2025年醫(yī)院神經(jīng)內(nèi)科規(guī)培理論考試題與答案一、單項(xiàng)選擇題（每題2分，共20分）1.缺血性卒中患者靜脈溶栓治療的最佳時(shí)間窗（rt-PA）是：A.發(fā)病后3小時(shí)內(nèi)B.發(fā)病后4.5小時(shí)內(nèi)C.發(fā)病后6小時(shí)內(nèi)D.發(fā)病后12小時(shí)內(nèi)答案：B解析：根據(jù)2023年《中國(guó)急性缺血性卒中診治指南》，rt-PA靜脈溶栓的時(shí)間窗為發(fā)病4.5小時(shí)內(nèi)（符合ECASSIII研究標(biāo)準(zhǔn)），超過(guò)此時(shí)間窗出血風(fēng)險(xiǎn)顯著增加。2.癲癇持續(xù)狀態(tài)的首選治療藥物是：A.苯巴比妥B.地西泮靜脈注射C.丙戊酸鈉口服D.卡馬西平肌內(nèi)注射答案：B解析：癲癇持續(xù)狀態(tài)（SE）需快速終止發(fā)作，地西泮（安定）靜脈注射起效快（1-3分鐘），是一線藥物；苯巴比妥為二線藥物，用于地西泮控制不佳時(shí)；口服或肌內(nèi)注射藥物因起效慢不適用。3.帕金森病的核心病理改變是：A.黑質(zhì)多巴胺能神經(jīng)元變性缺失B.大腦皮層神經(jīng)元淀粉樣變性C.脊髓前角細(xì)胞變性D.小腦Purkinje細(xì)胞脫失答案：A解析：帕金森病的特征性病理改變是中腦黑質(zhì)致密部（SNc）多巴胺能神經(jīng)元變性缺失，殘留神經(jīng)元內(nèi)出現(xiàn)Lewy小體（α-突觸核蛋白聚集）。4.吉蘭-巴雷綜合征（GBS）患者最具診斷價(jià)值的腦脊液檢查結(jié)果是：A.白細(xì)胞計(jì)數(shù)顯著升高（＞100×10?/L）B.蛋白-細(xì)胞分離（蛋白升高，細(xì)胞數(shù)正?；蜉p度升高）C.葡萄糖含量降低D.氯化物含量升高答案：B解析：GBS為自身免疫性周圍神經(jīng)病，腦脊液特征為“蛋白-細(xì)胞分離”（病后2-4周最明顯），白細(xì)胞多＜10×10?/L，與細(xì)菌感染（白細(xì)胞顯著升高）鑒別。5.典型偏頭痛的先兆癥狀最常見(jiàn)的是：A.視覺(jué)先兆（如閃光、暗點(diǎn)）B.感覺(jué)異常（如面部麻木）C.言語(yǔ)障礙D.運(yùn)動(dòng)無(wú)力答案：A解析：約90%的有先兆偏頭痛（典型偏頭痛）以視覺(jué)先兆起病，表現(xiàn)為閃光、鋸齒狀亮線（scintillatingscotoma），持續(xù)10-30分鐘后出現(xiàn)頭痛。6.阿爾茨海默?。ˋD）患者最早期的核心癥狀是：A.精神行為異常（如抑郁、易怒）B.視空間障礙（如迷路）C.近記憶減退（如遺忘剛發(fā)生的事）D.語(yǔ)言功能障礙（如找詞困難）答案：C解析：AD的核心癥狀為進(jìn)行性認(rèn)知功能減退，早期以近記憶障礙（順行性遺忘）最突出，表現(xiàn)為重復(fù)提問(wèn)、忘記日常物品放置位置，遠(yuǎn)記憶保留相對(duì)完整。7.重癥肌無(wú)力（MG）患者出現(xiàn)呼吸困難時(shí)，首先應(yīng)考慮：A.膽堿能危象B.肌無(wú)力危象C.反拗危象D.肺部感染答案：B解析：MG危象分為三種：肌無(wú)力危象（抗膽堿酯酶藥物不足，最常見(jiàn)，占85%）、膽堿能危象（藥物過(guò)量，伴毒蕈堿樣癥狀如流涎、瞳孔縮?。?、反拗危象（對(duì)藥物無(wú)反應(yīng)）。呼吸困難為肌無(wú)力危象的主要表現(xiàn)，需立即氣管插管或機(jī)械通氣。8.多發(fā)性硬化（MS）的典型影像學(xué)特征是：A.腦白質(zhì)內(nèi)多發(fā)圓形或卵圓形T2高信號(hào)，垂直于側(cè)腦室（Dawson手指征）B.