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文檔簡介
腎內(nèi)科實習(xí)指南
第一節(jié)急性腎小球腎炎
病例1
病例摘要:患者,男性,12歲。患者因“發(fā)熱,咽痛2周,伴浮腫,蛋白尿1天”入院。
患者自訴兩周前“感冒”后出現(xiàn)頭腦,咽部不適伴發(fā)熱,在當(dāng)?shù)鼐驮\,體溫為38.8℃,診斷
為“急性上感”,給于抗炎、抗病毒治療,3天后癥狀緩解,未在意,1天前出現(xiàn)腰部酸痛,
在當(dāng)?shù)鼐驮\,查尿蛋白(++),RBC:12?25/HP,血壓130/90mmHg,B超示:雙腎外形未見明顯
異常,實質(zhì)回聲增強,門診以“蛋白尿原因待查”收住,入院查體:T:36.6℃,P:96次/
分,R23次/分,BP130/90mmHg,精神欠佳,雙眼瞼輕度水腫,咽部充血,扁桃體I度腫大,無
膿性分泌物,胸廓對稱,雙肺呼吸音清,未聞及干濕啰音,心界不大,各心臟瓣膜聽診區(qū)未聞
及雜音,腹軟,無壓痛,反跳痛,移動性濁音陰性,雙下肢輕度水腫。輔助檢查:心電圖:
竇性心律。超聲:雙腎彌漫性病變,尿常規(guī):蛋白(+++),紅細胞20~25個/HP,尿相對
比重1.020,Ccr149L/24h,血常規(guī):WBC10.3X109/L,N67.8X109/L,Hb133g/L,免疫
C30.6g/L,ASO1:560,生化:Scr127umol/L,BUN6.40mmol/L,白蛋白47g/L。腎活檢
病理:取材好,2條皮質(zhì),12個腎小球,2個球性廢棄,余小球體積較大,其中8個小球
包囊內(nèi)見內(nèi)皮細胞和系膜細胞增生,伴中性粒細胞和單核細胞浸潤,腎小管病變不嚴重,但
腎間質(zhì)可有水腫及灶狀炎癥細胞浸潤,免疫病理檢查可見IgG及C3呈粗顆粒狀沿毛細血管
和系膜區(qū)沉積。診斷:彌漫性毛細血管內(nèi)增生性疾病。
問題:
1診斷:
2診斷依據(jù):
3鑒別診斷:
4.實驗室輔助檢查:
5治療方案:
6.預(yù)后及預(yù)防措施:
參考答案和提示
1診斷急性腎小球腎炎(acuteg1omeru1onephritis)
2診斷依據(jù)根據(jù)病史、臨床表現(xiàn)、輔助檢查診斷急性腎小球腎炎。男性,12歲,1?3
周有前驅(qū)感染史,突然或逐漸出現(xiàn)顏面部浮腫、血尿、蛋臼尿,高血壓都要想到急性腎小
球腎炎的可能。但明確診斷要靠實驗室檢查和腎活檢病理。
3鑒別診斷
(1)新月體性腎小球腎炎
1)有急性腎炎的臨床表現(xiàn)。
2)短期內(nèi)(數(shù)周至數(shù)月)進入尿毒癥。
(2)系膜毛細血管性腎小球腎炎
1)有急性腎炎的臨床表現(xiàn)
2)病情持續(xù)進展無自愈傾向。
3)血清C3持續(xù)降低,在8周內(nèi)不能恢復(fù)正常。
(3)過敏性紫瘢性腎炎
1)可有前驅(qū)感染,潛伏期不定。
2)反復(fù)發(fā)作,可有自限性。
3)病變可累及皮膚、胃腸、關(guān)節(jié)。
4)無低補體血癥。
4.實驗室輔助檢查:
(1)尿液檢查:蛋白(+++),紅細胞20~25個/HP。
(2)腎功能檢查Ccr149L/24h,,Scr127umol/L,BUN6.40mmol/L,?
(5)免疫C30.6g/L下降,AS。1:560,提示A組鏈球菌的感染。
(6)腎組織病理活檢:彌漫性毛細血管內(nèi)增生性疾病。
5治療方案:
(1)一般治療:臥床休息,低鹽飲食。
(2)感染灶的治療:如青霉素10~14天.
(3)對癥治療:利尿消腫,降壓。
6.預(yù)后及預(yù)防措施:
本病急性期預(yù)后良好,具有自限性。
最終的診斷是:急性腎小球腎炎
病例2
病例摘要:患者,女性,6歲?;颊咭浴把释?周,伴肉眼血尿1天”為主訴入院。患
者自訴2000年4月3日患者出現(xiàn)頭痛,咽部不適,在當(dāng)?shù)鼐驮\,測量體溫為38.8C,診斷為
“急性化膿性扁桃體炎”,給于抗炎治療,3天后癥狀緩解,2000年4月10R突然出現(xiàn)茶
色尿,伴有尿急,無尿痛、無尿頻情況,在當(dāng)?shù)鼐驮\,查尿蛋白(++),RBC:滿視野,血壓
90/60mmHg,B超示:雙腎外形未見明顯異常,實質(zhì)回聲增強,門診以血尿原因待查收住。
入院查體:T36.0℃,P96次/分,R23次/分,BP:146/96mmHg咽部充血,扁桃體H度腫大,無膿
性分泌物,雙肺呼吸音清,未聞及干濕羅音,心界不大,各心臟瓣膜聽診區(qū)未聞及雜音,腹軟,
無壓痛,反跳痛,移動性濁音陰性,雙下肢輕度水腫。輔助檢查:心電圖:竇性心律。超
聲:雙腎彌漫性病變,尿常規(guī):蛋白3+,紅細胞滿視野,尿比重1.020,免疫C30.56,
AS01:1200,Ccr89L/24h,血常規(guī):WBC11.2X109/L,HB133g/L,生化:Scr167
umol/LBUN13.40mmol/l,白蛋白36g/L。腎活檢病理:取材好,2條皮質(zhì),18個腎小
球,光學(xué)顯微鏡下可見彌漫性腎小球毛細血管內(nèi)皮細胞增殖、腫脹,使毛細血管管腔發(fā)生
程度不等的阻塞。系膜細胞也增殖腫脹,伴中性及嗜酸粒細胞、單核細胞浸潤,纖維蛋白
沉積,腎小球基底膜一般正常。電鏡結(jié)果下則可見基底膜上皮側(cè)有呈“駝峰”樣的高密度
沉積物,在基底膜內(nèi)側(cè)也可有不規(guī)則沉積物,基底膜密度有時不勻,部分可變薄、斷裂,
上皮細胞的足突有融合現(xiàn)象。免疫熒光檢查可見C3及IgG在“駝峰”中存在,并沿毛細
血管呈顆粒樣沉積,腎小管細胞發(fā)生混濁腫脹,管腔中有紅細胞管型,腎間質(zhì)有水腫。診
斷:彌漫性毛細血管內(nèi)增生性疾病。問題
1診斷:
2診斷依據(jù):
3鑒別診斷:
4.實驗室輔助檢查:
5治療方案:
6.預(yù)后及預(yù)防措施:
參考答案和提示
1診斷急性腎小球腎炎。
2診斷依據(jù)根據(jù)病史、臨床表現(xiàn),輔助檢查診斷急性腎小球腎炎。兒童,有前驅(qū)感染
史,出現(xiàn)血尿、高血壓、蛋白尿腎功能異常,ASO增高,低補體血癥,都要想到急性腎
小球腎炎的可能。但明確診斷要靠實驗室檢查和腎活檢病
理。
3鑒別診斷
(1)新月體腎小球腎炎
1)有急性腎炎的臨床表現(xiàn)。
2)短期內(nèi)(數(shù)周至數(shù)月)進入尿毒癥。
(2)系膜毛細血管性腎小球腎炎
1)有急性腎炎的臨床表現(xiàn)。
2)病情持續(xù)進展無自愈傾向。
3)血清C3持續(xù)降低,在8周內(nèi)不能恢復(fù)正常。
(3)過敏性紫瘢腎炎
1)可有前驅(qū)感染,潛伏期不定。
2)反復(fù)發(fā)作,可有自限性。
3)病變可累及皮膚、胃腸、關(guān)節(jié)。
4)無低補體血癥。
4.實驗室輔助檢查:
(1)尿液檢查患者蛋白3+,紅細胞滿視野。
(2)腎功能檢查:Scr167umol/1,BUN13.40mmol/l?
