南京市人民醫(yī)院「溶血性貧血」相關(guān)實(shí)驗(yàn)室檢查考核一、選擇題（每題2分，共20題）1.溶血性貧血患者外周血涂片中可見(jiàn)到的典型現(xiàn)象是？A.網(wǎng)織紅細(xì)胞顯著減少B.紅細(xì)胞大小不均，可見(jiàn)淚滴狀紅細(xì)胞C.紅細(xì)胞形態(tài)正常，但數(shù)量顯著減少D.紅細(xì)胞碎片增多2.下列哪種檢查是診斷血管內(nèi)溶血的重要指標(biāo)？A.血清結(jié)合珠蛋白（haptoglobin）測(cè)定B.游離血紅蛋白（freehemoglobin）測(cè)定C.網(wǎng)織紅細(xì)胞計(jì)數(shù)（reticulocytecount）D.血清膽紅素（bilirubin）水平3.診斷遺傳性球形細(xì)胞增多癥（HS）最敏感的實(shí)驗(yàn)室檢查是？A.血涂片觀察紅細(xì)胞形態(tài)B.紅細(xì)胞滲透脆性試驗(yàn)（osmoticfragilitytest）C.流式細(xì)胞術(shù)檢測(cè)紅細(xì)胞膜缺陷D.紅細(xì)胞抗體結(jié)合試驗(yàn)4.Coombs試驗(yàn)陽(yáng)性的溶血性貧血最常見(jiàn)的原因是？A.血管內(nèi)溶血B.遺傳性球形細(xì)胞增多癥C.自身免疫性溶血性貧血（AIHA）D.異常血紅蛋白病5.以下哪種情況會(huì)導(dǎo)致冷凝集素綜合征（coldagglutinindisease）？A.產(chǎn)生抗I抗體B.產(chǎn)生抗A抗體C.產(chǎn)生IgM類自身抗體D.產(chǎn)生C3b抗體6.溶血性貧血患者血清間接膽紅素升高，主要原因是？A.肝細(xì)胞攝取膽紅素障礙B.膽紅素生成過(guò)多C.膽紅素結(jié)合蛋白（如白蛋白）減少D.腸道膽紅素吸收增加7.診斷G6PD缺乏癥（蠶豆?。┑膶?shí)驗(yàn)室檢查是？A.血清乳酸脫氫酶（LDH）測(cè)定B.紅細(xì)胞G6PD活性檢測(cè)C.紅細(xì)胞滲透脆性試驗(yàn)D.Coombs試驗(yàn)8.溶血性貧血患者尿中膽紅素陽(yáng)性，提示？A.肝細(xì)胞性黃疸B.溶血性黃疸C.先天性膽道閉鎖D.橫紋肌溶解9.診斷地中海貧血（thalassemia）的主要依據(jù)是？A.血涂片觀察紅細(xì)胞形態(tài)B.紅細(xì)胞滲透脆性試驗(yàn)C.DNA測(cè)序檢測(cè)α或β鏈基因缺陷D.Coombs試驗(yàn)10.溶血性貧血患者血清鐵蛋白升高，可能的原因是？A.鐵負(fù)荷過(guò)載B.慢性炎癥C.紅細(xì)胞破壞加速，鐵釋放增加D.以上都是二、判斷題（每題1分，共20題）1.溶血性貧血患者的網(wǎng)織紅細(xì)胞計(jì)數(shù)通常會(huì)高于正常值。（√）2.血清游離血紅蛋白升高提示血管內(nèi)溶血。（√）3.Coombs試驗(yàn)陰性可排除自身免疫性溶血性貧血。（×）4.冷凝集素綜合征患者的冷凝集素效價(jià)通常低于1:100。（×）5.溶血性貧血患者的尿膽原通常陽(yáng)性。（√）6.G6PD缺乏癥患者禁用阿司匹林。（√）7.地中海貧血患者的血紅蛋白電泳可見(jiàn)HbS或HbE條帶。（×）8.溶血性貧血患者的血清結(jié)合珠蛋白通常降低。（√）9.血管外溶血時(shí)，血清鐵蛋白通常升高。（√）10.紅細(xì)胞滲透脆性試驗(yàn)對(duì)遺傳性球形細(xì)胞增多癥的診斷特異性不高。（×）11.