狼瘡性腎炎

系統(tǒng)性紅斑狼瘡(systemiclupuserythematosus,SLE)是一種累及多系統(tǒng)多臟器的自身免

疫性疾病。該病好發(fā)于育齡期女性，發(fā)病機制尚未闡明，可能涉及遺傳、環(huán)境、免疫系統(tǒng)異

常及內分泌紊亂等多個方面。SLE累及腎臟時稱為狼瘡性腎炎(lupusneph—tis,LN),臨床

有腎損害表現(xiàn)者可占45%~85%。狼瘡性腎炎是SLE最常見和嚴重的靶器官損害，是我國繼

發(fā)性腎小球疾病的重要原因。

狼瘡性腎炎的腎臟臨床表現(xiàn)差異大。多數(shù)患者表現(xiàn)為不同程度的蛋白尿、活動性尿沉渣，伴

或不伴腎功能損害、高血壓等。少數(shù)病情兇險的狼瘡性腎炎在病程中可出現(xiàn)腎功能短期內急

劇惡化，表現(xiàn)為AKI或急進性腎小球腎炎。病情亦可遷延不愈，逐漸進展至CKD,晚期發(fā)展

為尿毒癥。在患者的診治過程中，應特別注意患者的多系統(tǒng)的腎外或全身表現(xiàn)，包括發(fā)熱、

皮膚黏膜、骨骼肌肉、心血管、造血系統(tǒng)、中樞神經系統(tǒng)、消化系統(tǒng)等。

狼瘡性腎炎的臨床診斷首先應確定患者SLE的診斷，患者在SLE診斷基礎上，有腎臟損害的

證據(jù)(持續(xù)型蛋白尿、血尿、活動性尿沉渣、腎功能損害、高血壓)，排除肝炎、藥物等其

他繼發(fā)病因可確診狼瘡性腎炎。確診后，腎穿刺活檢病理瞼查有助于明確患者腎臟病理分型、

指導制訂治療方案及判斷病情預后。狼瘡性腎炎的病理分型目前廣泛采用2003年國際腎臟

病學會(InternationalSocietyofNephrology,ISN)及腎臟病理學會(RPS)工作組的分型

標準，共分六型(詳見下文知識點)：I型為輕度系膜病變，II型為系膜增生性病變，川型

為局灶性病變，IV型為彌謾性病變，V型為膜性病變，VI型為晚期硬化性病變。病變進展或

經治療后，患者的病理類型可發(fā)生轉換。近年來，國內外學者已對該ISN/RPS病理分型進行

了修訂，將有助于明確影響狼瘡性腎炎治療和預后的多種病變相關定義和分型。

狼瘡性腎炎的規(guī)范化治療需結合相關狼瘡性腎炎治療指南的指引，更需要結合患者的臨床、

病理、社會經濟等情況遂行個體化施治。所有狼瘡性腎炎患者如無禁忌應給予羥氯口奎、

ACEI/ARB降壓、降蛋白尿及調脂等非特異性治療。

1.I型和II型狼瘡性腎炎的治療I型狼瘡性腎炎及蛋白尿vlg/d的II型狼瘡性腎炎患者，是

否需要使用糖皮質激素和免疫抑制劑治療應以SLE的全身表現(xiàn)和血清學指標衡量。蛋白尿

1~3g/d的II型狼瘡性腎炎患者，可考慮使用糖皮質激素；對蛋白尿＞3g/d的II型狼瘡性腎

炎患者，治療方案可給予糖皮質激素或聯(lián)用CNI治療.方法向MCD的治療。

2.川型和IV型狼瘡性腎炎的治療此類患者的治療包括初始誘導治療和維持治療兩個階段。

伴有病變特別活動的患者(病理示神壞死，細胞性新月體形成等；臨床表現(xiàn)為AKI等)，予

甲潑尼龍靜脈沖擊。

3.V型狼瘡性腎炎的治療單純V型狼瘡性腎炎患者，如果腎功能穩(wěn)定且非腎病范圍的蛋白

尿，推薦使用羥氯瞳、降壓和降尿蛋白治療。如有嚴重的腎外SLE表現(xiàn)，可使用糖皮質激素

和/或免疫抑制劑。

單純V型狼瘡性腎炎患者持續(xù)存在腎病綜合征范圍蛋白尿，除腎臟保護治療外，應用糖皮質

激素聯(lián)合免疫抑制劑，包括CTX、CNI、MMF或AZA。

對于經腎活檢確定為V型+III型及V型+IV型的狼瘡性腎炎患者，推薦治療方案分別同川型

和IV型狼瘡性腎炎患者。

