一、疾病介紹（一）概述肌萎縮側(cè)索硬化是一種慢性進(jìn)行性神經(jīng)系統(tǒng)變性疾病，病因尚未完全明確，可能與遺傳、環(huán)境等多種因素相關(guān)。其主要病理改變?yōu)榧顾枨敖羌?xì)胞、腦干運(yùn)動(dòng)神經(jīng)核及錐體束的變性、壞死，導(dǎo)致患者出現(xiàn)進(jìn)行性的肌肉無力、萎縮、錐體束征等癥狀。該疾病多在中年以后發(fā)病，病程進(jìn)展較快，患者逐漸喪失運(yùn)動(dòng)功能，晚期可因呼吸肌麻痹而死亡。（二）臨床表現(xiàn)首發(fā)癥狀多為肢體無力，常從一側(cè)手部開始，表現(xiàn)為手指活動(dòng)不靈活、精細(xì)動(dòng)作困難，如扣紐扣、寫字等。隨著病情進(jìn)展，無力癥狀逐漸累及同側(cè)上肢、下肢，進(jìn)而波及對(duì)側(cè)肢體。肌肉萎縮明顯，常從手部小肌肉開始，表現(xiàn)為大魚際肌、小魚際肌及骨間肌萎縮，形成“爪形手”。隨著病情發(fā)展，四肢肌肉均可出現(xiàn)萎縮。可出現(xiàn)肌肉跳動(dòng)，即肌束震顫，這是由于運(yùn)動(dòng)神經(jīng)元受損后，神經(jīng)沖動(dòng)傳導(dǎo)異常所致。錐體束征陽(yáng)性，表現(xiàn)為肢體肌張力增高、腱反射亢進(jìn)、病理征陽(yáng)性等。晚期患者可出現(xiàn)吞咽困難、構(gòu)音障礙、呼吸困難等癥狀。吞咽困難可導(dǎo)致進(jìn)食困難、嗆咳，易引起肺部感染；呼吸肌受累可導(dǎo)致呼吸衰竭，是患者死亡的主要原因之一。（三）經(jīng)皮胃造瘺相關(guān)知識(shí)經(jīng)皮胃造瘺是一種通過內(nèi)鏡引導(dǎo)，在腹壁上建立一個(gè)通向胃腔的通道，以進(jìn)行腸內(nèi)營(yíng)養(yǎng)支持的方法。對(duì)于肌萎縮側(cè)索硬化患者，當(dāng)出現(xiàn)嚴(yán)重吞咽困難、進(jìn)食困難，導(dǎo)致營(yíng)養(yǎng)攝入不足或反復(fù)發(fā)生嗆咳、肺部感染時(shí)，經(jīng)皮胃造瘺術(shù)是一種重要的治療手段。該手術(shù)具有創(chuàng)傷小、操作簡(jiǎn)便、恢復(fù)快等優(yōu)點(diǎn)，可有效改善患者的營(yíng)養(yǎng)狀況，提高生活質(zhì)量，延長(zhǎng)生存期。二、病史簡(jiǎn)介患者張某，男，56歲，因“進(jìn)行性肢體無力5年，吞咽困難加重2月，行經(jīng)皮胃造瘺術(shù)后1周”于2025年7月15日入院進(jìn)行護(hù)理查房。（一）現(xiàn)病史患者5年前無明顯誘因出現(xiàn)左手無力，表現(xiàn)為持物不穩(wěn)，當(dāng)時(shí)未予重視。此后癥狀逐漸加重，3年前出現(xiàn)左手肌肉萎縮，伴有肌束震顫。2年前右手及雙下肢也逐漸出現(xiàn)無力癥狀，行走困難，容易跌倒。1年前出現(xiàn)說話含糊不清，構(gòu)音障礙。近2月來，吞咽困難明顯加重，進(jìn)食半流質(zhì)食物時(shí)也頻繁嗆咳，體重在2月內(nèi)下降5kg。