中國重癥肌無力診斷與治療指南最新2025近日，《中國重癥肌無力診斷與治療指南(2025版)》正式發(fā)布。這一MG)是一種由自身抗體介導(dǎo)的神經(jīng)肌肉接頭傳遞障礙性疾病，臨床異質(zhì)性高，治療復(fù)雜。中國MG患者的發(fā)病率為0.68/10萬人年，但由于僅納入住院患者，因此我國MG患者的實際發(fā)病率可能更高[1]。自《中國重癥肌無力診斷和治療指南(2020版)》[3]發(fā)布以來，MG的診療兩版指南的異同，分析2025版指南的主要更新及其對中國臨床實踐的潛·診斷依據(jù)：2025版指南在抗體檢測方面，采用了重癥肌無力自身抗體實實驗(cell-basedassay,CBA)。CB免疫沉淀法(radioimmunoprecipitationassay)監(jiān)測MG患者抗體的本次指南中首次提出無論是確診或是疑似MG都需排除其他疾病，例如，(congenitalmyasthenicsyndrome,CMS);表現(xiàn)為單純眼瞼下垂和遠(yuǎn)端無力、肢帶肌無力以及孤立的復(fù)視/眼動障礙更容易被誤診為其他疾病。全身型MG(generalizedMG,GMG)患者往往處于疾病的高活動2025版MG指南新增對MG疾病嚴(yán)重程度、疾病活動狀態(tài)、藥物療效和MG患者生活質(zhì)量評估。推薦使用MG日常生活活動能力量表(MG-ActivitiesofDailyLivingProfile,MG-ADL)結(jié)合定量MG量表(QuantitativeMyastheniaGravis,QMG)評估疾病的嚴(yán)重程度。臨床醫(yī)生需要根據(jù)MG患者就診時疾病的嚴(yán)重程度和活動狀態(tài)進(jìn)行個體化評估更為精準(zhǔn)。通過將患者的病情根據(jù)不同的活·個體化治療：2025版MG指南在治療推薦方面相較于2020版實現(xiàn)了性、不同狀態(tài)和不同患者群體的特點，精準(zhǔn)地制訂了個性化的治療策略，使用應(yīng)盡量避免長期依賴，確保兒童的生長發(fā)育安全。對于妊娠期患者，指南指出可安全使用溴吡斯的明和糖皮質(zhì)激素，同時推薦IVIG和血換等安全治療方法，以應(yīng)對肌無力危象。對于難治性MG患者，指南引MG的死亡率大幅度下降，可使80%以上的患者臨床癥狀緩解或改善，且治療費用低。該類藥物長期應(yīng)用不可避免地產(chǎn)生各種毒副作用。治療選擇。目前針對MG發(fā)病機制下游的靶向生物制劑包括體(neonatalFcreceptor,FcRn)拮抗劑(如艾加莫德、羅澤利昔珠單抗、巴托利單抗、nipocalimab)和補體C5抑制劑(依庫珠單抗、瑞利珠單抗、zilucoplan)。針對發(fā)病機制上游的藥物包括靶向B細(xì)胞治療的藥物(利妥昔單抗和泰它西普)和靶向細(xì)胞因子IL-6R的生物制劑 (托珠單抗)。也期待國產(chǎn)創(chuàng)新藥物不斷涌現(xiàn)，降低醫(yī)保和患者的治療成本，使更多MG患者受益于靶向藥物的治療?？v然靶向生物制劑有很多優(yōu)點，MG需要長期甚至終身治療，苗不會顯著增加病情惡化的風(fēng)險。特別是在COVID-19疫情期間，接種COVID-19疫苗可以顯著降低重癥感染及感染后MG病情惡化的風(fēng)險。的平衡，確?；颊叩慕】蛋踩＝Y(jié)語《中國重癥肌無力診斷和治療指南(2025版)》在診斷精準(zhǔn)化、治療目標(biāo)明確化、長周期管理及個體化治療等方面有了顯著進(jìn)步。盡管如此，如何真正實現(xiàn)個體化精準(zhǔn)治療仍需不斷努力。為了推動這一目標(biāo)的實現(xiàn)，建議采取以下措施：1.構(gòu)建全國多中心MG隊列：通過建立數(shù)據(jù)庫和樣本庫，促進(jìn)真實世界研究網(wǎng)絡(luò)的形成，以追蹤生物制劑的長期療效與安全性。這將為MG治療提供更為堅實的科學(xué)依據(jù)。2.利用人工智能技術(shù)：建立遠(yuǎn)程評估病情的智能系統(tǒng)，提高臨床評估的精確性。通過數(shù)據(jù)分析，能夠更快速、準(zhǔn)確地獲取患者的病情變化。3.遠(yuǎn)程監(jiān)測平臺：構(gòu)建患者遠(yuǎn)程監(jiān)測平臺，提升患者的依從性和管理效率。這種平臺將有助于患者在家中得到及時的醫(yī)療支持，減少就診帶來的不便。4.大語言模型的應(yīng)用：整合臨床數(shù)據(jù)與藥物基因組學(xué)數(shù)據(jù)，開發(fā)人工智能模型，以預(yù)測治療反應(yīng)、并發(fā)癥及復(fù)發(fā)風(fēng)險。這將為個性化治療方案的制定提供科學(xué)依據(jù)，優(yōu)化醫(yī)療