鷹潭市中醫(yī)院「罕見(jiàn)自身免疫病」診療思路考核一、單選題（每題2分，共20題）1.鷹潭地區(qū)某患者出現(xiàn)反復(fù)發(fā)作的口腔潰瘍、關(guān)節(jié)炎和皮疹，ANA陽(yáng)性，抗dsDNA抗體陰性，應(yīng)首先考慮的診斷是？A.白塞病B.系統(tǒng)性紅斑狼瘡C.類風(fēng)濕關(guān)節(jié)炎D.原發(fā)性干燥綜合征2.患者女，30歲，鷹潭本地人，主訴“面部蝶形紅斑伴脫發(fā)半年”，實(shí)驗(yàn)室檢查ESR40mm/h，抗Sm抗體陽(yáng)性，最可能的診斷是？A.皮肌炎B.原發(fā)性干燥綜合征C.系統(tǒng)性紅斑狼瘡D.類風(fēng)濕關(guān)節(jié)炎3.鷹潭某企業(yè)員工男性，28歲，因“反復(fù)關(guān)節(jié)腫痛伴晨僵3年”就診，RF陰性，抗CCP抗體陰性，HLA-DR4陽(yáng)性，應(yīng)考慮的診斷是？A.系統(tǒng)性紅斑狼瘡B.強(qiáng)直性脊柱炎C.硬皮病D.類風(fēng)濕關(guān)節(jié)炎4.患者女，35歲，鷹潭人，因“皮膚緊繃感、手指變細(xì)1年”就診，抗Scl-70抗體陽(yáng)性，最可能的診斷是？A.原發(fā)性干燥綜合征B.系統(tǒng)性硬化癥C.皮肌炎D.類風(fēng)濕關(guān)節(jié)炎5.患者男，45歲，鷹潭農(nóng)民，因“長(zhǎng)期發(fā)熱、關(guān)節(jié)痛伴雷諾現(xiàn)象”就診，RF陽(yáng)性，抗CCP抗體陰性，應(yīng)首先考慮的診斷是？A.血清陰性類風(fēng)濕關(guān)節(jié)炎B.嗜酸性粒細(xì)胞增多性血管炎C.韋格納肉芽腫D.多發(fā)性肌炎/皮肌炎6.患者女，50歲，鷹潭教師，主訴“口干、眼干伴關(guān)節(jié)痛2年”，抗SSA抗體陽(yáng)性，最可能的診斷是？A.系統(tǒng)性紅斑狼瘡B.原發(fā)性干燥綜合征C.類風(fēng)濕關(guān)節(jié)炎D.硬皮病7.鷹潭某患者出現(xiàn)“發(fā)熱、咳嗽伴口腔潰瘍”，ANCA陽(yáng)性（髓過(guò)氧化物酶型），應(yīng)考慮的診斷是？A.白塞病B.韋格納肉芽腫C.血清陰性類風(fēng)濕關(guān)節(jié)炎D.原發(fā)性干燥綜合征8.患者男，25歲，鷹潭學(xué)生，因“反復(fù)口腔潰瘍、生殖器潰瘍伴低熱”就診，HLA-B51陽(yáng)性，應(yīng)考慮的診斷是？A.系統(tǒng)性紅斑狼瘡B.白塞病C.類風(fēng)濕關(guān)節(jié)炎D.原發(fā)性干燥綜合征9.患者女，40歲，鷹潭工人，主訴“雙手指端硬化伴皮膚鈣化”，抗著絲點(diǎn)抗體陽(yáng)性，最可能的診斷是？A.原發(fā)性干燥綜合征B.系統(tǒng)性硬化癥C.皮肌炎D.類風(fēng)濕關(guān)節(jié)炎10.鷹潭某患者出現(xiàn)“眼干、口干伴乏力”，抗核抗體譜陰性，應(yīng)首先考慮的診斷是？A.系統(tǒng)性紅斑狼瘡B.原發(fā)性干燥綜合征C.類風(fēng)濕關(guān)節(jié)炎D.硬皮病二、多選題（每題3分，共10題）11.以下哪些是系統(tǒng)性紅斑狼瘡的典型臨床表現(xiàn)？A.蝶形紅斑B.口腔潰瘍C.關(guān)節(jié)痛D.腎炎E.皮膚干燥12.以下哪些檢查可用于診斷類風(fēng)濕關(guān)節(jié)炎？A.RFB.抗CCP抗體C.HLA-DR4D.ESRE.抗Sm抗體13.系統(tǒng)性硬化癥的主要臨床表現(xiàn)包括？A.皮膚硬化B.雷諾現(xiàn)象C.關(guān)節(jié)痛D.抗Scl-70抗體陽(yáng)性E.口干14.原發(fā)性干燥綜合征的輔助檢查指標(biāo)包括？A.抗SSA抗體B.抗SSB抗體C.Schirmer試驗(yàn)D.抗核抗體譜E.RF15.韋格納肉芽腫的典型表現(xiàn)包括？A.肺部浸潤(rùn)B.口腔潰瘍C.鼻竇炎D.ANCA陽(yáng)性E.