4.VI型狼瘡性腎炎的治療按照慢性腎功能不全的非透析治療和透析治療方案進行，保護殘

余腎功能，延緩終末期腎病進展。激素和免疫抑制劑的使用取決于腎外SLE的臨床表現(xiàn)。

狼瘡性腎炎的預后與病理類型及其程度、臨床癥狀、治療療效、性別、種族等因素相關，早

期診斷和積極治療可改善預后。

門診病歷摘要

患者，女性，32歲。因"反復發(fā)熱1個月伴雙下肢水腫半個月"來醫(yī)院門診?；颊哂?個

月前無明顯誘因出現(xiàn)發(fā)熱，體溫達38.8C。，當?shù)卦\所對癥治療后好轉。半個月前再次發(fā)熱,

體溫波動于38.3~39.0C。，伴雙下肢水腫，雙側腕關節(jié)疼痛。當?shù)蒯t(yī)院就診，查血常規(guī)：白

細胞計數(shù)3.0x109/L,中性粒細胞百分比78%,血紅蛋白88g/L,血小板計數(shù)95x10%,尿

常規(guī)：尿蛋白(+++),白細胞166.60/川，紅細胞51.70/3，予以抗感染及利尿等治療無好

轉。發(fā)病以來患者體重增加2kg,無脫發(fā)、口腔潰瘍、光過敏、口干、眼干等?；颊叻裾J肝

炎、結核等傳染病病史；既往無高血壓及糖尿病病史；無藥物過敏史；否認家族性遺傳病史；

否認手術及外傷史。未婚未育。

體格檢查：體溫38.3C。，血壓135/84mmHg,脈搏102次/min,呼吸20次/min。神清，體

格檢查合作，輕度貧血貌，全身未見瘀點、瘀斑及皮疹，淺表淋巴結未及腫大。雙肺呼吸音

清，未聞及干、濕啰音。心率102次/min,心律齊，未及雜音。腹軟，無壓痛，肝脾未及腫

大，雙腎區(qū)叩痛(-)。四肢無畸形，雙側腕關節(jié)有壓痛，無紅腫。雙下肢水腫。神經系統(tǒng)檢

查(-)o

【問題1】

根據(jù)患者病史和體格檢查及輔助檢查結果,該患者診斷思路上應注意什么？需要完善哪些實

驗室檢查？

思路

患者為年輕女性，不明原因發(fā)熱，伴關節(jié)痛、三系減少、血尿及蛋白尿，考慮有多個系統(tǒng)受

累，應重點排查繼發(fā)病因導致的系統(tǒng)性疾病。診斷思路上需要排除:①自身免疫性疾病如SLE、

系統(tǒng)性血管炎等；②感染性疾病如肝炎等；③腫瘤如淋巴瘤、MM等；④藥物相關等?；颊?/p>

需要完善的實驗室檢查包括三大常規(guī)、血液生化、肝腎功能、24h尿蛋白定量、感染指標、

免疫學指標、腫瘤標志物和肝炎相關指標等。

住院治療過程

該患者入院后完善了相關檢查，主要檢查結果如下：

血常規(guī)：白細胞計數(shù)3.1x109/L,中性粒細胞百分比72%,血紅蛋白78g/L,血小板計數(shù)85

xlO〃L。尿常規(guī)：尿蛋白(+++),白細胞186.40/nl,紅細胞54.60/W024h尿蛋白定量4.9g。

腎功能：血尿素氮7.1mmol/L,血肌肝99.0町。1兒,血尿酸412.8pimol/L,白蛋白28.0g/L°

血脂：總膽固醇8.43mmol/L,甘油三酯2.25mmol/Lc血沉80mm/ho抗dsDNA200.0IU/ml；

ANA1.1000+,抗ENA抗體(+),抗Sm抗體(+),類風濕因子(-),抗SSA(-),抗

SSB(?)。免疫球蛋白：IgG16.20g/L,lgA5.34g/L,lgM0.5g/Lo補體全套：C3639.0mg/L,

C416.7mg/LoCoombs試驗抗磷脂抗體(-),ANCA(-)。肝炎系列(-)。腫瘤標志

物(-)o空腹血糖5.8mmol/L、餐后2h血糖7.6mmol/L。

雙腎超聲：左腎12.0cmx5.4cmx3.5cm,右腎Il.9cmx5.4cmx3.2cm,皮質回聲增強，皮髓

