迪謝納型肌營(yíng)養(yǎng)不良癥個(gè)案護(hù)理一、前言迪謝納型肌營(yíng)養(yǎng)不良癥（Duchennemusculardystrophy，DMD）是一種嚴(yán)重的遺傳性肌肉疾病，主要影響男性。它由編碼抗肌萎縮蛋白的基因突變所致，導(dǎo)致肌肉進(jìn)行性無(wú)力和萎縮，嚴(yán)重影響患者的生活質(zhì)量和預(yù)期壽命。作為醫(yī)護(hù)人員，我們深知對(duì)DMD患者提供全面、專(zhuān)業(yè)的護(hù)理至關(guān)重要。通過(guò)對(duì)每一個(gè)病例的精心護(hù)理，不僅能緩解患者的癥狀，還能幫助他們及其家庭更好地應(yīng)對(duì)疾病帶來(lái)的挑戰(zhàn)。接下來(lái)，我將分享一例DMD患者的護(hù)理查房情況。二、病例介紹患者小李，男，12歲，因進(jìn)行性肢體無(wú)力8年入院。患兒自幼運(yùn)動(dòng)發(fā)育遲緩，1歲左右開(kāi)始出現(xiàn)走路不穩(wěn)，易摔倒，隨著年齡增長(zhǎng)，肢體無(wú)力癥狀逐漸加重，跑步、上樓困難，近端肌肉萎縮明顯。家族史顯示其母系家族中有類(lèi)似疾病患者。入院體格檢查：神志清楚，精神尚可，雙側(cè)肩胛帶肌、骨盆帶肌萎縮，肌力明顯減弱，上肢肌力3級(jí)，下肢肌力2級(jí)，肌肉壓痛不明顯，肌張力正常，腱反射減弱。實(shí)驗(yàn)室檢查：血清肌酸激酶（CK）顯著升高，肌電圖提示肌源性損害?；驒z測(cè)確診為迪謝納型肌營(yíng)養(yǎng)不良癥。三、護(hù)理評(píng)估1.身體狀況評(píng)估-肌肉功能：通過(guò)詳細(xì)的肌力測(cè)試，準(zhǔn)確評(píng)估患者四肢及軀干各肌群的力量，記錄肌肉萎縮的部位和程度變化。觀察患者的運(yùn)動(dòng)能力，如行走、上下樓梯、坐立等動(dòng)作的完成情況，判斷其日常生活活動(dòng)能力（ADL）受限程度。-關(guān)節(jié)活動(dòng)度：檢查患者各關(guān)節(jié)的活動(dòng)范圍，包括屈伸、旋轉(zhuǎn)等，了解是否存在關(guān)節(jié)攣縮等并發(fā)癥。注意觀察關(guān)節(jié)周?chē)∪獾木o張度，對(duì)于可能出現(xiàn)的關(guān)節(jié)疼痛進(jìn)行評(píng)估。-呼吸功能：評(píng)估患者的呼吸頻率、節(jié)律、深度，觀察有無(wú)呼吸困難、喘息等癥狀。聽(tīng)診肺部呼吸音，了解有無(wú)啰音等異常情況，必要時(shí)進(jìn)行肺功能檢查，以監(jiān)測(cè)呼吸功能的變化。2.心理社會(huì)評(píng)估-患者心理狀態(tài)：與患者溝通交流，觀察其情緒變化，了解他對(duì)疾病的認(rèn)知程度和心理感受。由于長(zhǎng)期患病及身體功能受限，患者可能出現(xiàn)自卑、焦慮、抑郁等情緒，需特別關(guān)注。-家庭支持系統(tǒng)：了解患者家庭的經(jīng)濟(jì)狀況、成員關(guān)系及對(duì)疾病的認(rèn)知和態(tài)度。評(píng)估家庭是否能夠提供足夠的照顧和情感支持，以及在應(yīng)對(duì)疾病過(guò)程中面臨的困難和壓力。四、護(hù)理診斷1.活動(dòng)無(wú)耐力：與肌肉無(wú)力、萎縮導(dǎo)致運(yùn)動(dòng)能力下降有關(guān)。2.有失用綜合征的危險(xiǎn)：與長(zhǎng)期肌肉無(wú)力、活動(dòng)減少有關(guān)。3.焦慮：與疾病的慢性過(guò)程、身體功能受限及對(duì)未來(lái)的擔(dān)憂(yōu)有關(guān)。4.知識(shí)缺乏：與患者及家屬對(duì)疾病的治療、護(hù)理知識(shí)了解不足有關(guān)。五、護(hù)理目標(biāo)與措施1.