新余市人民醫(yī)院「兒童神經系統(tǒng)疾病」診治考核一、單選題（每題2分，共20題）1.新余市兒童多發(fā)性抽搐綜合征（抽動穢語綜合征）的流行病學調查顯示，男孩發(fā)病較女孩高約多少倍？A.1.5倍B.2倍C.2.5倍D.3倍2.診斷兒童腦性癱瘓（CP）的核心標準不包括以下哪項？A.運動發(fā)育遲緩B.固定姿勢異常C.痙攣狀態(tài)D.智力發(fā)育正常3.患兒，男，3歲，因“發(fā)熱、抽搐2天”入院，腦電圖提示“高度失律”，最可能的診斷是？A.高熱驚厥B.癲癇持續(xù)狀態(tài)C.中樞神經系統(tǒng)感染D.腦膜炎4.兒童癲癇持續(xù)狀態(tài)治療首選藥物是？A.丙戊酸鈉B.地西泮（安定）C.托吡酯D.左乙拉西坦5.新余地區(qū)兒童偏頭痛的常見類型是？A.原發(fā)性偏頭痛伴腦電圖異常B.叢集性頭痛C.暈厥型偏頭痛D.血管性偏頭痛6.兒童腦白質病（Leukodystrophy）中，與遺傳代謝病相關性最高的類型是？A.異染性腦白質病B.多發(fā)性硬化C.急性disseminatedencephalomyelitis（ADEM）D.腦白質營養(yǎng)不良7.患兒，女，5歲，主訴“行走不穩(wěn)3年”，肌張力增高，腱反射亢進，家族中有類似病史，最可能的診斷是？A.進行性肌營養(yǎng)不良B.腦性癱瘓C.慢性炎性脫髓鞘性多發(fā)性神經根神經病（CIDP）D.小兒腦萎縮8.兒童顱內壓增高的“三主征”不包括？A.頭痛B.嘔吐C.意識障礙D.肌張力減退9.新余市兒童癲癇診斷中，腦電圖檢查的主要價值是？A.確定病因B.評估智力C.指導治療D.排除其他疾病10.兒童格林-巴利綜合征（GBS）的典型臨床表現是？A.雙側對稱性肢體無力B.單純性抽搐C.智力倒退D.視野缺損二、多選題（每題3分，共10題）1.兒童腦性癱瘓的康復治療包括？A.物理治療B.言語治療C.手術治療D.藥物治療2.兒童癲癇的誘發(fā)因素可能包括？A.高熱B.光線刺激C.睡眠剝奪D.藥物過量3.兒童顱內感染常見的病原體有？A.病毒B.細菌C.真菌D.寄生蟲4.兒童偏頭痛的輔助檢查可能包括？A.頭顱MRIB.腦電圖C.血常規(guī)D.腰穿5.兒童腦白質病的臨床表現可能包括？A.智力減退B.運動障礙C.視力障礙D.癲癇發(fā)作6.兒童顱內壓增高的處理原則包括？A.降低顱內壓B.控制病因C.營養(yǎng)支持D.預防并發(fā)癥7.兒童癲癇持續(xù)狀態(tài)的治療藥物有？A.地西泮B.丙戊酸鈉C.苯妥英鈉D.氯硝西泮8.兒童格林-巴利綜合征的實驗室檢查可能包括？A.腦脊液檢查B.血清免疫學檢測C.電生理檢查D.肌酶測定9.兒童腦性癱瘓的分型可能包括？A.痙攣型B.手足徐動型C.強直型D.共濟失調型10.兒童偏頭痛的藥物治療可能包括？A.非甾體抗炎藥B.氛馬西尼C.三叉神經血管抑制劑D.抗癲癇藥物三、判斷題（每題1分，共10題）1.兒童癲癇發(fā)作時，立即按壓患者人中可以終止發(fā)作。（×）2.兒童腦性癱瘓的治療以手術為主。（×）3.兒童顱內壓增高的“三主征”是指頭痛、嘔吐、視乳頭水腫。（√）4.兒童偏頭痛通常不需要特殊治療。（√）5.兒童腦白質病都是遺傳性疾病。（×）6.兒童格林-巴利綜合征的病程通常為數周至數月。（√）7.兒童癲癇持續(xù)狀態(tài)可能導致腦損傷。（√）8.兒童腦性癱瘓患兒均伴有智力障礙。（×）9.兒童顱內感染時，腦脊液常規(guī)檢查可見白細胞增多。（√）10.兒童偏頭痛發(fā)作時，避免強光和噪音可以緩解癥狀。（√）四、簡答題（每題5分，共4題）1.簡述兒童腦性癱瘓的診斷標準。2.兒童癲癇持續(xù)狀態(tài)的治療流程。3.兒童顱內壓增高的非藥物治療方法。4.兒童格林-巴利綜合征的康復要點。五、案例分析題（每題10分，共2題）1.病例：患兒，女，6歲，因“反復抽搐2年，加重伴意識不清1天”入院。既往有“高熱驚厥”史。查體：意識模糊，雙側瞳孔等大等圓，對光反射靈敏，四肢肌張力增高，腱反射亢進。腦電圖示“棘波及慢波”。問：（1）最可能的診斷是什么？（2）需要進一步檢查哪些項目？（3）治療原則是什么？2.病例：患兒，男，4歲，因“行走不穩(wěn)3年，加重伴雙下肢無力1周”入院。家族中有類似病史。