質分界清晰，動靜脈未見狹窄；肝膽胰脾超聲未見異常。胸片：兩肺紋理模糊，雙側少量胸

腔積液，心影輕度增大。心電圖：竇性心動過速。心臟彩超：少量心包積液。

【問題2】

根據(jù)患者的臨床表現(xiàn)和實驗室檢查結果，考慮主要診斷是什么疾??？

思路

根據(jù)1997年SLE診斷標準，11條中符合4條即可診斷。該患者存在關節(jié)炎、漿膜炎、腎臟

病變、血液學異常、免疫學異常及ANA升高，故可診斷為SLE。

知識點

1997年美國風濕病學會修訂的SLE診斷標準

1.頰部紅斑固定紅斑，扁平或隆起，在兩顆突出部位。

2.盤狀紅斑片狀隆起于皮膚的紅斑，黏附有角質脫屑和毛囊栓；陳舊病變可發(fā)生萎縮性瘢

痕。

3.光過敏對日光有明顯的反應，引起皮疹，從病史中得知或醫(yī)生觀察到。

4.口腔潰瘍經醫(yī)生觀察到的口腔或鼻咽部潰瘍，一般為無痛性。

5.關節(jié)炎非侵蝕性關節(jié)炎，累及2個或更多的外周關節(jié)，有壓痛、腫脹或積液。

6.漿膜炎胸膜炎或心包炎。

7.腎臟病變尿蛋白＞0.5g/24h或為（+++）,或有管型尿（紅細胞、血紅蛋白、顆粒或混合

管型）。

8.神經病變癲癇發(fā)作或精神病，除外藥物或已知的代謝紊亂。

9.血液學疾病溶血性貧血，或白細胞減少，或淋巴細胞減少，或血小板減少。

10.免疫學異?？筪sDNA抗體陽性，或抗Sm抗體陽性，或抗磷脂抗體陽性（后者包括抗

心磷脂抗體或狼瘡抗凝物汩性或至少持續(xù)6個月的梅毒血清試驗假陽性的三者中具備一項

陽性）。

11.ANA在任何時候和未用藥物誘發(fā)“藥物性狼瘡”的情況下，ANA效價異常。

以上11項中符合4項或以上可診斷為SLEo

【問題3】

患者腎臟病變的可能診斷是什么？需要與哪些腎病鑒別？下一步需要做什么檢查？

思路

該患者有大量蛋白尿、低蛋白血癥、高脂血癥及水腫表現(xiàn)，符合腎病綜合征的臨床診斷。腎

病綜合征分為原發(fā)性、繼發(fā)性兩大類。本例患者在診斷SLE的基礎上合并腎病綜合征，腎臟

病變診斷符合狼瘡性腎炎，應注意與系統(tǒng)性血管炎腎損害、HBV-GN、藥物性狼瘡、腫瘤相

關性腎病等疾病鑒別。

對SLE累及腎臟的患者，排除禁忌的情況下，應盡早行腎活檢明確病理類型并了解腎臟病變

活動指數(shù)和慢性指數(shù)，對狼瘡性腎炎的診斷、治療和判斷預后有較大價值。該患者入院時血

小板低，應在治療糾正后行腎穿刺活檢術。

患者給予足量糖皮質激素治療5d后無再發(fā)熱，復查實驗室指標。

血常規(guī)：白細胞計數(shù)4.75x10"I血紅蛋白82g/L,血小板計數(shù)102x10；出、凝血檢查

正常；血尿素氮13.8mmol/L,血肌酊172.0umol/L0

排除禁忌證后行腎穿刺活檢。結果如下：

光鏡.可見21個腎小球。腎小球系膜細胞和基質中-重度增生，伴內皮細胞增生，毛細血管

腔開放可，少數(shù)毛細血管絆受壓，基底膜無明顯增厚，系膜區(qū)、內皮下及上皮下大量嗜復紅

蛋白沉積，可見“白金耳樣”結構，可見中性粒細胞浸潤、核碎裂形成，可見6個大細胞性，

3個小細胞纖維性新月體形成。腎小管上皮細胞顆粒及空泡變性，腎間質多灶狀炎癥斑胞浸

潤，纖維化不明顯，血管未見異常（圖4-1-1）。

圖4-1-1光鏡

A.腎小球系膜細胞和基質增生(PAS染色，x400)B.腎小球大細胞纖維性新月體形成(Masson

染色，x400)；C.腎小球大量嗜復紅蛋白沉積，可見“白金耳樣”結構(Masson染色，x400)o

免疫熒光：呈現(xiàn)“滿堂亮'，IgG(++),IgM(+),IgA(+),C3(++),Clq(++)(圖4?

