遺傳性非球形細(xì)胞性溶血性貧血Ⅱ型2_遺傳性非球形細(xì)胞性溶血性貧血Ⅱ型的護(hù)理查房一、前言遺傳性非球形細(xì)胞性溶血性貧血（HNSHA）是一組較為少見(jiàn)的遺傳性溶血性貧血疾病。其中Ⅱ型具有獨(dú)特的發(fā)病機(jī)制和臨床特點(diǎn)。作為醫(yī)護(hù)人員，深入了解并掌握這類(lèi)疾病的護(hù)理要點(diǎn)對(duì)于提高患者的治療效果、改善生活質(zhì)量至關(guān)重要。通過(guò)本次護(hù)理查房，我們旨在全面梳理遺傳性非球形細(xì)胞性溶血性貧血Ⅱ型患者的護(hù)理過(guò)程，總結(jié)經(jīng)驗(yàn)，為今后的護(hù)理工作提供更精準(zhǔn)、有效的指導(dǎo)。二、病例介紹患者李某，男性，12歲。因反復(fù)面色蒼白、黃疸伴頭暈、乏力3年入院?；純鹤?年前無(wú)明顯誘因出現(xiàn)面色蒼白，呈進(jìn)行性加重，同時(shí)伴有皮膚鞏膜黃染，自覺(jué)頭暈、乏力，活動(dòng)耐力下降。曾多次在當(dāng)?shù)蒯t(yī)院就診，診斷為“貧血”，給予補(bǔ)血等對(duì)癥治療，癥狀緩解不明顯。家族史：父母非近親結(jié)婚，家族中無(wú)類(lèi)似疾病患者。入院查體：體溫36.5℃，脈搏90次/分，呼吸20次/分，血壓100/60mmHg。面色蒼白，皮膚鞏膜輕度黃染，淺表淋巴結(jié)未觸及腫大。心肺聽(tīng)診無(wú)異常，腹軟，肝肋下2cm，脾肋下3cm，質(zhì)地中等，無(wú)壓痛。血常規(guī)：血紅蛋白60g/L，紅細(xì)胞2.0×1012/L，白細(xì)胞5.0×10?/L，血小板150×10?/L，網(wǎng)織紅細(xì)胞計(jì)數(shù)15%。外周血涂片可見(jiàn)紅細(xì)胞大小不等，中央淡染區(qū)擴(kuò)大，可見(jiàn)少量球形紅細(xì)胞。血清總膽紅素50μmol/L，間接膽紅素40μmol/L。紅細(xì)胞滲透脆性試驗(yàn)：開(kāi)始溶血濃度為0.68%，完全溶血濃度為0.40%（正常開(kāi)始溶血濃度為0.42%～0.46%，完全溶血濃度為0.28%～0.34%）。進(jìn)一步基因檢測(cè)確診為遺傳性非球形細(xì)胞性溶血性貧血Ⅱ型。三、護(hù)理評(píng)估1.健康史評(píng)估：詳細(xì)詢(xún)問(wèn)患兒發(fā)病的起始情況、病情發(fā)展過(guò)程、既往治療史及家族史，了解可能的誘發(fā)因素。2.身體狀況評(píng)估-貧血癥狀：觀察面色、瞼結(jié)膜、甲床等部位的色澤，評(píng)估頭暈、乏力、心慌、氣短等癥狀的嚴(yán)重程度及發(fā)作頻率，了解患兒活動(dòng)耐力的變化。-黃疸情況：注意皮膚鞏膜黃染的程度、范圍，觀察有無(wú)瘙癢等不適，監(jiān)測(cè)血清膽紅素水平的變化。-肝脾腫大：定期測(cè)量肝脾大小，評(píng)估其質(zhì)地、有無(wú)壓痛，了解肝脾腫大對(duì)患兒身體的影響。3.心理社會(huì)評(píng)估：由于患兒長(zhǎng)期患病，身體不適，且反復(fù)住院治療，對(duì)其學(xué)習(xí)和生活造成一定影響。評(píng)估患兒及家長(zhǎng)對(duì)疾病的認(rèn)知程度、心理狀態(tài)及家庭經(jīng)濟(jì)狀況，了解他們?cè)谥委熯^(guò)程中面臨的壓力和需求。四、護(hù)理診斷1.活動(dòng)無(wú)耐力：與貧血導(dǎo)致組織器官缺氧有關(guān)。2.皮膚完整性受損的危險(xiǎn)：與黃疸導(dǎo)致皮膚瘙癢有關(guān)。3.知識(shí)缺乏：與患兒及家長(zhǎng)對(duì)遺傳性非球形細(xì)胞性溶血性貧血Ⅱ型的疾病知識(shí)了解不足有關(guān)。4.焦慮：與疾病的慢性過(guò)程及對(duì)預(yù)后的擔(dān)憂(yōu)有關(guān)。五、護(hù)理目標(biāo)與措施1.