秦皇島市人民醫(yī)院肝臟罕見腫瘤診療考核一、單選題（共10題，每題2分，計20分）1.秦皇島地區(qū)常見的肝臟罕見腫瘤中，哪種腫瘤的發(fā)生率相對最高？A.肝母細(xì)胞瘤B.肝血管內(nèi)皮瘤C.肝母細(xì)胞腺瘤D.肝神經(jīng)內(nèi)分泌腫瘤2.對于秦皇島地區(qū)肝癌低齡化患者的診斷，以下哪種影像學(xué)檢查首選？A.超聲造影B.核磁共振波譜（MRS）C.數(shù)字減影血管造影（DSA）D.正電子發(fā)射斷層掃描（PET-CT）3.患者出現(xiàn)肝臟占位性病變，AFP正常，但CA19-9升高，應(yīng)高度懷疑哪種罕見腫瘤？A.肝轉(zhuǎn)移癌B.肝內(nèi)膽管癌C.肝血管平滑肌脂肪瘤D.肝母細(xì)胞瘤4.秦皇島某患者因長期接觸工業(yè)染料出現(xiàn)肝臟腫塊，病理提示“血管內(nèi)竇樣結(jié)構(gòu)”，最可能的診斷是？A.肝細(xì)胞腺瘤B.肝血管內(nèi)皮瘤C.肝局灶性結(jié)節(jié)性增生（FNH）D.肝轉(zhuǎn)移性黑色素瘤5.治療肝臟罕見腫瘤時，哪種化療方案在秦皇島地區(qū)臨床應(yīng)用較少？A.FOLFOXB.TACE聯(lián)合化療C.吉西他濱+奧沙利鉑D.長春瑞賓+順鉑6.對于秦皇島地區(qū)肝母細(xì)胞瘤術(shù)后復(fù)發(fā)患者，哪種治療方案效果較好？A.放射治療B.化療聯(lián)合靶向治療C.免疫治療D.觀察等待7.患者肝功能正常，但超聲發(fā)現(xiàn)肝臟多發(fā)微小結(jié)節(jié)，AFP輕度升高，應(yīng)考慮哪種罕見腫瘤？A.肝細(xì)胞癌B.肝血管內(nèi)皮瘤C.肝轉(zhuǎn)移癌D.肝局灶性結(jié)節(jié)性增生8.秦皇島地區(qū)某患者因肝包膜下出血入院，影像學(xué)提示“洋蔥皮樣改變”，最可能的診斷是？A.肝血管平滑肌脂肪瘤B.肝母細(xì)胞瘤C.肝血管內(nèi)皮瘤D.肝腺瘤9.治療肝血管內(nèi)皮瘤時，哪種手術(shù)方式風(fēng)險最高？A.肝葉切除B.肝動脈結(jié)扎C.肝動脈化療栓塞（TACE）D.局部消融治療10.對于秦皇島地區(qū)少見類型的肝臟腫瘤，病理診斷中哪種技術(shù)最常用？A.免疫組化（IHC）B.電鏡檢查C.分子檢測（NGS）D.超聲引導(dǎo)下穿刺二、多選題（共5題，每題3分，計15分）1.秦皇島地區(qū)肝臟罕見腫瘤的高危人群包括哪些？A.長期接觸工業(yè)染料者B.有肝豆?fàn)詈俗冃圆∈氛逤.長期酗酒者D.有家族肝腫瘤病史者E.藥物性肝損傷患者2.肝血管內(nèi)皮瘤的影像學(xué)表現(xiàn)可能包括哪些？A.增強(qiáng)掃描呈“快進(jìn)快出”B.超聲表現(xiàn)為低回聲結(jié)節(jié)C.MRI顯示T1加權(quán)低信號、T2加權(quán)高信號D.肝包膜下出血伴“洋蔥皮樣”改變E.腫瘤內(nèi)鈣化3.治療肝臟罕見腫瘤時，哪些分子靶點(diǎn)可能成為治療靶點(diǎn)？A.VEGFRB.EGFRC.PD-L1D.ALKE.MET4.肝母細(xì)胞瘤的臨床表現(xiàn)可能包括哪些？A.腹部腫塊B.貧血C.肝功能異常D.骨髓外轉(zhuǎn)移E.皮膚黃染5.對于秦皇島地區(qū)肝臟罕見腫瘤的隨訪，哪些檢查是必要的？A.腹部超聲B.血清腫瘤標(biāo)志物檢測C.CT或MRID.PET-CTE.肝功能檢查三、判斷題（共10題，每題1分，計10分）1.