布-加綜合征介入診療指南詳細(xì)解讀2025-07-18匯報(bào)人：xxx目錄引言BCS的病因與流行病學(xué)特征BCS的臨床診斷方法BCS的分型標(biāo)準(zhǔn)BCS的介入診療方案目錄嚴(yán)重并發(fā)癥的防治措施術(shù)后觀察與處理隨訪與長(zhǎng)期管理指南應(yīng)用中的問(wèn)題與挑戰(zhàn)結(jié)論引言01布-加綜合征（Budd-ChiariSyndrome,BCS）是一種由于肝靜脈血液回流受阻所導(dǎo)致的門靜脈高壓和（或）下腔靜脈高壓臨床癥候群。BCS定義歐美罕見(jiàn)，年發(fā)病率低；亞洲及南非部分地區(qū)多發(fā)，我國(guó)無(wú)大規(guī)模調(diào)查數(shù)據(jù)但非少見(jiàn)，中青年為主，性別比無(wú)顯著差異，特定病因顯。BCS病因復(fù)雜多樣，含原發(fā)與繼發(fā)性因素，如血管發(fā)育異常、血液高凝、血管炎及腫瘤壓迫等，導(dǎo)致肝靜脈或下腔靜脈阻塞，影響患者健康。010302布-加綜合征概述急性BCS癥狀急驟，如右上腹劇痛、腹脹、腹水、黃疸；慢性BCS隱匿，初期癥狀非特異，后逐漸顯現(xiàn)門靜脈高壓及淤血性脾大等癥狀。醫(yī)生在體格檢查時(shí)，可發(fā)現(xiàn)患者肝臟腫大，質(zhì)地較硬，表面光滑或呈結(jié)節(jié)狀，有壓痛。脾臟腫大，程度不一，可在肋下觸及。大量腹水時(shí)。0405臨床表現(xiàn)病因體征流行病學(xué)介入治療成為首選首選治療隨著醫(yī)學(xué)技術(shù)的不斷進(jìn)步，介入治療憑借其創(chuàng)傷小、恢復(fù)快、療效確切等優(yōu)勢(shì)，已成為BCS的首選治療方法。治療原則恢復(fù)血管通暢為首要目標(biāo)，據(jù)阻塞部位、程度等個(gè)性化治療，如球囊擴(kuò)張、支架置入等解除阻塞，并考慮門靜脈高壓并發(fā)癥處理。方案根據(jù)患者的具體情況，包括阻塞部位、程度、范圍、病程、肝功能狀況以及全身情況等，制定個(gè)性化的治療方案。指南發(fā)布提升診療質(zhì)量此前我國(guó)在BCS的介入診療方面缺乏統(tǒng)一規(guī)范，不同醫(yī)療機(jī)構(gòu)的診療水平參差不齊。為了提升BCS的診療質(zhì)量，規(guī)范介入治療操作。指南發(fā)布《布-加綜合征介入診療指南（2025版）》應(yīng)運(yùn)而生。該指南系統(tǒng)整合了BCS的最新研究成果和臨床實(shí)踐經(jīng)驗(yàn)，對(duì)BCS的介入診療進(jìn)行了全面。價(jià)值BCS的病因與流行病學(xué)特征02BCS病因復(fù)雜多樣原發(fā)性的因素血液高凝狀態(tài)血管炎繼發(fā)性因素異常情況肝靜脈或下腔靜脈的膜性梗阻，可能是由于胚胎時(shí)期血管發(fā)育過(guò)程中出現(xiàn)異常，導(dǎo)致血管管腔狹窄或閉塞。常見(jiàn)于骨髓增殖性疾病、抗磷脂綜合征等，會(huì)使血液中的凝血因子活性增強(qiáng)，血小板聚集性增加，容易形成血栓。如白塞病累及血管時(shí)，會(huì)引發(fā)血管壁的炎癥反應(yīng)，導(dǎo)致血管內(nèi)皮損傷、增厚，進(jìn)而造成管腔狹窄或阻塞。肝臟腫瘤、腹腔腫瘤等壓迫肝靜脈或下腔靜脈，使得血管受壓變形，阻礙血液回流。