原發(fā)性血小板增多護(hù)理查房一、前言原發(fā)性血小板增多癥（EssentialThrombocythemia，ET）是一種慢性骨髓增殖性腫瘤，以骨髓巨核細(xì)胞異常增殖、外周血血小板持續(xù)顯著升高為特征。這類患者因血小板數(shù)量異常增多及功能異常，常面臨血栓形成（如腦梗死、心肌梗死、肢體動脈栓塞）和出血（如牙齦出血、消化道出血）的雙重風(fēng)險，部分患者還可能進(jìn)展為骨髓纖維化或急性白血病。臨床護(hù)理中，如何通過系統(tǒng)評估、精準(zhǔn)干預(yù)降低并發(fā)癥風(fēng)險，同時關(guān)注患者心理狀態(tài)與生活質(zhì)量，是護(hù)理工作的核心挑戰(zhàn)。本次護(hù)理查房以本科室近期收治的1例ET患者為切入點，結(jié)合最新護(hù)理指南與臨床實踐經(jīng)驗，從病例特點、護(hù)理評估、干預(yù)措施到健康教育全程梳理，旨在為臨床護(hù)理人員提供可復(fù)制的實踐參考，也為提升ET患者整體護(hù)理質(zhì)量探索更優(yōu)化的路徑。二、病例介紹患者張某，女，52歲，因“反復(fù)頭痛1月，發(fā)現(xiàn)血小板升高1周”入院。（一）主訴與現(xiàn)病史患者1月前無明顯誘因出現(xiàn)陣發(fā)性頭痛，以雙側(cè)顳部為主，呈脹痛，休息后稍緩解，未予重視。1周前因頭痛加重伴左側(cè)手指麻木至社區(qū)醫(yī)院就診，查血常規(guī)提示血小板計數(shù)（PLT）1200×10?/L（正常參考值125-350×10?/L），遂轉(zhuǎn)診至我院。自發(fā)病以來，患者精神食欲尚可，睡眠欠佳（因頭痛影響），大小便正常，體重?zé)o明顯變化。（二）既往史與個人史既往體健，無高血壓、糖尿病史，無手術(shù)外傷史，無藥物過敏史。否認(rèn)家族性血液系統(tǒng)疾病史。日常從事文職工作，長期久坐，喜食高鹽高脂飲食，偶有吸煙（1-2支/周），無飲酒史。（三）輔助檢查血常規(guī)：PLT1180×10?/L，血紅蛋白（Hb）125g/L，白細(xì)胞（WBC）8.2×10?/L；

骨髓穿刺+活檢：骨髓增生活躍，巨核細(xì)胞顯著增多，形態(tài)異常（體積增大、分葉過多），未見網(wǎng)狀纖維增生；

分子檢測：JAK2V617F突變陽性（突變負(fù)荷35%）；

影像學(xué)：腹部B超提示脾臟輕度腫大（肋下2cm）；頭顱CT未見明顯異常；雙下肢靜脈超聲未見血栓；

凝血功能：D-二聚體0.5mg/L（正常<0.5mg/L），纖維蛋白原4.2g/L（正常2-4g/L）。（四）目前治療方案入院后予羥基脲（1.5g/日）降細(xì)胞治療，阿司匹林（100mg/日）抗血小板聚集，同時予甲鈷胺營養(yǎng)神經(jīng)改善手指麻木癥狀。三、護(hù)理評估通過系統(tǒng)的護(hù)理評估，我們需全面掌握患者的生理、心理及社會需求，為后續(xù)護(hù)理診斷與措施提供依據(jù)。（一）健康史評估患者起病隱匿，早期僅表現(xiàn)為非特異性頭痛，易被忽視。血小板升高的具體時長不詳，但結(jié)合癥狀進(jìn)展，推測病程可能超過3個月。無明確感染、腫瘤等繼發(fā)性血小板增多誘因，符合ET的診斷標(biāo)準(zhǔn)（2022年WHO診斷標(biāo)準(zhǔn)：PLT≥450×10?/L，骨髓巨核細(xì)胞增殖伴體積增大、分葉過多，JAK2/MPL/CALR突變陽性，排除其他骨髓增殖性腫瘤及繼發(fā)性因素）。（二）身體狀況評估生命體征：體溫36.5℃，脈搏78次/分，呼吸18次/分，血壓125/80mmHg；

