2025年風(fēng)濕免疫科系統(tǒng)性硬化性血管炎骨關(guān)節(jié)損害評價答案及解析一、單項選題1.系統(tǒng)性硬化癥患者最常見的首發(fā)癥狀是（）A.雷諾現(xiàn)象B.手指腫脹C.皮膚硬化D.關(guān)節(jié)疼痛2.下列哪項不是系統(tǒng)性硬化性血管炎骨關(guān)節(jié)損害的表現(xiàn)（）A.關(guān)節(jié)畸形B.骨質(zhì)疏松C.骨硬化D.滑膜炎3.診斷系統(tǒng)性硬化癥的主要依據(jù)是（）A.皮膚硬化B.雷諾現(xiàn)象C.抗核抗體陽性D.肺間質(zhì)纖維化4.系統(tǒng)性硬化性血管炎患者的治療藥物不包括（）A.糖皮質(zhì)激素B.免疫抑制劑C.抗生素D.血管擴張劑5.系統(tǒng)性硬化癥患者皮膚受累的特點是（）A.對稱性B.非對稱性C.從四肢遠端開始D.從面部開始6.系統(tǒng)性硬化性血管炎骨關(guān)節(jié)損害的影像學(xué)表現(xiàn)不包括（）A.骨質(zhì)疏松B.骨質(zhì)破壞C.關(guān)節(jié)間隙增寬D.軟組織鈣化7.系統(tǒng)性硬化癥患者出現(xiàn)呼吸困難的主要原因是（）A.肺間質(zhì)纖維化B.心力衰竭C.胸腔積液D.肺部感染8.系統(tǒng)性硬化癥患者的皮膚活檢病理表現(xiàn)為（）A.真皮層膠原纖維增生B.表皮層角化過度C.皮下組織炎癥細胞浸潤D.血管壁增厚9.系統(tǒng)性硬化性血管炎患者的關(guān)節(jié)疼痛特點是（）A.游走性B.對稱性C.晨僵明顯D.活動后加重10.系統(tǒng)性硬化癥患者的預(yù)后與下列哪項因素?zé)o關(guān)（）A.皮膚受累范圍B.內(nèi)臟受累情況C.治療時機D.性別二、多項選題1.系統(tǒng)性硬化癥的皮膚表現(xiàn)包括（）A.雷諾現(xiàn)象B.皮膚硬化C.皮膚色素沉著D.皮膚潰瘍E.皮膚鈣化2.系統(tǒng)性硬化性血管炎骨關(guān)節(jié)損害的診斷方法包括（）A.臨床表現(xiàn)B.實驗室檢查C.影像學(xué)檢查D.病理檢查E.基因檢測3.下列哪些藥物可用于治療系統(tǒng)性硬化癥（）A.糖皮質(zhì)激素B.免疫抑制劑C.血管擴張劑D.抗纖維化藥物E.生物制劑4.系統(tǒng)性硬化癥患者可能出現(xiàn)的內(nèi)臟受累情況包括（）A.肺間質(zhì)纖維化B.肺動脈高壓C.心臟受累D.腎臟受累E.消化系統(tǒng)受累5.系統(tǒng)性硬化癥患者的護理措施包括（）A.注意保暖B.避免外傷C.保持皮膚清潔D.適當(dāng)運動E.心理護理6.系統(tǒng)性硬化癥的發(fā)病機制可能與下列哪些因素有關(guān)（）A.遺傳因素B.環(huán)境因素C.免疫異常D.血管內(nèi)皮細胞損傷E.細胞因子失衡三、填空題1.系統(tǒng)性硬化癥的病理特征是_____。2.系統(tǒng)性硬化性血管炎骨關(guān)節(jié)損害的主要治療目標是_____。3.雷諾現(xiàn)象是指_____。4.系統(tǒng)性硬化癥患者的皮膚硬化常從_____開始。5.系統(tǒng)性硬化癥患者的實驗室檢查中，_____抗體對診斷有重要意義。6.系統(tǒng)性硬化癥患者的肺部受累主要表現(xiàn)為_____。四、判斷題（√/×）1.系統(tǒng)性硬化癥是一種自身免疫性疾病。（）2.系統(tǒng)性硬化性血管炎骨關(guān)節(jié)損害主要累及大關(guān)節(jié)。