下腔靜脈濾器植入后若未及時(shí)取出或發(fā)生移位等異常情況，也可能導(dǎo)致血管阻塞，引發(fā)BCS。原發(fā)性病因解析先天血管異常BCS的原發(fā)性病因之一。肝靜脈或下腔靜脈的膜性梗阻，可能是由于胚胎時(shí)期血管發(fā)育過(guò)程中出現(xiàn)異常導(dǎo)致。血管炎白塞病累及血管時(shí)，會(huì)引發(fā)血管壁的炎癥反應(yīng)，導(dǎo)致血管內(nèi)皮損傷、增厚，進(jìn)而造成管腔狹窄或阻塞。血液高凝狀態(tài)骨髓增殖性疾病、抗磷脂綜合征等血液疾病，會(huì)導(dǎo)致血液中凝血因子活性增強(qiáng)和血小板聚集性增加，容易形成血栓。繼發(fā)性病因探討腫瘤壓迫肝臟腫瘤、腹腔腫瘤等壓迫肝靜脈或下腔靜脈，使得血管受壓變形，阻礙血液回流。濾器異常下腔靜脈濾器植入后若未及時(shí)取出或發(fā)生移位等異常情況，也可能導(dǎo)致血管阻塞，引發(fā)BCS。流行病學(xué)特征分析地域差異歐美國(guó)家BCS較為罕見(jiàn)，年發(fā)病率約為百萬(wàn)分之一至百萬(wàn)分之二，而印度、日本等亞洲國(guó)家以及南非部分地區(qū)發(fā)病率則相對(duì)較高。無(wú)調(diào)查數(shù)據(jù)我國(guó)尚無(wú)大規(guī)模的流行病學(xué)調(diào)查數(shù)據(jù)，但臨床觀察顯示，BCS在我國(guó)并非少見(jiàn)病，不同年齡段均可發(fā)病，中青年人群居多。年齡因素50歲的中青年人群居多，這可能與該年齡段人群的生活方式、工作壓力以及一些基礎(chǔ)疾病的發(fā)生發(fā)展有關(guān)。性別差異男性和女性的發(fā)病比例無(wú)明顯差異，但在某些特定病因?qū)е碌腂CS中，性別分布可能有所不同，如口服避孕藥相關(guān)的BCS多見(jiàn)于女性。BCS的臨床診斷方法03臨床表現(xiàn)特征急性BCS癥狀急性BCS患者起病急驟，常出現(xiàn)右上腹劇痛，伴腹脹、腹水、黃疸。短期內(nèi)腹水激增，部分伴黃疸，由肝細(xì)胞受損致膽紅素代謝異常引起。01慢性BCS隱匿進(jìn)展慢性BCS隱匿，初期癥狀如乏力、食欲減退、消化不良，缺乏特異性，易被忽視。病情進(jìn)展現(xiàn)門靜脈高壓，如嘔血、黑便、脾大、腹水增多。體格檢查發(fā)現(xiàn)醫(yī)生在體格檢查時(shí)，可發(fā)現(xiàn)患者肝臟腫大，質(zhì)地較硬，表面光滑或呈結(jié)節(jié)狀，有壓痛。脾臟腫大，程度不一，可在肋下觸及。晚期BCS體征大量腹水致腹部移動(dòng)性濁音陽(yáng)性，下肢水腫表現(xiàn)為皮膚腫脹、發(fā)亮、按壓有凹陷。胸腹壁靜脈曲張是由門靜脈高壓致側(cè)支循環(huán)開(kāi)放。020304影像學(xué)檢查手段超聲檢查是診斷BCS的首選方法，具有操作簡(jiǎn)便、無(wú)創(chuàng)、可重復(fù)性強(qiáng)等優(yōu)點(diǎn)，能夠清晰顯示肝靜脈、下腔靜脈的阻塞部位、程度及范圍。超聲檢查CTA和MRA血管造影CTA和MRA提供詳細(xì)血管解剖信息，顯示布加綜合征血管病變。CTA通過(guò)造影劑顯示血管形態(tài)、走行及阻塞情況。MRA無(wú)需造影劑，顯示血管結(jié)構(gòu)。