(3)ASOl:1200?
(4)免疫學(xué)檢查C30.56g/Lo
(5)B超聲:雙腎彌漫性病變
(7)腎組織病理活檢:彌漫性毛細血管內(nèi)增生性疾病。
5治療
(1)一般治療:臥床休息,低鹽飲食。
(2)感染灶的治療:如青霉素10~14天.
(3)對癥治療:利尿消腫,降壓。
6.預(yù)后及預(yù)防措施:
本病急性期預(yù)后良好,具有自限性。
最終的診斷是:急性腎小球腎炎
臨床思維:急性腎小球腎炎
急性腎小球腎炎(acuteglomerulonephritis,簡稱急性腎炎)是一組以急性腎炎綜合
征為主要臨床表現(xiàn),以血尿,蛋白尿,高血壓和水腫為特征的腎臟疾病,可伴有一過性腎功
能損害。多種病原微生物如細菌、病毒及寄生蟲等均可致病,但大多數(shù)為溶血性鏈球菌感
染后腎小球腎炎。病理——彌漫性毛細血管內(nèi)增生性腎小球腎炎。
【臨床表現(xiàn)】
發(fā)生于兒童,高峰年齡為2?6歲,發(fā)作前常有前驅(qū)感染,潛伏期為7?21天患者的病情
輕重不一,輕者僅表現(xiàn)為鏡下血尿,重者表現(xiàn)為少尿型急性腎衰竭尿液改變、高血壓、
水腫、心功能衰竭、腎功能異常、動態(tài)觀察C3的變化對診斷急性腎小球腎炎非常重要。
并發(fā)癥:感染,腎衰,心功能衰竭,高血壓腦病。
【實驗室檢查】
1尿液檢查鏡下或肉眼血尿。
2血常規(guī)可有輕度貧血。
3腎功能檢查在急性腎炎的急性期,腎小球濾過率GFR下降。
4細菌學(xué)檢查咽試子和細菌培養(yǎng)抗鏈球菌溶血素0抗體(AS0)滴度升高。
5免疫學(xué)檢查早期補體下降,8周內(nèi)恢復(fù)正常,循環(huán)免疫復(fù)合物可在幾周內(nèi)檢測到。
【鑒別診斷】
1新月體腎小球腎炎
(I)有急性腎炎的臨床表現(xiàn)。
(2)短期內(nèi)(數(shù)周至數(shù)月)進入尿毒癥。
2系膜毛細血管性腎小球腎炎
(1)有急性腎炎的臨床表現(xiàn)
(2)病情持續(xù)進展無自愈傾向。
(3)血清C3持續(xù)降低,在8周內(nèi)不能恢復(fù)正常。
3系膜增生性腎小球腎炎:包括IgA腎病及非IgA腎病。
(1)具有急性腎炎表現(xiàn)。
(2)血清C3正常。
(3)IgA腎病者潛伏期短(多于感染后數(shù)小時至3天內(nèi)出現(xiàn)肉眼血尿),部分病例血
清IgA
升高。
4系統(tǒng)性紅斑狼瘡性腎炎
(1)可以有前驅(qū)感染,潛伏期不定。
(2)病情持續(xù)進展,病變累及全身多系統(tǒng)。
(3)抗核抗體、抗雙鏈DNA抗體和抗Sm抗體陽性。
5過敏性紫藏性腎炎
(1)可有前驅(qū)感染,潛伏期不定。
(2)反復(fù)發(fā)作,可有自限性。
(3)病變可累及皮膚、胃腸、關(guān)節(jié)。
(4)無低補體血癥。
【治療】
1臥床休息,低鹽飲食。
2感染灶的治療:如青霉素10~14天,慢性扁桃體炎,穩(wěn)定后可摘除。
3對癥治療:利尿消腫,降壓。
4透析治療。
預(yù)后:大多數(shù)患者:4周內(nèi)出現(xiàn)利尿,消腫,降壓,尿化驗好轉(zhuǎn)。C3在8周內(nèi)恢復(fù)正常。少
數(shù)鏡下血尿有時可遷延半年至一年才消失,僅有〈現(xiàn)患者可因急性腎衰竭救治不當(dāng)而死亡,
且多為高齡患者。多數(shù)病例預(yù)后良好,可完全治愈。
思考題:
1:何為急性腎炎綜合癥?
2:急性腎小球腎炎的典型病理改變是?
3:急性腎小球腎炎治療需要使用糖皮質(zhì)激素嗎?