l-2)o

圖4-1-2免疫熒光

電鏡：毛細血管內皮細胞增生，明顯空泡變性，個別管腔內可見紅細胞聚集，部分毛紙血管

襠受壓，部分管腔狹窄。腎小囊壁層增厚、分層，壁層細胞空泡變性，無明顯增生?；啄?/p>

無明顯增厚。臟層上皮細胞：上皮細胞腫脹，空泡變性。足突彌漫融合。系膜區(qū)可見系膜細

胞和基質增生。上皮下、內皮下、系膜區(qū)電子致密物沉積。腎間質無特殊病變。腎間質血管

見個別毛細血管管腔內有紅細胞聚集。

綜合光鏡、免疫熒光及電鏡檢查：符合彌漫增生性狼瘡腎炎，IV-G(A)o

知識點

2003年ISN/RPS的分型標準

I型，輕度系膜病變：光鏡下腎小球正常、免疫熒光下系膜區(qū)可見免疫復合物沉積。

II型，系膜增生性病變：光鏡下見單純系膜細胞增生或系膜區(qū)增寬，免疫熒光或電鏡下可見

系膜區(qū)免疫復合物，可能伴有少量上皮下或內皮下復合物沉積。

川型，局灶型病變：活動或非活動性的局灶節(jié)段(或球性)毛細血管內或毛細血管外腎小球

腎炎，累及＜50%的腎小球，一般可見局灶內皮下免疫復合物沉積伴或不伴系膜區(qū)改變。

III(A),活動性病變：局灶增生性狼瘡腎炎。

III(A/C),活動性和慢性病變：局灶增生和硬化性狼瘡腎炎。

III(C),慢性非活動性病變伴腎小球硬化：局灶硬化性狼瘡腎炎。

IV型，彌漫型病變：活動或非活動性的彌漫節(jié)段(或球性)毛細血管內或毛細血管外腎小球

腎炎，累及超過50%的腎小球。一般可見彌漫內皮下免費復合物沉積伴或不伴系膜區(qū)改變。

此型被分為：①?彌漫節(jié)段(IV-S)狼瘡腎炎，即50%以上受累小球為節(jié)段性病變；②彌漫球

性(IV-G)狼瘡腎炎，即50%以上受累小球為球性病變。節(jié)段性定義為＜50%的血管神受累的

一種腎小球病變。此型包括彌漫性wire-loop沉積，但很少或無腎小球增生的病例。

IV-S(A),活動性病變：彌漫節(jié)段增生性狼瘡腎炎“

IV-G(A),活動性病變：彌漫球性增生性狼瘡腎炎。

IV-S(A/C),活動性和慢性病變：彌漫節(jié)段增生和硬化性狼瘡腎炎。

IV-G(A/C),活動性和慢性病變：彌漫球性增生和硬化性狼瘡腎炎。

IV-S(C),慢性非活動性病變伴腎小球硬化.彌漫節(jié)段硬化性狼瘡腎炎。

IV-G(C),慢性非活動性病變伴腎小球硬化：彌漫球性硬化性狼瘡腎炎。

V型，膜型病變：光鏡、免疫熒光和電鏡下可見球性或節(jié)段性上皮下免疫復合物沉積伴或不

伴系膜區(qū)改變。V型狼瘡性腎炎可能與川型或IV型同時出現(xiàn)，在這種情況下，兩種類型都需

診斷。

VI型，晚期硬化型病變：超過90%的腎小球球性硬化，且殘余腎小球無活動性病變。

2003年ISN/RPS分型主要適用于評估腎小球病變，主要存在以下局限性：①未納入能夠判

斷預后的病變如腎小球新月體、足細胞損傷、小管間質病變和血管病變等1②沒有對疾病活

