七臺(tái)河市人民醫(yī)院血液系統(tǒng)急癥考核一、單選題（共10題，每題2分）1.患者因急性溶血性貧血入院，實(shí)驗(yàn)室檢查發(fā)現(xiàn)直接抗人球蛋白試驗(yàn)（Coombs試驗(yàn)）陽(yáng)性，最可能的診斷是？A.自身免疫性溶血性貧血B.遺傳性球形細(xì)胞增多癥C.G6PD缺乏癥D.嚴(yán)重感染導(dǎo)致的溶血2.急性早幼粒細(xì)胞白血?。ˋPL）患者出現(xiàn)彌散性血管內(nèi)凝血（DIC），首選的治療藥物是？A.阿司匹林B.肝素C.維生素KD.阿糖胞苷3.患者因急性白血病化療后出現(xiàn)發(fā)熱、寒戰(zhàn)，外周血涂片發(fā)現(xiàn)大量桿狀核粒細(xì)胞，最可能的診斷是？A.化療相關(guān)性中性粒細(xì)胞減少癥B.藥物熱C.細(xì)菌感染D.病毒感染4.患者因骨髓增生異常綜合征（MDS）出現(xiàn)嚴(yán)重貧血，外周血涂片顯示病態(tài)造血，首選的治療方案是？A.糖皮質(zhì)激素B.靜脈注射免疫球蛋白C.阿糖胞苷D.骨髓移植5.患者因特發(fā)性血小板減少性紫癜（ITP）出現(xiàn)皮膚黏膜出血，血小板計(jì)數(shù)＜20×10?/L，最危險(xiǎn)的并發(fā)癥是？A.腦出血B.肝臟破裂C.腎臟損傷D.消化道出血6.患者因慢性淋巴細(xì)胞白血?。–LL）出現(xiàn)淋巴結(jié)腫大，血清免疫球蛋白水平顯著升高，最可能的并發(fā)癥是？A.免疫缺陷B.淋巴結(jié)纖維化C.免疫增殖性疾病D.惡性淋巴瘤轉(zhuǎn)化7.患者因再生障礙性貧血（AA）出現(xiàn)嚴(yán)重貧血、出血和感染，骨髓象顯示造血細(xì)胞顯著減少，首選的治療藥物是？A.環(huán)磷酰胺B.促紅細(xì)胞生成素C.抗胸腺細(xì)胞球蛋白D.地塞米松8.患者因特發(fā)性骨髓纖維化（IMF）出現(xiàn)骨痛和脾臟腫大，骨髓活檢顯示纖維組織增生，最可能的并發(fā)癥是？A.貧血B.出血C.腫瘤轉(zhuǎn)移D.淋巴結(jié)腫大9.患者因急性淋巴細(xì)胞白血病（ALL）出現(xiàn)中樞神經(jīng)系統(tǒng)白血?。–NSL），最有效的治療措施是？A.口服化療藥物B.鞘內(nèi)注射甲氨蝶呤C.放療D.靜脈化療10.患者因慢性粒細(xì)胞白血病（CML）出現(xiàn)急性加速期，外周血出現(xiàn)大量原始細(xì)胞，最可能的基因突變是？A.BCR-ABL1融合基因B.TEL-JAK2融合基因C.MLL重排D.FLT3-ITD二、多選題（共5題，每題3分）1.急性溶血性貧血的實(shí)驗(yàn)室檢查可能包括哪些？A.血紅蛋白尿B.膽紅素升高C.血清乳酸脫氫酶（LDH）升高D.直接抗人球蛋白試驗(yàn)陽(yáng)性2.急性白血病化療后出現(xiàn)感染，可能的病原體包括？A.金黃色葡萄球菌B.克雷伯菌C.真菌D.病毒3.慢性淋巴細(xì)胞白血病的臨床表現(xiàn)可能包括哪些？A.淋巴結(jié)腫大B.脾臟腫大C.免疫球蛋白水平升高D.皮膚黏膜出血4.再生障礙性貧血的診斷依據(jù)包括哪些？A.嚴(yán)重貧血B.