血管造影是BCS確診手段，提供精準(zhǔn)解剖學(xué)依據(jù)。穿刺股/頸靜脈置導(dǎo)管于肝/下腔靜脈，注入造影劑后，在X線下可直觀地看到血管的形態(tài)和血流情況。實(shí)驗(yàn)室檢查項(xiàng)目肝活檢肝活檢可揭示BCS病理變化，對(duì)診斷及鑒別診斷有重要意義。淤血、肝細(xì)胞變性壞死、纖維組織增生為典型表現(xiàn)。尿液檢查尿液分析助評(píng)估BCS病情及治療方案。部分BCS患者可出現(xiàn)蛋白尿、血尿，反映腎臟淤血、腎小球?yàn)V過(guò)功能受損。血液檢查血常規(guī)、血生化、凝血功能等指標(biāo)可反映肝臟功能及機(jī)體凝血狀態(tài)，對(duì)BCS的診斷和治療有重要參考價(jià)值。BCS的分型標(biāo)準(zhǔn)04基于阻塞部位的分型肝靜脈型肝靜脈主干或其分支發(fā)生阻塞，分為局限與彌漫性，前者由血栓形成、膜性梗阻等引起，后者則多由肝靜脈炎、腫瘤侵犯等導(dǎo)致，廣泛狹窄或閉塞致BCS，主現(xiàn)門靜脈高壓癥。下腔靜脈型混合型肝段下腔靜脈阻塞，原因含先天膜性、血栓、腫瘤壓等，分完全與不完全性，完全性致下肢水腫、胸腹壁靜脈曲張等下腔靜脈高壓癥，不完全性癥狀較輕，伴下肢慢性靜脈不全表現(xiàn)。肝靜脈和下腔靜脈同時(shí)發(fā)生阻塞，病情復(fù)雜，出現(xiàn)門靜脈高壓和下腔靜脈高壓癥狀，如肝大、腹水、食管胃底靜脈曲張破裂出血、下肢水腫、胸腹壁靜脈曲張等，治療難度大。123急性型急性BCS起病急驟，癥狀明顯，短時(shí)間內(nèi)出現(xiàn)右上腹劇痛、腹脹、大量腹水、黃疸等，病情進(jìn)展快，若不及時(shí)治療，可在短期內(nèi)導(dǎo)致肝功能衰竭、死亡，多由急性血栓形成。基于病程的分型標(biāo)準(zhǔn)亞急性型亞急性BCS癥狀較急性緩和，病程數(shù)周，出現(xiàn)右上腹疼痛、腹脹、腹水等，肝臟腫大，肝功能損害加重，但一般不會(huì)在短期內(nèi)發(fā)展為肝功能衰竭，病因與急性型相似。慢性型慢性BCS常見(jiàn)，病程數(shù)月以上，癥狀隱匿，進(jìn)展慢，出現(xiàn)慢性肝功能損害和門靜脈高壓癥狀，多由病情逐漸發(fā)展或急性、亞急性BCS未得到有效治療轉(zhuǎn)化而來(lái)。BCS的介入診療方案05介入治療的原則與策略恢復(fù)血管通暢介療首要是解肝靜脈或下腔靜脈阻塞，恢復(fù)血管通暢，助血液回流。對(duì)膜性梗阻首選球囊擴(kuò)張術(shù)，反復(fù)狹窄或長(zhǎng)段閉塞則植入支架，確保血管暢通。降低門靜脈壓力合并門靜脈高壓者，采用TIPS術(shù)建立肝靜脈與門靜脈分流道，降低壓力，緩解并發(fā)癥。注意選合適分流道直徑與支架類型，防分流過(guò)度或血栓。個(gè)體化治療根據(jù)患者的具體情況，包括阻塞部位、程度、范圍、病程、肝功能及全身況，制定個(gè)性化方案。急性期可導(dǎo)管溶栓或取栓，慢性期或血管病變可選血管成形或支架置入。技術(shù)操作與方法詳解經(jīng)皮血管成形術(shù)適用于膜性狹窄或短段閉塞，通過(guò)穿刺股/頸靜脈送導(dǎo)絲、導(dǎo)管至病變處，再送球囊擴(kuò)張血管，確保通暢。擴(kuò)張時(shí)密切觀察患者反應(yīng)與球囊形態(tài)，避免過(guò)度致血管破裂。