張家口市人民醫(yī)院「肌肉活檢」在肌病診斷中應(yīng)用考核一、單選題（共10題，每題2分）說明：以下每題只有一個最佳答案。1.張家口市人民醫(yī)院在肌病診斷中，進行肌肉活檢首選的穿刺部位是？A.腓腸肌外側(cè)頭B.肱二頭肌C.腹直肌D.股四頭肌內(nèi)側(cè)頭2.對于懷疑糖原累積?。℅SD）的患兒，肌肉活檢中最有診斷價值的染色方法是？A.蘇木精-伊紅（H&E）染色B.糖原染色（PAS染色）C.線粒體染色（SDH染色）D.肌紅蛋白染色3.在張家口市人民醫(yī)院，若患者肌肉活檢顯示肌纖維大小不均，但無炎癥細胞浸潤，最可能的診斷是？A.多發(fā)性肌炎B.肌營養(yǎng)不良癥C.線粒體肌病D.原發(fā)性淀粉樣變性4.進行肌肉活檢前，張家口市人民醫(yī)院要求患者禁食多久，以減少血液中糖原對結(jié)果的干擾？A.4小時B.6小時C.8小時D.12小時5.肌病診斷中，若肌肉活檢發(fā)現(xiàn)肌纖維內(nèi)空泡形成，且空泡周圍有淋巴細胞浸潤，最應(yīng)考慮的診斷是？A.硬皮病相關(guān)肌病B.周期性癱瘓C.橫紋肌溶解癥D.急性炎癥性脫髓鞘性多發(fā)性神經(jīng)根神經(jīng)?。ˋIDP）6.張家口市人民醫(yī)院在診斷線粒體肌病時，常使用的特殊染色是？A.乳酸脫氫酶（LDH）染色B.琥珀酸脫氫酶（SDH）染色C.肌酸激酶（CK）染色D.過氧化物酶（POD）染色7.若患者肌肉活檢顯示肌纖維內(nèi)出現(xiàn)異常的包涵體，且包涵體呈嗜酸性，最可能的診斷是？A.肌營養(yǎng)不良癥B.病毒感染性肌炎C.肌纖維化D.包涵體肌病8.張家口市人民醫(yī)院在進行肌肉活檢時，若懷疑有肌營養(yǎng)不良癥，常使用的免疫組化染色是？A.dystrophin免疫組化B.desmin免疫組化C.actin免疫組化D.myosin免疫組化9.在肌肉活檢標(biāo)本固定時，張家口市人民醫(yī)院通常要求使用哪種固定液？A.95%乙醇B.10%中性福爾馬林C.4%多聚甲醛D.甲醇-冰醋酸混合液10.若患者肌肉活檢顯示肌纖維內(nèi)出現(xiàn)脂滴，且脂滴主要分布在肌膜處，最可能的診斷是？A.脂肪浸潤性肌病B.糖原累積病C.線粒體肌病D.肌營養(yǎng)不良癥二、多選題（共5題，每題3分）說明：以下每題有多個正確答案，請全部選出。1.張家口市人民醫(yī)院在進行肌肉活檢時，需要注意哪些并發(fā)癥？A.出血B.感染C.神經(jīng)損傷D.肌肉纖維撕裂2.肌病診斷中，肌肉活檢可提供哪些有價值的信息？A.肌纖維病理形態(tài)學(xué)改變B.炎癥細胞浸潤情況C.線粒體功能障礙證據(jù)D.肌膜穩(wěn)定性評估3.在張家口市人民醫(yī)院，懷疑代謝性肌病時，肌肉活檢可能出現(xiàn)的異常包括？A.肌纖維內(nèi)脂滴沉積B.肌纖維內(nèi)糖原堆積C.肌纖維內(nèi)糖原空泡D.肌纖維內(nèi)線粒體減少4.肌肉活檢前，患者需進行哪些準(zhǔn)備？A.禁食8小時B.抽血檢查血糖C.測量血鉀水平D.簽署知情同意書5.張家口市人民醫(yī)院在診斷肌病時，肌肉活檢結(jié)合哪些檢查可提高診斷準(zhǔn)確性？A.肌電圖檢查B.肌肉酶譜檢測C.基因檢測D.影像學(xué)檢查（如MRI）三、判斷題（共5題，每題2分）說明：請判斷下列說法的正誤。1.張家口市人民醫(yī)院在進行肌肉活檢時，通常選擇大腿前側(cè)的股四頭肌作為穿刺部位。（√）2.肌肉活檢結(jié)果僅能反映肌肉組織的形態(tài)學(xué)改變，無法提供代謝功能信息。（×）3.糖原累積病患者的肌肉活檢中，糖原染色通常顯示肌纖維內(nèi)大量細小空泡。（√）4.線粒體肌病患者進行肌肉活檢時，SDH染色常顯示肌纖維內(nèi)線粒體顯著減少。（√）5.肌病診斷中，肌肉活檢是確診的唯一手段，其他檢查如基因檢測、肌電圖等僅供參考。（×）四、簡答題（共3題，每題5分）說明：請簡要回答下列問題。1.簡述張家口市人民醫(yī)院進行肌肉活檢時，標(biāo)本固定的基本原則。2.