福州市人民醫(yī)院「血管炎相關(guān)抗體」檢測(cè)解讀考核一、單選題（每題2分，共20題）1.血管炎患者中最常檢測(cè)的自身抗體是？A.ANAB.ANCAC.RFD.ACPA2.ANCA陽性的血管炎中，以胞質(zhì)型ANCA（c-ANCA）為主的是？A.顯微鏡下多血管炎（MPA）B.嗜酸性粒細(xì)胞血管炎（EGV）C.腎小動(dòng)脈炎（IgA血管炎）D.肌炎相關(guān)血管炎3.IgA血管炎（過去稱IgA腎病相關(guān)血管炎）的主要診斷抗體是？A.ANAB.IgA抗體C.C3沉積D.腎活檢免疫熒光4.ANA陽性的血管炎中，抗雙鏈DNA抗體（抗dsDNA）陽性通常提示？A.ANCA相關(guān)性血管炎B.抗磷脂綜合征C.系統(tǒng)性紅斑狼瘡（SLE）合并血管炎D.血清病5.ANA陰性的血管炎中，最需關(guān)注的是？A.ANCA檢測(cè)B.RF檢測(cè)C.C1q抗體檢測(cè)D.冷球蛋白檢測(cè)6.以下哪種抗體與巨細(xì)胞動(dòng)脈炎（GCA）高度相關(guān)？A.ANAB.ASOC.ACPAD.巨細(xì)胞動(dòng)脈炎特異性抗體（GCA-Ab）7.嗜酸性粒細(xì)胞血管炎（EGV）中，常伴隨的抗體是？A.ANCA（c-ANCA）B.ANCA（p-ANCA）C.IgG4D.C1q抗體8.血清中C3、C5下降伴“虎斑紋”可見于哪種血管炎？A.ANCA相關(guān)性血管炎B.IgA血管炎C.血清病D.冷球蛋白血癥9.慢性小血管炎（MPA）中，除ANCA外，常需檢測(cè)的抗體是？A.RFB.ANAC.肌炎譜抗體（如PL7,MDA5）D.狼瘡抗凝物10.以下哪種檢測(cè)對(duì)血管炎的預(yù)后評(píng)估有重要意義？A.ANA滴度B.C反應(yīng)蛋白（CRP）C.血沉（ESR）D.可溶性免疫復(fù)合物（sIC）二、多選題（每題3分，共10題）1.ANCA相關(guān)性血管炎包括哪些？A.腎小動(dòng)脈炎B.嗜酸性粒細(xì)胞血管炎C.顯微鏡下多血管炎（MPA）D.肌炎相關(guān)血管炎2.IgA血管炎的臨床表現(xiàn)可能包括？A.血尿B.皮膚紫癜C.腎衰竭D.心瓣膜贅生物3.巨細(xì)胞動(dòng)脈炎（GCA）的實(shí)驗(yàn)室檢查可能異常的是？A.ESR升高B.CRP升高C.巨細(xì)胞動(dòng)脈炎特異性抗體陽性D.IgG水平顯著降低4.ANCA陰性的小血管炎可能包括？A.肌炎相關(guān)血管炎B.IgA血管炎C.冷球蛋白血癥相關(guān)血管炎D.系統(tǒng)性硬化癥相關(guān)血管炎5.血管炎患者中，以下哪些抗體提示預(yù)后不良？A.抗GBM抗體B.高滴度ANCAC.抗心磷脂抗體（IgG/IgM）D.可溶性免疫復(fù)合物（sIC）升高6.以下哪些檢查有助于血管炎的診斷？A.免疫熒光（腎活檢）B.血清補(bǔ)體檢測(cè)（C3,C5）C.ANCA檢測(cè)D.血?dú)夥治觯ǚ从辰M織灌注）7.IgA血管炎的腎臟表現(xiàn)可能包括？A.IgA腎病B.急進(jìn)性腎衰竭C.腎淀粉樣變性D.腎靜脈血栓8.ANCA相關(guān)性血管炎的治療中，可能使用的藥物是？A.糖皮質(zhì)激素B.環(huán)磷酰胺C.英夫利西單抗D.甲氨蝶呤9.血管炎的實(shí)驗(yàn)室檢測(cè)中，以下哪些屬于炎癥指標(biāo)？A.ESRB.CRPC.白細(xì)胞計(jì)數(shù)（WBC）D.肌酸激酶（CK）10.巨細(xì)胞動(dòng)脈炎的篩查指標(biāo)可能包括？A.血沉（ESR）B.CRPC.巨細(xì)胞動(dòng)脈炎特異性抗體D.血清鈣水平三、判斷題（每題1分，共10題）1.ANCA陽性的血管炎患者一定需要使用激素治療。（×）2.IgA血管炎的主要致病機(jī)制是免疫復(fù)合物沉積。（√）3.巨細(xì)胞動(dòng)脈炎的發(fā)病年齡通常小于50歲。（×）4.ANA陽性的血管炎患者一定合并系統(tǒng)性紅斑狼瘡。（×）5.嗜酸性粒細(xì)胞血管炎的皮膚表現(xiàn)常為壞死性潰瘍。（√）6.血清補(bǔ)體（C3,C5）下降提示小血管炎活動(dòng)期。