活動(dòng)無(wú)耐力-護(hù)理目標(biāo)：患兒活動(dòng)耐力逐漸增強(qiáng)，能進(jìn)行適當(dāng)?shù)娜粘；顒?dòng)。-護(hù)理措施-休息與活動(dòng)：根據(jù)患兒貧血程度合理安排休息與活動(dòng)。在貧血嚴(yán)重時(shí)，囑患兒臥床休息，減少活動(dòng)量，以降低機(jī)體耗氧量。隨著病情好轉(zhuǎn)，逐漸增加活動(dòng)量，如在室內(nèi)短距離散步等，但要避免過(guò)度勞累。-氧療：必要時(shí)給予吸氧，以改善組織器官缺氧狀況，緩解頭暈、乏力等癥狀。-營(yíng)養(yǎng)支持：指導(dǎo)患兒攝入富含鐵、維生素B??、葉酸等造血原料的食物，如瘦肉、蛋類(lèi)、綠葉蔬菜等。遵醫(yī)囑給予鐵劑、維生素B??等藥物治療，觀察用藥效果及不良反應(yīng)。2.皮膚完整性受損的危險(xiǎn)-護(hù)理目標(biāo)：患兒皮膚保持完整，無(wú)破損、感染等情況發(fā)生。-護(hù)理措施-皮膚護(hù)理：指導(dǎo)患兒保持皮膚清潔，勤洗澡，使用溫和的沐浴產(chǎn)品，避免用力搓擦皮膚。修剪指甲，防止抓傷皮膚。-止癢護(hù)理：對(duì)于皮膚瘙癢明顯的患兒，遵醫(yī)囑給予止癢藥物，如爐甘石洗劑等。保持病房溫度適宜，避免過(guò)熱加重瘙癢。向患兒及家長(zhǎng)解釋搔抓皮膚的危害，引導(dǎo)其盡量克制搔抓行為。-病情觀察：密切觀察皮膚有無(wú)紅斑、丘疹、破損等情況，如有異常及時(shí)報(bào)告醫(yī)生并處理。3.知識(shí)缺乏-護(hù)理目標(biāo)：患兒及家長(zhǎng)能夠了解遺傳性非球形細(xì)胞性溶血性貧血Ⅱ型的相關(guān)知識(shí)，掌握自我護(hù)理要點(diǎn)。-護(hù)理措施-疾病知識(shí)教育：采用通俗易懂的語(yǔ)言向患兒及家長(zhǎng)講解疾病的病因、發(fā)病機(jī)制、臨床表現(xiàn)、治療方法及預(yù)后等知識(shí)，通過(guò)圖片、視頻等形式加深他們的理解。-飲食指導(dǎo)：詳細(xì)介紹飲食調(diào)整的重要性及具體飲食方案，告知家長(zhǎng)如何合理搭配食物，保證營(yíng)養(yǎng)均衡。-用藥指導(dǎo)：向家長(zhǎng)講解所用藥物的名稱(chēng)、劑量、用法、作用及不良反應(yīng)，指導(dǎo)其正確用藥，并提醒按時(shí)帶患兒復(fù)診，根據(jù)病情調(diào)整治療方案。-日常護(hù)理指導(dǎo)：教會(huì)家長(zhǎng)觀察患兒的病情變化，如面色、精神狀態(tài)、黃疸程度等，掌握正確的測(cè)量體溫、脈搏、呼吸等基本技能。指導(dǎo)家長(zhǎng)如何預(yù)防感染，保持患兒個(gè)人衛(wèi)生及居住環(huán)境清潔。4.焦慮-護(hù)理目標(biāo)：患兒及家長(zhǎng)焦慮情緒得到緩解，能夠積極配合治療和護(hù)理。-護(hù)理措施-心理支持：主動(dòng)與患兒及家長(zhǎng)溝通，了解他們的心理狀態(tài)和擔(dān)憂(yōu)，給予關(guān)心和安慰。鼓勵(lì)他們表達(dá)內(nèi)心的感受，耐心傾聽(tīng)并給予積極的回應(yīng)。-健康教育：通過(guò)向患兒及家長(zhǎng)介紹疾病的治療進(jìn)展和成功案例，增強(qiáng)他們對(duì)治療的信心。講解疾病的相關(guān)知識(shí)，讓他們了解疾病的可控性，減輕焦慮情緒。-家庭支持：鼓勵(lì)家長(zhǎng)參與患兒的護(hù)理過(guò)程，給予患兒情感支持和鼓勵(lì)。指導(dǎo)家長(zhǎng)如何營(yíng)造溫馨、和諧的家庭氛圍，幫助患兒樹(shù)立戰(zhàn)勝疾病的信心。-社會(huì)支持：介紹相關(guān)的社會(huì)支持資源，如病友會(huì)、慈善機(jī)構(gòu)等，為患兒及家長(zhǎng)提供交流和互助的平臺(tái)，讓他們感受到社會(huì)的關(guān)愛(ài)和支持。六、并發(fā)癥的觀察及護(hù)理1.