生理學人衛(wèi)八版臨床本科版之血液血液血液的組成和理化特性血細胞生理生理性止血血型和輸血原則2020/11/32病例——缺鐵性貧血患者男性，30歲，因連續(xù)兩周間歇性排黑便就診?；颊呱细共坎贿m兩年多，疼痛一般傍晚時開始，午夜發(fā)作更頻繁，有時從睡眠中疼醒。進食或者服用抗酸藥物能緩解疼痛。目前沒接受其他治療。最近一個星期，患者爬樓梯時呼吸短促（呼吸困難），患者的工作壓力很大，很少喝酒，但是患者嗜好吸煙。體格檢查發(fā)現(xiàn)患者皮膚蒼白，結膜和指甲蒼白最為明顯，靜止時心率100次/min，上腹部壓痛。糞便潛血試驗陽性。紅細胞計數(shù)4×1012/L，血紅蛋白60g/L，血細胞比容21%，血象提示為小細胞低色素性貧血。2020/11/33病例問題什么是貧血？正常的紅細胞數(shù)量、血紅蛋白是多少？什么是血細胞比容？正常血液由哪些組成？貧血患者為什么會出現(xiàn)案例中的表現(xiàn)？紅細胞的功能是什么？缺鐵為什么會導致貧血？血紅蛋白的合成需要什么？該患者的貧血是有什么原因引起的？還有哪些原因可以引起缺鐵性貧血？還有哪些原因可以引起貧血？2020/11/34第一節(jié)血液生理概述2020/11/35一、血液組成血細胞：紅細胞；白細胞；血小板血漿水（91~92%）膠體物質（7~8%）：白蛋白；球蛋白；纖維蛋白原晶體物質（1~2%）：電解質；小分子有機物血（紅）細胞比容男性：40~50%；女性：37~48%白蛋白/球蛋白比值40~50g/L/15~30g/L=1.0~2.0:12020/11/36二、血液的理化特性比重粘滯性血漿滲透壓酸堿度7.35~7.45NaHCO3/H2CO32020/11/37血漿滲透壓溶質顆粒數(shù)目300mmol/L等滲溶液0.85%NaCl5%葡萄糖等張溶液2020/11/38血漿滲透壓2020/11/39第二節(jié)血細胞生理2020/11/310紅細胞生理紅細胞的數(shù)量和形態(tài)男性（4.0~5.5×1012/L）；女性（3.5~5.0×1012/L）血紅蛋白男性120~160g/L；女性110~150g/L雙凹圓碟形7~8μm表面積/容積比值較大2020/11/311紅細胞的生理特征可塑變形性懸浮穩(wěn)定性紅細胞沉降率（血沉）：抗凝血垂直靜置1小時后紅細胞下沉的距離影響因素：疊連（血漿中帶正電荷物質增多）正電荷物質：纖維蛋白原、球蛋白、膽固醇負電荷物質：白蛋白、卵磷脂滲透脆性正常紅細胞：脆性低2020/11/312紅細胞的功能運輸O2和CO2血紅蛋白碳酸酐酶緩沖酸堿平衡清除免疫復合物2020/11/313紅細胞生成的調節(jié)生成部位骨髓（再生障礙性貧血）生成所需物質鐵（缺鐵性貧血）維生素B12；葉酸（巨幼紅細胞性貧血）2020/11/314紅細胞生成的調節(jié)促紅細胞生成素靶點：晚期紅系祖細胞合成：腎間質細胞刺激因素：缺氧性激素：雄激素2020/11/315三、白細胞生理4.0~10.0×109/L2020/11/316滲出（diapedesis）變形運動趨化（chemotaxis）趨化因子（chemokine）吞噬分泌白細胞的生理特性2020/11/317白細胞的功能2020/11/318四、血小板生理100~300×109/L生理功能維持血管內皮完整性參與生理性止血2020/11/319血小板的生理特性黏附黏附受體內皮下組織（膠原纖維）血漿vWF釋放聚集第一時相：快速，可逆；第二時相：緩慢，不可逆致聚劑：ADP；TXA2（促進）和PGI2（抑制）的平衡收縮：使血凝塊回縮吸附：吸附大量凝血因子→升高局部凝血因子濃度2020/11/320病例問題什么是貧血？