溶血性貧血患者的血清乳酸脫氫酶（LDH）通常升高。（√）12.Coombs試驗(yàn)陽(yáng)性可確診新生兒溶血病。（×）13.冷凝集素綜合征患者的血清膽紅素水平通常正常。（×）14.G6PD缺乏癥患者禁用維生素C。（×）15.地中海貧血患者的紅細(xì)胞平均體積（MCV）通常正常。（×）16.溶血性貧血患者的血清C3和C4水平通常升高。（×）17.血管內(nèi)溶血時(shí)，尿中膽紅素陽(yáng)性。（×）18.紅細(xì)胞脆性試驗(yàn)對(duì)遺傳性橢圓形細(xì)胞增多癥的診斷價(jià)值較高。（√）19.溶血性貧血患者的血清維生素B12水平通常降低。（×）20.Coombs試驗(yàn)陽(yáng)性提示紅細(xì)胞被抗體包被。（√）三、簡(jiǎn)答題（每題5分，共4題）1.簡(jiǎn)述血管內(nèi)溶血和血管外溶血的實(shí)驗(yàn)室鑒別要點(diǎn)。2.簡(jiǎn)述Coombs試驗(yàn)的原理及其在溶血性貧血診斷中的應(yīng)用。3.簡(jiǎn)述G6PD缺乏癥的發(fā)病機(jī)制及其臨床意義。4.簡(jiǎn)述地中海貧血的診斷流程及實(shí)驗(yàn)室檢查要點(diǎn)。四、論述題（每題10分，共2題）1.結(jié)合南京市人民醫(yī)院的實(shí)際情況，論述溶血性貧血的實(shí)驗(yàn)室檢查流程及常見(jiàn)問(wèn)題分析。2.比較自身免疫性溶血性貧血和遺傳性溶血性貧血的實(shí)驗(yàn)室檢查特點(diǎn)及鑒別要點(diǎn)。答案與解析一、選擇題1.B解析：溶血性貧血時(shí)，紅細(xì)胞破壞加速，骨髓代償性增生，導(dǎo)致外周血涂片中可見(jiàn)到紅細(xì)胞大小不均，甚至淚滴狀紅細(xì)胞等異常形態(tài)。2.B解析：血管內(nèi)溶血時(shí)，紅細(xì)胞在血管內(nèi)被破壞，釋放出游離血紅蛋白，因此游離血紅蛋白測(cè)定是重要指標(biāo)。3.B解析：遺傳性球形細(xì)胞增多癥患者的紅細(xì)胞膜缺陷導(dǎo)致其滲透脆性增加，紅細(xì)胞在低滲鹽水中易破裂。4.C解析：Coombs試驗(yàn)陽(yáng)性提示紅細(xì)胞被自身抗體包被，是自身免疫性溶血性貧血的典型表現(xiàn)。5.C解析：冷凝集素綜合征是由IgM類抗體介導(dǎo)，該抗體在低溫時(shí)結(jié)合紅細(xì)胞導(dǎo)致凝集。6.B解析：溶血性貧血時(shí)，紅細(xì)胞破壞加速，未結(jié)合膽紅素生成過(guò)多，導(dǎo)致間接膽紅素升高。7.B解析：G6PD缺乏癥是由于紅細(xì)胞缺乏G6PD導(dǎo)致氧化應(yīng)激損傷，實(shí)驗(yàn)室檢測(cè)G6PD活性可確診。8.B解析：溶血性黃疸時(shí)，膽紅素未經(jīng)過(guò)肝細(xì)胞處理直接進(jìn)入腸道，尿中膽紅素陽(yáng)性。9.C解析：地中海貧血的診斷主要依靠基因檢測(cè)或血紅蛋白電泳，α或β鏈基因缺陷是確診依據(jù)。10.D解析：溶血性貧血時(shí)，紅細(xì)胞破壞加速，鐵釋放增加，同時(shí)慢性炎癥或鐵負(fù)荷過(guò)載也可能導(dǎo)致鐵蛋白升高。二、判斷題1.√2.√3.×（Coombs試驗(yàn)陰性提示非自身抗體介導(dǎo)的溶血）4.×（效價(jià)通常高于1:100）5.√6.√（阿司匹林可能誘發(fā)G6PD缺乏癥溶血）7.×（地中海貧血可見(jiàn)HbH或HbF等異常血紅蛋白條帶）8.