（）3.系統(tǒng)性硬化癥患者的皮膚硬化不會累及內(nèi)臟器官。（）4.糖皮質(zhì)激素是治療系統(tǒng)性硬化癥的首選藥物。（）5.系統(tǒng)性硬化癥患者的預(yù)后與病情嚴重程度有關(guān)。（）6.系統(tǒng)性硬化癥患者不需要進行康復(fù)治療。（）五、簡答題1.簡述系統(tǒng)性硬化癥的診斷標準。六、案例分析患者，女性，45歲，因“雙手遇冷變白、變紫3年，皮膚變硬1年”入院?；颊?年前無明顯誘因出現(xiàn)雙手遇冷后變白、變紫，伴有麻木、疼痛，保暖后可緩解。1年前逐漸出現(xiàn)雙手皮膚變硬，不能握拳，面部皮膚也逐漸變硬，伴有張口困難。無發(fā)熱、關(guān)節(jié)疼痛等不適。查體：生命體征平穩(wěn)，雙手皮膚變硬，呈蠟樣光澤，手指活動受限，面部皮膚緊繃，張口度減小。實驗室檢查：抗核抗體陽性，抗Scl-70抗體陽性。問題1：該患者的初步診斷是什么？問題2：為明確診斷，還需要進行哪些檢查？試卷答案一、單項選題（答案）1.A解析：雷諾現(xiàn)象是系統(tǒng)性硬化癥最常見的首發(fā)癥狀，多先于皮膚病變數(shù)月至數(shù)年出現(xiàn)。2.D解析：系統(tǒng)性硬化性血管炎骨關(guān)節(jié)損害主要表現(xiàn)為關(guān)節(jié)畸形、骨質(zhì)疏松、骨硬化等，滑膜炎少見。3.A解析：皮膚硬化是診斷系統(tǒng)性硬化癥的主要依據(jù)，其他表現(xiàn)如雷諾現(xiàn)象、抗核抗體陽性等可輔助診斷。4.C解析：抗生素對系統(tǒng)性硬化癥無效，主要治療藥物包括糖皮質(zhì)激素、免疫抑制劑、血管擴張劑、抗纖維化藥物等。5.C解析：系統(tǒng)性硬化癥患者皮膚受累常從四肢遠端開始，逐漸向近端發(fā)展，呈對稱性。6.C解析：系統(tǒng)性硬化性血管炎骨關(guān)節(jié)損害的影像學(xué)表現(xiàn)包括骨質(zhì)疏松、骨質(zhì)破壞、軟組織鈣化等，關(guān)節(jié)間隙增寬少見。7.A解析：肺間質(zhì)纖維化是系統(tǒng)性硬化癥患者出現(xiàn)呼吸困難的主要原因，其他原因如心力衰竭、胸腔積液、肺部感染等也可導(dǎo)致呼吸困難。8.A解析：系統(tǒng)性硬化癥患者的皮膚活檢病理表現(xiàn)為真皮層膠原纖維增生、腫脹，血管壁增厚等。9.B解析：系統(tǒng)性硬化癥患者的關(guān)節(jié)疼痛多為對稱性，晨僵不明顯，活動后疼痛可緩解。10.D解析：系統(tǒng)性硬化癥患者的預(yù)后與皮膚受累范圍、內(nèi)臟受累情況、治療時機等因素有關(guān)，與性別無關(guān)。二、多項選題（答案）1.ABCDE解析：系統(tǒng)性硬化癥的皮膚表現(xiàn)包括雷諾現(xiàn)象、皮膚硬化、皮膚色素沉著、皮膚潰瘍、皮膚鈣化等。2.ABCD解析：系統(tǒng)性硬化性血管炎骨關(guān)節(jié)損害的診斷方法包括臨床表現(xiàn)、實驗室檢查、影像學(xué)檢查、病理檢查等，基因檢測對診斷幫助不大。3.ABCDE解析：糖皮質(zhì)激素、免疫抑制劑、血管擴張劑、抗纖維化藥物、生物制劑等均可用于治療系統(tǒng)性硬化癥，具體治療方案應(yīng)根據(jù)患者病情制定。4.ABCDE解析：系統(tǒng)性硬化癥患者可出現(xiàn)肺間質(zhì)纖維化、肺動脈高壓、心臟受累、腎臟受累、消化系統(tǒng)受累等內(nèi)臟受累情況。