第二節(jié)急進性腎小球腎炎
病例1
病例摘要:患者,男性,25歲。患者因“發(fā)現(xiàn)血壓高,尿少1個月余,血肌酊高半月
余”入院?;颊咦栽V1個月前“感冒”2天后出現(xiàn)頭痛,在當(dāng)?shù)鼐驮\測血壓高
180/120mmHg,給于降壓替米沙坦40g一天一次,血壓控制在150/90mmHg,頭痛稍緩解。
兩周前發(fā)現(xiàn)尿量減少,逐漸出現(xiàn)顏面及雙下肢浮腫,惡心,嘔吐,腹痛,乏力,食欲下
降,嘔吐胃內(nèi)容物。在當(dāng)?shù)蒯t(yī)院查腎功尿素22.10mmol/L,血肌酊63111moi/L,尿酸
409mmol/L,尿蛋白3+,給予降壓對癥治療,效果欠佳,尿量進一步減少,24小時尿量
僅500ml左右,患者為進一步診治就診,門診查腹部B超示:雙腎外形偏大,實質(zhì)回聲增
強,雙腎彌漫性病變,腎功血肌酎880umol/L,血常規(guī):血紅蛋白llg/L,尿常規(guī):蛋白
3+,鏡檢紅細胞20~30/HP,紅細胞管型。病程中否認發(fā)熱、關(guān)節(jié)疼痛、皮膚黏膜出血,
否認尿頻、尿急、尿痛。既往體健,1年前單位體檢正常。入院后體格檢查:T36.6℃,P
102次/分,BP154/90mmHg,神志清,精神欠佳,顏面輕度浮腫,心肺無異常,移動性濁
音陰性,肝脾肋下未及。輔助檢查:心電圖:竇性心率。生化:Scr1271umol/L,
BUN:22.10mmol/L,白蛋白27g/L,Ccr6.49L/24h,FIB
6.7g/L血常規(guī):WBC10.3X109/L.N0.678,HB:83g/L?腎活檢病理:取材好,2條
皮質(zhì),22腎小球,4個球性廢棄,余小球體積較大,其中3個小球包囊內(nèi)見纖維性新月
體,15個小球內(nèi)見纖維細胞性新月體形成,均與拌粘連明顯,致伴開放不全。小球細胞數(shù)
>130個/球,臟層上皮細胞腫脹,浸潤細胞2~5個/球,系膜區(qū)重度增寬,基質(zhì)及系膜細
胞均增多。診斷:腎小球新月體性病變。
問題
1診斷:
2診斷依據(jù):
3鑒別診斷:
4.實驗室輔助檢查:
5治療方案:
6.預(yù)后及預(yù)防措施:
參考答案和提示
1診斷急進性腎小球腎炎。(acuterapidlyprogressiveglomerulonephritis)
根據(jù)病史、臨床表現(xiàn),輔助檢查診斷急進性腎小球腎炎。凡青壯年男性,不明原因的或一
個月前有前驅(qū)感染史,突然或逐漸出現(xiàn)少尿、血尿、蛋白尿、腎功能進行性惡化,都要想
到急進性腎小球腎炎的可能。但明確診斷要靠腎活檢病理。
2診斷依據(jù)患者,男性,25歲,有前驅(qū)感染史,突然或逐漸出現(xiàn)少尿、血尿、蛋白
尿、紅細胞管型,腎功能進行性惡化,腹部B超示:雙腎外形偏大,實質(zhì)回聲增強,腎彌
漫性病變。腎活檢病理診斷:腎小球新月體性病變。
3鑒別診斷
(1)急性腎小管壞死
1)常有明確的病因,如中毒(藥物、魚膽中毒等)、休克、擠壓傷、異型輸血等。
2)尿少且比重低于1.015。
3)腎小管回吸收鈉的功能受損,尿鈉常>20?30mmol/L。
4)可見大量腎小管上皮細胞。
(2)急性過敏性間質(zhì)性腎炎
1)常伴發(fā)熱、皮疹、嗜酸粒白細胞增高等過敏表現(xiàn)。
2)尿中嗜酸粒細胞增高。
3)藥物過敏引起者??刹槌雒鞔_的用藥史及藥物過敏表現(xiàn)。
(3)慢性腎臟疾病的急驟進展1)有急性腎炎的臨床表現(xiàn)。
2)由于各種誘因致部分原發(fā)性腎小球腎病病情急劇進展,腎功能惡化。
3)病理無新月體形成,必須腎活檢病理檢查方可確診。
(4)梗阻性腎衰竭
1)腎盂或輸尿管雙側(cè)結(jié)石,或側(cè)無功能腎伴另一側(cè)結(jié)石梗阻。
2)膀胱或前列腺腫瘤壓迫或血塊梗阻等。
3)急驟或突然出現(xiàn)無尿。
4)有腎絞痛或明顯腰痛史。
5)B超、KUB平片、靜脈或逆行尿路造影有梗阻表現(xiàn)。
(5)繼發(fā)性急進性腎炎:肺出血、腎炎綜合征、SLE、紫瘢性腎炎等
(6)血栓性微血管病
4.實驗室輔助檢查:
尿液檢查:尿蛋白常為陽性,紅細胞及白細胞增多,可見紅細胞管型。
血常規(guī):WBC10.3X109/L,N0.678,HB:83g/L?
生化:Scr和BUN進行性上升。Ccr進行性下降。
B超示:雙腎外形偏大,實質(zhì)回聲增強,腎彌漫性病變。
腎活檢病理診斷:腎小球新月體性病變。
5治療方案:
一般治療:臥床休息,低鹽、低蛋白飲食。
(1)腎上腺皮質(zhì)激素聯(lián)合細胞毒藥物:首先甲潑尼龍(10?30mg/(kg?d)緩慢靜脈
點滴)
沖擊治療。連續(xù)3日。間隔3?5日后,可以重復(fù)1個療程??偣??3個療程。早期治
療療效較好(肌醉<707umol/L),晚期則療效欠佳,繼以潑尼松(1-1.5mg/(kg?d)h
和靜脈注射環(huán)磷酰胺(0.2?0.4g/次。隔FI靜脈注射??偭??8g),潑尼松連服6?8
周,以后緩慢減量,減到0.4?0.5mg/(kg?d)時??筛臑楦羧粘款D服,維持6?12個月,
然后繼續(xù)減量到停用。
(2)血漿置換療法:目的在于清除血循環(huán)中抗原、抗體、免疫復(fù)合物及炎癥性介質(zhì)物
質(zhì)。
(3)四聯(lián)療法:即糖皮質(zhì)激素、環(huán)磷酰胺、抗凝劑、抗血小板集聚藥物聯(lián)合應(yīng)用。
(4)對癥治療。
(5)腎功能替代治療。
6.預(yù)后及預(yù)防措施:
該病預(yù)后差,死亡率高,5年生存率大約25%。預(yù)后與病因,新月體形成程度、增生病
變及間質(zhì)病變輕重、診斷早晚、并發(fā)癥情況等有關(guān)。
最終的診斷是:急進性腎小球腎炎
病例2
病例摘要:患者,男性,24歲。以“晨起眼吟水腫1月余,發(fā)現(xiàn)尿蛋白伴血壓高,血肌
酊高半月”入院?;颊咦栽V1個月前感冒發(fā)熱,自服感冒藥(藥物不詳)后癥狀緩解,約
一周后出現(xiàn)晨起眼瞼浮腫,午后逐漸消退,伴有乏力及腰部酸痛,未予診治。半月后出現(xiàn)
雙下肢浮腫,在烏市中醫(yī)院門診查尿常規(guī)示:蛋白尿++,血肌酎276umol/L,尿素氮
13.2mmol/L,患者拒絕入院治療,當(dāng)天在烏市友誼醫(yī)院繼續(xù)就診,測血壓158/96mmHg,
查生化示:總膽固醇6.75mmol/L,白蛋白示.6忌L,24小時尿蛋白定量14.19g/L。友誼醫(yī)
院以腎病收入院。入院后查補體C31.10g/L,C40.44g/L,抗025.31U/ml,雙腎B超示:雙腎
增大并彌漫性病變。給予激素及抗炎利尿治療。治療后血壓下降,在120—130/70~80mrnHg
之間波動,浮腫有所消退,但血肌酎及尿素氮仍高。患者為進一步診治就診在門診后收住
院。病程中否認尿頻、尿急、尿痛,24小時尿量約500'800ml?;颊呒韧w健。入院查:
T36.5°C,P80次/分,BP146/85mmHg,神志清,面色蒼白,雙眼瞼浮腫,心肺無異
常,移動性濁音陰性,輸尿管壓痛(-),肋脊點(-)肋腰點(-),膀胱無壓痛,雙腎
無叩擊痛,雙下肢輕度浮腫。超聲:雙腎彌漫性病變,尿常規(guī):蛋白3+,鏡檢紅細胞
20~30/HP,紅細胞管型。24小時尿蛋白7.9管L,Ccr23L/24h?Scr
512umol/L,BUN:49.lmmol/L,UA478,Immol/L,FIB5.2,TC
7.96nunol/L,TG5.59mmol/L,白蛋白14g/L,血常規(guī):HB:
91g/L,WBC20.3X109/L,N:0.791,C30.69,IgG2.7,抗SSA抗體(60KD)+,胸片:側(cè)位片
后肋膈角變鈍。腎活檢病理:取材一般,2條皮質(zhì),12個腎小球,其中7個細胞性新月
體,2個纖維細胞性新月體,均與襠粘連明顯,致神開放不全。小球細胞數(shù)>130個/球。
臟層上皮細胞腫脹,浸潤細胞2~5個/球,見小管間質(zhì)病變明顯,小管上皮細胞腫脹,管
