揚州市中醫(yī)院「風濕病神經(jīng)系統(tǒng)受累」診斷考核一、單選題（每題2分，共20題）1.揚州市某患者，女性，52歲，長期類風濕關(guān)節(jié)炎病史，近3個月出現(xiàn)雙手對稱性腫脹、疼痛，伴間斷性肢體麻木、無力，肌電圖顯示神經(jīng)傳導速度減慢，感覺神經(jīng)動作電位（SNAP）低幅。應(yīng)首先考慮的診斷是：A.類風濕關(guān)節(jié)炎并發(fā)周圍神經(jīng)病變B.原發(fā)性周圍神經(jīng)病C.系統(tǒng)性硬化癥伴神經(jīng)受累D.紅斑狼瘡并發(fā)神經(jīng)系統(tǒng)疾病E.銀屑病關(guān)節(jié)炎伴神經(jīng)病變2.患者男性，68歲，有干燥綜合征病史5年，近期出現(xiàn)進行性認知障礙、記憶力下降，頭顱MRI提示側(cè)腦室旁白質(zhì)脫髓鞘改變。最可能的診斷是：A.腦血管病B.多發(fā)性硬化（MS）C.脊髓炎D.正常壓力腦積水E.干燥綜合征腦白質(zhì)病變3.揚州市某患者，女性，45歲，系統(tǒng)性紅斑狼瘡（SLE）伴癲癇發(fā)作，腦電圖顯示右側(cè)顳葉局灶性放電，CSF檢查輕度淋巴細胞增多，IgG指數(shù)輕度升高。首選的治療藥物是：A.丙戊酸鈉B.氯硝西泮C.硫酸羥氯喹D.青霉胺E.環(huán)磷酰胺4.患者女性，30歲，有結(jié)節(jié)性多動脈炎（ANCA）相關(guān)性血管炎病史，近1個月出現(xiàn)復發(fā)性頭痛、短暫性腦缺血發(fā)作（TIA），頸動脈彩超顯示頸內(nèi)動脈狹窄。應(yīng)首選的治療是：A.大劑量糖皮質(zhì)激素B.硫唑嘌呤聯(lián)合激素C.血管緊張素轉(zhuǎn)換酶抑制劑（ACEI）D.低分子肝素抗凝E.靜脈注射免疫球蛋白5.患者男性，50歲，強直性脊柱炎（AS）病史10年，近期出現(xiàn)雙下肢麻木、無力，肌張力低，腱反射減弱，胸腰段MRI顯示黃韌帶肥厚并壓迫脊髓。最可能的診斷是：A.周期性麻痹B.脊髓型頸椎病C.脊柱關(guān)節(jié)炎伴神經(jīng)根受壓D.多發(fā)性硬化E.急性脊髓炎6.揚州市某患者，女性，38歲，白塞病病史，近期出現(xiàn)雙側(cè)面神經(jīng)麻痹，伴有眼炎、口腔潰瘍。頭顱MRI顯示左側(cè)顱底腦膜炎。最可能的診斷是：A.巨細胞動脈炎B.腦膜炎C.白塞病伴顱神經(jīng)受累D.原發(fā)性面肌神經(jīng)炎E.腦血管畸形7.患者女性，28歲，有混合結(jié)締組織?。∕CTD）病史，近期出現(xiàn)四肢遠端對稱性麻木、感覺減退，肌電圖顯示感覺神經(jīng)傳導速度正常，運動神經(jīng)傳導速度減慢。最可能的病理機制是：A.血管炎B.免疫介導的脫髓鞘C.神經(jīng)根病變D.周圍神經(jīng)缺血E.肌病8.患者男性，62歲，有干燥綜合征病史，近期出現(xiàn)復發(fā)性短暫性腦缺血發(fā)作，神經(jīng)系統(tǒng)檢查陰性。實驗室檢查顯示RF陰性，抗CCP抗體陰性。最可能的診斷是：A.血管炎B.心源性栓塞C.腦淀粉樣血管病D.抗磷脂綜合征E.干燥綜合征伴腦血管病9.患者女性，40歲，系統(tǒng)性紅斑狼瘡（SLE）伴肌無力綜合征，血清學檢測到抗AChR抗體陽性。神經(jīng)肌肉電圖顯示神經(jīng)源性損傷。最可能的診斷是：A.周期性麻痹B.重癥肌無力C.原發(fā)性周圍神經(jīng)病D.周圍神經(jīng)根病變E.硬皮病伴神經(jīng)病變10.