天津市人民醫(yī)院「多發(fā)性骨髓瘤」分期與預(yù)后評估考核一、單選題（每題2分，共20題）1.以下哪項是國際預(yù)后指數(shù)（IPI）中最重要的預(yù)后因素？A.β2微球蛋白水平B.骨髓漿細(xì)胞百分比C.腎功能損害D.硬骨病E.年齡2.依據(jù)WHO2022年分型，以下哪項屬于多發(fā)性骨髓瘤的預(yù)后不良基因分型？A.t(4;14)B.t(11;14)C.del(17p)D.t(14;16)E.IgH重排3.多發(fā)性骨髓瘤患者血清游離輕鏈（FLC）升高，且κ/λ比例明顯失衡，提示以下哪種情況？A.器質(zhì)性腎功能衰竭B.腫瘤負(fù)荷增加C.免疫失調(diào)D.淋巴瘤轉(zhuǎn)化E.自身免疫病4.根據(jù)Durie-Salmon分期系統(tǒng)，以下哪項屬于II期A組？A.HGG（血紅蛋白>100g/L），血清β2微球蛋白正常，血清肌酐正常B.HGG（血紅蛋白>100g/L），血清β2微球蛋白升高，血清肌酐正常C.NGG（血紅蛋白≤100g/L），血清β2微球蛋白正常，血清肌酐正常D.NGG（血紅蛋白≤100g/L），血清β2微球蛋白升高，血清肌酐正常E.NGG（血紅蛋白≤100g/L），血清β2微球蛋白升高，血清肌酐升高5.多發(fā)性骨髓瘤患者若出現(xiàn)骨質(zhì)疏松伴病理性骨折，應(yīng)優(yōu)先考慮以下哪種并發(fā)癥？A.腎功能衰竭B.血液高凝狀態(tài)C.淋巴結(jié)轉(zhuǎn)移D.骨髓纖維化E.代謝性酸中毒6.以下哪項是國際分期系統(tǒng)（ISS）中預(yù)后不良的指標(biāo)？A.腫瘤負(fù)荷低（血清β2微球蛋白正常）B.年齡<65歲C.骨髓漿細(xì)胞百分比>70%D.無骨病E.腎功能正常7.多發(fā)性骨髓瘤患者出現(xiàn)淀粉樣變，最常累及的器官是？A.腎臟B.心臟C.肝臟D.肺臟E.腦部8.根據(jù)Rai分期系統(tǒng)，以下哪項屬于I期？A.骨髓漿細(xì)胞百分比>70%，血清β2微球蛋白升高，腎功能損害B.骨髓漿細(xì)胞百分比<10%，無骨病，血清β2微球蛋白正常C.骨髓漿細(xì)胞百分比30%-50%，血清β2微球蛋白正常，無骨病D.骨髓漿細(xì)胞百分比>70%，血清β2微球蛋白正常，腎功能損害E.骨髓漿細(xì)胞百分比10%-20%，骨病，血清β2微球蛋白升高9.多發(fā)性骨髓瘤患者若出現(xiàn)血清鈣升高，最可能的機制是？A.甲狀腺功能亢進B.肝臟疾病C.骨質(zhì)破壞導(dǎo)致骨鈣入血D.腎功能衰竭E.惡性腫瘤外溢10.以下哪項是“孤立性骨病”（SOB）的定義？A.廣泛性骨質(zhì)疏松伴病理性骨折B.首次發(fā)病時僅累及單部位骨骼（如脊柱或股骨）C.骨髓漿細(xì)胞百分比>70%，無骨病D.腎功能損害伴高鈣血癥E.腫瘤負(fù)荷高伴淀粉樣變二、多選題（每題3分，共10題）1.以下哪些是預(yù)后不良的生物標(biāo)志物？A.del(17p)B.t(4;14)C.高β2微球蛋白水平D.低血清白蛋白E.IgH重排2.多發(fā)性骨髓瘤患者出現(xiàn)腎功能損害，可能的原因包括？