出血傾向C.感染風(fēng)險(xiǎn)增高D.骨髓象顯示造血細(xì)胞顯著減少5.骨髓增生異常綜合征的治療方案可能包括？A.化療B.阿糖胞苷C.造血干細(xì)胞移植D.雷尼替丁三、判斷題（共10題，每題1分）1.急性早幼粒細(xì)胞白血?。ˋPL）患者出現(xiàn)彌散性血管內(nèi)凝血（DIC）時(shí)，應(yīng)立即使用肝素治療。2.特發(fā)性血小板減少性紫癜（ITP）患者血小板計(jì)數(shù)＜20×10?/L時(shí)，應(yīng)警惕腦出血風(fēng)險(xiǎn)。3.慢性淋巴細(xì)胞白血?。–LL）患者血清免疫球蛋白水平升高時(shí)，提示病情進(jìn)展。4.再生障礙性貧血（AA）患者骨髓象顯示造血細(xì)胞顯著減少，首選治療是免疫抑制治療。5.特發(fā)性骨髓纖維化（IMF）患者出現(xiàn)骨痛和脾臟腫大，可能發(fā)生脾功能亢進(jìn)。6.急性淋巴細(xì)胞白血?。ˋLL）患者出現(xiàn)中樞神經(jīng)系統(tǒng)白血?。–NSL）時(shí)，應(yīng)進(jìn)行鞘內(nèi)注射治療。7.慢性粒細(xì)胞白血?。–ML）患者出現(xiàn)急性加速期時(shí)，BCR-ABL1融合基因可能發(fā)生突變。8.急性白血病化療后出現(xiàn)發(fā)熱，首選抗生素治療。9.骨髓增生異常綜合征（MDS）患者出現(xiàn)病態(tài)造血，可能發(fā)展為急性白血病。10.急性溶血性貧血患者出現(xiàn)血紅蛋白尿時(shí)，提示血管內(nèi)溶血。四、簡(jiǎn)答題（共5題，每題5分）1.簡(jiǎn)述急性白血病化療后出現(xiàn)感染的處理原則。2.簡(jiǎn)述特發(fā)性血小板減少性紫癜（ITP）的診斷標(biāo)準(zhǔn)。3.簡(jiǎn)述再生障礙性貧血（AA）的骨髓移植適應(yīng)證。4.簡(jiǎn)述慢性粒細(xì)胞白血病（CML）加速期的臨床表現(xiàn)。5.簡(jiǎn)述急性溶血性貧血的急救措施。五、案例分析題（共2題，每題10分）1.病例：患者男，65歲，因骨痛、脾臟腫大入院。實(shí)驗(yàn)室檢查：血紅蛋白98g/L，白細(xì)胞45×10?/L，血小板300×10?/L，骨髓活檢顯示纖維組織增生，BCR-ABL1融合基因陽(yáng)性。問(wèn)：（1）患者的診斷是什么？（2）可能的并發(fā)癥有哪些？（3）治療方案如何選擇？2.病例：患者女，28歲，因發(fā)熱、寒戰(zhàn)、皮膚黏膜出血入院。外周血涂片發(fā)現(xiàn)大量桿狀核粒細(xì)胞，骨髓象顯示原始細(xì)胞占30%。問(wèn)：（1）患者的診斷是什么？（2）可能的并發(fā)癥有哪些？（3）治療措施如何選擇？答案與解析一、單選題答案與解析1.A解析：Coombs試驗(yàn)陽(yáng)性提示自身免疫性溶血性貧血，抗體結(jié)合紅細(xì)胞導(dǎo)致溶血。2.B解析：APL患者DIC主要由促凝物質(zhì)釋放引起，肝素可抑制凝血酶活性，改善DIC。3.C解析：桿狀核粒細(xì)胞增多提示細(xì)菌感染，化療后免疫力下降易發(fā)感染。