腦灰質(zhì)內(nèi)大片狀T1低信號(hào)C.基底節(jié)區(qū)對(duì)稱性鈣化D.小腦半球囊性占位答案：A解析：MS為中樞神經(jīng)系統(tǒng)脫髓鞘疾病，MRI顯示腦室周圍白質(zhì)、腦干、脊髓等部位多發(fā)T2高信號(hào)病灶，典型者呈“垂直于側(cè)腦室”的長(zhǎng)軸（Dawson手指征），增強(qiáng)掃描活動(dòng)期病灶可強(qiáng)化。9.短暫性腦缺血發(fā)作（TIA）患者的首要治療是：A.靜脈溶栓B.抗血小板聚集（如阿司匹林）C.降血脂（如他汀類藥物）D.手術(shù)治療（頸動(dòng)脈內(nèi)膜剝脫術(shù)）答案：B解析：TIA是卒中的高危預(yù)警，抗血小板治療（如阿司匹林100mg/d或氯吡格雷75mg/d）可降低早期卒中風(fēng)險(xiǎn)，需在發(fā)病24小時(shí)內(nèi)啟動(dòng)；溶栓僅用于符合時(shí)間窗的缺血性卒中；他汀類藥物用于控制動(dòng)脈粥樣硬化；手術(shù)需評(píng)估頸動(dòng)脈狹窄程度后決定。10.脊髓半切綜合征（Brown-Séquard綜合征）的臨床表現(xiàn)是：A.病變平面以下同側(cè)痛溫覺(jué)喪失，對(duì)側(cè)深感覺(jué)喪失B.病變平面以下同側(cè)深感覺(jué)喪失、上運(yùn)動(dòng)神經(jīng)元癱，對(duì)側(cè)痛溫覺(jué)喪失C.病變平面以下雙側(cè)痛溫覺(jué)喪失，深感覺(jué)保留D.病變平面以下雙側(cè)弛緩性癱瘓答案：B解析：脊髓半切損傷時(shí)，同側(cè)皮質(zhì)脊髓束受損導(dǎo)致上運(yùn)動(dòng)神經(jīng)元癱（肌力下降、腱反射亢進(jìn)、病理征陽(yáng)性），同側(cè)后索受損導(dǎo)致深感覺(jué)（位置覺(jué)、振動(dòng)覺(jué)）喪失；對(duì)側(cè)脊髓丘腦束受損導(dǎo)致痛溫覺(jué)喪失（因該束在脊髓內(nèi)交叉至對(duì)側(cè)上行）。二、簡(jiǎn)答題（每題8分，共40分）1.簡(jiǎn)述短暫性腦缺血發(fā)作（TIA）的定義及ABCD2評(píng)分的意義。答案：TIA是由于腦、脊髓或視網(wǎng)膜局灶性缺血引起的短暫性神經(jīng)功能缺損，癥狀持續(xù)時(shí)間通常＜1小時(shí)（傳統(tǒng)定義為＜24小時(shí)），且無(wú)急性梗死的證據(jù)（影像學(xué)無(wú)責(zé)任病灶）。ABCD2評(píng)分用于評(píng)估TIA患者短期卒中風(fēng)險(xiǎn)，包括年齡（A≥60歲=1分）、血壓（B收縮壓≥140mmHg或舒張壓≥90mmHg=1分）、臨床癥狀（C單側(cè)無(wú)力=2分，言語(yǔ)障礙無(wú)無(wú)力=1分）、癥狀持續(xù)時(shí)間（D≥60分鐘=2分，10-59分鐘=1分）、糖尿病（D=1分）。總分0-7分，評(píng)分越高，7天內(nèi)卒中風(fēng)險(xiǎn)越高（如≥4分需緊急干預(yù)）。2.偏頭痛的分型及急性期治療原則。答案：偏頭痛分為無(wú)先兆偏頭痛（最常見(jiàn)，占80%）、有先兆偏頭痛（典型偏頭痛，占10%-15%）、視網(wǎng)膜性偏頭痛、兒童周期綜合征（如周期性嘔吐）等。急性期治療原則：①非特異性藥物：非甾體抗炎藥（如布洛芬）、阿片類藥物（僅用于嚴(yán)重病例）；②特異性藥物：曲普坦類（如舒馬曲普坦，5-HT1B/1D受體激動(dòng)劑，適用于中重度頭痛）、麥角胺類（如雙氫麥角胺，二線藥物）；③分層治療：輕度頭痛首選NSAIDs，中重度或NSAIDs無(wú)效者用曲普坦；④注意事項(xiàng)：避免過(guò)度使用止痛藥物（每月≤10天），以免引發(fā)藥物過(guò)度使用性頭痛（MOH）。