A.腎性淀粉樣變B.高鈣血癥C.肌紅蛋白尿D.腫瘤溶解綜合征E.造影劑腎病3.根據(jù)Durie-Salmon分期系統(tǒng)，以下哪些屬于高危因素？A.HGG（血紅蛋白>100g/L），血清β2微球蛋白正常，血清肌酐正常B.NGG（血紅蛋白≤100g/L），血清β2微球蛋白升高，血清肌酐升高C.高鈣血癥D.骨病E.腫瘤負(fù)荷高4.多發(fā)性骨髓瘤患者出現(xiàn)貧血，可能的原因包括？A.鐵缺乏B.EPO抵抗C.慢性病貧血D.骨髓造血抑制E.淋巴瘤轉(zhuǎn)化5.以下哪些是ISS分期中預(yù)后良好的指標(biāo)？A.年齡<65歲B.腫瘤負(fù)荷低（血清β2微球蛋白正常）C.無骨病D.骨髓漿細(xì)胞百分比<50%E.高血清白蛋白6.多發(fā)性骨髓瘤患者出現(xiàn)神經(jīng)系統(tǒng)癥狀，可能的原因包括？A.骨髓壓迫B.腦膜病變C.腫瘤溶解綜合征D.淀粉樣血管病E.代謝性酸中毒7.以下哪些是淀粉樣變的臨床表現(xiàn)？A.心臟擴大伴心力衰竭B.皮膚水腫C.體重增加D.鼻中隔穿孔E.腎功能衰竭8.根據(jù)Rai分期系統(tǒng)，以下哪些屬于高危組？A.骨髓漿細(xì)胞百分比>70%，血清β2微球蛋白升高，腎功能損害B.骨髓漿細(xì)胞百分比30%-50%，血清β2微球蛋白正常，無骨病C.骨髓漿細(xì)胞百分比<10%，無骨病，血清β2微球蛋白正常D.骨病伴血清鈣升高E.年齡>65歲9.多發(fā)性骨髓瘤患者出現(xiàn)高鈣血癥，可能的原因包括？A.甲狀旁腺功能亢進B.骨質(zhì)破壞導(dǎo)致骨鈣入血C.腎功能衰竭D.乳糜樣蛋白血癥E.淀粉樣變10.以下哪些是治療反應(yīng)評估的指標(biāo)？A.骨髓漿細(xì)胞百分比下降B.血清β2微球蛋白水平降低C.腫瘤負(fù)荷減輕D.骨病改善E.免疫固定電泳陰轉(zhuǎn)三、判斷題（每題2分，共10題）1.多發(fā)性骨髓瘤患者若血清β2微球蛋白水平正常，則預(yù)后一定良好。（×）2.ISS分期系統(tǒng)僅適用于初診患者，不適用于復(fù)發(fā)患者。（×）3.淀粉樣變是多發(fā)性骨髓瘤的常見并發(fā)癥，可累及心臟、腎臟和神經(jīng)系統(tǒng)。（√）4.根據(jù)Rai分期系統(tǒng)，I期患者若出現(xiàn)骨病，則應(yīng)升級為III期。（√）5.多發(fā)性骨髓瘤患者若出現(xiàn)孤立性骨病，無需進行全身化療。（×）6.高血清白蛋白水平是多發(fā)性骨髓瘤預(yù)后良好的指標(biāo)。（√）7.Durie-Salmon分期系統(tǒng)與ISS分期系統(tǒng)完全一致。（×）8.多發(fā)性骨髓瘤患者出現(xiàn)腎功能損害，僅需對癥支持治療，無需強化化療。（×）9.t(4;14)易位患者預(yù)后較其他基因分型差。（√）10.骨髓漿細(xì)胞百分比越高，多發(fā)性骨髓瘤的預(yù)后越差。（√）四、簡答題（每題5分，共4題）1.簡述多發(fā)性骨髓瘤ISS分期系統(tǒng)的四個風(fēng)險組及其預(yù)后。