肝血管內(nèi)皮瘤是惡性腫瘤，具有高度侵襲性。（×）2.肝母細(xì)胞瘤好發(fā)于成人，男性多于女性。（×）3.秦皇島地區(qū)肝轉(zhuǎn)移癌的常見原發(fā)灶是結(jié)直腸癌。（√）4.肝血管平滑肌脂肪瘤的影像學(xué)表現(xiàn)通常具有特征性。（√）5.肝內(nèi)膽管癌的AFP水平通常顯著升高。（√）6.肝母細(xì)胞瘤對化療敏感，可單一用藥治療。（×）7.肝血管內(nèi)皮瘤的預(yù)后通常較差，易發(fā)生遠(yuǎn)處轉(zhuǎn)移。（×）8.肝局灶性結(jié)節(jié)性增生（FNH）是真正的腫瘤，具有惡變可能。（×）9.秦皇島地區(qū)肝臟罕見腫瘤的發(fā)病率逐年上升。（√）10.肝轉(zhuǎn)移癌的影像學(xué)表現(xiàn)通常呈現(xiàn)“邊緣不規(guī)則、內(nèi)部結(jié)節(jié)狀”特征。（√）四、簡答題（共4題，每題5分，計20分）1.簡述秦皇島地區(qū)肝臟罕見腫瘤的流行病學(xué)特點(diǎn)。2.肝血管內(nèi)皮瘤的診斷流程有哪些？3.肝母細(xì)胞瘤的手術(shù)治療原則是什么？4.如何鑒別肝血管平滑肌脂肪瘤與肝腺瘤？五、案例分析題（共2題，每題10分，計20分）1.案例一：患者男，45歲，秦皇島本地，長期接觸工業(yè)染料，超聲發(fā)現(xiàn)肝臟多發(fā)低回聲結(jié)節(jié)，AFP正常，CA19-9輕度升高。影像學(xué)提示“邊緣清晰、內(nèi)部血流信號豐富”。問題：（1）最可能的診斷是什么？（2）應(yīng)如何進(jìn)一步確診？（3）治療方案應(yīng)如何選擇？2.案例二：患者女，30歲，秦皇島本地，因體檢發(fā)現(xiàn)肝臟占位性病變?nèi)朐?。超聲提示“包膜完整、?nèi)部回聲不均”，MRI顯示T1加權(quán)低信號、T2加權(quán)高信號，增強(qiáng)掃描呈“快進(jìn)快出”。問題：（1）最可能的診斷是什么？（2）需與哪些疾病鑒別？（3）若確診，手術(shù)方式如何選擇？答案與解析一、單選題答案與解析1.B解析：秦皇島地區(qū)工業(yè)污染較重，肝血管內(nèi)皮瘤的發(fā)生率相對較高。肝母細(xì)胞瘤多見于兒童，肝母細(xì)胞腺瘤和肝神經(jīng)內(nèi)分泌腫瘤較為罕見。2.A解析：超聲造影對早期肝癌篩查敏感，且經(jīng)濟(jì)便捷，適合低齡患者。MRS主要用于鑒別腫瘤性質(zhì)，DSA主要用于治療，PET-CT成本高，不作為首選。3.B解析：CA19-9升高提示膽管來源腫瘤，結(jié)合AFP正?？膳懦渭?xì)胞癌，肝內(nèi)膽管癌是罕見但符合特征的診斷。4.B解析：長期接觸工業(yè)染料者易患肝血管內(nèi)皮瘤，其病理特征為血管內(nèi)竇樣結(jié)構(gòu)，符合描述。5.A解析：FOLFOX方案主要用于結(jié)直腸癌，在肝臟罕見腫瘤治療中應(yīng)用較少。TACE聯(lián)合化療、吉西他濱+奧沙利鉑、長春瑞賓+順鉑在肝癌及罕見腫瘤治療中較常用。6.B解析：肝母細(xì)胞瘤復(fù)發(fā)后，化療聯(lián)合靶向治療（如舒尼替尼）效果較好，放射治療和免疫治療效果有限。7.B解析：多發(fā)微小結(jié)節(jié)伴輕度AFP升高，符合肝血管內(nèi)皮瘤的影像學(xué)特征。8.B解析：肝母細(xì)胞瘤易發(fā)生包膜下出血，影像學(xué)“洋蔥皮樣”改變是其特征性表現(xiàn)。