腔內(nèi)見蛋白管型,間質(zhì)增寬,纖維化+,侵潤細胞散在分布,以單個粒細胞為主,間質(zhì)血
管未見明顯病變。診斷:腎小球新月體性病變。問題:
1診斷:
2診斷依據(jù):
3鑒別診斷:
4.實驗室輔助檢查:
5治療方案:
6.預(yù)后及預(yù)防措施:
參考答案和提示
1診斷急進性腎小球腎炎。
根據(jù)病史、臨床表現(xiàn),輔助檢查診斷急進性腎小球腎炎。凡青壯年男性,不明原因的或
一個月前有前驅(qū)感染史,突然或逐漸出現(xiàn)浮腫、血尿、蛋白尿、腎功能進行性惡化,都要
想到急進性腎小球腎炎的可能。但明確診斷要靠腎活檢病理。
2診斷依據(jù)患者,男性,24歲,有前驅(qū)感染史,突然或逐漸出現(xiàn)浮腫、血尿、蛋白
尿、腎功能進行性惡化,腎活檢病理診斷:腎小球新月體性病變。
3鑒別診斷
(1)急性腎小管壞死
1)常有明確的病因,如中毒(藥物、魚膽中毒等)、休克、擠壓傷、異型輸血等。
2)尿少且比重低于1.015。
3)腎小管回吸收鈉的功能受損,尿鈉常>20?30mmol/L。
4)可見大量腎小管上皮細胞。
(2)急性間質(zhì)性腎炎
1)常伴發(fā)熱、皮疹、嗜酸性白細胞增高等過敏表現(xiàn)。
2)尿中嗜酸性細胞增高。
3)藥物過敏引起者??刹槌雒鞔_的用藥史及藥物過敏表現(xiàn)。
(3)慢性腎臟疾病的急驟進展
1)有急性腎炎的臨床表現(xiàn)。
2)由于各種誘因致部分原發(fā)性腎小球腎病病情急劇進展,腎功能惡化。
3)病理無新月體形成,必須腎活檢病理檢查方可確診。
(4)梗阻性腎衰竭
1)腎盂或輸尿管雙側(cè)結(jié)石,或一側(cè)無功能腎伴另一側(cè)結(jié)石梗阻。
2)膀胱或前列腺腫瘤壓迫或血塊梗阻等。
3)急驟或突然出現(xiàn)無尿。
4)有腎絞痛或明顯腰痛史。
5)B超、KUB平片、靜脈或逆行尿路造影有梗阻表現(xiàn)。
(5)繼發(fā)性急進性腎炎:肺出血、腎炎綜合征、SLE.紫瘢性腎炎等。
(6)血栓性微血管病。
4.實驗室輔助檢查:
尿液檢查:蛋白3+,鏡檢紅細胞20?30/HP,紅細胞管型。24小時尿蛋白7.9g/L,腎
功能檢查;Ccr23L/24h.Scr512umol/L,BUN:49.Immol/L,UA478.Immol/Lo免疫學(xué)檢
查:C30.69g/L,C40.44g/L。
血常規(guī):HB:91g/L,WBC20.3X109/L,N:0,791
B超示:雙腎外形偏大,實質(zhì)回聲增強,腎彌漫性病變。
腎活檢病理診斷:腎小球新月體性病變。
5治療:
一般治療:臥床休息,低鹽、低蛋白飲食。
(1)腎上腺皮質(zhì)激素聯(lián)合細胞毒藥物:首先甲潑尼龍(10-30mg/(kg-d)緩慢靜脈
點滴)
沖擊治療。連續(xù)3日。間隔3?5日后,可以重復(fù)1個療程??偣??3個療程。早期
治療療效較好(肌酎<707umol/L),晚期則療效欠佳,繼以潑尼松(1-
1.5mg/(kg?d)h和靜脈注射環(huán)磷酰胺(0.2?0.4g/次。隔日靜脈注射??偭??8g),潑
尼松連服6?8周,以后緩慢減量,減到0.4?0.5mg/(kg?d)時??筛臑楦羧粘款D服,維
持6?12個月,然后繼續(xù)減量到停用。
(2)血漿置換療法:目的在于清除血循環(huán)中抗原、抗體、免疫復(fù)合物及炎癥性介質(zhì)物
質(zhì)。
(3)四聯(lián)療法:即糖皮質(zhì)激素、環(huán)磷酰胺、抗凝劑、抗血小板集聚藥物聯(lián)合應(yīng)用。
(4)對癥治療。
(5)準(zhǔn)備腎功能替代治療。
6.預(yù)后及預(yù)防措施:
該病預(yù)后差,死亡率高,5年生存率大約25%。預(yù)后與病因,新月體形成程度、增生病
變及間質(zhì)病變輕重、診斷早晚、并發(fā)癥情況等有關(guān)。
最終的診斷是:急進性腎小球腎炎
臨床思維:急進性腎小球腎炎
急進性腎小球腎炎(rapidlyprogressiveglomerulonephritis,RPGN)是一■組以急性腎
炎綜合征為臨床表現(xiàn),腎功能損害急劇進展,常伴有少尿或無尿的臨床綜合征。腎活檢病
理表現(xiàn)為腎小球廣泛新月體形成(>50%的腎小球有新月體形成),故又稱新月體性腎小球腎
炎(crescentisglomerulonpheitis)0
【病因和發(fā)病機制】
1原發(fā)性急性腎小球腎炎。
2繼發(fā)于全身性疾病的急進性腎小球腎炎。
3原發(fā)性腎小球疾病基礎(chǔ)上形成的新月體腎小球腎炎。
急進性腎小球腎炎免疫病理又可分為5型:①I型:抗GBM型RPGN,抗GBM抗體沿腎小
球基底呈線樣沉積;②H型:免疫復(fù)合物型RPGN,IC沿基底膜或系膜區(qū)呈“顆粒狀”沉
積;③III型:非免疫復(fù)合物型RPGN;④W型:I型+ANCA陽性;⑤V型:III型+ANCA陰性
【病理】
腎臟體積通常增大。腎活檢的典型病理改變是腎小球內(nèi)廣泛新月體形成,即光鏡下50%
以上的腎小球腔內(nèi)有大新月體的形成。病變的早期通常為細胞性新月體,逐漸發(fā)展為細胞
纖維性新月體或纖維性新月體,最后發(fā)生腎小球硬化。新月體腎小球腎炎
(crescenticGN)光鏡:腎小球囊內(nèi)有新月體形成50%以上
早期:細胞新月體后期:纖維新月體
I型:IgG、C3、條狀沿著基底膜呈線樣沉積毛細血管分布
H型:IgG、C3、在系膜區(qū)或沿著沉積毛細血管壁沉顆粒狀沉積
IH型:腎小球內(nèi)無或微量免疫復(fù)合物沉積
【臨床表現(xiàn)】
多數(shù)患者有上呼吸道感染的前驅(qū)癥狀,起病較急,病情發(fā)展快,臨床主要表現(xiàn)為急性腎
炎綜合征的癥狀。隨著病情的進展出現(xiàn)進行性少尿或無尿,腎功能在短時間內(nèi)迅速惡化發(fā)
展至尿毒癥。
I型和II型RPGN患者較年輕。III型患者常有發(fā)熱、乏力、關(guān)節(jié)痛或咯血等
【實驗室檢查】
1尿液檢查:尿蛋白常為陽性,紅細胞及白細胞增多,可見紅細胞管型。
2腎功能:血肌酊及尿素氮進行性上升,內(nèi)生肌酊清除率(Ccr)進行性下降。
3免疫學(xué)檢查:I型RPGN可有抗GBM抗體陽性;II型血循環(huán)免疫復(fù)合物呈陽性,可伴
有
血清補體C3的降低;III型ANCA陽性。
4B超及其他影像學(xué)檢查:雙腎體積增大。
【診斷和鑒別診斷】
急性腎炎綜合征在短時間內(nèi)腎功能急劇惡化,排除繼發(fā)性腎臟疾病方可確立診斷。
【鑒別診斷】
1急性腎小管壞死腎缺血或腎中毒等,以腎小管損害為主。
2急性過敏性間質(zhì)性腎炎有過敏史及過敏反應(yīng)。
3慢性腎臟疾病的急驟進展需腎活檢。
4繼發(fā)性急進性腎炎肺出血腎炎綜合征、SLE.紫瘢性腎炎等。
5梗阻性腎病突發(fā)無尿,B超、膀胱鏡、造影可鑒別。
6血栓性微血管病。
【治療】
一般治療:臥床休息,低鹽、低蛋白飲食。
(1)腎上腺皮質(zhì)激素聯(lián)合細胞毒藥物:首先甲潑尼龍(10?30mg/(kg?d)緩慢靜脈
點滴)
沖擊治療。連續(xù)3日。間隔3?5日后,可以重復(fù)1個療程??偣??3個療程。早期治
療療效較好(肌酊<707umol/L),晚期則療效欠佳,繼以潑尼松(1-1.5mg/(kg?d)h
和靜脈注射環(huán)磷酰胺(0.2?0.4g/次。隔日靜脈注射??偭??8g),潑尼松連服6?8
周,以后緩慢減量,減到0.4?0.5mg/(kg?d)時??筛臑楦羧粘款D服,維持6?12個月,
然后繼續(xù)減量到停用。
(2)血漿置換療法:目的在于清除血循環(huán)中抗原、抗體、免疫復(fù)合物及炎癥性介質(zhì)物
質(zhì)。
(3)四聯(lián)療法:即糖皮質(zhì)激素、環(huán)磷酰胺、抗凝劑、抗血小板集聚藥物聯(lián)合應(yīng)用。
(4)對癥治療。
(5)腎功能替代治療。
思考題:
1.急進性腎小球腎炎與急性腎小管壞死如何鑒別?