關(guān)節(jié)痛16.白塞病的診斷標(biāo)準(zhǔn)包括？A.反復(fù)口腔潰瘍B.生殖器潰瘍C.眼炎D.皮膚損害E.RF陽(yáng)性17.硬皮病的分類包括？A.限制型B.擴(kuò)張型C.原發(fā)性干燥綜合征D.血清陰性類風(fēng)濕關(guān)節(jié)炎E.皮肌炎18.類風(fēng)濕關(guān)節(jié)炎的治療方法包括？A.非甾體抗炎藥B.甲氨蝶呤C.生物制劑D.激素E.手術(shù)19.系統(tǒng)性紅斑狼瘡的并發(fā)癥包括？A.腎炎B.心臟病變C.癲癇D.血小板減少E.關(guān)節(jié)侵蝕20.罕見(jiàn)自身免疫病的診斷思路包括？A.詳細(xì)病史采集B.實(shí)驗(yàn)室檢查C.影像學(xué)檢查D.免疫病理學(xué)檢查E.遺傳學(xué)分析三、案例分析題（每題10分，共3題）案例1患者女，28歲，鷹潭本地人，因“面部紅斑、脫發(fā)、關(guān)節(jié)痛半年”就診。查體：面部蝶形紅斑，雙手關(guān)節(jié)腫痛，實(shí)驗(yàn)室檢查：ESR38mm/h，抗dsDNA抗體陽(yáng)性（1:160），抗Sm抗體陽(yáng)性，C3降低。問(wèn)題：（1）最可能的診斷是什么？（2）下一步診療思路包括哪些？案例2患者男，35歲，鷹潭農(nóng)民，因“反復(fù)發(fā)熱、咳嗽、關(guān)節(jié)痛3個(gè)月”就診。查體：咽部干燥，雙肺底聞及濕啰音。實(shí)驗(yàn)室檢查：ANCA陽(yáng)性（髓過(guò)氧化物酶型），ESR55mm/h，C反應(yīng)蛋白升高。問(wèn)題：（1）最可能的診斷是什么？（2）如何進(jìn)行鑒別診斷？案例3患者女，45歲，鷹潭教師，因“雙手指端硬化、皮膚緊繃1年”就診。查體：雙手指端硬皮改變，手指變細(xì)。實(shí)驗(yàn)室檢查：抗Scl-70抗體陽(yáng)性。問(wèn)題：（1）最可能的診斷是什么？（2）治療首選藥物是什么？答案與解析一、單選題答案與解析1.A解析：鷹潭地區(qū)患者出現(xiàn)口腔潰瘍、關(guān)節(jié)炎、皮疹，ANA陽(yáng)性但抗dsDNA抗體陰性，符合白塞病的典型表現(xiàn)。系統(tǒng)性紅斑狼瘡?fù)ǔ？筪sDNA抗體陽(yáng)性，類風(fēng)濕關(guān)節(jié)炎以關(guān)節(jié)侵蝕為主，原發(fā)性干燥綜合征以口干眼干為主。2.C解析：面部蝶形紅斑、脫發(fā)、抗Sm抗體陽(yáng)性是系統(tǒng)性紅斑狼瘡的典型表現(xiàn)，抗dsDNA抗體陽(yáng)性進(jìn)一步支持診斷。皮肌炎主要表現(xiàn)為肌炎和皮膚損害，原發(fā)性干燥綜合征以口干眼干為主。3.B解析：RF陰性、抗CCP抗體陰性、HLA-DR4陽(yáng)性是強(qiáng)直性脊柱炎的典型特征，患者為鷹潭企業(yè)員工，符合地域相關(guān)性。類風(fēng)濕關(guān)節(jié)炎通常RF或抗CCP抗體陽(yáng)性。4.B解析：皮膚緊繃感、手指變細(xì)、抗Scl-70抗體陽(yáng)性是系統(tǒng)性硬化癥的典型表現(xiàn)，尤其是限制型硬皮病。原發(fā)性干燥綜合征以口干眼干為主，皮肌炎表現(xiàn)為肌無(wú)力。5.A解析：長(zhǎng)期發(fā)熱、關(guān)節(jié)痛、RF陽(yáng)性、抗CCP抗體陰性符合血清陰性類風(fēng)濕關(guān)節(jié)炎的表現(xiàn)，韋格納肉芽腫通常ANCA陽(yáng)性且伴有呼吸道癥狀，嗜酸性粒細(xì)胞增多性血管炎以皮膚和肺部病變?yōu)橹鳌?.B解析：口干、眼干、關(guān)節(jié)痛伴抗SSA抗體陽(yáng)性是原發(fā)性干燥綜合征的典型表現(xiàn)，系統(tǒng)性紅斑狼瘡?fù)ǔ？筪sDNA抗體陽(yáng)性，類風(fēng)濕關(guān)節(jié)炎以關(guān)節(jié)侵蝕為主。