癥狀體征：雙側(cè)顳部輕壓痛，左側(cè)手指觸覺減退（麻木感），無皮膚瘀點瘀斑，牙齦無出血，脾臟肋下2cm可觸及，質(zhì)軟無壓痛，雙下肢無水腫，足背動脈搏動對稱；

潛在風(fēng)險點：PLT顯著升高（>1000×10?/L）、JAK2突變陽性（提示血栓風(fēng)險更高）、長期久坐（靜脈血流緩慢）、吸煙（血管內(nèi)皮損傷因素），均為血栓高危因素；同時，阿司匹林的使用可能增加出血風(fēng)險。（三）心理社會評估患者為家庭主要經(jīng)濟(jì)支柱，對疾病認(rèn)知僅停留在“血小板高”層面，擔(dān)心“會不會得白血病”“治療費用”“能否正常工作”。入院后因反復(fù)抽血、等待檢查結(jié)果，表現(xiàn)出明顯焦慮（睡眠淺、易驚醒，反復(fù)詢問病情）。家屬（丈夫）全程陪同，但對疾病知識了解有限，主要依賴醫(yī)護(hù)解釋。四、護(hù)理診斷基于評估結(jié)果，結(jié)合NANDA（北美護(hù)理診斷協(xié)會）標(biāo)準(zhǔn)，整理主要護(hù)理診斷如下：（一）潛在并發(fā)癥：血栓形成（腦/肢體/內(nèi)臟）與血小板異常增高、高凝狀態(tài)有關(guān)依據(jù)：PLT>1000×10?/L，JAK2突變陽性，存在頭痛、手指麻木等前驅(qū)癥狀，D-二聚體臨界升高，長期久坐及吸煙史。（二）潛在并發(fā)癥：出血與血小板功能異常、抗血小板藥物使用有關(guān)依據(jù)：ET患者約20%存在血小板功能缺陷（如黏附、聚集異常），目前使用阿司匹林（可能抑制血小板功能），需警惕皮膚黏膜、消化道等出血風(fēng)險。（三）急性疼痛（頭痛）與高凝狀態(tài)導(dǎo)致腦血流緩慢、微小血栓形成有關(guān)依據(jù)：患者主訴雙側(cè)顳部脹痛，與血小板升高時間相關(guān)，無其他頭痛誘因（如高血壓、感染）。（四）焦慮與疾病診斷的不確定性、治療副作用擔(dān)憂及家庭角色壓力有關(guān)依據(jù)：患者反復(fù)詢問“能不能治好”“藥要吃多久”，睡眠質(zhì)量下降，家屬同步表現(xiàn)出緊張情緒。（五）知識缺乏（特定的）缺乏ET疾病管理、自我監(jiān)測及用藥相關(guān)知識依據(jù)：患者對“血小板增多為何會頭痛”“羥基脲有什么副作用”“阿司匹林能不能?！钡葐栴}均表示不清楚。五、護(hù)理目標(biāo)與措施針對上述護(hù)理診斷，制定具體目標(biāo)及干預(yù)措施，強(qiáng)調(diào)“預(yù)防為主、動態(tài)調(diào)整”的原則。（一）潛在并發(fā)癥：血栓形成的護(hù)理目標(biāo)與措施目標(biāo)：住院期間不發(fā)生新發(fā)血栓事件（如肢體腫脹疼痛、劇烈頭痛、腹痛等），PLT逐步降至500×10?/L以下。措施：