動度和慢性化程度充分量化；③其描述性分類缺乏明確的預后評估價值0

2018年，ISN/RPS修訂了狼瘡性腎炎的病理分型標準，重新定義了以下4個概念：II型，即

系膜增生型、細胞性新月體、纖維性新月體、纖維細胞性新月體；用“毛細血管內細胞過多”

替代了“毛細血管內細胞漕生”；取消狼瘡性腎炎-IV球性(G)和節(jié)段(S)亞型的分類；狼

瘡性腎炎-III和IV中活動性(A)和慢性化(C)名稱修訂為NIH活動性和慢性化指數(shù)評分；

活動性指數(shù)中特別強調了纖維素樣壞死。該標準將進一步更新，推薦今后用于各型狼瘡性腎

炎活動性、慢性的半定量評價。

【問題4】

該患者如何評估全身疾病活動度？

思路

該患者目前的SLE疾病活動性指數(shù)（SLEDAI）評分至少21分（紅細胞尿4分，白細胞尿4

分，蛋白尿4分，關節(jié)炎4分，低補體2分，抗dsDNA抗體升高2分，發(fā)熱1分），屬于

重度活動。

知識點

SLEDAI評分標準是臨床判斷SLE活動性的常用指標（表4-1-1）。

表4-1-1系統(tǒng)性紅斑狼瘡疾病活動性指數(shù)（SLEDAI）評分標準

分數(shù)項目定義

8巔癇新近出現(xiàn)需排除代謝性、感染或藥物引起

8精神癥狀由于對現(xiàn)實感知能力的嚴幣:障礙,導致正?；顒幽芰Ω淖?包括幻覺、諸無倫

次、思維紊亂、行為怪舁排除尿品癥及藥物所致

8腦綜合征定向力、記憶或丈他智力障礙,具有迅速出現(xiàn)及變化很快的特點包括意識

模糊,思想不能集中.不能持續(xù)時同圍環(huán)境加以注意.加1??下列表現(xiàn)中至少2

項:知覺異常.常講不連數(shù),失眠或1'1天打瞌睡.或精神活動增加或減少排

除代謝、感染或藥物引起

8視力障礙系統(tǒng)性紅斑狼瘡視網膜病變包括細胞狀小體.視網膜出血.脈絡膜滲出或

出血.或視神經炎除外高血壓、感染或藥物所致

8腦神經病變新近出現(xiàn)的.累及腋神經的感覺或運動神經病變

X狼瘡性頭疝嚴肅.持續(xù)頭痛可能表現(xiàn)為偏頭痛,但對鎮(zhèn)靜劑無效

8腦血管管外新近出現(xiàn)的腦血管意外排除動膿硬化

續(xù)表

分數(shù)項目定義

8血管炎潰瘍、壞疽、手指結i匚小片狀出tfll.活檢或血管造影證實的血管炎

4關節(jié)炎2個以上關節(jié)出現(xiàn)疼痛及炎癥癥狀（腫脹.滲出等）

4肌炎近端肌肉痛痛/無力.伴仃肌酸激酹/酹縮酣升高,或肌電圖變化.或活檢表

現(xiàn)為肌炎

4管型尿顆粒或紅細胞管型

4血尿紅細胞＞5個/HP,排除結石、感染或其他原因

4蛋白尿＞0.5g,24h.新近出現(xiàn)或最近增加＞0.5g/24h

4白細胞尿白細胞＞5個/HP,排除感染

2新鮮皮疹新近出現(xiàn)或復發(fā)的炎癥性皮疹

2脫發(fā)新近出現(xiàn)或復發(fā)，異常的斑片狀或彌漫性脫發(fā)