√（結(jié)合珠蛋白與血紅蛋白結(jié)合，溶血時(shí)其水平降低）9.√（血管外溶血時(shí)，單核-巨噬細(xì)胞系統(tǒng)清除紅細(xì)胞，鐵蛋白升高）10.×（滲透脆性試驗(yàn)對(duì)遺傳性球形細(xì)胞增多癥特異性高）11.√（紅細(xì)胞破壞時(shí)LDH釋放增加）12.×（Coombs試驗(yàn)陽(yáng)性支持新生兒溶血病，但需結(jié)合其他檢查）13.×（冷凝集素綜合征可導(dǎo)致膽紅素升高）14.×（維生素C對(duì)G6PD缺乏癥患者無(wú)明確禁忌）15.×（地中海貧血患者的MCV通常降低）16.×（血管內(nèi)溶血時(shí)C3被消耗，水平可能降低）17.×（血管內(nèi)溶血時(shí)尿膽原升高，膽紅素通常陰性）18.√（橢圓形細(xì)胞脆性增加）19.×（維生素B12缺乏與溶血無(wú)直接關(guān)系）20.√（Coombs試驗(yàn)檢測(cè)抗體與紅細(xì)胞結(jié)合）三、簡(jiǎn)答題1.血管內(nèi)溶血與血管外溶血的實(shí)驗(yàn)室鑒別要點(diǎn)-血管內(nèi)溶血：游離血紅蛋白升高、LDH升高、尿膽原陽(yáng)性、尿膽紅素陰性、血清結(jié)合珠蛋白降低、網(wǎng)織紅細(xì)胞計(jì)數(shù)先升高后正常。-血管外溶血：LDH升高、尿膽原陽(yáng)性、尿膽紅素陽(yáng)性、血清結(jié)合珠蛋白降低、網(wǎng)織紅細(xì)胞計(jì)數(shù)持續(xù)升高。2.Coombs試驗(yàn)的原理及應(yīng)用-原理：檢測(cè)紅細(xì)胞表面是否存在自身抗體或補(bǔ)體成分，分為直接Coombs試驗(yàn)（檢測(cè)紅細(xì)胞自身抗體）和間接Coombs試驗(yàn)（檢測(cè)血清中游離抗體）。-應(yīng)用：確診自身免疫性溶血性貧血，指導(dǎo)治療（如輸血需選擇未致敏紅細(xì)胞）。3.G6PD缺乏癥的發(fā)病機(jī)制及臨床意義-發(fā)病機(jī)制：G6PD缺乏導(dǎo)致紅細(xì)胞在氧化應(yīng)激時(shí)易破壞，常見(jiàn)誘因包括藥物、感染、進(jìn)食蠶豆等。-臨床意義：蠶豆病是典型表現(xiàn)，需避免誘因，如避免使用氧化性藥物。4.地中海貧血的診斷流程及實(shí)驗(yàn)室檢查要點(diǎn)-診斷流程：家族史采集→血常規(guī)檢查→血紅蛋白電泳或基因檢測(cè)→骨髓檢查（必要時(shí)）。-實(shí)驗(yàn)室檢查：小細(xì)胞低色素性貧血、血紅蛋白電泳顯示HbH或HbF條帶、基因檢測(cè)確認(rèn)α或β鏈基因缺陷。四、論述題1.溶血性貧血的實(shí)驗(yàn)室檢查流程及常見(jiàn)問(wèn)題分析-南京市人民醫(yī)院的實(shí)驗(yàn)室檢查流程：1.初步篩查：血常規(guī)、網(wǎng)織紅細(xì)胞計(jì)數(shù)、LDH、血清膽紅素、結(jié)合珠蛋白、游離血紅蛋白、尿膽原。2.精確診斷：Coombs試驗(yàn)、G6PD活性檢測(cè)、血紅蛋白電泳、基因檢測(cè)。3.鑒別診斷：血管內(nèi)/外溶血鑒別、遺傳性/非遺傳性溶血鑒別。-常見(jiàn)問(wèn)題分析：-血管內(nèi)溶血誤診為病毒性肝炎（需結(jié)合尿膽紅素等鑒別）。-遺傳性溶血性貧血的基因檢測(cè)耗時(shí)，需優(yōu)化流程。2.自身免疫性溶血性貧血與遺傳性溶