患者男性，55歲，有銀屑病關(guān)節(jié)炎病史，近期出現(xiàn)雙下肢對稱性麻木、無力，肌電圖顯示運動和感覺神經(jīng)均受損。最可能的診斷是：A.周期性麻痹B.銀屑病關(guān)節(jié)炎伴神經(jīng)病變C.原發(fā)性周圍神經(jīng)病D.脊髓病E.周圍神經(jīng)根病變二、多選題（每題3分，共10題）11.揚州市某患者，女性，50歲，系統(tǒng)性紅斑狼瘡（SLE）伴神經(jīng)系統(tǒng)受累，可能出現(xiàn)的臨床表現(xiàn)包括：A.癲癇發(fā)作B.腦卒中C.周圍神經(jīng)病變D.脊髓炎E.感覺性共濟失調(diào)12.患者男性，65歲，有類風濕關(guān)節(jié)炎病史，近期出現(xiàn)進行性認知障礙、personalitychange?？赡芟嚓P(guān)的影像學檢查包括：A.腦部MRIB.PET-CTC.腦電圖D.腦脊液分析E.肌電圖13.白塞病伴神經(jīng)系統(tǒng)受累的臨床表現(xiàn)可能包括：A.頸部強直B.復發(fā)性腦膜炎C.面神經(jīng)麻痹D.癲癇發(fā)作E.植物神經(jīng)功能紊亂14.強直性脊柱炎（AS）伴神經(jīng)受累的可能機制包括：A.脊髓壓迫B.周圍神經(jīng)病變C.腦膜炎D.腦卒中E.肌萎縮15.混合結(jié)締組織病（MCTD）伴神經(jīng)系統(tǒng)受累的可能表現(xiàn)包括：A.周圍神經(jīng)病變B.腦部梗死C.癲癇發(fā)作D.脊髓炎E.周期性麻痹16.干燥綜合征（SS）伴神經(jīng)系統(tǒng)受累的可能表現(xiàn)包括：A.腦白質(zhì)病變B.癲癇發(fā)作C.周圍神經(jīng)病變D.腦血管病E.植物神經(jīng)功能紊亂17.周期性風濕病伴神經(jīng)系統(tǒng)受累的可能表現(xiàn)包括：A.肌無力B.感覺異常C.癲癇發(fā)作D.植物神經(jīng)功能紊亂E.腦卒中18.血管炎相關(guān)神經(jīng)系統(tǒng)受累的可能病因包括：A.結(jié)節(jié)性多動脈炎（ANCA）相關(guān)性血管炎B.顯微鏡下多血管炎（MPA）C.川崎病D.系統(tǒng)性紅斑狼瘡E.銀屑病關(guān)節(jié)炎19.風濕病伴神經(jīng)系統(tǒng)受累的實驗室檢查可能包括：A.腦脊液分析B.血清免疫指標（如ANA、RF、AChR抗體）C.肌電圖D.頭顱MRIE.血清維生素水平20.揚州市某醫(yī)院收治的風濕病伴神經(jīng)系統(tǒng)受累患者，可能的治療藥物包括：A.糖皮質(zhì)激素B.免疫抑制劑（如甲氨蝶呤）C.血管緊張素轉(zhuǎn)換酶抑制劑（ACEI）D.硫唑嘌呤E.血漿置換三、案例分析題（每題10分，共3題）21.案例一：患者女性，35歲，系統(tǒng)性紅斑狼瘡（SLE）病史3年，長期服用氫氯喹和甲氨蝶呤。近1個月出現(xiàn)雙下肢麻木、無力，伴排尿障礙。神經(jīng)系統(tǒng)檢查：雙下肢肌張力低，腱反射減弱，會陰部感覺減退。肌電圖顯示運動神經(jīng)傳導速度減慢，感覺神經(jīng)動作電位（SNAP）消失。頭顱MRI無異常。問題：（1）最可能的診斷是什么？（2）可能的病理機制是什么？（3）應(yīng)如何進一步評估和治療？22.案例二：患者男性，60歲，強直性脊柱炎（AS）病史15年，近期出現(xiàn)進行性認知障礙，伴情緒淡漠、記憶力下降。神經(jīng)系統(tǒng)檢查：腦膜刺激征陰性，無肢體無力或感覺異常。實驗室檢查：RF陰性，HLA-B27陽性。