為改善營(yíng)養(yǎng)狀況，于1周前行經(jīng)皮胃造瘺術(shù)，術(shù)后恢復(fù)尚可，為進(jìn)一步進(jìn)行護(hù)理指導(dǎo)及評(píng)估入院。（二）既往史既往體健，否認(rèn)高血壓、糖尿病、冠心病等慢性病史。無手術(shù)、外傷史，無藥物過敏史。預(yù)防接種史按國(guó)家規(guī)定進(jìn)行。（三）個(gè)人史生于本地，久居本地，無疫區(qū)、疫水接觸史。吸煙史20年，每日10支，已戒煙3年。偶有飲酒，量少。無特殊不良嗜好。（四）家族史父母體健，無類似疾病患者。兄弟姐妹3人，均健康，無遺傳性疾病家族史。三、護(hù)理評(píng)估（一）生理評(píng)估意識(shí)狀態(tài)：患者神志清楚，精神尚可，對(duì)答切題，定向力、記憶力正常。生命體征：體溫36.5℃，脈搏78次/分，呼吸18次/分，血壓120/80mmHg，血氧飽和度96%（未吸氧狀態(tài)下）。營(yíng)養(yǎng)狀況：身高175cm，體重52kg，體重指數(shù)17.1kg/m2，低于正常范圍。皮膚彈性較差，黏膜稍干燥。血清白蛋白32g/L，前白蛋白180mg/L，均低于正常水平，提示存在營(yíng)養(yǎng)不良。造瘺口情況：造瘺口位于左上腹，敷料清潔干燥，無滲血、滲液。造瘺口周圍皮膚無紅腫、破潰、感染跡象。瘺管固定良好，無松動(dòng)、脫出。吞咽功能：患者仍存在明顯吞咽困難，飲水試驗(yàn)分級(jí)為Ⅳ級(jí)，即頻繁嗆咳，不能安全吞咽。肢體活動(dòng)：雙上肢肌力近端2級(jí)，遠(yuǎn)端1級(jí)；雙下肢肌力近端3級(jí)，遠(yuǎn)端2級(jí)。四肢肌肉萎縮明顯，肌張力增高，腱反射亢進(jìn)，病理征陽(yáng)性。患者自主活動(dòng)能力極差，需臥床休息，日常生活完全依賴他人照料。呼吸功能：呼吸平穩(wěn)，無明顯呼吸困難。雙肺呼吸音清晰，未聞及干濕性啰音。肺功能檢查提示輕度限制性通氣功能障礙，F(xiàn)EV1/FVC為75%，F(xiàn)EV1占預(yù)計(jì)值70%。消化功能：腹部平軟，無壓痛、反跳痛，腸鳴音正常，3-4次/分。無惡心、嘔吐、腹脹、腹瀉等癥狀。（二）心理評(píng)估患者因疾病長(zhǎng)期困擾，且生活不能自理，存在明顯的焦慮情緒，對(duì)疾病預(yù)后感到擔(dān)憂。情緒低落，有時(shí)會(huì)出現(xiàn)煩躁、易怒的情況。對(duì)經(jīng)皮胃造瘺術(shù)的效果及后續(xù)護(hù)理存在顧慮，缺乏信心。（三）社會(huì)評(píng)估患者家庭關(guān)系和睦，妻子及子女對(duì)其照顧周到，家庭支持系統(tǒng)良好。家庭經(jīng)濟(jì)狀況一般，醫(yī)療費(fèi)用主要依靠醫(yī)保報(bào)銷，部分自費(fèi)項(xiàng)目給家庭帶來一定的經(jīng)濟(jì)壓力。患者原從事教師工作，患病后已退休，與同事、朋友的交往減少，社會(huì)交往圈子縮小。（四）檢查數(shù)據(jù)血常規(guī)：白細(xì)胞計(jì)數(shù)6.5×10?