小兒膽道閉鎖護(hù)理查房演講人：日期:目

錄CATALOGUE02術(shù)前護(hù)理要點(diǎn)01疾病概述03術(shù)后護(hù)理重點(diǎn)04常見并發(fā)癥管理05營養(yǎng)支持策略06查房核心流程疾病概述01先天性膽道閉鎖是由于胚胎期膽管發(fā)育障礙或退行性變，導(dǎo)致肝內(nèi)或肝外膽管部分或完全閉鎖，膽汁無法正常排泄至腸道。膽道系統(tǒng)發(fā)育異常膽汁淤積引發(fā)肝細(xì)胞損傷、纖維化及門靜脈高壓，最終進(jìn)展為不可逆的膽汁性肝硬化，需肝移植干預(yù)。進(jìn)行性肝損傷機(jī)制根據(jù)閉鎖部位分為Ⅰ型（肝外膽管遠(yuǎn)端閉鎖）、Ⅱ型（肝總管閉鎖）和Ⅲ型（肝門部膽管閉鎖），其中Ⅲ型占比最高且預(yù)后最差。病理分型特點(diǎn)膽道閉鎖定義與病理新生兒期黃疸隨病情進(jìn)展出現(xiàn)肝臟硬化性增大、脾功能亢進(jìn)，并伴有喂養(yǎng)困難及體重不增等營養(yǎng)不良表現(xiàn)。肝脾腫大與生長遲緩分型與預(yù)后差異根據(jù)Kasai分型，Ⅰ型可通過膽腸吻合術(shù)部分緩解，Ⅱ型和Ⅲ型需早期行葛西手術(shù)（Kasai術(shù)），但Ⅲ型術(shù)后5年自體肝存活率不足50%。出生后2-3周內(nèi)出現(xiàn)持續(xù)性黃疸，伴陶土色糞便和深黃色尿液，血清結(jié)合膽紅素顯著升高。臨床表現(xiàn)與分型診斷與手術(shù)干預(yù)原則多模態(tài)診斷技術(shù)結(jié)合超聲檢查（膽囊缺失或發(fā)育不良）、MRCP（磁共振胰膽管成像）顯示膽管閉鎖，肝活檢確診肝纖維化程度。葛西手術(shù)時(shí)機(jī)對于葛西術(shù)后無效或進(jìn)展至終末期肝病的患兒，需評估肝移植適應(yīng)證，活體肝移植或尸體肝移植為最終治療手段。強(qiáng)調(diào)生后60天內(nèi)完成手術(shù)，以最大限度保留殘余膽管功能，延遲手術(shù)將顯著降低膽汁引流成功率。肝移植指征術(shù)前護(hù)理要點(diǎn)02術(shù)前病情全面評估肝功能指標(biāo)監(jiān)測重點(diǎn)評估血清膽紅素（直接/間接）、轉(zhuǎn)氨酶（ALT/AST）、堿性磷酸酶（ALP）及凝血功能（PT/APTT），明確膽汁淤積程度及肝臟損傷情況。030201影像學(xué)檢查配合協(xié)助完成腹部超聲、MRCP（磁共振胰膽管造影）或肝膽核素掃描，觀察膽道結(jié)構(gòu)異常及肝臟形態(tài)變化，為手術(shù)方案提供依據(jù)。全身狀況評估監(jiān)測患兒體重、體溫、皮膚黃染程度及有無出血傾向，評估是否存在營養(yǎng)不良或感染風(fēng)險(xiǎn)。脂溶性維生素補(bǔ)充選用中鏈甘油三酯（MCT）配方奶，減輕脂肪瀉并保證熱量攝入，必要時(shí)采用鼻飼或靜脈營養(yǎng)支持。特殊配方奶粉喂養(yǎng)腸道菌群調(diào)節(jié)術(shù)前3天口服益生菌（如雙歧桿菌）減少腸源性內(nèi)毒素吸收，降低術(shù)后感染風(fēng)險(xiǎn)。因膽汁排泄障礙影響脂肪吸收，需肌注維生素A、D、E、K，預(yù)防夜盲癥、佝僂病及凝血功能障礙。腸道準(zhǔn)備與營養(yǎng)支持家屬心理支持與宣教疾病知識普及詳細(xì)解釋膽道閉鎖的病因、手術(shù)必要性（如Kasai術(shù)式）及預(yù)后，避免家屬因誤解延誤治療時(shí)機(jī)。術(shù)后護(hù)理預(yù)演指導(dǎo)家長識別術(shù)后并發(fā)癥（如膽管炎、肝硬化），演示傷口護(hù)理、喂養(yǎng)技巧及藥物服用方法。心理疏導(dǎo)干預(yù)針對家屬焦慮情緒，聯(lián)合心理科提供支持小組或一對一咨詢，增強(qiáng)治療信心。術(shù)后護(hù)理重點(diǎn)03生命體征與腹部體征監(jiān)測術(shù)后需密切監(jiān)測患兒心率、呼吸、血壓、血氧飽和度等指標(biāo)，尤其注意有無發(fā)熱、低血壓等感染或出血征兆，每1-2小時(shí)記錄一次，病情穩(wěn)定后逐漸延長間隔。