查體：神志清，雙下肢肌張力增高，腱反射亢進，病理征陽性，感覺正常。肌電圖示“神經源性損傷”。問：（1）最可能的診斷是什么？（2）需要排除哪些疾??？（3）治療建議是什么？答案與解析一、單選題答案與解析1.B解析：新余市兒童多發(fā)性抽搐綜合征的流行病學顯示，男孩發(fā)病率約為女孩的2倍。2.D解析：腦性癱瘓的核心標準包括運動發(fā)育遲緩、固定姿勢異常和痙攣狀態(tài)，但智力發(fā)育可能正常或受損，故“智力發(fā)育正?！辈皇呛诵臉藴?。3.B解析：高度失律是兒童癲癇持續(xù)狀態(tài)的特征性腦電圖表現，常由病毒性腦炎等引起。4.B解析：地西泮是兒童癲癇持續(xù)狀態(tài)的首選藥物，起效快，但需注意呼吸抑制風險。5.A解析：新余地區(qū)兒童偏頭痛以原發(fā)性偏頭痛伴腦電圖異常最常見，多與遺傳因素相關。6.A解析：異染性腦白質病是兒童期常見的遺傳代謝性腦白質病，與Leukodystrophy相關性最高。7.B解析：患兒運動發(fā)育遲緩、肌張力增高，家族史陽性，符合腦性癱瘓（痙攣型）的臨床表現。8.D解析：顱內壓增高的“三主征”為頭痛、嘔吐、視乳頭水腫，肌張力減退不屬于典型表現。9.C解析：腦電圖檢查可幫助確定癲癇分型和指導治療，但無法直接確定病因或評估智力。10.A解析：格林-巴利綜合征的典型表現是雙側對稱性肢體無力，進展迅速，可能與自身免疫有關。二、多選題答案與解析1.A、B、D解析：腦性癱瘓的康復治療以物理治療、言語治療和藥物治療為主，手術主要用于矯正畸形。2.A、B、C解析：高熱、光線刺激和睡眠剝奪是兒童癲癇的常見誘發(fā)因素，藥物過量屬于誘發(fā)因素之一，但較少見。3.A、B、C解析：兒童顱內感染常見的病原體包括病毒、細菌和真菌，寄生蟲感染相對少見。4.A、B、C、D解析：偏頭痛的輔助檢查包括頭顱MRI、腦電圖、血常規(guī)和腰穿，以排除其他疾病。5.A、B、C、D解析：腦白質病的臨床表現多樣，包括智力減退、運動障礙、視力障礙和癲癇發(fā)作。6.A、B、D解析：顱內壓增高的處理原則包括降低顱內壓、控制病因和預防并發(fā)癥，營養(yǎng)支持非主要措施。7.A、B、C、D解析：癲癇持續(xù)狀態(tài)的治療藥物包括地西泮、丙戊酸鈉、苯妥英鈉和氯硝西泮。8.A、B、C、D解析：格林-巴利綜合征的實驗室檢查包括腦脊液檢查、血清免疫學檢測、電生理檢查和肌酶測定。9.A、B、C、D解析：腦性癱瘓的分型包括痙攣型、手足徐動型、強直型和共濟失調型。10.A、C、D解析：偏頭痛的藥物治療包括非甾體抗炎藥、三叉神經血管抑制劑和抗癲癇藥物，氟馬西尼主要用于治療偏頭痛先兆。三、判斷題答案與解析1.×解析：癲癇發(fā)作時按壓人中無效，可能延誤治療。2.×解析：腦性癱瘓的治療以康復訓練為主，手術僅用于矯正畸形。3.√解析：頭痛、嘔吐、視乳頭水腫是顱內壓增高的典型表現。4.√解析：多數兒童偏頭痛無需特殊治療，可通過生活方式調整緩解。5.×解析：腦白質病并非都是遺傳性疾病，部分由感染或代謝異常引起。6.√解析：格林-巴利綜合征的病程通常為數周至數月，多數可完全恢復。7.√解析：癲癇持續(xù)狀態(tài)可能導致腦損傷，需及時治療。8.×解析：腦性癱瘓患兒智力可能正常、受損或超常，并非均伴智力障礙。9.√解析：顱內感染時，腦脊液常規(guī)檢查可見白細胞增多。10.√解析：避免強光和噪音可緩解偏頭痛癥狀。四、簡答題答案與解析1.兒童腦性癱瘓的診斷標準：（1）運動發(fā)育遲緩；（2）肌張力異常（增高或降低）；（3）姿勢異常；（4）反射異常；（5）家族史或遺傳因素。2.兒童癲癇持續(xù)狀態(tài)的治療流程：（1）迅速止驚：首選地西泮靜脈注射；（2）維持呼吸道通暢；（3）控制癲癇發(fā)作：可用地西泮、苯妥英鈉等；（4）病因治療；（5）監(jiān)測生命體征。3.兒童顱內壓增高的非藥物治療方法：（1）限制液體入量；（2）抬高頭部；（3）保持安靜；（4）鎮(zhèn)靜鎮(zhèn)痛；（5）腦脊液引流。4.兒童格林-巴利綜合征的康復要點：（1）早期物理治療；（2）肌力訓練；（3）呼吸功能鍛煉；（4）言語治療；（5）心理支持。五、案例分析題答案與解析1.病例分析：（1）最可能的診斷：癲癇持續(xù)狀態(tài)。（2）進