2025年神經(jīng)科肌肉疾病診斷與治療考試答案及解析一、單項選擇題1.以下哪種疾病屬于遺傳性肌肉疾?。ǎ〢.重癥肌無力B.多發(fā)性肌炎C.進行性肌營養(yǎng)不良D.周期性癱瘓2.診斷重癥肌無力最常用的檢查方法是（）A.肌電圖B.新斯的明試驗C.血清抗體檢測D.肌肉活檢3.進行性肌營養(yǎng)不良的主要臨床特點是（）A.肌肉無力、萎縮B.肌肉疼痛C.肌肉痙攣D.肌肉肥大4.周期性癱瘓的發(fā)作與以下哪種因素無關(guān)（）A.鉀離子濃度B.運動C.情緒D.飲食5.以下哪種藥物可用于治療重癥肌無力（）A.溴吡斯的明B.糖皮質(zhì)激素C.免疫抑制劑D.以上都是6.多發(fā)性肌炎的典型臨床表現(xiàn)不包括（）A.對稱性四肢近端肌無力B.肌肉疼痛C.吞咽困難D.皮膚紅斑7.診斷進行性肌營養(yǎng)不良的金標準是（）A.臨床表現(xiàn)B.肌電圖C.基因檢測D.肌肉活檢8.周期性癱瘓發(fā)作時的治療措施不包括（）A.補鉀B.補鈣C.休息D.避免誘因9.重癥肌無力患者出現(xiàn)危象時，應首先采取的措施是（）A.氣管切開B.應用呼吸機C.調(diào)整藥物劑量D.大劑量丙種球蛋白沖擊治療10.以下哪種肌肉疾病與自身免疫無關(guān)（）A.重癥肌無力B.多發(fā)性肌炎C.進行性肌營養(yǎng)不良D.皮肌炎二、多項選擇題1.以下屬于神經(jīng)肌肉接頭疾病的有（）A.重癥肌無力B.Lambert-Eaton綜合征C.先天性肌無力綜合征D.肉毒毒素中毒2.進行性肌營養(yǎng)不良的常見類型包括（）A.Duchenne型肌營養(yǎng)不良B.Becker型肌營養(yǎng)不良C.面肩肱型肌營養(yǎng)不良D.肢帶型肌營養(yǎng)不良3.多發(fā)性肌炎的診斷標準包括（）A.對稱性四肢近端肌無力B.血清肌酶升高C.肌電圖呈肌源性損害D.肌肉活檢符合多發(fā)性肌炎的病理改變4.周期性癱瘓的常見類型有（）A.低鉀型周期性癱瘓B.高鉀型周期性癱瘓C.正常鉀型周期性癱瘓D.混合型周期性癱瘓5.重癥肌無力的治療方法包括（）A.抗膽堿酯酶藥物B.糖皮質(zhì)激素C.免疫抑制劑D.血漿置換三、填空題1.重癥肌無力是一種由_____介導、_____參與、_____受累的自身免疫性疾病。2.進行性肌營養(yǎng)不良的遺傳方式主要有_____和_____。3.多發(fā)性肌炎的病理改變主要為_____和_____。4.周期性癱瘓發(fā)作時血清鉀濃度可分為_____、_____和_____。5.神經(jīng)肌肉接頭由_____、_____和_____組成。四、判斷題（√/×）1.重癥肌無力患者的肌肉無力通常在活動后加重，休息后緩解。（）2.進行性肌營養(yǎng)不良患者的肌肉活檢可見肌纖維壞死和再生。（）3.多發(fā)性肌炎患者的血清肌酶水平一定升高。（）4.周期性癱瘓患者發(fā)作時血鉀濃度越低，病情越嚴重。（）5.重癥肌無力危象是指患者出現(xiàn)呼吸肌無力，需要機械通氣支持。（）6.進行性肌營養(yǎng)不良目前尚無特效治療方法。（）7.多發(fā)性肌炎患者的皮膚損害通常先于肌肉癥狀出現(xiàn)。（）8.周期性癱瘓患者發(fā)作間期通常無明顯癥狀。（）9.重癥肌無力患者的治療應個體化，根據(jù)病情選擇合適的治療方案。（）10.進行性肌營養(yǎng)不良患者的預后與病情嚴重程度和治療時機有關(guān)。