支架植入對(duì)于反復(fù)狹窄、彈性回縮或長(zhǎng)段閉塞的患者，根據(jù)病變部位、范圍等因素選支架類型與規(guī)格。導(dǎo)管送支架至病變處，確保準(zhǔn)確位置與穩(wěn)定性，透視下釋放支架。經(jīng)頸靜脈肝內(nèi)門體分流術(shù)適用于肝靜脈廣泛閉塞或合并門靜脈高壓者。穿刺頸靜脈建分流道，降門靜脈壓。選合適穿刺點(diǎn)，避免損肝臟結(jié)構(gòu)。術(shù)后抗凝防血栓。溶栓與取栓治療對(duì)于急性期血栓形成的患者，采用導(dǎo)管接觸溶栓或機(jī)械取栓。導(dǎo)管接觸溶栓是將溶栓藥物直接注入血栓部位，溶解血栓；機(jī)械取栓則是通過(guò)特殊器械將血栓取出。下腔靜脈濾器植入若患者合并下腔靜脈血栓且存在脫落風(fēng)險(xiǎn)，可臨時(shí)放置濾器，預(yù)防肺栓塞。濾器通常放置在下腔靜脈腎靜脈開(kāi)口下方，在血栓溶解或病情穩(wěn)定后可根據(jù)情況取出濾器。嚴(yán)重并發(fā)癥的防治措施06術(shù)中并發(fā)癥防范介入手術(shù)中，穿刺、導(dǎo)絲與導(dǎo)管操作須細(xì)致，以防損傷血管。遇血管穿孔或撕裂等意外，應(yīng)立即停止操作，小穿孔可局部壓迫或凝血藥處理，大穿孔需覆膜支架封堵或手術(shù)修復(fù)。血管損傷心包填塞為術(shù)中危急癥，穿刺針或?qū)Ыz誤入心包可致此病?；颊咝赝础⒑粑щy、低血壓。一旦發(fā)現(xiàn)，立即超聲證實(shí)，緊急心包穿刺引流積血，同時(shí)加強(qiáng)術(shù)中穿刺角度與深度控制。心包填塞0102術(shù)后高凝狀態(tài)與血管內(nèi)膜損傷易致血栓形成與栓塞，表現(xiàn)為下肢腫脹疼痛或肺栓塞癥。預(yù)防應(yīng)行常規(guī)抗凝治療，鼓勵(lì)早期活動(dòng)，一旦發(fā)現(xiàn)血栓，立即溶栓治療。術(shù)后并發(fā)癥處理血栓形成與栓塞TIPS術(shù)后可能引發(fā)肝性腦病，因分流道建立致血氨升高?；颊咭庾R(shí)障礙、行為異常。治療需限蛋白攝入，用乳果糖促氨排泄，必要時(shí)血液凈化。管理氨代謝，護(hù)腦功能。肝性腦病支架術(shù)后可能移位或再狹窄，導(dǎo)致血管阻塞或壓迫組織，再狹窄則因內(nèi)膜增生、血栓形成。預(yù)防應(yīng)定期影像學(xué)檢查支架狀況，遇問(wèn)題再次介入治療，如球囊擴(kuò)張等。支架相關(guān)問(wèn)題術(shù)后觀察與處理07生命體征監(jiān)測(cè)情況01監(jiān)測(cè)術(shù)后須密切監(jiān)測(cè)患者生命體征，包括心率、血壓、呼吸及體溫，尤其術(shù)初24小時(shí)內(nèi)，應(yīng)每30分至1小時(shí)測(cè)量一次，以掌握患者恢復(fù)情況。02異常處理發(fā)現(xiàn)心率快、血壓降、呼吸急促等異常，應(yīng)迅速查明原因并處理，如血壓下降可能由出血或血容量不足引起，需及時(shí)補(bǔ)充血容量，必要時(shí)止血。穿刺部位觀察分析穿刺后觀察術(shù)后需細(xì)致觀察穿刺部位，確保無(wú)出血、血腫等現(xiàn)象。一旦發(fā)現(xiàn)異常，應(yīng)立即報(bào)告醫(yī)生，以便迅速采取措施，確保患者安全。