感染-觀察要點(diǎn)：密切監(jiān)測(cè)患兒體溫、血常規(guī)等指標(biāo)，觀察有無(wú)發(fā)熱、咳嗽、流涕、咽痛等感染癥狀，注意皮膚有無(wú)破損、紅腫等感染跡象。-護(hù)理措施-預(yù)防感染：加強(qiáng)病房管理，保持病房清潔、通風(fēng)良好，定期進(jìn)行空氣消毒。嚴(yán)格執(zhí)行無(wú)菌操作原則，減少侵入性操作。加強(qiáng)患兒個(gè)人衛(wèi)生護(hù)理，勤洗手、勤換衣。-病情觀察：一旦發(fā)現(xiàn)患兒有感染跡象，及時(shí)報(bào)告醫(yī)生，遵醫(yī)囑給予抗感染治療。密切觀察用藥效果及病情變化，做好記錄。2.急性溶血危象-觀察要點(diǎn)：密切觀察患兒面色、精神狀態(tài)、黃疸程度、血紅蛋白及網(wǎng)織紅細(xì)胞計(jì)數(shù)等變化，注意有無(wú)寒戰(zhàn)、高熱、腰背疼痛、腹痛、惡心、嘔吐等癥狀。-護(hù)理措施-緊急處理：立即通知醫(yī)生，給予吸氧、補(bǔ)液等對(duì)癥支持治療。遵醫(yī)囑使用糖皮質(zhì)激素、堿化尿液等藥物，以減輕溶血癥狀。-病情監(jiān)測(cè)：密切監(jiān)測(cè)患兒生命體征、尿量及腎功能等指標(biāo)，觀察病情變化，及時(shí)調(diào)整治療方案。-心理護(hù)理：在患兒發(fā)生急性溶血危象時(shí)，家長(zhǎng)往往會(huì)非常焦慮和緊張。此時(shí)要加強(qiáng)與家長(zhǎng)的溝通，給予心理支持，讓他們了解病情及治療措施，積極配合治療。七、健康教育1.疾病知識(shí)教育：向患兒及家長(zhǎng)詳細(xì)介紹遺傳性非球形細(xì)胞性溶血性貧血Ⅱ型的病因、發(fā)病機(jī)制、臨床表現(xiàn)、治療方法及預(yù)后等知識(shí)，讓他們對(duì)疾病有全面的認(rèn)識(shí)。2.飲食指導(dǎo)：指導(dǎo)家長(zhǎng)合理安排患兒的飲食，保證營(yíng)養(yǎng)均衡。增加富含鐵、維生素B??、葉酸等造血原料的食物攝入，如瘦肉、蛋類(lèi)、綠葉蔬菜等。避免食用辛辣、油膩、刺激性食物。3.用藥指導(dǎo)：告知家長(zhǎng)所用藥物的名稱(chēng)、劑量、用法、作用及不良反應(yīng)，指導(dǎo)其正確用藥。提醒家長(zhǎng)按時(shí)帶患兒復(fù)診，根據(jù)病情調(diào)整治療方案。4.日常生活指導(dǎo)：指導(dǎo)患兒注意休息，避免過(guò)度勞累。適當(dāng)進(jìn)行戶(hù)外活動(dòng)，增強(qiáng)體質(zhì)。注意個(gè)人衛(wèi)生，勤洗手、勤換衣，預(yù)防感染。保持心情舒暢，避免情緒波動(dòng)。5.預(yù)防接種：向家長(zhǎng)解釋預(yù)防接種的重要性，在患兒病情穩(wěn)定、身體狀況允許的情況下，按照國(guó)家免疫規(guī)劃程序及時(shí)進(jìn)行預(yù)防接種，但要注意避免在急性發(fā)作期接種。6.定期復(fù)診：強(qiáng)調(diào)定期復(fù)診的重要性，告知家長(zhǎng)復(fù)診的時(shí)間、項(xiàng)目及注意事項(xiàng)。如患兒出現(xiàn)面色蒼白、黃疸加重、發(fā)熱、腹痛等異常情況，應(yīng)及時(shí)就醫(yī)。八、總結(jié)通過(guò)本次護(hù)理查房，我們對(duì)遺傳性非球形細(xì)胞性溶血性貧血Ⅱ型患者的護(hù)理有了更深入的認(rèn)識(shí)。從病例介紹中了解到該疾病的特點(diǎn)和臨床表現(xiàn)，通過(guò)護(hù)理評(píng)估明確了患者存在的護(hù)理問(wèn)題。針對(duì)這些問(wèn)題，我們制定了相應(yīng)的護(hù)理目標(biāo)和措施，并在實(shí)施過(guò)程中密切觀察并發(fā)癥的發(fā)生，及時(shí)給予護(hù)理干預(yù)。同時(shí)，通過(guò)健康教育提高了患兒及家長(zhǎng)對(duì)疾病的認(rèn)知和自我護(hù)理能力，緩解了他們的焦慮情緒。