活動(dòng)無(wú)耐力-護(hù)理目標(biāo)：提高患者的活動(dòng)耐力，盡可能維持現(xiàn)有的運(yùn)動(dòng)功能，延緩肌肉萎縮進(jìn)展。-護(hù)理措施-制定個(gè)性化運(yùn)動(dòng)計(jì)劃：根據(jù)患者的肌力和耐力情況，與康復(fù)治療師共同制定適合的運(yùn)動(dòng)方案。初期以被動(dòng)運(yùn)動(dòng)為主，如關(guān)節(jié)活動(dòng)度訓(xùn)練，由護(hù)理人員協(xié)助患者進(jìn)行四肢關(guān)節(jié)的屈伸、旋轉(zhuǎn)等動(dòng)作，每天2-3次，每次每個(gè)關(guān)節(jié)活動(dòng)10-15分鐘，防止關(guān)節(jié)攣縮。隨著患者情況改善，逐漸增加主動(dòng)運(yùn)動(dòng)，如床上翻身、坐起訓(xùn)練，鼓勵(lì)患者自主完成力所能及的動(dòng)作，循序漸進(jìn)地提高運(yùn)動(dòng)強(qiáng)度。-合理安排休息與活動(dòng)：指導(dǎo)患者在活動(dòng)過(guò)程中注意休息，避免過(guò)度勞累。將日?；顒?dòng)分解為多個(gè)小步驟，讓患者分段完成，例如穿衣、洗漱等活動(dòng)，中間適當(dāng)休息。同時(shí)，保證患者充足的睡眠，創(chuàng)造安靜、舒適的睡眠環(huán)境，以利于身體恢復(fù)。-營(yíng)養(yǎng)支持：提供高蛋白、高熱量、富含維生素和礦物質(zhì)的飲食，以滿(mǎn)足患者身體代謝需求，增強(qiáng)肌肉力量。鼓勵(lì)患者少食多餐，保證營(yíng)養(yǎng)攝入均衡。對(duì)于吞咽困難的患者，給予鼻飼飲食，確保營(yíng)養(yǎng)供給。2.有失用綜合征的危險(xiǎn)-護(hù)理目標(biāo)：預(yù)防因長(zhǎng)期臥床或活動(dòng)減少導(dǎo)致的肌肉萎縮、關(guān)節(jié)攣縮、骨質(zhì)疏松等并發(fā)癥，維持身體各系統(tǒng)功能。-護(hù)理措施-皮膚護(hù)理：定時(shí)為患者翻身，每2小時(shí)一次，保持皮膚清潔干燥，防止壓瘡發(fā)生。觀察受壓部位皮膚情況，如有無(wú)發(fā)紅、破損等，對(duì)于骨隆突處可使用減壓床墊、氣墊圈等。-關(guān)節(jié)護(hù)理：除進(jìn)行關(guān)節(jié)活動(dòng)度訓(xùn)練外，保持關(guān)節(jié)功能位，避免關(guān)節(jié)長(zhǎng)時(shí)間處于異常姿勢(shì)。對(duì)于已經(jīng)出現(xiàn)關(guān)節(jié)攣縮傾向的關(guān)節(jié)，可使用支具或夾板進(jìn)行固定，定期調(diào)整，逐漸增加關(guān)節(jié)活動(dòng)范圍。-肌肉鍛煉：指導(dǎo)患者進(jìn)行肌肉等長(zhǎng)收縮和等張收縮訓(xùn)練。等長(zhǎng)收縮訓(xùn)練如讓患者用力收縮肌肉，持續(xù)5-10秒后放松，重復(fù)多次，每天進(jìn)行3-4組。等張收縮訓(xùn)練可借助輔助器具，如彈力帶，讓患者進(jìn)行簡(jiǎn)單的肢體屈伸動(dòng)作，增強(qiáng)肌肉力量。-骨質(zhì)疏松預(yù)防：增加富含鈣和維生素D的食物攝入，必要時(shí)補(bǔ)充鈣劑和維生素D制劑。鼓勵(lì)患者多曬太陽(yáng)，促進(jìn)鈣的吸收。根據(jù)病情允許，適當(dāng)增加患者的戶(hù)外活動(dòng)，如在戶(hù)外坐輪椅活動(dòng)等，以增強(qiáng)骨骼強(qiáng)度。3.焦慮-護(hù)理目標(biāo)：減輕患者焦慮情緒，增強(qiáng)其應(yīng)對(duì)疾病的信心，提高心理舒適度。