3.阿爾茨海默病（AD）的診斷標(biāo)準(zhǔn)（2018年NIA-AA標(biāo)準(zhǔn)）。答案：AD的診斷需結(jié)合臨床癥狀、生物標(biāo)志物及排除其他病因。核心標(biāo)準(zhǔn)：①臨床癥狀：隱襲起病、進(jìn)行性加重的認(rèn)知功能減退，以記憶障礙（早期）或非記憶領(lǐng)域（如語(yǔ)言、視空間、執(zhí)行功能）為主；②生物標(biāo)志物：Aβ病理（腦脊液Aβ42降低，或PET淀粉樣蛋白陽(yáng)性）、tau病理（腦脊液p-tau升高，或PETtau陽(yáng)性）、神經(jīng)退行性變（MRI腦萎縮，或FDG-PET代謝降低）；③排除標(biāo)準(zhǔn)：排除血管性癡呆、路易體癡呆、額顳葉癡呆等其他類型癡呆。確診AD需病理證實(shí)（神經(jīng)原纖維纏結(jié)和老年斑），臨床診斷為“很可能AD”（符合臨床癥狀+至少1項(xiàng)生物標(biāo)志物陽(yáng)性）或“可能AD”（無(wú)生物標(biāo)志物或生物標(biāo)志物陰性但排除其他病因）。4.重癥肌無(wú)力（MG）的Osserman分型及治療要點(diǎn)。答案：Osserman分型（1958年）：Ⅰ型（眼肌型）：僅眼外肌受累；Ⅱa型（輕度全身型）：四肢肌受累，無(wú)球部癥狀；Ⅱb型（中度全身型）：四肢肌+球部癥狀（吞咽困難、構(gòu)音障礙）；Ⅲ型（急性重癥型）：起病急，數(shù)周內(nèi)累及呼吸?。ㄎＯ箫L(fēng)險(xiǎn)高）；Ⅳ型（遲發(fā)重癥型）：由Ⅰ、Ⅱ型進(jìn)展而來(lái)，2年內(nèi)出現(xiàn)呼吸肌受累；Ⅴ型（肌萎縮型）：伴肌肉萎縮。治療要點(diǎn)：①膽堿酯酶抑制劑（如溴吡斯的明）：對(duì)癥治療，改善癥狀；②免疫抑制治療：糖皮質(zhì)激素（首選，如潑尼松1mg/kg/d，逐漸減量）、硫唑嘌呤、他克莫司、利妥昔單抗（B細(xì)胞靶向治療）；③靜脈注射免疫球蛋白（IVIG）或血漿置換（用于危象或術(shù)前準(zhǔn)備）；④胸腺治療：胸腺切除（適用于胸腺增生或胸腺瘤患者，年輕女性眼肌型效果好）；⑤危象處理：保持氣道通暢，機(jī)械通氣，區(qū)分危象類型（肌無(wú)力危象增加藥物劑量，膽堿能危象停用藥物并予阿托品，反拗危象暫停藥物、支持治療）。5.急性脊髓炎的臨床表現(xiàn)與鑒別診斷。答案：臨床表現(xiàn)：①前驅(qū)癥狀：病前1-2周上呼吸道或消化道感染史；②起病急（數(shù)小時(shí)至數(shù)日）；③運(yùn)動(dòng)障礙：病變節(jié)段以下弛緩性癱瘓（脊髓休克期，2-4周后轉(zhuǎn)為痙攣性癱瘓）；④感覺(jué)障礙：病變平面以下傳導(dǎo)束性痛溫覺(jué)喪失，有明確感覺(jué)平面；⑤自主神經(jīng)功能障礙：尿潴留（早期）→尿失禁（休克期后），便秘，皮膚營(yíng)養(yǎng)障礙（脫屑、水腫）。鑒別診斷：①脊髓壓迫癥（如腫瘤、椎間盤突出）：起病慢，有根痛，MRI可見(jiàn)占位；②吉蘭-巴雷綜合征：四肢弛緩性癱，無(wú)感覺(jué)平面，腦脊液蛋白-細(xì)胞分離；③脊髓血管病（如脊髓梗死）：突發(fā)劇烈背痛，脊髓前動(dòng)脈綜合征表現(xiàn)為痛溫覺(jué)喪失、深感覺(jué)保留；④多發(fā)性硬化（視神經(jīng)脊髓炎譜系病，NMOSD）：可伴視神經(jīng)炎（視力下降），血清AQP4抗體陽(yáng)性，脊髓病灶長(zhǎng)節(jié)段（＞3個(gè)椎體）。三、病例分析題（每題20分，共40分）病例1：男性，65歲，突發(fā)左側(cè)肢體無(wú)力3小時(shí)。