǎn)及臨床治療策略。123臨床分級(jí)與預(yù)后標(biāo)準(zhǔn)根據(jù)腫瘤惡性程度，將膠質(zhì)瘤分為I-IV級(jí)，級(jí)別越高預(yù)后越差。膠質(zhì)瘤分級(jí)體系根據(jù)腫瘤生長(zhǎng)特性及手術(shù)切除程度，制定腦膜瘤分級(jí)標(biāo)準(zhǔn)，指導(dǎo)臨床治療及預(yù)測(cè)預(yù)后。腦膜瘤分級(jí)標(biāo)準(zhǔn)采用KPS評(píng)分等標(biāo)準(zhǔn)，評(píng)估患者神經(jīng)功能狀態(tài)，為制定治療計(jì)劃及預(yù)測(cè)預(yù)后提供參考。功能狀態(tài)評(píng)估02中樞神經(jīng)系統(tǒng)腫瘤神經(jīng)上皮源性腫瘤星形細(xì)胞瘤膠質(zhì)母細(xì)胞瘤少突膠質(zhì)細(xì)胞瘤室管膜瘤包括毛細(xì)胞型星形細(xì)胞瘤、彌漫性星形細(xì)胞瘤和間變性星形細(xì)胞瘤等，常發(fā)生于腦半球，以彌漫性生長(zhǎng)為主。又稱多形性膠質(zhì)母細(xì)胞瘤，是星形細(xì)胞瘤中惡性程度最高的類型，生長(zhǎng)迅速，預(yù)后較差。起源于少突膠質(zhì)細(xì)胞，常位于腦白質(zhì)，呈浸潤(rùn)性生長(zhǎng)，易鈣化。起源于腦室或脊髓中央管的室管膜細(xì)胞，多見于腦室內(nèi)，腫瘤邊界清晰，生長(zhǎng)緩慢。腦膜及間葉組織腫瘤腦膜瘤脂肪瘤腦膜肉瘤血管外皮瘤起源于腦膜及腦膜間隙的衍生物，大多屬于良性，但生長(zhǎng)位置特殊可引起相應(yīng)癥狀。又稱惡性腦膜瘤，起源于腦膜間葉組織，具有高度惡性，生長(zhǎng)迅速，預(yù)后較差。起源于胚胎時(shí)期殘留的脂肪組織，大多無癥狀，但位于顱內(nèi)的脂肪瘤可引起顱內(nèi)壓增高。起源于腦膜血管外皮細(xì)胞，多發(fā)生于顱內(nèi)，易復(fù)發(fā)，惡性程度較高。起源于顱咽管殘余細(xì)胞，多為囊性，好發(fā)于鞍區(qū)，可引起視力障礙和內(nèi)分泌功能紊亂。又稱膽脂瘤，起源于胚胎時(shí)期異位的外胚層組織，好發(fā)于鞍區(qū)，易引發(fā)無菌性腦膜炎。起源于原始生殖細(xì)胞，好發(fā)于松果體區(qū)，惡性程度高，常通過腦脊液播散。起源于胚胎時(shí)期殘留的脊索組織，好發(fā)于顱底，生長(zhǎng)緩慢，但破壞性大，手術(shù)不易完全切除。鞍區(qū)及胚胎殘余腫瘤顱咽管瘤表皮樣囊腫生殖細(xì)胞瘤脊索瘤03腦血管相關(guān)病理動(dòng)脈瘤及血管畸形動(dòng)脈瘤腦動(dòng)脈壁上的薄弱區(qū)域向外膨出，形成囊狀突出，易破裂出血。02040301煙霧病雙側(cè)頸內(nèi)動(dòng)脈末端及大腦前、中動(dòng)脈起始部進(jìn)行性狹窄或閉塞，導(dǎo)致腦底出現(xiàn)異常血管網(wǎng)。動(dòng)靜脈畸形動(dòng)脈與靜脈間缺乏毛細(xì)血管網(wǎng)，形成異常的血管團(tuán)塊，易導(dǎo)致腦出血或癲癇。腦血管瘤包括海綿狀血管瘤、毛細(xì)血管瘤等，多因血管發(fā)育異?；蜓鼙诮Y(jié)構(gòu)異常所致。出血性卒中分型腦出血蛛網(wǎng)膜下腔出血硬膜下血腫硬膜外血腫非外傷性腦實(shí)質(zhì)內(nèi)出血，常因高血壓、動(dòng)脈瘤或血管畸形等引起。顱內(nèi)動(dòng)脈瘤或畸形血管破裂，血液流入蛛網(wǎng)膜下腔所致。頭部外傷后，硬膜下腔出血并積聚，形成血腫。