-護(hù)理措施-心理支持：主動(dòng)與患者溝通，建立良好的護(hù)患關(guān)系，傾聽(tīng)他的心聲，了解其內(nèi)心的擔(dān)憂(yōu)和困惑。給予患者充分的關(guān)心和安慰，讓他感受到醫(yī)護(hù)人員的支持和鼓勵(lì)。-疾病知識(shí)教育：向患者及家屬詳細(xì)介紹DMD的疾病知識(shí)、治療進(jìn)展和預(yù)后情況，使他們對(duì)疾病有更全面的認(rèn)識(shí)，減少因未知而產(chǎn)生的焦慮。通過(guò)通俗易懂的方式講解疾病相關(guān)知識(shí)，如制作宣傳手冊(cè)、播放科普視頻等，讓患者能夠理解。-鼓勵(lì)社交活動(dòng)：鼓勵(lì)患者與同齡人交流互動(dòng)，參加適合其身體狀況的社交活動(dòng)，如線上游戲、病友交流群等。這有助于患者緩解孤獨(dú)感，增強(qiáng)社交能力，同時(shí)也能從其他病友身上獲取應(yīng)對(duì)疾病的經(jīng)驗(yàn)和信心。-放松訓(xùn)練：教給患者一些放松技巧，如深呼吸、漸進(jìn)性肌肉松弛等。指導(dǎo)患者在感到焦慮時(shí)進(jìn)行自我放松，每天定時(shí)練習(xí)，幫助緩解緊張情緒。4.知識(shí)缺乏-護(hù)理目標(biāo)：提高患者及家屬對(duì)疾病的治療、護(hù)理知識(shí)的掌握程度，使其能夠積極配合治療和護(hù)理工作。-護(hù)理措施-疾病知識(shí)教育：定期組織患者及家屬參加疾病知識(shí)講座，由醫(yī)生和護(hù)士詳細(xì)講解DMD的病因、病理、臨床表現(xiàn)、治療方法及護(hù)理要點(diǎn)等內(nèi)容。通過(guò)圖片、視頻等多種形式進(jìn)行直觀展示，便于他們理解。-治療護(hù)理指導(dǎo)：向患者及家屬介紹藥物治療的目的、用法、注意事項(xiàng)，確保他們正確用藥。對(duì)于康復(fù)訓(xùn)練，現(xiàn)場(chǎng)示范并指導(dǎo)家屬如何協(xié)助患者進(jìn)行各項(xiàng)訓(xùn)練，強(qiáng)調(diào)訓(xùn)練的重要性和正確方法，讓家屬能夠在家中持續(xù)為患者進(jìn)行康復(fù)訓(xùn)練。-飲食指導(dǎo)：給予飲食方面的詳細(xì)指導(dǎo)，包括食物種類(lèi)的選擇、營(yíng)養(yǎng)搭配、飲食規(guī)律等。告知患者及家屬飲食對(duì)疾病治療和康復(fù)的影響，鼓勵(lì)他們積極調(diào)整飲食結(jié)構(gòu)，保證營(yíng)養(yǎng)均衡。-定期隨訪：建立隨訪制度，定期對(duì)患者進(jìn)行復(fù)診，了解其病情變化和康復(fù)情況。同時(shí)，解答患者及家屬在疾病治療和護(hù)理過(guò)程中遇到的問(wèn)題，給予及時(shí)的指導(dǎo)和建議。六、并發(fā)癥的觀察及護(hù)理1.呼吸功能不全-觀察要點(diǎn)：密切觀察患者的呼吸頻率、節(jié)律、深度變化，有無(wú)呼吸困難、喘息、發(fā)紺等癥狀。定期監(jiān)測(cè)血?dú)夥治觯私饣颊叩难鹾虾退釅A平衡情況。-護(hù)理措施：保持呼吸道通暢，鼓勵(lì)患者深呼吸、有效咳嗽咳痰，必要時(shí)進(jìn)行吸痰。對(duì)于咳痰無(wú)力的患者，可采用胸部物理治療，如叩背、振動(dòng)排痰等，促進(jìn)痰液排出。根據(jù)病情需要，給予吸氧治療，調(diào)整氧流量和吸氧方式，確?；颊吆粑δ芊€(wěn)定。當(dāng)患者出現(xiàn)呼吸功能進(jìn)行性下降時(shí)，及時(shí)配合醫(yī)生進(jìn)行氣管插管或氣管切開(kāi)等呼吸支持治療，并做好相應(yīng)的護(hù)理工作。2.心力衰竭-觀察要點(diǎn)：監(jiān)測(cè)患者的心率、心律、血壓變化，觀察有無(wú)呼吸困難、咳嗽、咳痰、水腫等心力衰竭癥狀。