1.病情監(jiān)測：每日監(jiān)測PLT、Hb、WBC變化（前3天每日查血常規(guī)，穩(wěn)定后每2-3天1次），動態(tài)評估血栓風(fēng)險。觀察頭痛頻率、程度及伴隨癥狀（如惡心、嘔吐、肢體活動障礙），每4小時評估一次手指麻木范圍是否擴(kuò)大、雙下肢皮溫/顏色/腫脹情況（對比雙側(cè)）。

2.促進(jìn)血液循環(huán)：指導(dǎo)患者每1小時起身活動5-10分鐘（如伸展四肢、踝泵運(yùn)動），避免長時間交叉雙腿；臥床時抬高下肢15-20°，促進(jìn)靜脈回流。

3.藥物護(hù)理：

-羥基脲：嚴(yán)格按醫(yī)囑劑量給藥（晨起空腹口服），觀察有無惡心、口腔炎等胃腸道反應(yīng)，定期監(jiān)測肝功能（每2周1次），告知患者若出現(xiàn)脫發(fā)（可逆）無需過度緊張；

-阿司匹林：餐后服用以減少胃腸道刺激，觀察有無黑便、牙齦出血等出血傾向，若PLT降至300×10?/L以下，需與醫(yī)生溝通是否調(diào)整劑量。

4.生活方式干預(yù)：勸誡患者戒煙（提供戒煙小技巧，如備口香糖替代），飲食上減少高脂食物（如動物內(nèi)臟、油炸食品），增加富含膳食纖維的食物（如燕麥、芹菜），降低血液黏稠度。（二）潛在并發(fā)癥：出血的護(hù)理目標(biāo)與措施目標(biāo)：住院期間無皮膚黏膜、消化道等顯性出血，患者能識別出血先兆并及時報告。措施：

1.出血風(fēng)險評估：使用“出血風(fēng)險評估量表”（如HAS-BLED評分），患者評分2分（高血壓1分、年齡>65歲1分），屬中危，需重點觀察。

2.預(yù)防出血措施：

-避免創(chuàng)傷：指導(dǎo)患者使用軟毛牙刷刷牙，勿用力擤鼻，修剪指甲時避免損傷皮膚，避免劇烈咳嗽或用力排便（必要時予緩瀉劑）；

-觀察出血征象：每日檢查皮膚（尤其下肢）有無瘀點瘀斑，觀察牙齦、鼻腔是否出血，注意大便顏色（黑便提示消化道出血）、尿液顏色（血尿提示泌尿系統(tǒng)出血）；

-用藥提醒：告知患者避免自行服用其他抗凝藥物（如布洛芬可能增加出血風(fēng)險），若需拔牙或手術(shù)，需提前告知醫(yī)生目前用藥情況。（三）急性疼痛（頭痛）的護(hù)理目標(biāo)與措施目標(biāo)：3日內(nèi)頭痛程度由NRS（數(shù)字評分法）5分降至2分以下，患者主訴疼痛緩解。措施：

1.疼痛評估：使用NRS評分（患者初始評分為5分），記錄疼痛部位、性質(zhì)、持續(xù)時間及誘發(fā)/緩解因素（如久坐后加重，活動后稍減輕）。

2.非藥物干預(yù)：

-環(huán)境調(diào)整：保持病房安靜、光線柔和，避免噪音刺激；

-放松訓(xùn)練：指導(dǎo)患者進(jìn)行深呼吸（用鼻深吸氣4秒，屏息2秒，用口緩慢呼氣6秒，重復(fù)10次）、頭部按摩（用指腹從顳部向枕部輕輕打圈按壓）；

-體位指導(dǎo)：頭痛時可取半臥位（床頭抬高30°），減少腦部充血。

3.藥物干預(yù)：若NRS評分≥4分，報告醫(yī)生，必要時予對乙酰氨基酚（避免使用阿司匹林類藥物加重出血風(fēng)險），觀察用藥后30分鐘疼痛緩解情況。（四）焦慮的護(hù)理目標(biāo)與措施目標(biāo)：患者3日內(nèi)焦慮情緒明顯緩解（SAS焦慮自評量表評分由55分降至50分以下），能主動參與護(hù)理計劃制定。措施：