/L，中性粒細(xì)胞比例60%，紅細(xì)胞計(jì)數(shù)4.2×1012/L，血紅蛋白120g/L，血小板計(jì)數(shù)200×10?/L，各項(xiàng)指標(biāo)基本正常。肝腎功能：谷丙轉(zhuǎn)氨酶35U/L，谷草轉(zhuǎn)氨酶30U/L，總膽紅素15μmol/L，尿素氮5.0mmol/L，肌酐70μmol/L，均在正常范圍內(nèi)。電解質(zhì)：鉀3.8mmol/L，鈉135mmol/L，氯100mmol/L，鈣2.2mmol/L，鎂0.8mmol/L，各項(xiàng)指標(biāo)正常。肌電圖：提示廣泛神經(jīng)源性損害，符合肌萎縮側(cè)索硬化的診斷。胸部X線片：雙肺未見明顯異常。腹部B超：肝、膽、胰、脾未見明顯異常，胃內(nèi)情況良好。四、護(hù)理問題（一）營(yíng)養(yǎng)失調(diào)：低于機(jī)體需要量與吞咽困難導(dǎo)致進(jìn)食不足、疾病消耗增加有關(guān)。患者體重指數(shù)低于正常，血清白蛋白、前白蛋白水平降低，提示存在營(yíng)養(yǎng)不良。（二）有感染的風(fēng)險(xiǎn)與經(jīng)皮胃造瘺口存在、吞咽困難導(dǎo)致誤吸有關(guān)。造瘺口若護(hù)理不當(dāng)易發(fā)生感染；吞咽困難導(dǎo)致食物或分泌物誤吸入肺部，可引起肺部感染。（三）軀體活動(dòng)障礙與肢體肌肉無力、萎縮有關(guān)。患者雙上肢、雙下肢肌力明顯下降，自主活動(dòng)能力極差，日常生活完全依賴他人。（四）焦慮與疾病預(yù)后不良、生活不能自理、對(duì)造瘺口護(hù)理?yè)?dān)憂有關(guān)。患者情緒低落，對(duì)治療和護(hù)理缺乏信心。（五）潛在并發(fā)癥：造瘺管堵塞、脫出與護(hù)理操作不當(dāng)、患者活動(dòng)等因素有關(guān)。若造瘺管護(hù)理不當(dāng)，易發(fā)生堵塞或脫出，影響營(yíng)養(yǎng)支持的順利進(jìn)行。（六）知識(shí)缺乏與患者及家屬對(duì)肌萎縮側(cè)索硬化疾病知識(shí)、經(jīng)皮胃造瘺術(shù)后護(hù)理知識(shí)了解不足有關(guān)?；颊呒凹覍賹?duì)疾病的進(jìn)展、造瘺口護(hù)理方法、營(yíng)養(yǎng)支持注意事項(xiàng)等方面知識(shí)欠缺。五、護(hù)理措施（一）營(yíng)養(yǎng)支持護(hù)理腸內(nèi)營(yíng)養(yǎng)支持：根據(jù)患者的營(yíng)養(yǎng)狀況及耐受情況，制定個(gè)性化的腸內(nèi)營(yíng)養(yǎng)方案。選用合適的腸內(nèi)營(yíng)養(yǎng)制劑，初始速度為20-30ml/h，逐漸增加至80-100ml/h，每日總量根據(jù)患者的能量需求計(jì)算。輸注過程中密切觀察患者有無腹脹、腹痛、惡心、嘔吐等不適反應(yīng)，如有異常及時(shí)調(diào)整輸注速度或暫停輸注。造瘺口喂養(yǎng)護(hù)理：每次喂養(yǎng)前檢查造瘺管位置是否正確，可通過抽吸胃液測(cè)定pH值，pH值＜5.5提示位置正確。喂養(yǎng)時(shí)抬高患者床頭30°-45°，避免反流、誤吸。