注意患者的尿量變化，準(zhǔn)確記錄24小時(shí)出入量。-護(hù)理措施：限制患者的活動(dòng)量，保證充足的休息。給予低鹽飲食，控制液體攝入量，減輕心臟負(fù)擔(dān)。遵醫(yī)囑使用強(qiáng)心、利尿、擴(kuò)血管等藥物，密切觀察藥物療效及不良反應(yīng)。定期復(fù)查心臟超聲等檢查，評(píng)估心臟功能變化，及時(shí)調(diào)整治療方案。3.肺部感染-觀察要點(diǎn)：密切觀察患者體溫、咳嗽、咳痰情況，痰液的顏色、性狀、量等變化。聽(tīng)診肺部呼吸音，有無(wú)啰音等異常。-護(hù)理措施：加強(qiáng)呼吸道護(hù)理，保持室內(nèi)空氣清新，定期開(kāi)窗通風(fēng)。注意保暖，避免患者著涼。鼓勵(lì)患者多飲水，稀釋痰液。根據(jù)病情合理使用抗生素，嚴(yán)格按照醫(yī)囑用藥，觀察藥物療效及不良反應(yīng)。對(duì)于臥床患者，加強(qiáng)翻身、拍背，預(yù)防肺部感染的發(fā)生。七、健康教育1.疾病知識(shí)教育向患者及家屬詳細(xì)介紹迪謝納型肌營(yíng)養(yǎng)不良癥的病因、發(fā)病機(jī)制、臨床表現(xiàn)、治療方法及預(yù)后等知識(shí)，讓他們對(duì)疾病有全面、深入的了解，提高對(duì)疾病的認(rèn)知水平。2.康復(fù)訓(xùn)練指導(dǎo)教導(dǎo)患者及家屬正確的康復(fù)訓(xùn)練方法，包括關(guān)節(jié)活動(dòng)度訓(xùn)練、肌肉力量訓(xùn)練、呼吸訓(xùn)練等。強(qiáng)調(diào)康復(fù)訓(xùn)練的重要性和持續(xù)性，鼓勵(lì)他們?cè)诩抑蟹e極為患者進(jìn)行康復(fù)訓(xùn)練，以延緩肌肉萎縮和功能衰退。3.飲食指導(dǎo)給予飲食方面的專(zhuān)業(yè)建議，指導(dǎo)患者及家屬合理安排飲食，保證營(yíng)養(yǎng)均衡。強(qiáng)調(diào)高蛋白、高熱量、富含維生素和礦物質(zhì)的食物攝入對(duì)患者身體恢復(fù)的重要性，同時(shí)告知他們?nèi)绾胃鶕?jù)患者的咀嚼、吞咽能力調(diào)整飲食方式。4.心理支持關(guān)注患者的心理健康，鼓勵(lì)患者樹(shù)立積極樂(lè)觀的心態(tài)面對(duì)疾病。教導(dǎo)患者及家屬應(yīng)對(duì)心理壓力的方法，如通過(guò)聽(tīng)音樂(lè)、閱讀、與家人朋友交流等方式緩解焦慮情緒。同時(shí)，介紹一些成功戰(zhàn)勝疾病的案例，增強(qiáng)患者的信心。5.家庭護(hù)理指導(dǎo)指導(dǎo)家屬如何照顧患者的日常生活，包括協(xié)助患者洗漱、穿衣、進(jìn)食、翻身等。告知家屬注意觀察患者的病情變化，如出現(xiàn)異常情況及時(shí)就醫(yī)。強(qiáng)調(diào)家庭支持對(duì)患者康復(fù)的重要性，鼓勵(lì)家屬給予患者更多的關(guān)愛(ài)和支持。八、總結(jié)通過(guò)對(duì)小李這例迪謝納型肌營(yíng)養(yǎng)不良癥患者的護(hù)理，我們深刻體會(huì)到了這種疾病對(duì)患者及其家庭的巨大影響。在護(hù)理過(guò)程中，我們?nèi)嬖u(píng)估患者的身體和心理狀況，制定并實(shí)施了個(gè)性化的護(hù)理計(jì)劃，針對(duì)各個(gè)護(hù)理診斷采取了有效的護(hù)理措施，密切觀察并發(fā)癥的發(fā)生并及時(shí)進(jìn)行護(hù)理干預(yù)。同時(shí)，通過(guò)健康教育，提高了患者及家屬對(duì)疾病的認(rèn)知和自我護(hù)理能力，給予了他們心理支持和家庭護(hù)理指導(dǎo)。在今后的工作中，我們將繼續(xù)關(guān)注