2.急進性腎小球腎炎典型的臨床表現(xiàn)?
3.急進性腎小球腎炎典型的病理改變?
第三節(jié)慢性腎小球腎炎
病例1
病例摘要:患者,女,41歲,以“反復(fù)浮腫,蛋白尿2年余”為主訴入院。患者自述2
年前無明顯原因出現(xiàn)雙下肢浮腫,壓之凹陷,就診當(dāng)?shù)蒯t(yī)院,查尿蛋白2+,紅細胞
5~7/HP,診斷“腎炎”,具體診療不詳,效果欠佳,此后,多次復(fù)查尿常規(guī):尿蛋白2~3
+,此次為進一步明確診治來我院?;颊咦园l(fā)病以來,無關(guān)節(jié)痛,發(fā)熱,脫發(fā),無光過
敏,面部皮疹,皮下出血點。既往體健,無高血壓,糖尿病,肝炎病史。查體:血壓
160/90mmHg,眼瞼及雙下肢輕度浮腫,腎區(qū)叩痛(十)輕度。輔助檢查:腹部B超:雙腎
大小形態(tài)未見異常。狼瘡七項(-)。24小時尿蛋白定量1.5g。尿本周蛋白(-)。尿常
規(guī):尿蛋白2+、顆粒管型0~3個。生化:BUN7.5mmol/L,Scr79umol/1,總蛋白
64.6g/L,白蛋白36g/L,球蛋白28.6g/L,體液免疫:C31.05g/L,血常規(guī):WBC
4.26X109/L,Hb144.2g/L腎活檢病理:取材好,1條皮髓質(zhì),20個腎小球,細胞數(shù)
70~90個/球,臟層上皮細胞腫脹。系膜區(qū)輕度增寬,基質(zhì)及系膜細胞均增多,伴開放尚
可,小管間質(zhì)病變輕度。結(jié)果:腎小球輕度系膜增生性腎小球腎炎。
問題:
1診斷:
2診斷依據(jù):
3鑒別診斷:
4.實驗室輔助檢查:
5治療方案:
6.預(yù)后及預(yù)防措施:
參考答案和提示
1診斷慢性腎小球腎炎(chronicglomerulonephritis)
2診斷依據(jù)患者,女,41歲,反復(fù)浮腫,蛋白尿2年余。查體:血壓160/90mmHg,
眼瞼及雙下肢輕度浮腫,腎區(qū)叩痛(+)輕度。狼瘡七項(一)。24小時尿蛋白定量
1.5g。尿常規(guī):尿蛋白2+、顆粒管型0、3個。生化:白蛋白:36g/L、體液免疫:
C31.05g/L病理:腎小球輕度系膜增生性腎小球腎炎。
3鑒別診斷凡有慢性腎炎的臨床表現(xiàn)如血尿、蛋白尿、水腫和高血壓均注意本病的可
能。
(1)慢性腎盂腎炎:慢性腎盂腎炎晚期查有明顯蛋白尿和高血壓與慢性腎炎相似,但
慢性
腎盂腎炎多見于女性,病史中有泌尿系感染史,尿沉渣檢查白細胞數(shù)較多,甚或有白細
胞管型,如涂片能找到細菌或尿培養(yǎng)陽性更有助于診斷。慢性腎盂腎炎患者的腎功能損害
以腎小管損害為主,尿蛋白具有腎小管性蛋白(小分子量蛋白)的特征。靜脈腎盂造影,
同位素腎圖及腎掃描,呈兩側(cè)腎臟損害不對稱,可作為鑒別診斷的重要依據(jù)。
(2)高血壓腎損害:高血壓亦引起腎臟損害,出現(xiàn)尿異常改變。鑒別原發(fā)性高血壓與
慢性
腎炎高血壓型,病史很重要,前者高血壓病史在先,而后者則先有蛋白尿,亦可行腎活
組織檢查鑒別。
(3)狼瘡性腎炎:生殖期女性好發(fā),系統(tǒng)性疾病表現(xiàn),自身抗體陽性,病理免疫復(fù)合
物廣
泛沉積與腎臟各部位。免疫熒光:“滿堂亮”。
4.實驗室輔助檢查:
尿液檢查:尿蛋白2+、顆粒管型0~3個。24小時尿蛋白定量L5gB型超聲波檢查:腎
臟大小正常。
生化:BUN7.5mmol/L,Scr79umol/1,總蛋白64.6g/L,白蛋白36g/L,球蛋白
28.6g/L,狼瘡七項(-),尿本周蛋白(-)。體液免疫,C31.05g/L。
血常規(guī):WBC4.26X109/L,Hb144.2g/L.