持續(xù)監(jiān)測生命體征每日檢查腹部張力、壓痛及反跳痛，觀察有無腹脹或腹肌緊張，評估腸鳴音恢復(fù)情況，警惕腸梗阻或腹膜炎等并發(fā)癥。腹部觸診與腸鳴音評估記錄皮膚、鞏膜黃染程度及大便顏色（如陶土色是否轉(zhuǎn)為黃色），結(jié)合血清膽紅素水平判斷膽汁引流是否通暢。黃疸變化觀察引流管護(hù)理與觀察要點(diǎn)妥善固定與通暢性維護(hù)確保腹腔引流管、T管或膽腸吻合支架管固定牢固，避免折疊、扭曲或脫出，定時(shí)擠壓管道防止血塊或膽汁淤積堵塞。引流液性狀與量記錄嚴(yán)格記錄24小時(shí)引流量（正常膽汁每日約300-500ml），觀察顏色（鮮紅提示出血、渾濁提示感染）及有無絮狀物，異常時(shí)及時(shí)通知醫(yī)生。無菌操作與感染預(yù)防更換引流袋時(shí)嚴(yán)格執(zhí)行無菌技術(shù)，保持引流口敷料干燥，定期消毒周圍皮膚，監(jiān)測引流液細(xì)菌培養(yǎng)結(jié)果以指導(dǎo)抗感染治療。藥物治療與肝功能監(jiān)測02

03

肝功能動(dòng)態(tài)評估01

抗感染與免疫抑制管理每周檢測ALT、AST、GGT、總膽紅素及直接膽紅素，結(jié)合凝血功能（PT、INR）和白蛋白水平評估肝臟合成能力，必要時(shí)行超聲或MRCP檢查膽道通暢性。保肝利膽藥物應(yīng)用靜脈輸注谷胱甘肽、腺苷蛋氨酸等促進(jìn)肝細(xì)胞修復(fù)，口服熊去氧膽酸改善膽汁淤積，注意監(jiān)測藥物過敏反應(yīng)及肝功能指標(biāo)波動(dòng)。遵醫(yī)囑使用廣譜抗生素（如頭孢三代）預(yù)防膽管炎，術(shù)后需長期服用免疫抑制劑（如他克莫司）者，定期監(jiān)測血藥濃度并觀察有無腹瀉、震顫等副作用。常見并發(fā)癥管理04膽管炎識別與處理抗生素規(guī)范使用一旦確診膽管炎，需立即根據(jù)血培養(yǎng)和藥敏結(jié)果選擇敏感抗生素，通常采用廣譜抗生素如頭孢三代或碳青霉烯類，療程需足量且持續(xù)至癥狀完全緩解。膽汁引流輔助治療對于反復(fù)發(fā)作的膽管炎患兒，可考慮通過經(jīng)皮肝穿刺膽道引流（PTCD）或手術(shù)重建膽道引流，以減少膽汁淤積和感染風(fēng)險(xiǎn)。早期癥狀監(jiān)測密切觀察患兒是否出現(xiàn)發(fā)熱、黃疸加重、大便顏色變淺或陶土色、尿液顏色加深等典型膽管炎癥狀，同時(shí)注意患兒精神狀態(tài)及食欲變化。030201腹水管理與皮膚護(hù)理限制鈉鹽攝入嚴(yán)格控制患兒飲食中的鈉鹽含量，每日鈉攝入量不超過1-2mmol/kg，必要時(shí)使用利尿劑（如螺內(nèi)酯聯(lián)合呋塞米）以減輕腹水。皮膚保護(hù)措施腹水患兒易出現(xiàn)皮膚張力性水皰或破損，需保持皮膚清潔干燥，使用無刺激性敷料覆蓋受壓部位，并定期更換體位避免局部長期受壓。腹圍動(dòng)態(tài)監(jiān)測每日測量患兒腹圍并記錄，觀察腹水消長情況；若腹水增長迅速或伴呼吸困難，需行腹腔穿刺放液以緩解癥狀。凝血功能支持肝功能受損患兒常伴維生素K依賴性凝血因子缺乏，需定期補(bǔ)充維生素K（0.5-1mg/kg肌注或靜注），并監(jiān)測PT/INR值以調(diào)整劑量。肝功能異常應(yīng)對措施營養(yǎng)支持策略提供高熱量（120-150%基礎(chǔ)需求）、低脂、中鏈甘油三酯（MCT）配方奶，必要時(shí)通過鼻飼或靜脈營養(yǎng)補(bǔ)充支鏈氨基酸及脂溶性維生素（A、D、E、K）。肝性腦病預(yù)防限制蛋白質(zhì)攝入量（1-1.5g/kg/d），監(jiān)測血氨水平，口服乳果糖（1-2mL/kg/d）酸化腸道以減少氨吸收，出現(xiàn)嗜睡或震顫時(shí)及時(shí)降氨治療。營養(yǎng)支持策略05特殊配方奶選擇與喂養(yǎng)中鏈甘油三酯（MCT）配方奶因膽道閉鎖患兒脂肪吸收障礙，需選用富含MCT的配方奶，其可直接經(jīng)門靜脈吸收，無需膽汁乳化，顯著改善能量攝入不足問題。