1.心理疏導(dǎo)：每日與患者進(jìn)行10-15分鐘一對一溝通，傾聽其擔(dān)憂（如“會不會變成白血病”），用通俗語言解釋ET的慢性病程（多數(shù)患者生存期與常人接近，僅少數(shù)進(jìn)展），強(qiáng)調(diào)規(guī)范治療的重要性；

2.家屬支持：單獨與家屬溝通，解釋患者的心理需求，指導(dǎo)家屬多陪伴、少抱怨（如避免說“別想太多，沒事的”這類無效安慰），可通過回憶家庭溫暖事件（如子女成長故事）轉(zhuǎn)移患者注意力；

3.信息支持：提供ET科普手冊（圖文結(jié)合，避免專業(yè)術(shù)語），用手機(jī)播放科室制作的“ET患者日常管理”短視頻（約5分鐘，展示康復(fù)患者的生活狀態(tài)），增強(qiáng)治療信心。（五）知識缺乏的護(hù)理目標(biāo)與措施目標(biāo)：出院前患者能復(fù)述ET的主要風(fēng)險（血栓/出血）、用藥注意事項及自我監(jiān)測方法。措施：

1.個體化教育：采用“講授+示范+反饋”模式，分3次進(jìn)行（每次15-20分鐘）：

-第一次：講解ET的基本概念（“血小板太多容易堵血管或出血”）、常見癥狀（頭痛、肢體麻木、出血點）；

-第二次：重點講解羥基脲（“每天固定時間吃，定期查血常規(guī)和肝功能”）、阿司匹林（“飯后吃，注意黑便或出血點”）的作用及副作用；

-第三次：示范自我監(jiān)測方法（“每天觀察皮膚有無出血點，每周稱體重（監(jiān)測脾臟是否增大），頭痛加重或肢體麻木要及時就診”）。

2.家屬參與：邀請家屬共同學(xué)習(xí)，提問“如果患者出現(xiàn)黑便，你們會怎么做？”，通過回答糾正誤區(qū)（如“可能是吃了豬血”需排除，應(yīng)先查大便潛血）。六、并發(fā)癥的觀察及護(hù)理ET患者的核心風(fēng)險是血栓與出血，兩者可相互轉(zhuǎn)化（如抗凝治療可能誘發(fā)出血，出血后血液濃縮又加重高凝），需動態(tài)觀察、精準(zhǔn)干預(yù)。（一）血栓并發(fā)癥的觀察與護(hù)理常見類型及表現(xiàn)：

-腦血管血栓：突發(fā)劇烈頭痛、言語不清、一側(cè)肢體無力/麻木加重（如患者左側(cè)手指麻木進(jìn)展為整個左上肢活動障礙）；

-肢體動脈血栓：受累肢體蒼白、皮溫降低、劇烈疼痛（如雙下肢不對稱腫脹，小腿壓痛明顯）；

-腸系膜血栓：持續(xù)性腹痛（以臍周為主）、惡心嘔吐，嚴(yán)重時出現(xiàn)血便（腸壞死）。護(hù)理要點：

-每班次評估患者癥狀變化，發(fā)現(xiàn)上述表現(xiàn)立即報告醫(yī)生，配合完善D-二聚體、血管超聲或CTA檢查；

-一旦確診血栓，需嚴(yán)格臥床（肢體血栓需制動，避免按摩以防栓子脫落），遵醫(yī)囑調(diào)整抗凝方案（如停用阿司匹林，改用低分子肝素），同時監(jiān)測PLT變化（血栓急性期可能因應(yīng)激反應(yīng)進(jìn)一步升高）。（二）出血并發(fā)癥的觀察與護(hù)理常見類型及表現(xiàn)：