（）五、簡答題1.簡述重癥肌無力的臨床特點。六、案例分析患者，男性，20歲，因“反復四肢無力2年，加重1周”入院?；颊?年前無明顯誘因出現(xiàn)四肢無力，以雙下肢為重，活動后加重，休息后可緩解，未予重視。1周前患者四肢無力癥狀加重，行走困難，伴吞咽困難、呼吸困難，遂來我院就診。入院查體：神志清楚，呼吸急促，雙側(cè)眼瞼下垂，眼球運動正常，雙側(cè)瞳孔等大等圓，對光反射靈敏，雙側(cè)鼻唇溝對稱，伸舌居中，四肢肌力Ⅱ級，肌張力減低，腱反射減弱，病理反射未引出。實驗室檢查：血清鉀3.5mmol/L，肌酸激酶（CK）1000U/L，抗乙酰膽堿受體抗體（AChR-Ab）陽性。問題1：該患者的初步診斷是什么？問題2：為明確診斷，還需進一步做哪些檢查？試卷答案一、單項選擇題（答案）1.答案：C解析：進行性肌營養(yǎng)不良是一組遺傳性肌肉變性疾病。2.答案：B解析：新斯的明試驗是診斷重癥肌無力最常用的方法。3.答案：A解析：進行性肌營養(yǎng)不良主要表現(xiàn)為肌肉無力、萎縮。4.答案：C解析：周期性癱瘓發(fā)作與鉀離子濃度、運動、飲食等有關(guān)，與情緒無關(guān)。5.答案：D解析：溴吡斯的明、糖皮質(zhì)激素、免疫抑制劑等均可用于治療重癥肌無力。6.答案：D解析：多發(fā)性肌炎典型表現(xiàn)為對稱性四肢近端肌無力、肌肉疼痛、吞咽困難等，皮膚紅斑多見于皮肌炎。7.答案：C解析：基因檢測是診斷進行性肌營養(yǎng)不良的金標準。8.答案：B解析：周期性癱瘓發(fā)作時主要治療是補鉀、休息、避免誘因，補鈣一般不是主要措施。9.答案：B解析：重癥肌無力危象首先應應用呼吸機改善呼吸。10.答案：C解析：進行性肌營養(yǎng)不良是遺傳性疾病，與自身免疫無關(guān)。二、多項選擇題（答案）1.答案：ABCD解析：以上均屬于神經(jīng)肌肉接頭疾病。2.答案：ABCD解析：這些都是進行性肌營養(yǎng)不良的常見類型。3.答案：ABCD解析：多發(fā)性肌炎診斷標準包括這些方面。4.答案：ABC解析：周期性癱瘓常見類型為低鉀型、高鉀型、正常鉀型，無混合型。5.答案：ABCD解析：這些都是重癥肌無力的治療方法。三、填空題（答案）1.答案：乙酰膽堿受體抗體；細胞免疫；神經(jīng)肌肉接頭突觸后膜解析：重癥肌無力的發(fā)病機制。2.答案：X連鎖隱性遺傳；常染色體顯性遺傳解析：進行性肌營養(yǎng)不良主要遺傳方式。3.答案：肌纖維變性壞死；炎細胞浸潤解析：多發(fā)性肌炎的主要病理改變。4.答案：低鉀型；高鉀型；正常鉀型解析：周期性癱瘓根據(jù)血鉀濃度分類。5.答案：突觸前膜；突觸間隙；突觸后膜解析：神經(jīng)肌肉接頭的組成。四、判斷題（答案）1.答案：√解析：重癥肌無力的典型特點。2.答案：√解析：進行性肌營養(yǎng)不良肌肉活檢的表現(xiàn)。3.答案：×解析：多發(fā)性肌炎患者血清肌酶水平不一定升高。4.答案：×解析：周期性癱瘓病情嚴重程度與血鉀濃度不完全成正比。5.答案：√解析：重癥肌無力危象的定義。6.答案：√解析：進行性肌營養(yǎng)不良目前尚無特效治療。7.答案：×解析：多發(fā)性肌炎肌肉癥狀通常先于皮膚損害。8.答案：√解析：周期性癱瘓發(fā)作間期多無明顯癥狀。9.答案：√解析：重癥肌無力治療需個體化。10.答案：√解析：進行性肌營養(yǎng)不良預后相關(guān)因素。