2黏膜潰瘍新近出現(xiàn)或復發(fā)的U腔或鼻黏膜潰瘍

2胸膜炎胸痛伴胸膜摩擦音,胸膜腔滲出.或胸膜增厚

2心包炎心包性痛,伴有下列癥狀中至少1個:心包摩擦音、滲出或心電圖/心臟超出

證實

2低補體C3、C4低「正常值

2抗雙鞋DNA抗體+

1發(fā)熱＞38t.排除感染所致

1血小板減少<100xIO9/L

1白細胞減少OxlO'/L.排除藥物所致

注：0~4分屬于基本無活動；5~9分屬于輕度活動；10~14分屬于中度活動；215分屬

于重度活動。

【問題5】

該患者目前的診斷是什么？如何制訂誘導期總體治療方案？

思路

目前診斷SLE,狼瘡腎炎IV-G(A)o

治療方案包括一般治療、非特異性治療、免疫抑制治療和并發(fā)癥的防治。誘導治療的目的在

于盡快控制炎癥，爭取完全緩解；維持治療的目的在于長期保護腎功能，減少復發(fā)。

1.一般治療

(1)避免強日光暴曬，勞累，注意預防感染。

(2)合理控制鹽和蛋白質的攝入。

(3)避免誘發(fā)狼瘡的藥物和食物，如青霉素、異煙腫、避孕藥等。

(4)避免腎毒性藥物，如氨基糖昔類藥物、大劑量造影劑、不明中草藥等。

2.非特異性治療

(1)若無禁忌證，可予羥氯喳治療(每日最大劑量6~6.5mg/kg)。

(2)減少蛋白尿，予氯力坦50mg,1次/d,口服。

(3)降脂治療，予阿托伐他汀20mg,1次/晚,口服。

(4)如存在酸中毒，予硬酸氫鈉1.0g,3次/d,口服。

3.免疫抑制治療

包括初始誘導治療和維持治療兩個階段。

該患者誘導治療可以采用激素聯(lián)合CTX靜脈療法或口服MMF。

激素：

潑尼松lmg/(kgd)晨間頓服，服用6~8周后逐漸減量，直至減少至維持量。

CTX青爭脈療法：

每月0.5~lg/m2,共6次。

霉酚酸酯(MMF)：

1.5~2.Og/d,分2次口服。

4.并發(fā)癥治療

(1)護胃：

奧美拉哇腸溶膠囊20mg,1次/d,口服。

(2)預防骨質疏松：

碳酸鈣D30.75g(相當于鈣300mg),1次/d,口服。

(3)抗血小板聚集：

阿司匹林100mg,1次/C,口服。

【問題6]