喂養(yǎng)后維持該體位30-60分鐘。喂養(yǎng)前后用溫開水沖洗造瘺管，保持管腔通暢。營(yíng)養(yǎng)狀況監(jiān)測(cè)：每周測(cè)量患者體重，定期監(jiān)測(cè)血清白蛋白、前白蛋白、血紅蛋白等營(yíng)養(yǎng)指標(biāo)，根據(jù)監(jiān)測(cè)結(jié)果調(diào)整營(yíng)養(yǎng)方案。觀察患者皮膚彈性、黏膜濕潤(rùn)度等情況，評(píng)估營(yíng)養(yǎng)改善狀況。（二）感染預(yù)防護(hù)理造瘺口護(hù)理：每日觀察造瘺口周圍皮膚情況，保持造瘺口周圍皮膚清潔干燥。更換敷料時(shí)，用生理鹽水清潔造瘺口周圍皮膚，然后用無菌紗布覆蓋。觀察有無紅腫、滲液、出血等情況，如有異常及時(shí)處理?？谇蛔o(hù)理：每日進(jìn)行2-3次口腔護(hù)理，用生理鹽水或漱口液清潔口腔，保持口腔清潔濕潤(rùn)，預(yù)防口腔感染。預(yù)防誤吸：指導(dǎo)患者避免進(jìn)食固體食物，如需飲水或服藥，應(yīng)在醫(yī)護(hù)人員指導(dǎo)下進(jìn)行。對(duì)于吞咽困難嚴(yán)重的患者，應(yīng)及時(shí)給予鼻飼或造瘺口喂養(yǎng)，避免誤吸。定期協(xié)助患者翻身、拍背，促進(jìn)痰液排出，預(yù)防肺部感染。（三）肢體功能護(hù)理體位護(hù)理：定時(shí)協(xié)助患者翻身，每2小時(shí)一次，避免長(zhǎng)期臥床導(dǎo)致壓瘡。翻身時(shí)動(dòng)作輕柔，避免拖、拉、推等動(dòng)作，防止皮膚損傷。保持患者肢體處于功能位，用軟枕墊起四肢，防止關(guān)節(jié)畸形。肢體功能鍛煉：根據(jù)患者的肌力情況，制定合適的肢體功能鍛煉計(jì)劃。對(duì)于肌力較弱的肢體，進(jìn)行被動(dòng)運(yùn)動(dòng)，如關(guān)節(jié)屈伸、旋轉(zhuǎn)等，每個(gè)關(guān)節(jié)活動(dòng)3-5次，每日2-3次，防止關(guān)節(jié)僵硬、肌肉萎縮。對(duì)于有一定肌力的肢體，鼓勵(lì)患者進(jìn)行主動(dòng)運(yùn)動(dòng)，如握拳、抬腿等，逐漸增加運(yùn)動(dòng)量和運(yùn)動(dòng)強(qiáng)度。壓瘡預(yù)防：保持床單位清潔、干燥、平整，避免褶皺、渣屑。使用氣墊床或減壓墊，減輕局部壓力。定期檢查患者皮膚情況，尤其是骨隆突處，如骶尾部、髖部、足跟等，發(fā)現(xiàn)異常及時(shí)處理。（四）心理護(hù)理心理支持：主動(dòng)與患者溝通交流，傾聽患者的訴說，了解其內(nèi)心感受和需求。給予患者關(guān)心、安慰和鼓勵(lì)，幫助其樹立戰(zhàn)勝疾病的信心。向患者介紹治療成功的案例，減輕其焦慮、恐懼情緒。家庭支持：與患者家屬溝通，指導(dǎo)家屬多陪伴患者，給予患者情感支持。鼓勵(lì)家屬參與患者的護(hù)理過程，讓患者感受到家庭的溫暖和關(guān)愛。情緒疏導(dǎo)：當(dāng)患者出現(xiàn)煩躁、易怒等情緒時(shí)，及時(shí)進(jìn)行疏導(dǎo)，幫助患者調(diào)整心態(tài)?？