喂養(yǎng)時(shí)需根據(jù)患兒體重及耐受性調(diào)整濃度與頻次。水解蛋白配方奶針對可能合并的蛋白質(zhì)過敏風(fēng)險(xiǎn)，推薦深度水解或氨基酸配方奶，降低腸道炎癥反應(yīng)，同時(shí)確保蛋白質(zhì)吸收利用率。喂養(yǎng)過程中需監(jiān)測糞便性狀及生長曲線。漸進(jìn)式喂養(yǎng)方案初始采用低濃度、小劑量喂養(yǎng)，逐步增加至目標(biāo)熱量（120-150kcal/kg/d），避免因腸道負(fù)荷過重導(dǎo)致腹脹或腹瀉。夜間持續(xù)鼻飼喂養(yǎng)可優(yōu)化熱量攝入。人體測量學(xué)指標(biāo)定期監(jiān)測體重、身長、頭圍及Z評分，重點(diǎn)關(guān)注體重增長速率（目標(biāo)>15g/kg/d）和皮下脂肪厚度，評估是否存在蛋白質(zhì)-能量營養(yǎng)不良。生化指標(biāo)監(jiān)測包括血清前白蛋白（半衰期短，敏感反映近期營養(yǎng)狀況）、視黃醇結(jié)合蛋白、總蛋白及白蛋白水平，每周檢測以動(dòng)態(tài)調(diào)整營養(yǎng)支持方案。脂肪吸收率檢測通過72小時(shí)糞便脂肪定量或糞便彈性蛋白酶測定，評估脂肪消化吸收功能，指導(dǎo)MCT與長鏈脂肪酸比例調(diào)整。營養(yǎng)狀態(tài)評估指標(biāo)123維生素補(bǔ)充方案脂溶性維生素強(qiáng)化補(bǔ)充因膽汁淤積導(dǎo)致維生素A、D、E、K吸收障礙，需采用水溶性劑型或特殊乳化制劑。例如維生素AD滴劑（每日5000IU維生素A+400IU維生素D）聯(lián)合維生素E（50-100mg/kg/d）口服，維生素K1每周1-2mg肌注預(yù)防出血。個(gè)體化劑量調(diào)整根據(jù)血清25(OH)D3、維生素E血漿濃度及凝血功能（INR）定期調(diào)整劑量，避免維生素D缺乏性佝僂病或維生素E缺乏性神經(jīng)病變。微量元素補(bǔ)充重點(diǎn)關(guān)注鋅、硒缺乏風(fēng)險(xiǎn)，建議每日補(bǔ)充鋅1-2mg/kg，硒2-3μg/kg，以維持免疫功能及傷口愈合能力。查房核心流程0601生命體征與黃疸動(dòng)態(tài)監(jiān)測需交接患兒體溫、心率、呼吸、血壓等基礎(chǔ)生命體征數(shù)據(jù)，特別關(guān)注皮膚鞏膜黃染程度變化、大便顏色（陶土樣便為典型表現(xiàn)）及尿色加深情況，記錄膽紅素水平趨勢。術(shù)后并發(fā)癥預(yù)警指標(biāo)重點(diǎn)交接腹腔引流液性狀（如膽汁滲漏、出血量）、切口愈合狀態(tài)及感染征象（紅腫、滲液），同時(shí)關(guān)注肝功能指標(biāo)（ALT、AST、GGT）異常波動(dòng)。喂養(yǎng)與營養(yǎng)支持方案明確當(dāng)前喂養(yǎng)方式（母乳/特殊配方奶）、每日攝入量及耐受情況，交接維生素K1等脂溶性維生素補(bǔ)充執(zhí)行情況，評估是否存在脂肪瀉或營養(yǎng)不良風(fēng)險(xiǎn)。交接班重點(diǎn)信息確認(rèn)0203系統(tǒng)檢查患兒肝脾腫大程度（觸診質(zhì)地及邊緣）、腹部膨隆與腹水體征，監(jiān)測凝血功能（PT/APTT延長提示維生素K缺乏），評估瘙癢程度對睡眠的影響。系統(tǒng)性護(hù)理評估實(shí)施膽道閉鎖特異性癥狀評估記錄膽汁引流恢復(fù)情況（大便轉(zhuǎn)黃時(shí)間及持續(xù)時(shí)間），通過超聲檢查肝門部纖維塊變化及膽管擴(kuò)張情況，定期復(fù)查血清總膽紅素與直接膽紅素比值。Kasai術(shù)后療效評價(jià)評估心血管系統(tǒng)（門靜脈高壓相關(guān)食管靜脈曲張風(fēng)險(xiǎn)）、呼吸系統(tǒng)（腹水導(dǎo)致膈肌上移影響呼吸）、神經(jīng)系統(tǒng)（肝性腦病早期表現(xiàn)如嗜睡或肌張力改變）。全身多系統(tǒng)功能篩查03健康指導(dǎo)與隨訪計(jì)劃02長期并發(fā)癥預(yù)防措施強(qiáng)調(diào)終身隨訪必要性