腎活檢病理:20個腎小球,細胞數(shù)70~90個/球,臟層上皮細胞腫脹。系膜區(qū)輕度增寬
基質(zhì)及系膜細胞均增多,拌開放尚可,小管間質(zhì)病變輕度。結(jié)果:腎小球輕度系膜增生
性腎小球腎炎。
5治療方案:
應(yīng)根據(jù)腎活檢病理類型進行針對性治療,同時加強防止和延緩慢性腎衰竭進展的綜合防
治措施,減少各種并發(fā)癥的發(fā)生。
(1)低蛋白飲食和必需氨基酸治療。
(2)控制高血壓及減少尿蛋白:目標(biāo):蛋白尿>lg/dBp<125/75mmHg
蛋白尿Vlg/dBp<130/80mmHg
ACEI與ARB用于治療腎臟病的機制:①血流動力學(xué)作用:有效降低系統(tǒng)高血壓,同時擴
張出球小動脈〉擴張入球小動脈,降低球內(nèi)高壓;②AngII能改變腎小球濾過膜孔徑屏
障,增加大孔物質(zhì)通透性。ACEl與ARB阻斷了Ang^的效應(yīng),故能減少尿蛋白的濾過;
③ACEI與ARB可抑制細胞增殖、肥大,減少腎小球細胞外基質(zhì)(ECM)蓄積,延緩腎纖維
化進展。
(3)百令膠囊或金水寶(冬蟲夏草制劑)。
(4)抗凝和血小板解聚藥物。
(5)預(yù)防感染,避免使用有腎毒性的藥物包括中藥和西藥。
6.預(yù)后及預(yù)防措施:
慢性腎炎病情遷延,臨床表現(xiàn)時重時輕,病理改變緩慢進展,最終將發(fā)展至慢性腎衰
竭。病變進展速度主要取決于其病理類型,也與保健和治療效果有關(guān)。
病例2
病例摘要:患者,男,21歲,以“間斷血尿、蛋白尿2月余”為主述入院?;颊咦允?
個月前上感后2天發(fā)現(xiàn)尿色發(fā)紅,后尿呈茶色,就診當(dāng)?shù)蒯t(yī)院,查尿蛋白2+,紅細胞滿
視野/HP,診斷“腎炎”,具體診療不詳,效果欠佳,此后,多次復(fù)查尿常規(guī):尿蛋白2~3
十,紅細胞5~20/HP,此次為進一步明確診治來我院。患者自發(fā)病以來,無關(guān)節(jié)痛,發(fā)
熱,脫發(fā),無光過敏,面部皮疹,皮下出血點。既往體健,無高血壓,糖尿病,肝炎病
史。查體:血壓150/1OOmmHg,眼瞼及雙下肢輕度浮腫。輔助檢查:腹部B超:雙腎大小
形態(tài)未見異常。狼瘡七項(-)。24小時尿蛋白定量2.7g。尿常規(guī):尿蛋白2+、顆粒管
型0~3個,紅細胞10~20/HP。生化:BUN4.5mmol/L>ScrlO911mol./I、總蛋白64.6g/L、
白蛋白32g/L、球蛋白30.6g/L、血常規(guī):WBC4.26X109/L,Hb144.2g/L,腎活檢病理:
取材好,2條皮髓質(zhì),61個腎小球,細胞數(shù)80~110個/球,臟層上皮細胞腫脹。系膜區(qū)輕
度一中度增寬,基質(zhì)及系膜細胞均增多,祥開放尚可,小管間質(zhì)病變輕度,小管上皮細
胞濁腫,管腔內(nèi)見蛋白管型,間質(zhì)增寬不明顯,未見細胞浸潤,間質(zhì)血管未見明顯病變,
免疫組化:IgM(+),IgA(2+),結(jié)果:IgA腎病一腎小球輕度一中度系膜增生性腎小球腎炎。
問題:
1診斷:
2診斷依據(jù):
3鑒別診斷:
4.實驗室輔助檢查:
5治療方案:
6.預(yù)后及預(yù)防措施:
參考答案和提示
1診斷慢性腎小球腎炎(IgA腎病)。
2診斷依據(jù)男,21歲,上感后血尿、蛋白尿2月余”為主述入院。查體:血壓
150/100mmIlg,眼瞼及雙下肢輕度浮腫。24小時尿蛋白定量2.7g。尿常規(guī):尿蛋白2+、
顆粒管型0~3個,紅細胞10~20/HP。生化:BUN4.5mniol/L>Scrl09ymol/L,白蛋白:
32g/L、腎活檢病理:IgA腎病腎小球輕度中度系膜增生性腎小球腎炎。
3鑒別診斷年輕患者出現(xiàn)鏡下血尿、蛋白尿、尤其是與上呼吸道感染有關(guān)的血尿臨床
上注意本病的可能。本病的確診有賴于腎活檢的免疫病理檢查。
(1)急性鏈球菌感染后腎炎:此病潛伏期長,常在上感后7?14天出現(xiàn)血尿,蛋白
尿,有
自愈傾向,IgA腎病者潛伏期短,輔助檢查示:補體C3降低,急性感染期,血沉增快,B
超示腎臟腫大或正常。病理改變?yōu)椋好氀軆?nèi)增生性腎小球腎炎。
(2)非IgA系膜增生性腎炎:與IgA腎病極為相似,確診有賴于腎活檢。
4.實驗室輔助檢查:
尿液檢查:尿蛋白2+、顆粒管型0~3個,紅細胞10~20/HP。24小時尿蛋白定量2.7g。
生化:BUN4.5mmol/L>Crl09umol/k白蛋白32g/L。
腹部B超:雙腎大小形態(tài)未見異常。
狼瘡七項(-)。
血常規(guī):WBC4.26X109/L,Hb144.2g/L,
腎活檢病理:61個腎小球,細胞數(shù)80110個/球,臟層上皮細胞腫脹。系膜區(qū)輕度一
中度增寬,基質(zhì)及系膜細胞均增多,粹開放尚可,小管間質(zhì)病變輕度,小
管上皮細胞濁腫,管腔內(nèi)見蛋白管型,間質(zhì)增寬不明顯,未見細胞浸潤,
間質(zhì)血管未見明顯病變。免疫組化:IgM(+),IgA(2+),結(jié)果:IgA腎病一
腎小球輕度一中度系膜增生性腎小球腎炎。
5治療方案:
(1)有上呼吸道感染的病人首選青霉素或紅霉素等治療。
(2)單純性血尿:預(yù)后較好,無需特殊治療,但需定期密切觀察,避免勞累,使用有腎
毒性
的藥物包括中藥和西藥。
(3)控制高血壓及減少尿蛋白:目標(biāo):蛋白尿>lg/dBp<125/75mmHg
蛋白尿Vlg/dBp<130/80mmHg
ACEI與ARB用于治療腎臟病的機制:①血流動力學(xué)作用:有效降低系統(tǒng)高血壓,同時擴
張出球小動脈〉擴張入球小動脈,降低球內(nèi)高壓;②AngII能改變腎小球濾過膜孔徑屏
障,增加大孔物質(zhì)通透性。ACEI與ARB阻斷了AngH的效應(yīng),故能減少尿蛋白的濾過;
③ACEI與ARB可抑制細胞增殖、肥大,減少腎小球細胞外基質(zhì)(ECM)蓄積,延緩腎纖維
化進展。