4.C解析：MDS病態(tài)造血顯著，阿糖胞苷可抑制異常造血。5.A解析：血小板＜20×10?/L時(shí)腦出血風(fēng)險(xiǎn)極高，需緊急處理。6.C解析：免疫球蛋白升高提示免疫增殖性疾病，如IgM骨髓瘤。7.C解析：AA骨髓造血衰竭，抗胸腺細(xì)胞球蛋白可重建免疫平衡。8.A解析：IMF骨痛因骨髓纖維化導(dǎo)致造血功能異常。9.B解析：CNSL需鞘內(nèi)注射化療藥物預(yù)防腦轉(zhuǎn)移。10.A解析：BCR-ABL1融合基因是CML標(biāo)志性突變，加速期可能發(fā)生基因變異。二、多選題答案與解析1.A、B、C、D解析：急性溶血實(shí)驗(yàn)室檢查包括血紅蛋白尿、膽紅素升高、LDH升高及Coombs試驗(yàn)陽(yáng)性。2.A、B、C解析：化療后感染常見(jiàn)細(xì)菌、真菌，病毒感染較少見(jiàn)。3.A、B、C解析：CLL以淋巴結(jié)腫大、脾大、免疫球蛋白升高為主，出血少見(jiàn)。4.A、B、C、D解析：AA臨床表現(xiàn)包括貧血、出血、感染及骨髓象異常。5.B、C、D解析：MDS治療包括阿糖胞苷、移植及對(duì)癥支持，化療較少用。三、判斷題答案與解析1.√解析：肝素可抑制DIC，APL患者需緊急使用。2.√解析：血小板極低時(shí)腦出血風(fēng)險(xiǎn)高，需密切監(jiān)測(cè)。3.×解析：免疫球蛋白升高可能為反應(yīng)性，需結(jié)合其他指標(biāo)判斷。4.√解析：AA骨髓抑制嚴(yán)重，免疫抑制治療可改善造血。5.√解析：IMF骨痛因骨髓纖維化壓迫神經(jīng)。6.√解析：CNSL需鞘內(nèi)注射甲氨蝶呤預(yù)防腦轉(zhuǎn)移。7.×解析：加速期BCR-ABL1基因可能發(fā)生新突變，但非必然。8.×解析：發(fā)熱需鑒別感染與藥物熱，先檢查病原體。9.√解析：MDS病態(tài)造血進(jìn)展可能為急性白血病。10.√解析：血紅蛋白尿提示血管內(nèi)溶血，如G6PD缺乏癥。四、簡(jiǎn)答題答案與解析1.急性白血病化療后感染處理原則：-立即查血象、C反應(yīng)蛋白等鑒別感染類(lèi)型；-靜脈使用廣譜抗生素（如頭孢他啶）；-必要時(shí)聯(lián)合抗真菌或抗病毒藥物；-加強(qiáng)支持治療（如輸血、補(bǔ)液）。2.ITP診斷標(biāo)準(zhǔn)：-確診出血；-血小板＜100×10?/L；-排除繼發(fā)性血小板減少（如藥物、肝病）；-骨髓巨核細(xì)胞發(fā)育成熟障礙。3.AA骨髓移植適應(yīng)證：-重型AA（中位生存期＜1年）；-骨髓造血衰竭；-無(wú)移植禁忌癥（如年齡、感染史）。4.CML加速期臨床表現(xiàn)：-貧血加重；-脾臟腫大；-出血傾向；-骨痛、骨穿干髓腔病。5.急性溶血性貧血急救措施：-立即輸血糾正貧血；-使用糖皮質(zhì)激素抑制抗體；-避免接觸藥物或感染；-必要時(shí)血漿置換。五、案例分析題答案與解析1.病例答案：（1）診斷：特發(fā)性骨髓纖維化（IMF）；（2）并發(fā)癥：脾功能亢進(jìn)、骨骼疼痛、感染；（3）治療：-藥物：羥基脲、JAK抑制