7.B解析：發(fā)熱、咳嗽、口腔潰瘍伴ANCA陽(yáng)性（髓過(guò)氧化物酶型）是韋格納肉芽腫的典型表現(xiàn)，白塞病以口腔潰瘍和眼炎為主，血清陰性類風(fēng)濕關(guān)節(jié)炎以關(guān)節(jié)痛為主。8.B解析：反復(fù)口腔潰瘍、生殖器潰瘍、HLA-B51陽(yáng)性是白塞病的典型診斷標(biāo)準(zhǔn)，系統(tǒng)性紅斑狼瘡?fù)ǔ？筪sDNA抗體陽(yáng)性，類風(fēng)濕關(guān)節(jié)炎以關(guān)節(jié)痛為主。9.B解析：雙手指端硬化、皮膚鈣化、抗著絲點(diǎn)抗體陽(yáng)性是系統(tǒng)性硬化癥的典型表現(xiàn)，尤其是CREST綜合征。原發(fā)性干燥綜合征以口干眼干為主，皮肌炎表現(xiàn)為肌無(wú)力。10.B解析：眼干、口干、乏力伴抗核抗體譜陰性符合原發(fā)性干燥綜合征的表現(xiàn)，系統(tǒng)性紅斑狼瘡?fù)ǔ？筪sDNA抗體陽(yáng)性，類風(fēng)濕關(guān)節(jié)炎以關(guān)節(jié)痛為主。二、多選題答案與解析11.A,B,C,D解析：系統(tǒng)性紅斑狼瘡的典型表現(xiàn)包括蝶形紅斑、口腔潰瘍、關(guān)節(jié)痛和腎炎，皮膚干燥不是其主要特征。12.A,B,C,D解析：RF、抗CCP抗體、HLA-DR4、ESR是類風(fēng)濕關(guān)節(jié)炎的常用診斷指標(biāo)，抗Sm抗體主要用于系統(tǒng)性紅斑狼瘡的輔助診斷。13.A,B,D,E解析：系統(tǒng)性硬化癥的主要表現(xiàn)包括皮膚硬化、雷諾現(xiàn)象、抗Scl-70抗體陽(yáng)性和口干，關(guān)節(jié)痛不是其主要特征。14.A,B,C,D解析：原發(fā)性干燥綜合征的輔助檢查包括抗SSA/SSB抗體、Schirmer試驗(yàn)、抗核抗體譜，RF陽(yáng)性不典型。15.A,C,D,E解析：韋格納肉芽腫的典型表現(xiàn)包括肺部浸潤(rùn)、鼻竇炎、ANCA陽(yáng)性和關(guān)節(jié)痛，口腔潰瘍不典型。16.A,B,C,D解析：白塞病的診斷標(biāo)準(zhǔn)包括反復(fù)口腔潰瘍、生殖器潰瘍、眼炎和皮膚損害，RF陽(yáng)性不典型。17.A,B解析：系統(tǒng)性硬化癥分為限制型和擴(kuò)張型，原發(fā)性干燥綜合征和類風(fēng)濕關(guān)節(jié)炎不屬于硬皮病范疇，皮肌炎表現(xiàn)為肌炎和皮膚損害。18.A,B,C,D解析：類風(fēng)濕關(guān)節(jié)炎的治療方法包括非甾體抗炎藥、甲氨蝶呤、生物制劑和激素，手術(shù)主要用于關(guān)節(jié)畸形矯正。19.A,B,D,E解析：系統(tǒng)性紅斑狼瘡的并發(fā)癥包括腎炎、心臟病變、血小板減少和關(guān)節(jié)侵蝕，癲癇不典型。20.A,B,C,D,E解析：罕見(jiàn)自身免疫病的診斷思路包括詳細(xì)病史采集、實(shí)驗(yàn)室檢查、影像學(xué)檢查、免疫病理學(xué)檢查和遺傳學(xué)分析。三、案例分析題答案與解析案例1（1）最可能的診斷：系統(tǒng)性紅斑狼瘡。解析：患者為年輕女性，出現(xiàn)蝶形紅斑、脫發(fā)、關(guān)節(jié)痛，實(shí)驗(yàn)室檢查抗dsDNA抗體和抗Sm抗體陽(yáng)性，符合系統(tǒng)性紅斑狼瘡的診斷標(biāo)準(zhǔn)。（2）下一步診療思路：-完善免疫指標(biāo)檢查（如抗核抗體譜、補(bǔ)體C3/C4）；-影像學(xué)檢查（如心臟超聲、胸部CT）；-腎臟活檢（評(píng)估狼瘡性腎炎）；-藥物治療（首選激素聯(lián)合免疫抑制劑）。案例2（1）最可能的診斷：韋格納肉芽腫。解析：患者出現(xiàn)發(fā)熱、咳嗽、咽部干燥，ANCA陽(yáng)性（髓過(guò)氧化物酶型），符合韋格納肉芽腫的表現(xiàn)。（2）鑒別診斷：-白塞?。ㄒ钥谇粷兒脱垩诪橹鳎?；-血清陰性類風(fēng)濕關(guān)節(jié)炎（以關(guān)節(jié)痛為主）；-嗜