正常的紅細胞數(shù)量、血紅蛋白是多少？什么是血細胞比容？正常血液由哪些組成？貧血患者為什么會出現(xiàn)案例中的表現(xiàn)？紅細胞的功能是什么？缺鐵為什么會導致貧血？血紅蛋白的合成需要什么？該患者的貧血是有什么原因引起的？還有哪些原因可以引起缺鐵性貧血？還有哪些原因可以引起貧血？2020/11/321小結知識點1：血液的組成記憶：血液的組成；血細胞比容的概念；白蛋白/球蛋白比值理解：血漿各組分的生理功能應用：血液各組分異常的臨床意義知識點2：血液的理化特性記憶：血漿滲透壓的分類、組成；血漿正常pH，主要的緩沖對理解：血漿滲透壓的生理意義；酸堿平衡的維持應用：血漿滲透壓異常的臨床意義；酸堿失衡的原因2020/11/322小結知識點3：紅細胞記憶：正常值、生理特征、功能、生成所需物質；血沉的概念；促紅細胞生成素的合成部位、影響因素、作用靶點理解：生理特征與紅細胞形狀的關系；血沉的影響因素；促紅細胞生成素對紅細胞生成的調控應用：血沉異常的臨床意義；貧血的病因分析知識點4：白細胞生理記憶：正常值、生理特性理解：功能應用：白細胞異常的臨床意義2020/11/323小結知識點5：血小板生理記憶：正常值、生理特性、生理功能理解：各生理特性的作用及機制應用：生理功能異常的臨床表現(xiàn)2020/11/324第二節(jié)生理性止血2020/11/325病例——血友病患者男性，13歲。因多年的止血功能異常就診。當乳牙長出后，曾因咬上下嘴唇流血3天；開始爬行和走路時，四肢經常出現(xiàn)瘀傷，鼻子出血；3歲時，膝蓋、肩、手腕或腳踝處偶爾出現(xiàn)腫脹物，伴有明顯的觸痛，2~3天消退。嬰兒時就出現(xiàn)血便、血尿。家族史表明，患者的舅舅也有類似問題。體格檢查發(fā)現(xiàn)，患者身上存在瘀斑，無法完全伸屈手肘。實驗室檢查發(fā)現(xiàn)血小板計數(shù)正常，出血時間正常，凝血酶原時間（PT）正常，活化部分凝血活酶時間（APTT）延長。2020/11/326案例問題患者為什么會出血不止？正常人受傷后出血是如何停止的？實驗室檢查說明什么？參與生理性止血的物質包括哪些？反復關節(jié)出血為什么會導致關節(jié)功能障礙、畸形？2020/11/327生理性止血小血管受損后引起的出血在幾分鐘內就會自行停止出血時間生理性止血的基本過程血管收縮血小板血栓形成血液凝固血清Ⅰ、Ⅱ、Ⅴ、Ⅷ、ⅩⅢ2020/11/328二、血液凝固血液由流動的液體狀態(tài)變成不能流動的凝膠狀態(tài)的過程纖維蛋白原（可溶）→纖維蛋白（不溶）凝血時間2020/11/329凝血因子血漿與組織中直接參與血液凝固的物質14種化學性質存在部位存在形式合成“a”代表“活化型”II→IIa2020/11/330凝血過程三個階段凝血酶原酶復合物的形成：Xa+V+Ca2++PF3凝血酶原的激活：II→IIa纖維蛋白的生成：I→纖纖維蛋白單體→纖維蛋白多聚體2020/11/331凝血過程兩條途徑內源性凝血途徑：XII（啟動因子）→XIIa激活因素：帶負電荷表面（膠原纖維）外源性凝血途徑：III（啟動因子）+VII2020/11/332凝血過程2020/11/333血液凝固加速放大效應級聯(lián)放大正反饋內源性途徑：Ⅻ?前激肽釋放酶外源性途徑：Ⅶ?