5.ABCDE解析：系統(tǒng)性硬化癥患者的護理措施包括注意保暖、避免外傷、保持皮膚清潔、適當(dāng)運動、心理護理等。6.ABCDE解析：系統(tǒng)性硬化癥的發(fā)病機制可能與遺傳因素、環(huán)境因素、免疫異常、血管內(nèi)皮細胞損傷、細胞因子失衡等多種因素有關(guān)。三、填空題（答案）1.全身皮膚及內(nèi)臟器官的纖維化解析：系統(tǒng)性硬化癥的病理特征是全身皮膚及內(nèi)臟器官的纖維化，導(dǎo)致組織和器官功能障礙。2.緩解癥狀、延緩病情進展、保護關(guān)節(jié)功能解析：系統(tǒng)性硬化性血管炎骨關(guān)節(jié)損害的主要治療目標是緩解癥狀、延緩病情進展、保護關(guān)節(jié)功能，提高患者生活質(zhì)量。3.肢端動脈陣發(fā)性痙攣，導(dǎo)致皮膚顏色間歇性蒼白、發(fā)紺和潮紅解析：雷諾現(xiàn)象是指肢端動脈陣發(fā)性痙攣，導(dǎo)致皮膚顏色間歇性蒼白、發(fā)紺和潮紅，是系統(tǒng)性硬化癥的常見表現(xiàn)之一。4.手指解析：系統(tǒng)性硬化癥患者的皮膚硬化常從手指開始，逐漸向近端發(fā)展，可累及面部、頸部、軀干等部位。5.抗Scl-70解析：抗Scl-70抗體對系統(tǒng)性硬化癥的診斷有重要意義，陽性率約為20%~30%。6.肺間質(zhì)纖維化和肺動脈高壓解析：系統(tǒng)性硬化癥患者的肺部受累主要表現(xiàn)為肺間質(zhì)纖維化和肺動脈高壓，是導(dǎo)致患者死亡的重要原因之一。四、判斷題（答案）1.√解析：系統(tǒng)性硬化癥是一種自身免疫性疾病，其發(fā)病機制與自身免疫異常有關(guān)。2.×解析：系統(tǒng)性硬化性血管炎骨關(guān)節(jié)損害可累及大小關(guān)節(jié)，以手指、手腕、膝關(guān)節(jié)等小關(guān)節(jié)多見。3.×解析：系統(tǒng)性硬化癥患者的皮膚硬化可累及內(nèi)臟器官，如肺、心臟、腎臟、消化系統(tǒng)等，導(dǎo)致相應(yīng)的器官功能障礙。4.×解析：糖皮質(zhì)激素是治療系統(tǒng)性硬化癥的重要藥物之一，但不是首選藥物，對于病情嚴重或進展迅速的患者，可聯(lián)合使用免疫抑制劑等藥物。5.√解析：系統(tǒng)性硬化癥患者的預(yù)后與病情嚴重程度有關(guān)，早期診斷、早期治療可改善患者預(yù)后。6.×解析：系統(tǒng)性硬化癥患者可出現(xiàn)關(guān)節(jié)疼痛、活動受限等癥狀，康復(fù)治療如物理治療、運動治療等可幫助患者緩解癥狀、改善關(guān)節(jié)功能。五、簡答題（答案）1.答：系統(tǒng)性硬化癥的診斷標準如下：（1）主要標準：對稱性手指及掌指關(guān)節(jié)或近端指間關(guān)節(jié)皮膚增厚、緊硬，不易提起，類似硬皮樣改變，可累及整個上肢、面部、頸部及軀干。（2）次要標準：①指端硬化：僅局限于手指；②指端凹陷性瘢痕或指墊變薄；③雙肺底纖維化：除外原發(fā)性肺疾病所致。具備上述主要標準或2條以上次要標準者，可診斷為系統(tǒng)性硬化癥。六、案例分析（答案）1.答：該患者的初步診斷是系統(tǒng)性硬化癥。解析：患者有雙手遇冷變白、變紫（雷諾現(xiàn)象），皮膚變硬，抗核抗體陽性，抗Scl-70抗體陽性等表現(xiàn)，符合系統(tǒng)性硬化癥的診斷標準。2