描述肌肉活檢中，如何區(qū)分肌營養(yǎng)不良癥和糖原累積病的典型病理特征。3.列舉至少三種張家口市人民醫(yī)院在肌病診斷中常用的特殊染色方法及其意義。五、論述題（1題，10分）說明：請結(jié)合張家口市人民醫(yī)院的實際情況，論述肌肉活檢在肌病診斷中的臨床價值。答案與解析一、單選題答案與解析1.D解析：股四頭肌內(nèi)側(cè)頭是肌肉活檢的常用部位，因該部位肌肉豐富，穿刺成功率較高，且不易損傷神經(jīng)血管。2.B解析：糖原累積病患者的肌肉活檢中，PAS染色可見肌纖維內(nèi)大量糖原沉積，形成空泡，是診斷關(guān)鍵。3.B解析：肌纖維大小不均伴無炎癥細胞浸潤，提示肌營養(yǎng)不良癥的可能，因肌營養(yǎng)不良癥以肌纖維變性為主，炎癥少見。4.C解析：為減少血液中糖原對結(jié)果的影響，患者需禁食8小時，以確保糖原水平降至最低。5.D解析：肌纖維內(nèi)空泡伴淋巴細胞浸潤，提示急性炎癥性脫髓鞘性多發(fā)性神經(jīng)根神經(jīng)?。ˋIDP），因該病可累及肌肉。6.B解析：SDH染色可顯示線粒體功能狀態(tài)，線粒體肌病患者常表現(xiàn)為SDH活性降低。7.D解析：肌纖維內(nèi)嗜酸性包涵體是包涵體肌病的特征性病理改變。8.A解析：dystrophin免疫組化可檢測肌營養(yǎng)不良蛋白表達，對肌營養(yǎng)不良癥診斷具有重要意義。9.B解析：10%中性福爾馬林是肌肉活檢標(biāo)本固定的常用固定液，可較好地保存組織結(jié)構(gòu)。10.A解析：肌膜處脂滴沉積是脂肪浸潤性肌病的典型表現(xiàn)，提示肌肉脂肪變性。二、多選題答案與解析1.A、B、C、D解析：肌肉活檢存在出血、感染、神經(jīng)損傷、肌纖維撕裂等風(fēng)險，需嚴(yán)格操作。2.A、B、C、D解析：肌肉活檢可評估肌纖維形態(tài)、炎癥、代謝及線粒體功能，為肌病診斷提供全面信息。3.A、B、C、D解析：代謝性肌病可表現(xiàn)為脂滴沉積、糖原堆積、空泡形成、線粒體減少等。4.A、B、C、D解析：患者需禁食、抽血、簽署同意書等，以減少干擾并確保安全。5.A、B、C、D解析：結(jié)合肌電圖、酶譜、基因檢測、影像學(xué)檢查可提高肌病診斷的準(zhǔn)確性。三、判斷題答案與解析1.√解析：股四頭肌是肌肉活檢的常用部位，因該部位肌肉發(fā)達，穿刺方便。2.×解析：肌肉活檢不僅能反映形態(tài)學(xué)改變，還可通過特殊染色評估代謝功能。3.√解析：糖原累積病患者糖原染色可見肌纖維內(nèi)大量細小空泡。4.√解析：SDH染色在線粒體肌病中常顯示線粒體活性降低。5.×解析：肌肉活檢是重要手段，但并非唯一，需結(jié)合其他檢查綜合診斷。四、簡答題答案與解析1.標(biāo)本固定原則解析：肌肉活檢標(biāo)本固定需快速、完整，常用10%中性福爾馬林固定，固定時間一般為24小時，以確保組織結(jié)構(gòu)保存良好。2.肌營養(yǎng)不良癥與糖原累積病的病理特征解析：-肌營養(yǎng)不良癥：肌纖維變性、斷裂，肌膜增厚，dystrophin蛋白缺失（免疫組化陰性）。-糖原累積?。杭±w維內(nèi)空泡（糖原空泡），PAS染色陽性。3.常用特殊染色方法及其意義解析：-糖原染色（PAS）：檢測糖原沉積，用于糖原累積病診斷。-線粒體染色（SDH）：評估線粒體功能，用于線粒體肌病診斷。-肌紅蛋白染色：顯示肌纖維類型，用于代謝性肌病分型。五、論述題答案與解析肌肉活檢在肌病診斷中的臨床價值解析：肌肉活檢是肌病診斷的重要手段，在張家口市人民醫(yī)院臨床應(yīng)用中具有以下價值：1.形態(tài)學(xué)評估：通過H&E染色觀察肌纖維形態(tài)改變，如大小不均、空泡形成、炎癥浸潤等，有助于鑒別不同肌病。2.代謝功能檢測：特殊染色（如PAS、SDH）可評估糖原、脂滴、線粒體等代謝成分，對代謝性肌病診斷至關(guān)重要。3.免疫組化分析：檢測肌營養(yǎng)不良蛋白（dystrophin）、肌膜蛋白等，用于肌營養(yǎng)不良癥分型。4.排除