Ⅹ凝血酶（Ⅱ）→Ⅴ、Ⅷ、Ⅺ體內生理性凝血機制外源性凝血途徑：啟動凝血內源性凝血途徑：維持凝血2020/11/334病例——血友病凝血活酶生成試驗（TGT）將受檢者血漿和正常人鋇吸附血漿或血清進行各種組合2020/11/335血液凝固的負性調控血管內皮的抗凝作用屏障作用合成：抗凝血；抗血小板；纖溶酶原激活物阻止血栓延伸至完整內皮細胞部位纖維蛋白的吸附血流稀釋單核-巨噬細胞吞噬生理性抗凝物質2020/11/336生理性抗凝物質絲氨酸蛋白酶抑制物抗凝血酶（內皮）蛋白C系統(tǒng)由凝血酶激活組織因子途徑抑制物（內皮）主要的生理性抗凝物質需FⅩa負反饋抑制外源性凝血途徑肝素增強抗凝血酶的活性2020/11/337三、纖維蛋白的溶解（fibrinolysis，纖溶）纖維蛋白溶解酶原纖溶酶纖溶酶原激活物組織型（內皮）主要激活物尿激酶型凝血因子：FⅫa、激肽釋放酶纖溶抑制物纖溶酶原激活物抑制物-1（PAI-1，內皮）α2-抗纖溶酶（α2-AP）2020/11/338凝血、抗凝、纖溶系統(tǒng)2020/11/339案例問題患者為什么會出血不止？正常人受傷后出血是如何停止的？實驗室檢查說明什么？參與生理性止血的物質包括哪些？反復關節(jié)出血為什么會導致關節(jié)功能障礙、畸形？2020/11/340小結知識點6：生理性止血記憶：生理性止血的概念、評價指標、過程理解：血小板在生理性止血過程中的作用應用：生理性止血功能異常的原因知識點7：血液凝固記憶：血液凝固、凝血因子的概念；凝血因子的數(shù)量、化學本質、存在形式、存在部位、合成部位、維生素K依賴的凝血因子；血液凝固的三個階段、兩條途徑理解：血液凝固兩條途徑的意義；血液凝固的加速效應應用：血液凝固異常的原因2020/11/341小結知識點8：血液凝固的負性調控記憶：血液凝固負性調控的機制；生理性抗凝物質的種類、主要作用理解：內皮在抗凝中的作用；血液凝固與抗凝平衡的維持應用：如何加速或減緩血液凝固知識點9：纖維蛋白溶解記憶：纖維蛋白溶解系統(tǒng)的組成，纖溶過程理解：纖溶與凝血平衡的維持應用：血栓類的疾病的治療，藥物的設計2020/11/342第四節(jié)血型和輸血原則2020/11/343病例——新生兒溶血早產男嬰，出生后第2天發(fā)現(xiàn)患兒皮膚黃染并迅速加深，小便呈醬油色。體格檢查：患兒一般情況較差，嗜睡和拒食。全身皮膚呈黃色，鞏膜嚴重黃染。肝脾腫大，擁抱反射消失。實驗室檢查：母親血型為O型（Rh陰性），Rh抗體陽性；患兒血型為A型（Rh陽性），臍血膽紅素顯著升高，尿中膽紅素陽性，糞內膽色素明顯增多，血紅蛋白80g/L。2020/11/344案例問題患兒的癥狀是由什么引起的？血型不合有什么危害？什么是血型？什么是ABO血型？劃分的標準是什么？什么是Rh血型？劃分的標準是什么？如何治療？2020/11/345一、血型與紅細胞凝集血型：紅（血）細胞膜上特異性抗原的類型凝集反應：抗原（凝集原）-抗體（凝集素，血漿）反應2020/11/346ABO血型系統(tǒng)亞型：A1（A1抗原），A2抗體天然抗體IgM（分子量大）二、紅細胞血型2020/11/347ABO血型系統(tǒng)的抗原2020/11/348抗原C，c，D，E，eD：抗原性最強抗體免疫性抗體未接觸抗原不產生抗體第一次不產生凝集反應IgG（分子量?。㏑h血型系統(tǒng)2020/11/349血量7~8%失血<10%：代償期失血20%：失代償期失血30%：危及生命三、血量和輸血原則2020/11/350安全、有效、節(jié)約鑒定血型交叉配血試驗（必做）輸血原則2020/11/351案例問題患兒的癥狀是由什么引起的？血型不合有什么危害？什么是血型？什么是ABO血型？劃分的標準是什么？什么是Rh血型？劃分的標準是什么