（√）7.IgA血管炎的消化道出血與IgA腎病無關(guān)。（×）8.ANCA檢測(cè)陰性可排除血管炎的診斷。（×）9.巨細(xì)胞動(dòng)脈炎的顳動(dòng)脈活檢是確診的金標(biāo)準(zhǔn)。（√）10.血管炎患者的ANCA滴度與疾病嚴(yán)重程度成正比。（×）四、簡答題（每題5分，共4題）1.簡述ANCA相關(guān)性血管炎的診斷流程。2.IgA血管炎的腎臟表現(xiàn)有哪些？如何防治？3.巨細(xì)胞動(dòng)脈炎的典型臨床表現(xiàn)有哪些？4.血管炎患者實(shí)驗(yàn)室檢測(cè)中，哪些指標(biāo)需要?jiǎng)討B(tài)監(jiān)測(cè)？五、案例分析題（每題10分，共2題）1.患者女，45歲，反復(fù)發(fā)熱、關(guān)節(jié)痛3個(gè)月，尿檢發(fā)現(xiàn)紅細(xì)胞管型，ESR85mm/h，CRP45mg/L。ANA陰性，ANCA（p-ANCA）陽性，C3輕度下降。問：可能的診斷是什么？下一步如何確診和治療？2.患者男，70歲，突發(fā)頭痛、視力模糊，伴體重下降。ESR120mm/h，CRP60mg/L，巨細(xì)胞動(dòng)脈炎特異性抗體陽性。問：如何確診？治療首選哪些藥物？答案與解析一、單選題答案與解析1.B-解析：ANCA是血管炎中最重要的自身抗體，尤其與ANCA相關(guān)性血管炎（如GPA、MPA、EGV）密切相關(guān)。ANA、RF、ACPA雖可見于血管炎，但ANCA更具特異性。2.A-解析：c-ANCA主要由抗MPO抗體介導(dǎo)，主要與GPA相關(guān)；p-ANCA主要由抗PR3抗體介導(dǎo)，主要與EGV相關(guān)。MPA常表現(xiàn)為雙相ANCA（c-ANCA/p-ANCA）。3.B-解析：IgA血管炎的核心抗體是IgA抗體（特別是IgA1），而非ANA或補(bǔ)體。腎活檢免疫熒光可見IgA為主的免疫復(fù)合物沉積。4.C-解析：抗dsDNA抗體是SLE的標(biāo)志性抗體，但也可在SLE合并血管炎時(shí)陽性，需結(jié)合臨床表現(xiàn)區(qū)分。ANCA、RF、抗磷脂抗體與SLE血管炎關(guān)系較弱。5.A-解析：ANA陰性但臨床表現(xiàn)疑似血管炎時(shí)，需優(yōu)先檢測(cè)ANCA，因部分血管炎（如MPA、EGV）ANCA陽性而ANA陰性。RF、C1q抗體、冷球蛋白檢測(cè)次之。6.D-解析：巨細(xì)胞動(dòng)脈炎特異性抗體（GCA-Ab）是診斷GCA的重要指標(biāo)，陽性率達(dá)70%-90%。ASO、ACPA與GCA無關(guān)。7.C-解析：EGV與IgG4相關(guān)，常伴IgG4陽性組織浸潤。ANCA、C1q抗體在EGV中陰性。8.A-解析：ANCA相關(guān)性血管炎常伴補(bǔ)體（C3,C5）下降及血清病表現(xiàn)，如“虎斑紋”（血清病樣皮疹）。IgA血管炎主要與IgA沉積相關(guān)。9.C-解析：MPA常伴肌炎譜抗體（如PL7,MDA5），提示肌炎相關(guān)血管炎。RF、ANA在MPA中陰性或弱陽性。10.D-解析：可溶性免疫復(fù)合物（sIC）升高提示免疫復(fù)合物清除障礙，與血管炎活動(dòng)期及預(yù)后不良相關(guān)。ANA滴度、CRP、ESR雖反映病情，但sIC更直接反映免疫病理。二、多選題答案與解析1.A,C-解析：ANCA相關(guān)性血管炎包括GPA、MPA、EGV。肌炎相關(guān)血管炎屬IgG4相關(guān)血管炎，與ANCA無關(guān)。2.A,B,C-解析：IgA血管炎的腎臟表現(xiàn)以IgA腎病為主，皮膚紫癜是典型表現(xiàn)，嚴(yán)重者可致腎衰竭。心瓣膜贅生物可見于Libman-Sacks心內(nèi)膜炎（SLE并發(fā)癥）。3.A,B,C-解析：GCA常伴ESR、CRP升高，巨細(xì)胞動(dòng)脈炎特異性抗體陽性。IgG水平可正常或輕度升高，罕見顯著降低。