(4)百令膠囊或金水寶(冬蟲夏草制劑)。
6.預(yù)后及預(yù)防措施:
慢性腎炎病情遷延,臨床表現(xiàn)時重時輕,病理改變緩慢進展,最終將發(fā)展至慢性腎衰
竭。病變進展速度主要取決于其病理類型,也與保健和治療效果有關(guān)。
臨床思維:慢性腎小球腎炎
慢性腎小球腎炎是一組以臨床特點為病程長,病情逐漸發(fā)展,有蛋白尿、血尿及不同程
度高血壓和腎功能損害,丁患病數(shù)年后,終將出現(xiàn)腎功能衰竭的腎小球疾病。
【病因和發(fā)病機制】
絕大多數(shù)慢性腎炎病人的病因尚不清楚,少數(shù)由急性腎炎遷延不愈而來,免疫因素為始
動因素其發(fā)病機制和急性腎炎相似,是一個自身免疫反應(yīng)過程。此外,非免疫介導(dǎo)的腎
臟損害在慢性腎炎的發(fā)生與發(fā)展中亦可能起重要作用,如健存腎單位代償性血清灌注壓增
高,腎小球毛細血管祥跨膜壓力及濾過壓增高,均可引致腎小球硬化。疾病過程中的高血
壓長期存在,可導(dǎo)致腎小動脈狹窄,閉塞,加速腎小球硬化。
【病理】
系膜增生性腎小球腎炎、局灶性節(jié)段性腎小球硬化、膜性腎病和系膜毛細血管性腎炎等
病變繼續(xù)發(fā)展,導(dǎo)致腎組織嚴重破壞,腎小球纖維化、玻璃樣變,相應(yīng)腎小管萎縮,間質(zhì)
炎癥細胞浸潤,纖維組織增生,腎臟體積縮小,形成固縮腎。
【臨床表現(xiàn)】
木病的臨床表現(xiàn)差異較大,癥狀輕重不一?;颊哂谄鸩『蠹从蟹αΑ⒕氲?、腰部酸痛、
納差,有些患者開始無明顯癥狀,僅于查體時發(fā)現(xiàn)蛋白尿或血壓高。水腫時有時無。尿蛋
白輕中度。高血壓:有持續(xù)存在中等以上程度的高血壓,嚴重者可伴有眼底出血、滲出、
視乳頭水腫。腎功能正?;蚴軗p。血壓長期得不到控制,則腎功能惡化較快,預(yù)后差。
【實驗室檢查】
1尿液檢查可表現(xiàn)為程度不等的蛋白尿和(或)血尿。
2B型超聲波檢查早期腎臟大小正常。
3腎功能檢查腎小球濾過率、內(nèi)生肌酎清除率降低,血尿素氮及肌酎升高,腎功能分
期
多屬代償期或失代償期,酚紅排泄試驗及尿濃縮稀釋功能均減退。
【診斷和鑒別診斷】
凡有慢性腎炎的臨床表現(xiàn)如血尿、蛋白尿、水腫和高血壓均注意本病的可能。
鑒別:
1慢性腎盂腎炎慢性腎盂腎炎晚期查有明顯蛋白尿和高血壓與慢性腎炎相似,但慢性
腎
盂腎炎多見于女性,病史中有泌尿系感染史,尿沉渣檢查白細胞數(shù)較多,
甚或有白細胞管型,如涂片能找到細菌或尿培養(yǎng)陽性更有助于診斷。慢
性腎盂腎炎患者的腎功能損害以腎小管損害為主,尿蛋白具有腎小管性
蛋白(小分子量蛋白)的特征。靜脈腎盂造影,同位素腎圖及腎掃描,
呈兩側(cè)腎臟損害不對稱,可作為鑒別診斷的重要依據(jù)。
2狼瘡性腎炎生殖期女性好發(fā),系統(tǒng)性疾病表現(xiàn),自身抗體陽性,病理免疫復(fù)合物廣
泛沉積與腎臟各部位。免疫熒光:“滿堂亮”。
3糖尿病腎臟疾?。―KD):1型糖尿病診斷后5年或2型糖尿病診斷確立后。篩查應(yīng)
包括:
在一?個時間點的尿標(biāo)本中測量尿白蛋白/肌酊(ACR)比值。測量血清
肌酢比值估計GFR?1.2ACR增加在接下來的3-6月中2次陽性且缺乏
尿路感染時應(yīng)被證實,微量白蛋白尿定義為ACR在30-300mg/g;大
量白蛋白尿定義為ACR>300mg/g.1.3在大多數(shù)糖尿病患者中,慢
性腎臟?。–KD)應(yīng)歸因于糖尿病,如果存在下列情況:大量白蛋白尿
存在或微量白蛋白尿存在伴糖尿病視網(wǎng)膜病變;1型糖尿病10年病程
以上伴微量白蛋白尿存在。1.4存在下列狀況時應(yīng)考慮CKD非糖尿病
的原因:缺乏糖尿病視網(wǎng)膜病變;GFR迅速降低;迅速增加的蛋白尿
或腎病綜合征;頑固性高血壓;尿沉渣陽性;其他系統(tǒng)性疾病的癥狀或體征或予ACEI
或ARB后2-3月內(nèi)>30%的GFR減少。
4高血壓腎損害高血壓亦引起腎臟損害,出現(xiàn)尿異常改變。鑒別原發(fā)性高血壓與慢性
腎炎高血壓型,病史很重要,前者高血壓病史在先,而后者則先有蛋
白尿,亦可行腎活組織檢查鑒別。
5Alport綜合征一種異質(zhì)性遺傳疾病,其特點為血尿,腎功能受損,感覺神經(jīng)耳聾及眼
部異常。最常見的方式是X連鎖的顯性遺傳,致病的變異發(fā)生在編碼
IV型膠原a5鏈的COL4A5基因上。產(chǎn)生突變的IV型膠原索以及腎
小球基底膜上共同抗原丟失常有感覺神經(jīng)性耳聾,通常影響高頻聽
力,眼部異常白內(nèi)障最多見,也可出現(xiàn)前圓錐形品狀儂球形晶狀體,
眼球震顫,色素沉著性視網(wǎng)膜炎及失明。
6隱匿性腎小球腎炎無癥狀性蛋白尿和(或)血尿,是指輕至中度蛋白尿和(或)
血
尿,不伴有水腫、高血壓和腎功能損害。
【治療】
應(yīng)根據(jù)腎活檢病理類型進行針對性治療,同時加強防止和延緩慢性腎衰竭進展的綜合防
治措施,減少各種并發(fā)癥的發(fā)生。
1低蛋白飲食和必需氨基酸治療。
2控制高血壓目標(biāo):蛋白尿>lg/dBp<125/75mmllg
蛋白尿<lg/dBp<130/80mmHg
ACEI減少蛋白尿,減緩腎小球硬化,保護腎功能
ACEI與ARB用于治療腎臟病的機制:①血流動力學(xué)作用:有效降低系統(tǒng)高血壓,同時擴
張出球小動脈〉擴張入球小動脈,降低球內(nèi)高壓;②AngII能改變腎小球濾過膜孔徑屏
障,增加大孔物質(zhì)通透性。ACEl與ARB阻斷了Ang^的效應(yīng),故能減少尿蛋白的濾過;
③ACEI與ARB可抑制細胞增殖、肥大,減少腎小球細胞外基質(zhì)(ECM)蓄積,延緩腎纖維
化進展。
3百令膠囊或金水寶(冬蟲夏草制劑)。
4抗凝和血小板解聚藥物。
5預(yù)防感染,避免使用有腎毒性的藥物包括中藥和西藥。
思考題:
1.慢性腎小球腎炎和高血壓腎損害如何鑒別?
2.慢性腎小球腎炎的治療原則?
3.慢性腎小球腎炎的治療是否需要運用糖皮質(zhì)激素?