2.列舉多發(fā)性骨髓瘤的三大主要并發(fā)癥，并簡述其臨床意義。3.說明多發(fā)性骨髓瘤淀粉樣變的診斷依據(jù)及主要治療措施。4.比較Durie-Salmon分期系統(tǒng)與ISS分期系統(tǒng)的優(yōu)缺點。五、論述題（每題10分，共2題）1.結(jié)合天津市人民醫(yī)院的診療指南，論述多發(fā)性骨髓瘤預(yù)后評估的綜合方法及其臨床應(yīng)用價值。2.分析多發(fā)性骨髓瘤預(yù)后不良因素的臨床意義，并提出改善預(yù)后的策略。答案與解析一、單選題答案與解析1.C解析：腎功能損害是IPI中最重要的預(yù)后因素之一，與腫瘤負(fù)荷、骨骼破壞、β2微球蛋白水平等共同決定預(yù)后。2.C解析：del(17p)和t(4;14)伴TP53突變是多發(fā)性骨髓瘤預(yù)后不良的基因分型，而t(11;14)和IgH重排通常預(yù)后較好。3.B解析：κ/λ比例失衡提示腫瘤負(fù)荷增加，可能與骨髓瘤細(xì)胞分泌異常有關(guān)。4.A解析：Durie-Salmon分期系統(tǒng)根據(jù)血紅蛋白、β2微球蛋白和肌酐水平分為HGG（血紅蛋白>100g/L）和NGG（血紅蛋白≤100g/L）兩組，A組為HGG伴正常指標(biāo)。5.A解析：骨質(zhì)疏松伴病理性骨折是多發(fā)性骨髓瘤骨骼并發(fā)癥的典型表現(xiàn)，提示高腫瘤負(fù)荷和骨病。6.C解析：骨髓漿細(xì)胞百分比>70%是ISS分期中預(yù)后不良的指標(biāo)，其他選項均為預(yù)后良好因素。7.A解析：淀粉樣變主要累及腎臟、心臟和神經(jīng)，其中腎臟受累最常見，可導(dǎo)致腎功能衰竭。8.B解析：Rai分期系統(tǒng)根據(jù)骨髓漿細(xì)胞百分比、骨病和血清指標(biāo)分為I-IV期，B組為早期無骨病。9.C解析：多發(fā)性骨髓瘤患者血清鈣升高主要由于骨質(zhì)破壞導(dǎo)致骨鈣入血，而非內(nèi)分泌或代謝疾病。10.B解析：孤立性骨病指首次發(fā)病時僅累及單部位骨骼，不伴全身性骨髓瘤表現(xiàn)。二、多選題答案與解析1.A,C,D解析：del(17p)、高β2微球蛋白和低血清白蛋白均提示預(yù)后不良，IgH重排和t(4;14)部分患者預(yù)后較好。2.A,B,D解析：腎性淀粉樣變、高鈣血癥和腫瘤溶解綜合征均可導(dǎo)致腎功能損害，肌紅蛋白尿和造影劑腎病少見。3.B,C,E解析：NGG伴高指標(biāo)、高鈣血癥和腫瘤負(fù)荷高均為Durie-Salmon高危因素，A組為低危。4.B,C,D解析：EPO抵抗、慢性病貧血和骨髓造血抑制是多發(fā)性骨髓瘤貧血的常見原因，鐵缺乏少見。5.A,B,C,D解析：年齡<65歲、腫瘤負(fù)荷低、無骨病和低漿細(xì)胞百分比均為ISS預(yù)后良好指標(biāo)，E選項與ISS分期系統(tǒng)不符。6.A,B,D解析：骨髓壓迫、腦膜病變和淀粉樣血管病可導(dǎo)致神經(jīng)系統(tǒng)癥狀，腫瘤溶解綜合征和代謝性酸中毒少見。7.A,B,D,E解析：淀粉樣變可累及心臟、皮膚、鼻中隔和腎臟，體重增加非典型表現(xiàn)。