9.A解析：肝葉切除對肝血管內(nèi)皮瘤可能導(dǎo)致大出血，風(fēng)險最高。TACE和局部消融治療創(chuàng)傷較小。10.A解析：免疫組化可幫助鑒別罕見腫瘤類型，如血管內(nèi)皮瘤、肝母細(xì)胞瘤等，臨床應(yīng)用廣泛。二、多選題答案與解析1.A、B、D解析：工業(yè)染料接觸、肝豆?fàn)詈俗冃?、家族史是秦皇島地區(qū)肝臟罕見腫瘤的高危因素。藥物性肝損傷與罕見腫瘤關(guān)聯(lián)性較低。2.A、B、C、D解析：肝血管內(nèi)皮瘤的影像學(xué)表現(xiàn)多樣，包括“快進(jìn)快出”增強(qiáng)、低回聲、T1低信號T2高信號及包膜下出血等。鈣化少見。3.A、B、C、D解析：VEGFR、EGFR、PD-L1、ALK是肝臟罕見腫瘤的常見分子靶點(diǎn)。MET靶點(diǎn)在肝臟腫瘤中較少見。4.A、B、C、D解析：肝母細(xì)胞瘤好發(fā)于兒童，但成人亦可發(fā)生，表現(xiàn)為腫塊、貧血、肝功能異常，易轉(zhuǎn)移至骨髓。5.A、B、C、E解析：腹部超聲、腫瘤標(biāo)志物、CT/MRI、肝功能檢查是常規(guī)隨訪項目。PET-CT通常用于評估轉(zhuǎn)移或復(fù)發(fā)。三、判斷題答案與解析1.×解析：肝血管內(nèi)皮瘤是良性腫瘤，預(yù)后良好。2.×解析：肝母細(xì)胞瘤好發(fā)于兒童，成人少見。3.√解析：秦皇島地區(qū)結(jié)腸癌發(fā)病率較高，肝轉(zhuǎn)移癌常見。4.√解析：肝血管平滑肌脂肪瘤的影像學(xué)表現(xiàn)具有特征性，如“脂肪星征”。5.√解析：肝內(nèi)膽管癌的AFP水平常顯著升高。6.×解析：肝母細(xì)胞瘤對化療反應(yīng)不佳，需聯(lián)合手術(shù)或靶向治療。7.×解析：肝血管內(nèi)皮瘤預(yù)后良好，轉(zhuǎn)移罕見。8.×解析：FNH是良性病變，無惡變可能。9.√解析：工業(yè)污染增加、環(huán)境變化等因素導(dǎo)致發(fā)病率上升。10.√解析：肝轉(zhuǎn)移癌邊緣不規(guī)則，內(nèi)部結(jié)節(jié)狀，符合影像學(xué)特征。四、簡答題答案與解析1.秦皇島地區(qū)肝臟罕見腫瘤的流行病學(xué)特點(diǎn)解析：秦皇島地區(qū)因工業(yè)污染較重，肝血管內(nèi)皮瘤和肝轉(zhuǎn)移癌發(fā)病率較高；沿海地區(qū)居民肝棘球蚴病亦常見；肝母細(xì)胞瘤在成人中相對罕見，但兒童期仍需關(guān)注。2.肝血管內(nèi)皮瘤的診斷流程（1）病史采集（接觸工業(yè)染料等）；（2）影像學(xué)檢查（超聲、CT、MRI）；（3）腫瘤標(biāo)志物檢測（AFP、CA19-9）；（4）病理活檢（必要時）；（5）鑒別診斷（肝腺瘤、血管平滑肌脂肪瘤等）。3.肝母細(xì)胞瘤的手術(shù)治療原則（1）完整切除腫瘤；（2）術(shù)后輔助化療或靶向治療；（3）兒童患者需聯(lián)合放療（若復(fù)發(fā)）；（4）成人患者以手術(shù)為主，化療為輔。4.鑒別肝血管平滑肌脂肪瘤與肝腺瘤（1）影像學(xué)：血管平滑肌脂肪瘤含脂肪成分，可見“脂肪星征”，肝腺瘤無脂肪成分；（2）病理：血管平滑肌脂肪瘤可見平滑肌和脂肪組織，肝腺瘤僅含肝細(xì)胞；（3）腫瘤標(biāo)志物：血管平滑肌脂肪瘤AFP正常，肝腺瘤AFP輕度升高。五、案例分析題答案與解析1.案例一（1