問題：（1）最可能的診斷是什么？（2）應(yīng)如何進一步評估？（3）可能的治療方案有哪些？23.案例三：患者女性，45歲，白塞病病史5年，近期出現(xiàn)復發(fā)性頭痛、發(fā)熱，伴頸部強直。神經(jīng)系統(tǒng)檢查：腦膜刺激征陽性，無肢體無力或感覺異常。實驗室檢查：CSF白細胞計數(shù)輕度升高，蛋白輕度增高，葡萄糖正常。頭顱MRI顯示左側(cè)顱底腦膜炎。問題：（1）最可能的診斷是什么？（2）應(yīng)如何治療？（3）可能的不良預后有哪些？答案與解析一、單選題答案與解析1.答案：A解析：類風濕關(guān)節(jié)炎（RA）患者長期受累可并發(fā)周圍神經(jīng)病變，多表現(xiàn)為對稱性、感覺運動型病變，肌電圖支持周圍神經(jīng)損傷。其他選項需排除：B為原發(fā)性神經(jīng)病，常無關(guān)節(jié)受累；C系統(tǒng)性硬化癥常伴雷諾現(xiàn)象和皮膚硬化，而非關(guān)節(jié)受累；D狼瘡常伴中樞神經(jīng)系統(tǒng)受累，但肌電圖典型性較低；E銀屑病關(guān)節(jié)炎神經(jīng)受累少見。2.答案：B解析：干燥綜合征可伴中樞神經(jīng)系統(tǒng)受累，尤其是腦白質(zhì)脫髓鞘改變，符合MS表現(xiàn)。其他選項需排除：A腦血管病常伴高血壓或心臟病史；C脊髓炎表現(xiàn)為脊髓橫貫性損傷；D正常壓力腦積水多見于老年，表現(xiàn)為步態(tài)障礙和認知下降；E干燥綜合征腦白質(zhì)病變是特異性表現(xiàn)。3.答案：A解析：SLE伴癲癇發(fā)作，尤其伴腦電圖異常時，首選丙戊酸鈉。氯硝西泮用于癲癇持續(xù)狀態(tài)，硫酸羥氯喹是SLE基礎(chǔ)治療，青霉胺用于狼瘡腎炎，環(huán)磷酰胺用于重癥SLE。4.答案：B解析：ANCA相關(guān)性血管炎（如GPA）可累及中樞神經(jīng)系統(tǒng)，表現(xiàn)為頭痛、TIA等，需激素聯(lián)合免疫抑制劑治療。其他選項需排除：A激素適用于活動期血管炎；C降壓治療無直接作用；D抗凝適用于心源性栓塞；E靜脈注射免疫球蛋白適用于自身免疫病危象。5.答案：C解析：AS患者可并發(fā)神經(jīng)根受壓，表現(xiàn)為下肢麻木、無力，符合黃韌帶肥厚壓迫脊髓的表現(xiàn)。其他選項需排除：A周期性麻痹多表現(xiàn)為間歇性肌無力；B頸椎病常伴頸部疼痛和上肢麻木；DMS表現(xiàn)為中樞神經(jīng)系統(tǒng)多病灶；E急性脊髓炎常伴橫貫性損傷。6.答案：C解析：白塞病可伴顱神經(jīng)受累（如面神經(jīng)麻痹）和腦膜炎，符合患者表現(xiàn)。其他選項需排除：A巨細胞動脈炎多見于50歲以上，伴顳動脈炎；B腦膜炎需排除感染性病因；D面肌神經(jīng)炎無眼炎、口腔潰瘍；E腦血管畸形常伴出血性卒中。7.答案：B解析：MCTD患者神經(jīng)受累多為免疫介導的脫髓鞘，表現(xiàn)為感覺神經(jīng)低頻電位異常。其他選項需排除：A血管炎常伴系統(tǒng)性癥狀；C神經(jīng)根病變常伴根性疼痛；D缺血性病變多見于糖尿??；E肌病表現(xiàn)為肌無力。8.答案：E解析：SS患者可并發(fā)腦血管病，尤其伴抗磷脂抗體陽性時，易發(fā)短暫性腦缺血發(fā)作。其他選項需排除：A血管炎常伴系統(tǒng)性癥狀；B心源性栓塞需心臟結(jié)構(gòu)異常；C腦淀粉樣血管病多見于老年，伴認知障礙；D抗磷脂綜合征常伴血栓和流產(chǎn)。9.答案：B解析：SLE伴肌無力綜合征，抗AChR抗體陽性，符合重癥肌無力。