該患者出現(xiàn)AKI,治療上如何處理？

思路

該患者病程中出現(xiàn)AKI,分析腎前性、腎性及腎后性的可能病因，結合腎臟病理顯示較多的

腎小球細胞性新月體及纖維素樣壞死病變，考慮為原發(fā)病活動導致腎性原因的AKI。該患者

有激素沖擊治療指征。給予甲強龍0.5g/d,連用3d,輔以護胃、預防感染、監(jiān)控容量、血

壓等對癥治療。

知識點

甲潑尼龍沖擊治療指征

腎活檢病理顯示腎小球有大量細胞性新月體和/或纖維素樣壞死病變；SLE腎外病情活動所

致嚴重血小板減少、狼瘡性腦病、狼瘡性肺炎等。用法：0.5-l,0g/d,連用3d,如無緩解，

1周后可重復。

該患者誘導治療6個月后復查實驗室指標。

血常規(guī)：白細胞計數(shù)6.8x109/L,血紅蛋白128g/L,血小板計數(shù)159x10九；尿常規(guī)：尿蛋

白（+/-）；24h尿蛋白定量0.29g；腎功能：尿素氮7.8mmol/L,肌酊78.0pmol/L；白蛋白

39.8g/L；補體:C3914.0mg/L,C4132.0mg/L；抗dsDNA抗體22.2IU/ml；血沉25mm/h。

【問題7】

患者長期使用激素及免疫抑制劑需要監(jiān)測哪些？該患者的后續(xù)維持期治療方案有哪些？

思路

長期使用糖皮質激素及免疫抑制劑的患者應高度警惕藥物相關的副作用。除了糖皮質激素相

關的感染、糖尿病、消化道出血、股骨頭壞死、白內障、青光眼等情況外，免疫抑制劑方面

需規(guī)律監(jiān)測以下指標。

1.每次使用CTX前必須復查血常規(guī)和肝功能，用藥后1、3、7及14d復查血常規(guī)，保持白

細胞計數(shù)在4X109/L,中性粒細胞計數(shù)在L5xl09/L以上，低于此值或出現(xiàn)肝損害時需給予

對癥治療和停藥觀察或調整藥物劑量。60歲以上者，CTX可減少20%劑量；腎功能損害者，

CTX可減少20%劑量。

2.使用MMF的患者,需每月復查血常規(guī)和肝功能。消化道癥狀明顯時調整劑量和對癥處理。

3.使用AZA的患者應注意每月復查血常規(guī)和肝功能。

該患者誘導治療6個月后已達到完全緩解，進入維持期治療。建議方案：潑尼松5~10mg,

1次/d,晨間頓服；AZA1~2mg/（kg?d）或MMF0.5~l.Og/d,口服。

知識點

目前狼瘡性腎炎治療的策略仍然是誘導治療階段以“盡快控制炎癥和免疫反應，爭取完全緩

解”為目標；維持期的治療則是以“防止疾病復發(fā)，減少藥物副作用，保護靶器官功能”為

目標。

1.誘導治療方案療程為3~6個月，推薦聯(lián)合應用糖皮質激素和免疫抑制劑（如CTX或

MMF）o

（1）糖皮質激素與CTX聯(lián)合治療

激素用法：潑尼松lmg/（kgd）或甲潑尼龍0.8mg/（kgd）,清晨頓服，8周后減量，每2

周減量5mg至維持劑量10mg,肝功能損害時，改用甲潑尼龍（MP）治療。

CTX用法：大劑量靜脈CTX誘導治療（NIH方案），0.5~lg/m2,每月沖擊1次，共6個

月。

小劑量靜脈CTX誘導治療（歐洲狼瘡方案）：每2周500mgx6次，共3個月。

口服CTXl~1.5mg/（kgd）（最高至150mg/d）,共2~4個月。

（2）糖皮質激素與MMF聯(lián)合治療

激素用法：同上。

MMF用法：最大劑量2g/d,治療6個月。

誘導治療抵抗（未緩解）的處理

CTX治療抵抗：使用MMF治療。

MMF治療抵抗：使用CTX,或MMF+他克莫司多靶點治療。

CTX和MMF治療抵抗：使用利妥昔單抗治療。

2.維持治療方案推薦將小劑量糖皮質激素（W10mg/d潑尼松或其他等量糖皮質激素）與

MMFl~2g/d或AZAl~2mg/（kgd）聯(lián)合治療。當不能耐受AZA及MMF時，可聯(lián)合使

fflCNL

療程：①在完全緩解后，建議維持治療至少持續(xù)1年以上才能考慮減少免疫抑制劑劑量：②

若在維持治療減量時出現(xiàn)腎功能惡化和/或蛋白尿增多，建議將免疫抑制治療劑量增加至初

始控制狼瘡性腎炎的劑量；③維持治療12個月仍未達到完全緩解，應考慮重復腎活檢以決

定是否改變治療方案。

維持治療后隨訪3年中，患者24h尿蛋白0.07~0.28g,肌酊75?85pmol/L,白蛋白36.6g/L,

抗dsDNA抗體(-),ANA(-),補體正常，血沉正常。

【問題8】

該患者的預后如何？

思路

該患者起病時雖然存在三系減少、腎病綜合征及AKI,病理學上以活動性病變?yōu)橹?，經正?guī)

治療后達到完全緩解.且在后續(xù)隨訪中未出現(xiàn)復發(fā)，預后良好。

【診療流程圖】(圖4-1?3、圖4?1-4)

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非

腎

病

腎

病

綜

合

范

征

范

圍