-皮膚黏膜出血：皮膚散在瘀點瘀斑（以雙下肢多見）、牙齦滲血（刷牙后出血不止）、鼻出血（按壓10分鐘仍未止血）；

-消化道出血：黑便（柏油樣）、嘔血（咖啡渣樣）；

-顱內(nèi)出血：劇烈頭痛伴嘔吐（噴射性）、意識模糊、肢體抽搐（最危急，死亡率高）。護(hù)理要點：

-輕度出血（如牙齦滲血）：指導(dǎo)患者用冷鹽水漱口，局部壓迫止血；

-中重度出血（如黑便、鼻出血不止）：立即通知醫(yī)生，暫停阿司匹林，急查血常規(guī)、凝血功能，必要時輸注血小板（需謹(jǐn)慎，因ET患者血小板功能異常，輸注可能加重血栓風(fēng)險）；

-顱內(nèi)出血：保持患者平臥位，頭偏向一側(cè)，快速建立靜脈通道，配合醫(yī)生降顱壓、止血治療，密切監(jiān)測生命體征及意識變化。（三）護(hù)理新進(jìn)展近年來，ET護(hù)理更強(qiáng)調(diào)“精準(zhǔn)化”與“動態(tài)化”：

-血栓風(fēng)險分層管理：根據(jù)PLT水平（>1000×10?/L為極高危）、JAK2突變狀態(tài)（陽性者血栓風(fēng)險增加2-3倍）、合并癥（如高血壓、糖尿病）制定個性化預(yù)防方案（如極高?；颊咝杪?lián)合降細(xì)胞+抗凝治療）；

-出血風(fēng)險動態(tài)評估：使用新型評分工具（如ET-Bleed評分），結(jié)合血小板功能檢測（如聚集試驗）調(diào)整抗血小板藥物劑量，避免“一刀切”；

-癥狀管理創(chuàng)新：對于頭痛患者，除傳統(tǒng)鎮(zhèn)痛外，有研究提出低分子右旋糖酐改善微循環(huán)可能有效（需在醫(yī)生指導(dǎo)下使用）。七、健康教育健康教育是ET患者長期管理的關(guān)鍵，需貫穿住院及出院全程，重點包括以下內(nèi)容：（一）疾病知識教育用“比喻法”幫助患者理解：“血小板就像血液里的‘小補(bǔ)丁’，正常時幫我們止血；但太多了就會亂補(bǔ)，把血管堵?。ㄑǎ?，或者因為補(bǔ)丁質(zhì)量差（功能異常），反而止不住血（出血）?！睆?qiáng)調(diào)ET是慢性病，需終身管理，但規(guī)范治療可顯著降低風(fēng)險。（二）用藥指導(dǎo)羥基脲：嚴(yán)格按醫(yī)囑劑量服用，不可自行增減（劑量不足無效，過量可能導(dǎo)致白細(xì)胞減少）；用藥期間每月查血常規(guī)（重點看PLT、WBC），每3個月查肝功能；若出現(xiàn)口腔潰瘍、腹瀉（可能是藥物副作用），及時就診；

阿司匹林：晨起空腹或餐后服用（根據(jù)胃腸道反應(yīng)調(diào)整），若漏服≤2小時可補(bǔ)服，超過2小時無需加量；用藥期間避免飲酒（增加胃出血風(fēng)險）；若需手術(shù)（如拔牙），需提前1周停用（醫(yī)生評估后決定）。（三）自我監(jiān)測指導(dǎo)每日觀察：皮膚有無出血點（洗澡后重點檢查下肢）、牙齦/鼻腔是否出血、大便顏色（黑便拍照留存）；

每周記錄：體重（脾臟增大可能導(dǎo)致腹圍增加）、頭痛頻率/程度（用手機(jī)備忘錄記錄）；

及時就診信號：突發(fā)肢體無力/麻木加重、劇烈腹痛、意識模糊、鼻出血10分鐘不止、黑便/嘔血。（