應(yīng)對(duì)措施若穿刺部位出現(xiàn)少量滲血，應(yīng)立即更換敷料并重新加壓包扎；若形成較大血腫，則需評(píng)估其大小、范圍及對(duì)周圍組織的影響，必要時(shí)進(jìn)行穿刺抽吸淤血。肢體觀察觀察穿刺側(cè)肢體的皮膚顏色、溫度及足背動(dòng)脈搏動(dòng)情況，以判斷血管狀況。若肢體皮膚蒼白、發(fā)涼，足背動(dòng)脈搏動(dòng)減弱或消失，可能提示血管受壓或血栓形成。藥物治療管理方法治療藥物利尿治療保肝治療術(shù)后需常規(guī)使用抗凝和抗血小板藥物，如肝素、華法林及阿司匹林、氯吡格雷等，以預(yù)防血栓形成和支架內(nèi)再狹窄，同時(shí)需密切監(jiān)測(cè)凝血功能。肝功能異?；颊咝枋褂帽８嗡幬?，如多烯磷脂酰膽堿、還原型谷胱甘肽、甘草酸制劑等，以促進(jìn)肝細(xì)胞修復(fù)和再生。根據(jù)肝功能指標(biāo)變化調(diào)整藥物種類和劑量。伴有腹水和下肢水腫的患者需使用利尿劑，如呋塞米、螺內(nèi)酯等。同時(shí)需監(jiān)測(cè)電解質(zhì)水平，特別是鉀離子，防止低鉀血癥或高鉀血癥的發(fā)生。根據(jù)患者水腫情況和體重變化調(diào)整劑量。飲食與生活方式指導(dǎo)術(shù)后飲食原則術(shù)后患者應(yīng)遵循低脂、高蛋白、高維生素的飲食原則，增加瘦肉、魚類、蛋類、豆類等優(yōu)質(zhì)蛋白質(zhì)的攝入，同時(shí)多吃新鮮蔬菜和水果。生活方式指導(dǎo)術(shù)后需注意休息，保證充足的睡眠，避免過(guò)度勞累。在身體恢復(fù)良好的情況下，可逐漸增加活動(dòng)量，但應(yīng)避免劇烈運(yùn)動(dòng)和重體力勞動(dòng)。心理護(hù)理與康復(fù)支持01心理護(hù)理加綜合征患者由于病情復(fù)雜、病程較長(zhǎng)，且術(shù)后可能出現(xiàn)各種并發(fā)癥，往往承受著較大的心理壓力，需關(guān)注其心理狀態(tài)并給予心理支持。02康復(fù)鍛煉術(shù)后患者可根據(jù)自身情況逐漸進(jìn)行康復(fù)鍛煉，如散步、瑜伽等低強(qiáng)度運(yùn)動(dòng)，以增強(qiáng)體質(zhì)，促進(jìn)身體功能恢復(fù)。同時(shí)可鼓勵(lì)患者參與社交活動(dòng)。隨訪與長(zhǎng)期管理08術(shù)后1個(gè)月進(jìn)行首次隨訪，評(píng)估術(shù)后恢復(fù)情況及并發(fā)癥，進(jìn)行血常規(guī)、凝血功能、肝腎功能等實(shí)驗(yàn)室檢查，術(shù)后3個(gè)月進(jìn)行第二次隨訪，重復(fù)檢查并視情況做CTA或MRA檢查。近期隨訪術(shù)后6個(gè)月、12個(gè)月進(jìn)行隨訪，之后每年隨訪一次，評(píng)估臨床癥狀、實(shí)驗(yàn)室檢查及影像學(xué)檢查，及時(shí)發(fā)現(xiàn)支架再狹窄、血栓形成等問(wèn)題，以便調(diào)整治療方案。遠(yuǎn)期隨訪隨訪時(shí)間與頻率設(shè)定隨訪內(nèi)容與評(píng)估指標(biāo)臨床癥狀影像學(xué)檢查實(shí)驗(yàn)室檢查詳細(xì)詢問(wèn)患者腹痛、腹脹、腹水、下肢水腫、黃疸等癥狀及變化，評(píng)估體力、食欲、睡眠等一般情況，以全面了解患者生活質(zhì)量及病情恢復(fù)情況。