4.A,B,C-解析：肌炎相關(guān)血管炎、IgA血管炎、冷球蛋白血癥相關(guān)血管炎、系統(tǒng)性硬化癥相關(guān)血管炎均屬ANCA陰性血管炎。5.A,B,D-解析：抗GBM抗體與Goodpasture綜合征相關(guān)，預(yù)后極差；高滴度ANCA提示疾病活動(dòng)；sIC升高反映免疫復(fù)合物清除障礙?？沽字贵w與血栓風(fēng)險(xiǎn)相關(guān)，但非直接預(yù)后指標(biāo)。6.A,B,C,D-解析：免疫熒光、補(bǔ)體檢測(cè)、ANCA檢測(cè)、血?dú)夥治鼍茄苎自\斷的重要手段。血?dú)夥治隹稍u(píng)估組織灌注，間接反映血管損傷。7.A,B,D-解析：IgA血管炎的腎臟表現(xiàn)包括IgA腎病、急進(jìn)性腎衰竭、腎靜脈血栓。腎淀粉樣變性多見于多發(fā)性骨髓瘤，與IgA血管炎無關(guān)。8.A,B,C,D-解析：ANCA相關(guān)性血管炎治療首選糖皮質(zhì)激素，嚴(yán)重者用環(huán)磷酰胺或生物制劑（如英夫利西單抗），小劑量甲氨蝶呤可用于維持治療。9.A,B,C-解析：ESR、CRP、WBC是典型的炎癥指標(biāo)。肌酸激酶主要反映肌肉損傷，與血管炎無關(guān)。10.A,B,C-解析：GCA篩查首選ESR、CRP和巨細(xì)胞動(dòng)脈炎特異性抗體。血清鈣水平與GCA無關(guān)。三、判斷題答案與解析1.×-解析：ANCA陽性僅提示血管炎可能，需結(jié)合臨床表現(xiàn)、ANCA分型及補(bǔ)體檢測(cè)綜合判斷。部分患者可輕度活動(dòng)無需激素。2.√-解析：IgA血管炎的核心機(jī)制是IgA1抗體沉積于血管壁，引發(fā)炎癥反應(yīng)。3.×-解析：GCA好發(fā)于50歲以上人群，平均發(fā)病年齡約70歲。4.×-解析：ANA陽性可見于多種自身免疫病，僅部分合并血管炎（如SLE、干燥綜合征等）。5.√-解析：EGV的皮膚潰瘍常為壞死性，伴嗜酸性粒細(xì)胞浸潤。6.√-解析：補(bǔ)體下降提示免疫復(fù)合物沉積或補(bǔ)體消耗，常見于ANCA相關(guān)性血管炎活動(dòng)期。7.×-解析：IgA血管炎的消化道出血（如紫癜）與IgA腎病同源，均由IgA沉積引起。8.×-解析：部分血管炎（如MPA）ANCA陰性，需結(jié)合肌炎譜抗體、免疫熒光等綜合診斷。9.√-解析：顳動(dòng)脈活檢是GCA確診的金標(biāo)準(zhǔn)。10.×-解析：ANCA滴度與疾病活動(dòng)度相關(guān)，但并非絕對(duì)，部分患者高滴度仍可緩解。四、簡答題答案與解析1.ANCA相關(guān)性血管炎的診斷流程-臨床表現(xiàn)：發(fā)熱、關(guān)節(jié)炎、肉芽腫、肺出血、腎損傷等。-實(shí)驗(yàn)室：ANCA分型（c-ANCA/p-ANCA）、補(bǔ)體檢測(cè)、血常規(guī)、ESR/CRP。-影像學(xué)：胸部CT（肺出血）、腎臟超聲/CT。-確診：活檢（腎、肺、皮膚）免疫熒光/免疫組化。-分型：GPA、MPA、EGV，結(jié)合肌炎譜抗體。2.IgA血管炎的腎臟表現(xiàn)與防治-腎臟表現(xiàn)：IgA腎病（血尿、蛋白尿）、急進(jìn)性腎衰竭、腎淀粉樣變性、腎靜脈血栓。-防治：-腎臟受累者：糖皮質(zhì)激素+免疫抑制劑（如環(huán)磷酰胺）。-預(yù)防復(fù)發(fā)：避免使用非甾體抗炎藥（NSAIDs），控制感染。-定期監(jiān)測(cè)：尿常規(guī)、腎功能、IgA水平。3.巨細(xì)胞動(dòng)脈炎的典型臨床表現(xiàn)-頭痛、視力模糊（顳動(dòng)脈受累）。-顳動(dòng)脈觸痛、變硬、搏動(dòng)減弱。-系統(tǒng)癥狀：發(fā)熱、體重下降、乏力。-頸動(dòng)脈或椎動(dòng)脈受累：偏癱、言語障礙。4.血管炎患者需動(dòng)態(tài)監(jiān)測(cè)的指標(biāo)-炎癥指標(biāo)：ESR、CRP。-腎功能：肌酐、尿素氮、尿常規(guī)。-血管損傷標(biāo)志物：可溶性免疫復(fù)合物（sIC）、補(bǔ)體（C3,C5）。-治療相關(guān)：血象、肝功能、