《兒童中樞神經(jīng)系統(tǒng)炎癥性脫髓鞘疾病治療專家共識（2025）》解讀匯報人：xxx引言共識制定的背景與意義疾病譜系與分類核心治療原則急性期治療策略目

錄CATALOGUE緩解期治療策略特殊人群與情況的考量療效與安全性監(jiān)測康復與長期管理總結與展望目

錄CATALOGUE01引言引言兒童中樞神經(jīng)系統(tǒng)炎癥性脫髓鞘疾病（CNSIIDD）臨床診療充滿挑戰(zhàn)，因其復雜性和異質性，導致嚴重、慢性神經(jīng)系統(tǒng)后遺癥。CNSIIDD挑戰(zhàn)大《兒童中樞神經(jīng)系統(tǒng)炎癥性脫髓鞘疾病的治療專家共識（2025）》的發(fā)布，為診療提供了統(tǒng)一、權威的指導，助力臨床決策。共識提供權威指導本解讀將系統(tǒng)梳理共識的核心內容，旨在幫助臨床醫(yī)生更準確地應用指南，為臨床實踐提供清晰的路線圖，提升診療效果。解讀共識核心內容02共識制定的背景與意義疾病譜系廣泛，臨床表現(xiàn)復雜多變，鑒別診斷難度大；治療方案多樣，但缺乏統(tǒng)一的標準化方案。診療挑戰(zhàn)隨著研究的深入，免疫球蛋白、生物制劑等治療手段取得了新的進展，亟需將最新研究成果轉化為臨床實用的指南。證據(jù)整合需求01020304兒童中樞神經(jīng)系統(tǒng)炎癥性脫髓鞘疾?。–NSIIDD）對兒童的認知、運動功能造成嚴重影響，疾病負擔沉重。CNSIIDD為臨床醫(yī)生提供循證、可操作的診療建議，以實現(xiàn)早期精準診斷、規(guī)范個體化治療，從而改善患者的長期預后。共識目標共識制定的背景與意義03疾病譜系與分類急性播散性腦脊髓炎兒童常見，與感染緊密相關，引發(fā)多灶性神經(jīng)癥狀，病程單一且急劇。急性壞死性腦脊髓病少見但嚴重，導致中樞神經(jīng)系統(tǒng)廣泛壞死，預后惡劣，需高度重視。急性單相疾病復發(fā)性多相疾病NMOSD易發(fā)群體視神經(jīng)脊髓炎譜系疾?。∟MOSD）傾向于影響視神經(jīng)和脊髓，復發(fā)頻率高，患者常攜帶AQP4或MOG抗體。MOGAD疾病特點MOG抗體相關疾?。∕OGAD）臨床表現(xiàn)多變，可致視神經(jīng)炎、長節(jié)段橫貫性脊髓炎，且病程多呈復發(fā)性。MS疾病概述多發(fā)性硬化（MS）在兒童中較為罕見，其特點是在時間和空間上均呈現(xiàn)多發(fā)性的中樞神經(jīng)系統(tǒng)病灶。04核心治療原則急性期優(yōu)先處理危及生命的情況控制顱內壓增高在中樞神經(jīng)系統(tǒng)炎癥性脫髓鞘疾病的急性期，首要任務是積極控制顱內壓增高，以預防腦疝等嚴重后果。癲癇持續(xù)狀態(tài)需迅速識別并處理癲癇持續(xù)狀態(tài)，避免長時間發(fā)作對大腦造成的不可逆損傷，確?；純荷踩?。循環(huán)呼吸衰竭面對呼吸循環(huán)衰竭的緊急情況，應立即采取相應措施，如氣管插管、呼吸機輔助呼吸等，以維持患兒生命體征穩(wěn)定。在急性期，治療的核心目標是快速抑制炎癥反應，減輕軸索損傷，以預防疾病進展和殘疾加重。急性期治療目標進入緩解期后，治療重點轉向預防疾病復發(fā)，同時延緩殘疾進展，努力提升患者生活質量。緩解期治療目標盡早啟動免疫調節(jié)治療分層與個體化治療01疾病嚴重程度考慮疾病類型、嚴重程度及抗體狀態(tài)（如AQP4/MOG），制定個體化治療方案，實現(xiàn)精準治療。02年齡與共病情況結合患者年齡、共病情況，調整治療方案，確保安全有效，實現(xiàn)個性化醫(yī)療。長期綜合管理綜合管理策略除免疫治療外，還需重視康復訓練、營養(yǎng)支持、心理干預和家庭教育等方面，全面提升患兒的整體功能和生活質量。免疫治療在患兒整個治療過程中，免疫治療始終占據(jù)核心地位，需根據(jù)病情變化和療效調整治療方案。05急性期治療策略糖皮質激素需緩慢階梯減量，避免激素反跳。若無反應或不耐受時，可考慮其他治療選項。注意靜脈注射免疫球蛋白作為激素無反應或不耐受時的一線選擇，常用劑量為2g/kg，分1-2天給予。