赏ㄟ^聽音樂、看電視、讀書等方式轉(zhuǎn)移患者的注意力，緩解不良情緒。（五）并發(fā)癥預(yù)防及護(hù)理造瘺管堵塞預(yù)防及處理：每次喂養(yǎng)前后及輸注藥物后，均用溫開水沖洗造瘺管。選擇合適的營(yíng)養(yǎng)制劑，避免使用過于黏稠的食物。如發(fā)生堵塞，可先用溫開水低壓沖洗，若無效，可使用胰酶溶液或碳酸氫鈉溶液沖洗，必要時(shí)更換造瘺管。造瘺管脫出預(yù)防及處理：妥善固定造瘺管，避免患者牽拉、碰撞。告知患者及家屬造瘺管脫出的危害及預(yù)防方法。如發(fā)生造瘺管脫出，應(yīng)立即用無菌紗布覆蓋造瘺口，及時(shí)通知醫(yī)生處理，切勿自行將造瘺管送回。（六）健康教育疾病知識(shí)宣教：向患者及家屬介紹肌萎縮側(cè)索硬化的病因、臨床表現(xiàn)、進(jìn)展過程、治療方法及預(yù)后等知識(shí)，讓其對(duì)疾病有充分的了解，做好心理準(zhǔn)備。造瘺口護(hù)理指導(dǎo)：詳細(xì)講解造瘺口的護(hù)理方法，包括敷料更換、皮膚清潔、造瘺管固定等。指導(dǎo)患者及家屬觀察造瘺口周圍皮膚情況，如出現(xiàn)異常及時(shí)就醫(yī)。營(yíng)養(yǎng)支持指導(dǎo)：告知患者及家屬腸內(nèi)營(yíng)養(yǎng)的重要性，講解營(yíng)養(yǎng)制劑的選擇、輸注方法、注意事項(xiàng)等。指導(dǎo)家屬如何根據(jù)患者的情況調(diào)整飲食，保證營(yíng)養(yǎng)均衡。安全護(hù)理指導(dǎo)：指導(dǎo)患者及家屬注意患者的安全，避免跌倒、墜床等意外發(fā)生。告知患者及家屬肢體功能鍛煉的方法和重要性，鼓勵(lì)患者堅(jiān)持鍛煉。用藥指導(dǎo)：向患者及家屬介紹所用藥物的名稱、劑量、用法、作用及不良反應(yīng)，指導(dǎo)患者按時(shí)服藥，切勿自行增減藥量或停藥。六、總結(jié)與醫(yī)囑（一）總結(jié)患者張某，因肌萎縮側(cè)索硬化導(dǎo)致進(jìn)行性肢體無力、吞咽困難，行經(jīng)皮胃造瘺術(shù)后1周入院。目前患者神志清楚，生命體征平穩(wěn)，造瘺口情況良好，無感染跡象，但存在營(yíng)養(yǎng)不良、肢體活動(dòng)障礙、焦慮等問題。經(jīng)過一系列護(hù)理措施，患者營(yíng)養(yǎng)狀況有所改善，焦慮情緒得到一定緩解，未發(fā)生明顯并發(fā)癥。但患者病情仍在進(jìn)展，需要繼續(xù)加強(qiáng)護(hù)理，預(yù)防并發(fā)癥的發(fā)生，提高患者的生活質(zhì)量。（二）醫(yī)囑治療方面：繼續(xù)給予營(yíng)養(yǎng)神經(jīng)、對(duì)癥支持治療，遵醫(yī)囑按時(shí)服藥。如出現(xiàn)呼吸困難加重，及時(shí)給予呼吸支持治療。護(hù)理方面：繼續(xù)做好造瘺口護(hù)理、營(yíng)養(yǎng)支持護(hù)理、肢體功能護(hù)理、心理護(hù)理等工作。定期更換造瘺管，一般每3-6個(gè)月更換一次。加強(qiáng)壓