既往高血壓病史10年，未規(guī)律服藥；否認(rèn)糖尿病、房顫史。查體：BP180/100mmHg，意識(shí)清楚，構(gòu)音清晰，左側(cè)鼻唇溝淺，伸舌左偏，左側(cè)上肢肌力0級(jí)，下肢肌力1級(jí)，左側(cè)病理征陽(yáng)性，左側(cè)痛溫覺(jué)減退。急診頭顱CT未見(jiàn)出血灶。問(wèn)題：1.最可能的診斷及診斷依據(jù)？2.需完善哪些檢查？3.急性期治療原則？答案：1.診斷：急性缺血性卒中（右側(cè)大腦中動(dòng)脈供血區(qū)梗死）。診斷依據(jù)：①老年男性，急性起?。?小時(shí)）；②局灶性神經(jīng)功能缺損（左側(cè)面舌癱、肢體癱、病理征陽(yáng)性）；③頭顱CT排除出血；④有高血壓病史（血管危險(xiǎn)因素）。2.需完善檢查：①急診：血常規(guī)、凝血功能（PT/APTT/INR）、血糖、肝腎功能、心肌酶（排除心梗）；②影像學(xué)：頭頸部CTA或MRA（評(píng)估大血管狹窄/閉塞）、DWI-MRI（明確梗死灶）；③其他：心電圖（排除房顫）、心臟超聲（排除心源性栓塞）。3.急性期治療原則：①靜脈溶栓：患者發(fā)病3小時(shí)（在rt-PA時(shí)間窗4.5小時(shí)內(nèi)），無(wú)禁忌證（血壓≤185/110mmHg，CT無(wú)出血），應(yīng)立即給予rt-PA（0.9mg/kg，最大90mg，10%靜推，剩余90%靜滴1小時(shí)）；②血壓管理：溶栓后24小時(shí)內(nèi)維持SBP＜180mmHg，未溶栓者可適當(dāng)降壓（目標(biāo)SBP140-160mmHg）；③抗血小板：溶栓24小時(shí)后啟動(dòng)阿司匹林（100mg/d）或氯吡格雷（75mg/d）；④他汀類藥物：強(qiáng)化降脂（目標(biāo)LDL-C＜1.8mmol/L）；⑤神經(jīng)保護(hù)：丁苯酞、依達(dá)拉奉（改善側(cè)支循環(huán)、清除自由基）；⑥康復(fù)治療：病情穩(wěn)定后早期介入（24-48小時(shí)）。病例2：女性，42歲，反復(fù)發(fā)作性肢體震顫5年，加重1年。震顫于持物（如端碗、寫字）時(shí)明顯，休息時(shí)減輕，飲酒后短暫緩解。無(wú)動(dòng)作遲緩、肌強(qiáng)直，無(wú)步態(tài)不穩(wěn)。查體：神清，顱神經(jīng)（-），四肢肌力5級(jí)，肌張力正常，雙上肢意向性震顫（+），指鼻試驗(yàn)穩(wěn)準(zhǔn)，病理征（-）。家族史：其母有類似震顫病史。問(wèn)題：1.最可能的診斷及鑒別診斷？2.需補(bǔ)充哪些病史？3.治療原則？答案：1.診斷：特發(fā)性震顫（ET）。診斷依據(jù)：①中年女性，慢性病程（5年）；②震顫以動(dòng)作性（持物時(shí)）為主，休息時(shí)減輕；③飲酒緩解（特征性表現(xiàn)）；④無(wú)帕金森病（PD）的運(yùn)動(dòng)遲緩、肌強(qiáng)直，無(wú)小腦體征；⑤陽(yáng)性家族史（支持ET）。鑒別診斷：①帕金森?。赫痤澮造o止性為主（“搓丸樣”），伴動(dòng)作遲緩、肌強(qiáng)直（“鉛管樣”或“齒輪樣”），對(duì)左旋多巴反應(yīng)好；②小腦性震顫：多為意向性震顫（接近目標(biāo)時(shí)加重），伴小腦體征（指鼻不穩(wěn)、寬基步態(tài)）；③甲亢性震顫：細(xì)震顫，伴怕熱、心悸、甲狀腺腫大，甲狀腺功能異常。2.需補(bǔ)充病史：①震顫的誘因（如緊張、疲勞）、頻率（ET多為4-12Hz）；②飲酒的具體緩解效果（飲少量酒是否減輕）；③藥物史（是否使用β受體阻滯劑、抗癲癇藥）；④神經(jīng)系統(tǒng)癥狀進(jìn)展情況（是否出現(xiàn)動(dòng)作遲緩、平