為多數(shù)急性期疾病的首選，大劑量甲潑尼龍靜脈沖擊，通常連用3-5天。一線治療二線治療血漿置換用于對激素和IVIG均無反應的重癥患者，適用重癥ADEM、NMOSD/NMO等。01注意血漿置換操作復雜，需嚴格掌握適應證和禁忌證，并在具備相應資質的醫(yī)療機構中進行。02對癥支持治療抗癲癇藥物用于控制癲癇發(fā)作，減少腦損害，需根據(jù)癲癇類型及綜合征選藥。神經(jīng)保護劑如自由基清除劑等，作為輔助治療，可減輕再灌注損傷，保護神經(jīng)細胞。用于處理腦水腫，減輕顱內壓，常用藥物包括甘露醇、呋塞米等。脫水降顱壓06緩解期治療策略視神經(jīng)脊髓炎譜系疾病MOG抗體相關在MOG抗體相關的NMOSD中，推薦使用嗎替麥考酚酯、硫唑嘌呤或甲氨蝶呤，但需注意利妥昔單抗可能與病情加重相關。高復發(fā)風險對于高復發(fā)風險的NMOSD患者，利妥昔單抗和托珠單抗等一線藥物是首選，嗎替麥考酚酯和硫唑嘌呤可作為備選。普遍性免疫抑制對于MOGAD患者，共識不推薦普遍性長期免疫抑制，以減輕不必要的負擔和潛在風險。嚴重或復發(fā)患者針對有嚴重或復發(fā)病史的MOGAD患者，可以考慮使用嗎替麥考酚酯、硫唑嘌呤或甲氨蝶呤等免疫抑制藥物。MOG抗體相關疾病對于多發(fā)性硬化患者，干擾素β和醋酸格拉替雷等一線DMTs是常用且有效的疾病修正治療藥物。一線DMTs選擇針對高活動度的多發(fā)性硬化，可以考慮使用更高效的DMTs，如芬戈莫德、特立氟胺和那他珠單抗等。高活動度MS治療多發(fā)性硬化07特殊人群與情況的考量嬰幼兒與青春期兒童治療期間，需密切監(jiān)測患者的生長發(fā)育情況，確保藥物對其無不良影響。生長發(fā)育監(jiān)測治療時，藥物劑量需經(jīng)過精確計算，以確保用藥安全有效。藥物劑量為評估藥物對患兒內分泌系統(tǒng)的影響，需定期監(jiān)測其內分泌功能。內分泌功能監(jiān)測妊娠與哺乳期醫(yī)生共同評估妊娠與哺乳期患者，需在神經(jīng)科和婦產(chǎn)科醫(yī)生共同評估下，權衡用藥風險與疾病復發(fā)風險。多數(shù)DMTs慎用或停用多數(shù)DMTs在妊娠和哺乳期需慎用或停用，患者需嚴格遵循醫(yī)生指導，確保安全用藥。疫苗接種免疫抑制治療期間，避免使用活疫苗，以防引發(fā)不良反應，確?；颊甙踩??；钜呙绫苊馐褂脺缁钜呙缤ǔＪ前踩模庖邞鹂赡軠p弱，建議在治療前或穩(wěn)定期完成接種。滅活疫苗可選08療效與安全性監(jiān)測采用EDSS評分細致量化殘疾狀況，認知功能評估洞悉患者心智狀態(tài)，日常功能評估則多維度考量其生活自理能力及社會參與度。療效評估臨床評估定期頭顱MRI檢查，以直觀、精準地觀察病灶的形態(tài)、大小及位置變化，為病情評估提供有力支持，指導治療方案的調整與優(yōu)化。影像學監(jiān)測密切監(jiān)測相關抗體滴度，如AQP4、MOG等，以科學評估免疫系統(tǒng)的活躍狀態(tài)與潛在風險，為精準醫(yī)療提供重要依據(jù)，助力個性化治療方案制定。免疫學檢測安全性監(jiān)測常規(guī)監(jiān)測包括血常規(guī)、肝腎功能及電解質檢測，旨在全面評估患者身體狀況，及時發(fā)現(xiàn)并處理潛在問題，確保治療安全有效。01針對性監(jiān)測激素治療需監(jiān)測血壓、血糖、骨密度；硫唑嘌呤治療前應檢測TPMT酶活性；利妥昔單抗治療需監(jiān)測B細胞計數(shù)。0209康復與長期管理康復與長期管理家庭參與與培訓家庭參與是長期管理成功的關鍵，因此需要對家長進行疾病知識和康復技能的培訓，使其能夠在日常生活中有效協(xié)助患者，促進患者功能恢復。多學科協(xié)作模式組建由神經(jīng)科醫(yī)生、康復科醫(yī)生、營養(yǎng)科醫(yī)生、心理科醫(yī)生以及社會工作者組成的多學科團隊，為患者提供全面、綜合的康復服務。早期康復介入在急性期癥狀得到控制后，應立即開展康復干預，包括物理療法、作業(yè)療法和言語療法，以盡快幫助患者恢復功能，減少后遺癥。10總結與展望精準分層依據(jù)疾病類型和抗體狀態(tài)指導治療，確保治療方案的針