臨床病理學(xué)限選課總結(jié)第一頁(yè)，共25頁(yè)。兩型NE細(xì)胞神經(jīng)型NE細(xì)胞

（來自神經(jīng)嵴的神經(jīng)外胚層細(xì)胞）腎上腺髓質(zhì)、頭頸胸腹副神經(jīng)節(jié)細(xì)胞嗜鉻細(xì)胞瘤、副神經(jīng)節(jié)瘤上皮型NE細(xì)胞（來自神經(jīng)外胚層程序化的內(nèi)胚層細(xì)胞）原腸及其衍生物粘膜NE細(xì)胞，如腸嗜鉻（EC）細(xì)胞和其他NE細(xì)胞神經(jīng)內(nèi)分泌癌（類癌、小細(xì)胞癌）第二頁(yè)，共25頁(yè)。神經(jīng)內(nèi)分泌細(xì)胞增生12

3頸動(dòng)脈體增生高山，慢性缺氧腎上腺髓質(zhì)增生彌漫性增生與結(jié)節(jié)性增生胃粘膜NE細(xì)胞增生萎縮性胃炎，胃類癌旁第三頁(yè)，共25頁(yè)。副神經(jīng)節(jié)瘤（神經(jīng)型神經(jīng)內(nèi)分泌腫瘤）第四頁(yè)，共25頁(yè)。交感腎上腺副神經(jīng)節(jié)瘤（嗜鉻性）腎上腺髓質(zhì)嗜鉻細(xì)胞瘤腎上腺外副神經(jīng)節(jié)瘤

腹腔縱隔副神經(jīng)節(jié)瘤（嗜鉻性），頸胸（交感鏈）副神經(jīng)節(jié)瘤和膀胱嗜鉻細(xì)胞瘤。第五頁(yè)，共25頁(yè)。腎上腺嗜鉻細(xì)胞瘤腎上腺嗜鉻細(xì)胞瘤單發(fā)，右多于左。約10%雙側(cè)，有的多中心體積2—10cm。均重100g（大者1000g）,包膜完整，切面：灰白色，灰紅色，常見出血，囊性變區(qū)，呈嗜鉻反應(yīng)

索狀，巢狀，片塊排列，圍以血竇，瘤細(xì)胞多邊形，胞漿豐富，雙嗜性

核圓、橢圓，可見異型深染或怪異核，胞漿透明滴

第六頁(yè)，共25頁(yè)。電鏡：胞漿神經(jīng)分泌顆粒，腎上腺素顆粒和去甲腎上腺素顆粒免疫組織化學(xué)：CgA+,NSE+,Syn+,支持細(xì)胞S-100蛋白+臨床：高血壓，尿羥基苦杏仁酸↑，少數(shù)伴高血壓病與腎上腺皮質(zhì)腫瘤鑒別：腎上腺嗜鉻細(xì)胞瘤瘤細(xì)胞胞漿雙嗜，皮質(zhì)腫瘤細(xì)胞大亮或大暗

免疫組化：嗜鉻NSE,CgA+,Syn+;皮質(zhì)腫瘤Vim,CK+電鏡嗜鉻：胞漿神經(jīng)分泌顆粒，皮質(zhì)腫瘤：胞漿脂滴及管泡狀線粒體嵴

第七頁(yè)，共25頁(yè)。腎上腺惡性嗜鉻細(xì)胞瘤診斷惡性最可靠的依據(jù)是轉(zhuǎn)移（淋巴結(jié)、肝）腫瘤組織侵入血管/侵破包膜進(jìn)入周圍脂肪組織彌漫性生長(zhǎng)方式核大深染灶性或片塊性腫瘤壞死核分裂>3/10HPF不見透明滴及支持細(xì)胞以下指標(biāo)可提示惡性：片塊生長(zhǎng)的梭形細(xì)胞區(qū)或大的細(xì)胞巢第八頁(yè)，共25頁(yè)。腎上腺節(jié)細(xì)胞神經(jīng)母細(xì)胞瘤神經(jīng)母細(xì)胞瘤好發(fā)于嬰兒，80%在5歲以下，成人罕見，尿羥基苦杏仁酸↑，少數(shù)伴高血壓

局部腫塊，小者1cm，大者達(dá)10cm。切面結(jié)節(jié)狀，灰紅，質(zhì)軟，常見出血、壞死小圓形，核深染細(xì)胞，漿少淡粉染，假菊形團(tuán)無細(xì)胞細(xì)纖維小區(qū)（神經(jīng)氈）瘤細(xì)胞分化程度可有不同

第九頁(yè)，共25頁(yè)。節(jié)細(xì)胞神經(jīng)母細(xì)胞瘤發(fā)病較晚，多在10歲以后，腎上腺少見神經(jīng)母細(xì)胞瘤基礎(chǔ)上出現(xiàn)一些節(jié)細(xì)胞的分化電鏡下胞漿可見兒茶酚胺顆粒節(jié)細(xì)胞神經(jīng)瘤分化成熟的神經(jīng)節(jié)細(xì)胞彌散或呈叢狀分布于神經(jīng)纖維束之間瘤細(xì)胞可見異型、雙核電鏡胞漿可見少量?jī)翰璺影奉w粒，很少伴高血壓第十頁(yè)，共25頁(yè)。腎上腺外交感副神經(jīng)節(jié)瘤腎上腺外交感副神經(jīng)節(jié)瘤大部分位于腹腔內(nèi),多數(shù)來自主動(dòng)脈兩側(cè)，少數(shù)發(fā)生在膀胱和腹腔其他部位，頸、胸也可見到。組織結(jié)構(gòu)及細(xì)胞形態(tài)同嗜鉻細(xì)胞瘤腫瘤組織分泌兒茶酚胺（主要為去甲腎上腺素），臨床表現(xiàn)為高血壓、高血糖。第十一頁(yè)，共25頁(yè)。副交感性副神經(jīng)節(jié)瘤頭頸部副神經(jīng)節(jié)瘤包括頸動(dòng)脈體瘤（化學(xué)感受器瘤），頸靜脈鼓室副神經(jīng)節(jié)瘤其他部位眼眶、舌、鼻、喉、甲狀腺、氣管、心、十二指腸、膽囊等部位副神經(jīng)節(jié)瘤（非嗜鉻性無功能）第十二頁(yè)，共25頁(yè)。頸動(dòng)脈體瘤（化學(xué)感受器瘤）頸動(dòng)脈體瘤