第四節(jié)腎病綜合征
病例1
病歷摘要:患者,女,34歲,農(nóng)民。自述一周前受涼、勞累后咳嗽、咽部不適、發(fā)熱
(未測體溫)并眼瞼水腫,自服“感冒藥”(具體不詳)3日上感癥狀緩解,但發(fā)現(xiàn)下肢
水腫明顯,就診當(dāng)?shù)刈≡翰槟虺R?guī)尿蛋白3+,紅細胞++,腎功能示尿素7.2mmol/L、
肌酎60umol/L、總膽固醇9.13mmol/L、甘油三酯2.35mmol/L、低密度脂蛋白
1.70mmol/L>白蛋白24g/L,診斷為急性腎炎,給予“金水寶”膠囊口服、靜點液體(具
體不詳)治療2日下肢浮腫明顯緩解,但復(fù)查尿常規(guī)同前,建議就診我院,門診以“腎
病”收住,患者自發(fā)病以來,無關(guān)節(jié)痛,發(fā)熱,脫發(fā),無光過敏,面部皮疹,皮下出血
點,否認尿頻、尿急尿痛、排尿困難、。既往體健,無高血壓,糖尿病,肝炎病史。病程
中患者精神、食欲可,自述體重?zé)o明顯變化,每日尿量約800ml。體格檢查:面色紅潤,
顏面部眼瞼無水腫,結(jié)膜無蒼白,口唇紅潤,輸尿管壓痛點(-),肋脊點(-),肋腰點
(一),膀胱無壓痛,雙腎區(qū)無叩痛。雙下肢、腰舐部凹陷性浮腫。血壓140/100mmHg。輔
助檢查:B超:雙腎增大,左腎(12.8X5.7X
6.3)cm,右腎(13.7X5.6(6.0)cm。尿常規(guī):尿蛋白3.0g/L、WBC1~3個/Hp、RBC
12~25個/Hp顆粒管型0~2、透明管型0~1。Ccr155.93L/24h?24小時尿蛋白定量
12.2g/L、生化:TG2.726mmol/Ls、TC8.74mmol/L、總蛋白41.5g/L、白蛋白
22g/L、球蛋白19.5g/L、A/G1.13。凝血:FIB4.7g/L.體液免疫:免疫球蛋白G3.6、
K輕鏈3.12、L輕鏈1.57、C30.88,免疫學(xué):抗dsDNA抗體、抗Sm抗體陰性。腎活檢病
理:取材好,2條皮質(zhì),24個腎小球,2個球性廢棄。體積較大,細胞數(shù)100~130個/球,
臟層匕皮細胞腫脹。系膜區(qū)重度增寬,拌開放欠佳,多處神于囊壁粘連,囊壁不規(guī)則增
厚、分層。小管間質(zhì)以慢性病變?yōu)橹?,部分小管萎縮,余小管上皮細胞濁腫,管腔內(nèi)見
蛋白管型,間質(zhì)增寬,纖維化。浸潤細胞小灶性聚集,以單個核細胞為主。間質(zhì)動脈彈力
層分層。結(jié)果:腎小球膜增生性病變。問題:
1診斷:
2診斷依據(jù):
3鑒別診斷:
4.實驗室輔助檢查:
5治療方案:
6.預(yù)后及預(yù)防措施:
參考答案和提示
1診斷原發(fā)性腎病綜合征。
2診斷依據(jù)患者,女,34歲,農(nóng)民。自述一周前受涼、勞累后咳嗽、咽部不適、發(fā)熱
(未測體溫)并眼瞼水腫,自服“感冒藥”(具體不詳)3日上感癥狀緩解,但發(fā)現(xiàn)下肢
水腫明顯,體格檢查:血壓140/100mmHg。面色紅潤,顏面部眼瞼水腫,結(jié)膜無蒼白,雙
下肢、腰舐部凹陷性浮腫。輔助檢查:尿常規(guī):尿蛋白3.0g/L、WBC1'3個/Hp、RBC
12~25個/Hp顆粒管型0'2、透明管型0~1。Ccr155.93L/24h。24小時尿蛋白定量
12.2g/L,白蛋白22g/L、TG2.726mmol/L,、TC8.74mmol/L、凝血:FIB4.7g/L,免疫
學(xué):(抗dsDNA抗體、抗Sm抗體陰性)B超:雙腎增大,左腎(12.8X5.7X6.3)cm,右
腎(13.7X5.6X6.0)cm。病理:腎小球膜增生性病變。
3鑒別診斷
(1)系統(tǒng)性紅斑狼瘡好發(fā)于青少年和中年女性,依據(jù)多系統(tǒng)的臨床表現(xiàn)和免疫學(xué)檢查
可
檢出多種自身抗體,?般不難明確診斷。
(2)糖尿病腎臟疾?。―KD):1型糖尿病診斷后5年或2型糖尿病診斷確立后。篩查
應(yīng)包括:在一個時間點的尿標(biāo)本中測量尿白蛋白/肌酎(ACR)比值。測量血清肌酊比值
估計GFR。1.2ACR增加在接下來的3-6月中2次陽性且缺乏尿路感染時應(yīng)被證實,微量
白蛋白尿定義為ACR在30-300mg/g;大量白蛋白尿定義為ACR>300mg/g.1.3在大多
數(shù)穗尿病患者中,慢性腎臟?。–KD)應(yīng)歸因于糖尿病,如果存在下列情況:大量白蛋白
尿存在或微量白蛋白尿存在伴糖尿病視網(wǎng)膜病變;1型糖尿病10年病程以上伴微量白蛋
白尿存在。1.4存在下列狀況時應(yīng)考慮CKD非糖尿病的原因:缺乏糖尿病視網(wǎng)膜病變;
GFR迅速降低;迅速增加的蛋白尿或腎病綜合征;頑固性高血壓;尿沉渣陽性;其他系統(tǒng)
性疾病的癥狀或體征或予ACEI或ARB后2-3月內(nèi)>30%的GFR減少。
(3)腎淀粉樣變性好發(fā)于中老年,腎淀粉樣變性是全身多器官受累的一部分原發(fā)性
淀粉樣變性主要累及心,腎,消化道(包括舌),皮膚和神經(jīng);繼發(fā)性淀粉樣變性常繼發(fā)于慢性
化膿性感染,結(jié)核,惡性腫瘤等疾病,主要累及腎,肝和脾等器官腎受累時體積增大,常呈
NS,腎淀粉樣變性常需腎活檢確診。
4.實驗室輔助檢查:
尿液檢查:尿蛋白3.0g/L、WBC廣3個/Hp、RBC12~25個/Hp顆粒管型0~2、透明管型
0~1。
24小時尿蛋白定量12.2g/Lo
腎功能檢查:Ccr155.93L/24h.
生化:TG2.726mmol/L,、TC8.74mmol/L、總蛋白41.5g/L、白蛋白22g/L、球蛋白
195g/L、A/G1.13。凝血:FIB4.7g/L.
體液免疫:抗dsDNA抗體、抗Sm抗體陰性。
腎活檢病理:取材好,2條皮質(zhì),24個腎小球,2個球性廢棄。體積較大,細胞數(shù)
100、130個/球,臟層上皮細胞腫脹。系膜區(qū)重度增寬,伴開放欠佳,多處拌于囊壁粘連,
囊壁不規(guī)則增厚、分層。小管間質(zhì)以慢性病變?yōu)橹鳎糠中」芪s,余小管上皮細胞濁
腫,管腔內(nèi)見蛋白管型,間質(zhì)增寬,纖維化。浸潤細胞小灶性聚集,以單個核細胞為主。
間質(zhì)動脈彈力層分層。結(jié)果:腎小球膜增生性病變。
5.治療方案
(1)一般治療:注意休息,避免感染。病情穩(wěn)定者適當(dāng)活動是必需的,以防止靜脈血
栓形
成。水腫明顯者應(yīng)適當(dāng)限制水鈉的攝入。多數(shù)學(xué)者不主張腎病綜合征患者進過高蛋白飲
食。
(2)對癥治療
1)利尿消腫。
2)降壓及減少蛋白尿:ACEI、ARB?
(3)免疫抑制治療:
1)糖皮質(zhì)激素:激素的使用原則為:①起始劑量要足;療程要足夠長(連
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