8.A,D,E解析：Rai高危組包括高分期指標(biāo)（如骨髓>70%、β2微球蛋白升高、骨病），A和D符合，B為低危，C為正常。9.B,C,D解析：骨質(zhì)破壞、腎功能衰竭和甲狀旁腺功能亢進均可導(dǎo)致高鈣血癥，乳糜樣蛋白血癥少見。10.A,B,C,D,E解析：以上均為治療反應(yīng)評估的指標(biāo)，包括骨髓、生化、影像和免疫固定電泳等。三、判斷題答案與解析1.×解析：β2微球蛋白正常僅提示預(yù)后較好，但需結(jié)合其他指標(biāo)綜合評估。2.×解析：ISS分期系統(tǒng)適用于初診和復(fù)發(fā)患者，但復(fù)發(fā)后需重新評估風(fēng)險分層。3.√解析：淀粉樣變是多發(fā)性骨髓瘤的常見并發(fā)癥，可累及多個器官。4.√解析：Rai分期中，骨病會升級分期，I期伴骨病需升級為III期。5.×解析：孤立性骨病可能進展為全身性骨髓瘤，需進行全身化療。6.√解析：高血清白蛋白提示預(yù)后良好，與低腫瘤負(fù)荷相關(guān)。7.×解析：Durie-Salmon分期系統(tǒng)更側(cè)重臨床指標(biāo)，ISS更結(jié)合生物標(biāo)志物。8.×解析：腎功能損害需積極治療，包括化療和免疫治療。9.√解析：t(4;14)伴TP53突變預(yù)后差，其他易位（如t(11;14)）預(yù)后較好。10.√解析：高漿細(xì)胞百分比提示腫瘤負(fù)荷高，預(yù)后較差。四、簡答題答案與解析1.ISS分期系統(tǒng)風(fēng)險組及預(yù)后-低風(fēng)險組：年齡<65歲，β2微球蛋白正常，無骨病。-中風(fēng)險組：年齡≥65歲或β2微球蛋白輕度升高，無骨病。-高風(fēng)險組：β2微球蛋白顯著升高或存在骨病。-極高風(fēng)險組：del(17p)或t(4;14)伴TP53突變。低風(fēng)險組5年OS>70%，極高風(fēng)險組<1年。2.多發(fā)性骨髓瘤主要并發(fā)癥及臨床意義-骨骼并發(fā)癥：骨質(zhì)疏松、病理性骨折、骨痛。-腎臟損害：淀粉樣變、高鈣血癥、腎小管損傷。-神經(jīng)系統(tǒng)病變：骨髓壓迫、淀粉樣血管病、周圍神經(jīng)病變。3.淀粉樣變的診斷與治療-診斷依據(jù)：心臟超聲（心臟擴大）、腎功能檢測、免疫熒光（皮膚活檢）、血清游離輕鏈檢測。-治療：化療（如硼替尼）、心臟保護（β受體阻滯劑）、器官移植（如腎移植）。4.Durie-Salmon與ISS分期系統(tǒng)比較-Durie-Salmon：側(cè)重臨床指標(biāo)（血紅蛋白、β2微球蛋白、肌酐），但未納入生物標(biāo)志物。-ISS：結(jié)合β2微球蛋白、年齡等，更適用于預(yù)后分層。五、論述題答案與解析1.多發(fā)性骨髓瘤預(yù)后評估的綜合方法天津市人民醫(yī)院指南推薦結(jié)合ISS、IPI和基因分型綜合評估：-ISS：臨床指標(biāo)為主，適用于復(fù)發(fā)和初診。-IPI：側(cè)重生物標(biāo)志物（β2微球蛋白、腎功能等