NMDAR腦炎歷史2005年：有作者描述了4例表現(xiàn)為記憶力下降、精神異常、意識(shí)障礙和肺通氣不足的病人，這些病人都伴有卵巢的畸胎瘤；2007年：這4例病人以及另外的8例癥狀類似的患者都被檢出NMDA受體(NMDAR)的抗體，這8例患者中有7例伴有卵巢的畸胎瘤。隨后，包括AMDAR腦炎、GABAR腦炎等被相繼報(bào)道。發(fā)病率具體不詳。一項(xiàng)ICU調(diào)查的回顧性研究：占所有腦炎的1%。UK的一項(xiàng)前瞻性研究：占所有腦炎的4%。隨著檢驗(yàn)手段的改進(jìn)，發(fā)病率有逐漸增多的趨勢(shì)。臨床表現(xiàn)根據(jù)發(fā)病及恢復(fù)過(guò)程通常表現(xiàn)有幾個(gè)階段。前驅(qū)癥狀：約70%，表現(xiàn)為頭痛、發(fā)熱、惡心、嘔吐、腹瀉及其他上呼吸道癥狀。幾天通常是2周內(nèi)發(fā)展為精神癥狀：焦慮、失眠、恐懼、夸大妄想、狂熱、偏執(zhí)；社會(huì)行為減退和行為刻板；近期記憶減退常見(jiàn)，但常被精神癥狀所掩蓋；言語(yǔ)功能崩塌：從言語(yǔ)減少、模仿到臧默。兒童：由于常伴有過(guò)度活躍、易怒等表現(xiàn)可掩蓋精神癥狀，因此最初被發(fā)現(xiàn)的表現(xiàn)通常為癲癇或癲癇持續(xù)狀態(tài)、肌張力障礙、言語(yǔ)減少或臧默。臨床表現(xiàn)接下來(lái)表現(xiàn)為反應(yīng)性下降，可在激惹和緊張間交替。運(yùn)動(dòng)障礙和自我調(diào)節(jié)功能紊亂(abnormalmovementsandautonomicinstability為主要表現(xiàn)。口舌面部的不自主運(yùn)動(dòng)為典型表現(xiàn)，可伴有肢體和軀干的同時(shí)或交替徐動(dòng)、手臂和腿的復(fù)雜運(yùn)動(dòng)、動(dòng)眼危象、肌張力障礙、僵硬和角弓反張。自我調(diào)節(jié)功能紊亂表現(xiàn)為：高熱、心動(dòng)過(guò)速、唾液分泌過(guò)多、高血壓、心動(dòng)過(guò)緩、低血壓、尿失禁和勃起功能障礙。某些患者可以觀察到中樞源性的通氣不足。臨床表現(xiàn)運(yùn)動(dòng)和復(fù)雜癲癇發(fā)作多在早期出現(xiàn)，隨著病程逐漸減少，但撤除鎮(zhèn)靜藥的過(guò)程中可誘發(fā)癲癇持續(xù)狀態(tài)。癲癇發(fā)作常和不自主運(yùn)動(dòng)混雜存在，需注意鑒別，避免不必要的增加抗癲癇藥物。在這一階段，患者通常在ICU中，對(duì)刺激反應(yīng)分離：如睜眼違拗，但對(duì)刺激無(wú)反應(yīng)；沒(méi)有畸胎瘤的患者比合并畸胎瘤的患者，出現(xiàn)意識(shí)障礙的時(shí)間更長(zhǎng)，程度更重診斷顱腦MRI：50%無(wú)異常；50%在T2和FLAIR圖像上可有海馬、小腦或大腦皮層、額葉底部及島葉、基底節(jié)區(qū)、腦干以及少見(jiàn)的脊髓的異常信號(hào)，通常程度較輕且可逆。EEG：大部分患者可見(jiàn)非特異性慢活動(dòng)，一部分患者可見(jiàn)癲癇波。EEG上的持續(xù)慢活動(dòng)表現(xiàn)與異?；顒?dòng)及抗癲癇藥物無(wú)關(guān)。CSF：80%的患者早期有CSF異常，表現(xiàn)為中度的淋巴細(xì)胞增多癥，蛋白濃度正?；蜉p度增加，60%的患者可見(jiàn)寡克隆區(qū)帶。大部分病人可見(jiàn)鞘內(nèi)NMDAR抗體的合成。經(jīng)治療后血清的抗體可能陰性。病情遷延者CSF中NMDAR抗體的滴度可持續(xù)升高。性別、腫瘤分布和免疫觸發(fā)器80%的NMDAR腦炎發(fā)生于女性。任何年齡均可發(fā)病，高發(fā)于13-36歲；大于18歲起病的女性者更多合并有畸胎瘤。僅有5%的大于18歲的男性患者合并有畸胎瘤。治療、預(yù)后和復(fù)發(fā)75%的NMDAR患者完全恢復(fù)或僅有輕度的神經(jīng)功能殘疾；其余的病人可遺留嚴(yán)重的神經(jīng)功能殘疾或死亡。早期治療包括切除畸胎瘤，丙球、激素沖擊和血漿置換。對(duì)于診斷延誤或不伴有畸胎瘤的患者，通常需要二線治療（利妥昔單抗或環(huán)磷酰胺）。20-25%的患者可有復(fù)發(fā)，但兩次發(fā)作之間通常癥狀仍在逐漸好轉(zhuǎn)?；謴?fù)的過(guò)程N(yùn)MDAR腦炎的恢復(fù)分為幾個(gè)階段，通常按照起病癥狀發(fā)生的相反順序開(kāi)始恢復(fù)。社會(huì)行為和執(zhí)行功能恢復(fù)較為緩慢，通常需要數(shù)個(gè)月的時(shí)間。急性期患者通常需要3-4個(gè)月的住院時(shí)間，接下來(lái)還需要幾個(gè)月的物理和行為康復(fù)時(shí)間。在接下里的過(guò)程中需要預(yù)防患者出現(xiàn)過(guò)激、去抑制、攝食過(guò)多、性欲過(guò)剩、嗜睡等癥狀。鑒別診斷原