頸總動(dòng)脈分叉處，黃豆至雞蛋大小，薄層包膜，灰紅色實(shí)性瘤細(xì)胞多邊形，胞漿淡染，排列呈巢、索，核圓，染色質(zhì)細(xì)顆粒狀，小核仁，巢邊見支持細(xì)胞。組織結(jié)構(gòu)：實(shí)體型、腺泡型、血管瘤樣型，巢內(nèi)細(xì)胞松散免疫組化：CgA+.NSE+,Syn+,支持細(xì)胞S-100蛋白+。電鏡：瘤細(xì)胞漿兒茶酚胺分泌顆粒（稀少），臨床無功能。第十三頁(yè)，共25頁(yè)。惡性副神經(jīng)節(jié)瘤惡性副神經(jīng)節(jié)瘤腹膜后及后縱隔副神經(jīng)節(jié)瘤惡性較多，其他部位很少惡性。以下變化提示惡性：侵犯血管、包膜，壞死，核分裂增多第十四頁(yè)，共25頁(yè)?；旌闲允茹t細(xì)胞瘤/副神經(jīng)節(jié)瘤混合性嗜鉻細(xì)胞瘤/副神經(jīng)節(jié)瘤與節(jié)細(xì)胞神經(jīng)瘤、神經(jīng)母細(xì)胞瘤或周圍神經(jīng)鞘膜瘤相混合常見者為腎上腺嗜鉻細(xì)胞瘤與節(jié)細(xì)胞神經(jīng)瘤的混合第十五頁(yè)，共25頁(yè)。(上皮型)神經(jīng)內(nèi)分泌腫瘤高分化（神經(jīng)）內(nèi)分泌腫瘤（良性）胰島細(xì)胞瘤、垂體腺瘤，其他“良性”神經(jīng)內(nèi)分泌腫瘤神經(jīng)內(nèi)分泌癌（NE癌）高分化NE癌----類癌中分化NE癌----非典型類癌低分化NE癌----小細(xì)胞NE癌、大細(xì)胞NE癌第十六頁(yè)，共25頁(yè)。類癌（高分化NE癌）原腸（前、中、后）及其衍生物（胃腸、胰、支氣管）泌尿生殖道、性腺、胸腺等部位粘膜、粘膜下呈息肉或結(jié)節(jié)狀，直徑約2cm瘤細(xì)胞呈巢島狀、索帶狀、腺泡狀、腺管、菊形團(tuán)或片塊彌漫瘤細(xì)胞小圓、橢圓或短梭，胞漿淡粉或空泡狀，核染色質(zhì)細(xì)顆粒狀，小核仁，核分裂<2/10HPF,細(xì)胞大小形態(tài)一致銀染、免疫組織化學(xué)和超微結(jié)構(gòu)顯示NE細(xì)胞特點(diǎn)間質(zhì)血管豐富，或纖維性，淀粉樣物沉著。生長(zhǎng)緩慢、侵襲性低，轉(zhuǎn)移少（局部淋巴結(jié)、肝臟）部分類癌有激素功能，臨床表現(xiàn)類癌綜合征第十七頁(yè)，共25頁(yè)。類癌組織學(xué)亞型梭形細(xì)胞亞型嗜酸細(xì)胞亞型印戒樣細(xì)胞亞型粘液細(xì)胞亞型乳頭狀亞型第十八頁(yè)，共25頁(yè)。類癌的功能類型與類癌相關(guān)的激素功能性腫瘤（NE）癌的功能類型）舉例十二指腸胃泌素瘤分泌ACTH的肺小細(xì)胞癌（異位激素腫瘤）分泌5-HT的甲狀腺髓樣癌（類癌型）第十九頁(yè)，共25頁(yè)。非典型類癌（中分化NE癌）類癌器官樣結(jié)構(gòu)仍存在，細(xì)胞巢增大，梁索增寬，細(xì)胞異型明顯核分裂多，約5-10/10HPF灶性壞死第二十頁(yè)，共25頁(yè)。低分化NE癌彌漫片塊分布，瘤細(xì)胞高度異型，伴大量壞死核分裂多（>10/10HPF）侵犯周圍組織，遠(yuǎn)方轉(zhuǎn)移小細(xì)胞性NE癌大細(xì)胞性NE癌第二十一頁(yè)，共25頁(yè)。腫瘤組織中NE分化和“異位”激素腫瘤綜合征非內(nèi)分泌腫瘤（惡性）組織中檢出不同類型的NE細(xì)胞肺鱗癌、腺癌、子宮內(nèi)膜癌、胰腺導(dǎo)管癌…ACTH、高糖素、生長(zhǎng)抑素、降鈣素…第二十二頁(yè)，共25頁(yè)?！爱愇弧奔に啬[瘤綜合征大量激素分泌細(xì)胞并伴血中該激素水平升高,引起特異的臨床綜合征肺癌：血中