顱骨與硬腦膜之間的血腫，多由外傷引起。缺血性腦血管病變6px6px6px腦血管內(nèi)血栓形成，導(dǎo)致腦組織缺血缺氧性壞死。腦血栓形成由于血管病變導(dǎo)致腦組織短暫性缺血，引起短暫性神經(jīng)功能障礙。短暫性腦缺血發(fā)作血液中的栓子堵塞腦血管，造成腦組織缺血缺氧性壞死。腦栓塞010302煙霧病導(dǎo)致的腦缺血癥狀，表現(xiàn)為頭痛、肢體無力、視力障礙等。煙霧病綜合癥0404顱腦損傷病理創(chuàng)傷性腦損傷機(jī)制沖擊傷由外力直接作用于頭部引起的損傷，包括腦震蕩、腦挫裂傷等。01對(duì)沖傷由外力在頭部產(chǎn)生加速度或減速度，導(dǎo)致腦組織在顱腔內(nèi)相對(duì)運(yùn)動(dòng)而引起的損傷。02震蕩傷由外力引起的腦震蕩，表現(xiàn)為短暫的意識(shí)喪失和記憶障礙。03穿透?jìng)射J器或槍彈等造成的顱腦穿透性損傷。04硬膜外血腫位于顱骨內(nèi)板與硬腦膜之間的血腫，多見于腦膜中動(dòng)脈及其分支破裂。硬膜下血腫位于硬腦膜與腦組織之間的血腫，多見于腦挫裂傷或腦皮質(zhì)血管破裂。腦內(nèi)血腫位于腦組織內(nèi)的血腫，多見于腦挫裂傷或腦深部血管破裂。腦室出血位于腦室系統(tǒng)內(nèi)的出血，多見于高血壓性腦出血或腦室壁血管破裂。繼發(fā)血腫類型識(shí)別腦水腫與顱高壓演變血管源性腦水腫細(xì)胞性腦水腫顱高壓癥狀顱內(nèi)壓監(jiān)測(cè)由于血腦屏障受損，血漿蛋白和水分滲出導(dǎo)致的腦水腫。由于腦細(xì)胞代謝障礙引起的細(xì)胞內(nèi)水腫。包括頭痛、嘔吐、視乳頭水腫等，嚴(yán)重時(shí)可導(dǎo)致腦疝甚至死亡。通過顱內(nèi)壓監(jiān)測(cè)技術(shù)，及時(shí)發(fā)現(xiàn)并處理顱高壓，避免病情惡化。05感染性病變分類細(xì)菌性腦膿腫分期病變以腦炎為主，腦組織出現(xiàn)明顯的炎癥反應(yīng)。早期腦炎期炎癥區(qū)液化、壞死，形成膿腫，并伴有周圍水腫。膿腫形成期膿腫周圍形成纖維結(jié)締組織包膜，膜內(nèi)為膿液，膜外為水腫。包膜形成期病毒性中樞感染譜系單純皰疹病毒性腦炎狂犬病毒性腦炎巨細(xì)胞病毒性腦炎病毒性腦膜炎是最常見的病毒性腦炎，常累及大腦顳葉、額葉和邊緣系統(tǒng)。常見于艾滋病或長(zhǎng)期使用免疫抑制劑的患者。由狂犬病毒感染引起，死亡率極高。由多種病毒引起，以腦膜受累為主，腦實(shí)質(zhì)病變較輕。寄生蟲侵襲特征腦囊蟲病由豬絳蟲幼蟲（囊尾蚴）寄生于腦組織形成包囊所致。腦型血吸蟲病是血吸蟲卵在腦組織內(nèi)大量沉積所引起的病變。腦部阿米巴病由自由生活阿米巴原蟲侵入腦組織引起的疾病，多見于夏秋季。棘球蚴病棘球絳蟲幼蟲寄生于腦部，形成包囊，可引起顱內(nèi)壓增高等癥狀。06先天畸形與退變顱脊閉合畸形分型顱縫早閉包括舟狀頭、三角頭、短頭等各種頭顱畸形。01脊柱裂包括隱性脊柱裂、脊髓脊膜膨出、脊髓裂等多種類型。02顱底凹陷顱底骨質(zhì)向顱腔內(nèi)凹陷，可能壓迫腦干、小腦等重要結(jié)構(gòu)。03腦脊液產(chǎn)生量超過正常吸收能力，導(dǎo)致腦室系統(tǒng)擴(kuò)大。腦脊液分泌過多腦脊液在腦室系統(tǒng)或蛛網(wǎng)膜下腔流動(dòng)受阻，導(dǎo)致腦室擴(kuò)大。腦脊液循環(huán)受阻腦脊液吸收功能受損，導(dǎo)致腦室系統(tǒng)擴(kuò)大。腦脊液吸收障礙腦積水病理機(jī)制神經(jīng)退行性疾病分類阿爾茨海默病以大腦皮