定期復(fù)查血常規(guī)、凝血功能、肝腎功能、甲胎蛋白等指標(biāo)，以監(jiān)測(cè)患者身體狀況及疾病進(jìn)展，包括貧血、感染、抗凝效果、肝功能和腎功能等。腹部超聲為隨訪常規(guī)檢查，觀察肝臟大小、形態(tài)等。遇血管再狹窄等疑似病變，及時(shí)安排CTA或MRA確診，必要時(shí)行血管造影，為后續(xù)治療提供依據(jù)。持續(xù)藥物治療鼓勵(lì)患者保持健康的生活方式，如合理飲食、適量運(yùn)動(dòng)、戒煙戒酒、規(guī)律作息等。定期進(jìn)行體檢，及時(shí)發(fā)現(xiàn)和處理其他潛在的健康問(wèn)題。生活方式干預(yù)并發(fā)癥預(yù)防與處理密切關(guān)注患者有無(wú)并發(fā)癥發(fā)生，提前制定預(yù)防措施。一旦發(fā)生并發(fā)癥，及時(shí)進(jìn)行相應(yīng)的治療，降低并發(fā)癥對(duì)患者健康的影響。對(duì)于需要長(zhǎng)期抗凝、抗血小板或保肝治療的患者，嚴(yán)格按照醫(yī)囑服藥，定期監(jiān)測(cè)藥物不良反應(yīng)，及時(shí)調(diào)整治療方案，不可自行增減藥量或停藥。長(zhǎng)期管理策略規(guī)劃指南應(yīng)用中的問(wèn)題與挑戰(zhàn)09基層醫(yī)療機(jī)構(gòu)的推廣難度基層推廣遇難題加綜合征介入診療指南》在基層的推廣面臨困難。指南推廣需助力許多基層醫(yī)生對(duì)BCS的認(rèn)識(shí)不足，無(wú)法準(zhǔn)確診斷和治療該病，即使了解指南內(nèi)容，也因缺乏相應(yīng)的設(shè)備和技術(shù)支持，難以按照指南要求開(kāi)展介入治療。配備設(shè)備強(qiáng)基層為解決指南推廣難題，需加強(qiáng)基層醫(yī)療機(jī)構(gòu)投入，配備超聲診斷儀、血管造影機(jī)等必要設(shè)備，同時(shí)，通過(guò)培訓(xùn)、進(jìn)修等方式，提高基層醫(yī)生的專業(yè)水平?；颊邔?duì)長(zhǎng)期隨訪的依從性BCS需長(zhǎng)期隨訪，但部分患者對(duì)重要性認(rèn)識(shí)不足，依從性較差，一些患者在術(shù)后癥狀緩解后，就不再按時(shí)進(jìn)行隨訪檢查，這可能導(dǎo)致無(wú)法及時(shí)發(fā)現(xiàn)病情變化和并發(fā)癥。隨訪重要需重視提高患者依從性需加強(qiáng)健康教育，建立隨訪管理體系提醒患者，對(duì)于依從性差的患者進(jìn)行針對(duì)性溝通，必要時(shí)與患者家屬合作，共同督促患者完成隨訪。多措并舉提依從特殊病例的診療決策制定特殊病例需個(gè)性治多學(xué)科協(xié)作優(yōu)方案?jìng)€(gè)性化治療方特殊病例如合并其他復(fù)雜疾病或血管病變復(fù)雜難以按照常規(guī)介入方法治療的患者，指南中的診療方案可能無(wú)法完全適用，需要醫(yī)生根據(jù)患者的具體情況制定診療決策。醫(yī)生需根據(jù)特殊病例的具體情況，綜合考慮多方面因素，制定個(gè)性化診療決策，這對(duì)醫(yī)生的臨床經(jīng)驗(yàn)和專業(yè)能力提出更高要求，醫(yī)生需加強(qiáng)研究討論，積累經(jīng)驗(yàn)應(yīng)對(duì)。