其他選項需排除：A周期性麻痹多表現(xiàn)為肌無力；C原發(fā)性神經(jīng)病無自身抗體陽性；D神經(jīng)根病變常伴根性疼痛；E硬皮病神經(jīng)受累少見。10.答案：B解析：銀屑病關(guān)節(jié)炎可伴神經(jīng)病變，表現(xiàn)為對稱性感覺運動型損傷。其他選項需排除：A周期性麻痹多表現(xiàn)為間歇性肌無力；C原發(fā)性神經(jīng)病無關(guān)節(jié)受累；D脊髓病表現(xiàn)為脊髓橫貫性損傷；E神經(jīng)根病變常伴根性疼痛。二、多選題答案與解析11.答案：A、B、C、D解析：SLE神經(jīng)系統(tǒng)受累多樣，包括癲癇、腦卒中、周圍神經(jīng)病變、脊髓炎等，但感覺性共濟失調(diào)少見。12.答案：A、B、C、D解析：RA伴認知障礙需綜合評估，腦部MRI可發(fā)現(xiàn)微梗死或脫髓鞘，PET-CT可評估腦代謝，腦電圖和腦脊液分析可輔助診斷。13.答案：B、C、D解析：白塞病顱神經(jīng)受累多表現(xiàn)為腦膜炎、面神經(jīng)麻痹、癲癇，但頸部強直少見。14.答案：A、B、C解析：AS神經(jīng)受累多為脊髓壓迫或腦膜炎，周圍神經(jīng)病變少見，腦卒中罕見。15.答案：A、B、C、D解析：MCTD神經(jīng)受累多樣，包括周圍神經(jīng)病變、腦梗死、癲癇、脊髓炎。16.答案：A、B、C、E解析：SS神經(jīng)受累多為腦白質(zhì)病變、癲癇、植物神經(jīng)功能紊亂，周圍神經(jīng)病變少見。17.答案：A、B、D解析：周期性風濕?。ㄈ缰芷谛月楸裕┛杀憩F(xiàn)為肌無力、感覺異常、植物神經(jīng)功能紊亂，但癲癇和腦卒中少見。18.答案：A、B解析：血管炎（ANCA相關(guān)和MPA）可累及神經(jīng)系統(tǒng)，川崎病和系統(tǒng)性紅斑狼瘡也可伴神經(jīng)受累，但銀屑病關(guān)節(jié)炎少見。19.答案：A、B、C、D解析：風濕病神經(jīng)受累需腦脊液、免疫指標、肌電圖、頭顱MRI等綜合評估，血清維生素水平無直接意義。20.答案：A、B、C、D解析：風濕病神經(jīng)受累治療需個體化，激素、免疫抑制劑、ACEI、血漿置換均可考慮，但需根據(jù)病因選擇。三、案例分析題答案與解析21.（1）答案：脊髓病變（可能為脊髓炎或神經(jīng)根病變）解析：患者SLE病史，雙下肢運動和感覺障礙，伴會陰部感覺減退，肌電圖提示運動神經(jīng)受損，符合脊髓病變表現(xiàn)。（2）答案：自身免疫介導的脊髓炎或神經(jīng)根病變解析：SLE患者可伴中樞神經(jīng)系統(tǒng)受累，表現(xiàn)為脊髓或神經(jīng)根炎癥，可能與自身抗體攻擊髓鞘相關(guān)。（3）答案：進一步評估需MRI脊髓成像、免疫指標檢測，治療需激素聯(lián)合免疫抑制劑，必要時血漿置換解析：MRI可明確脊髓病變部位和程度，免疫指標可指導治療。激素聯(lián)合免疫抑制劑可控制炎癥，血漿置換適用于重癥。22.（1）答案：AS伴認知障礙（可能為腦白質(zhì)病變或血管性癡呆）解析：AS患者可伴腦白質(zhì)病變或血管性癡呆，表現(xiàn)為進行性認知下降，但腦膜刺激征陰性。（2）答案：進一步評估需腦部MRI和神經(jīng)心理測試解析：MRI可發(fā)現(xiàn)腦白質(zhì)病變或微梗死，神經(jīng)心理測試可評估認知功能。（3）答案：治療方案包括激素、免疫抑制劑、降壓治療、認知訓練解析：激素和免疫抑制劑可控