南京市人民醫(yī)院兒童顱內腫瘤手術專項技能考核一、單選題（共10題，每題2分，總分20分）要求：請根據(jù)題干選擇最符合臨床實踐的答案。1.關于兒童顱內腫瘤術前評估，以下哪項檢查對判斷腫瘤性質最為重要？A.頭顱CT平掃B.頭顱MRI增強掃描C.腦脊液常規(guī)檢查D.腫瘤標志物檢測2.兒童顱內髓母細胞瘤好發(fā)于哪個部位？A.小腦蚓部B.鞍區(qū)C.小腦半球D.側腦室3.兒童顱咽管瘤術后發(fā)生低鈉血癥，最可能的原因是？A.腫瘤壓迫下丘腦B.術后腦脊液漏C.高蛋白飲食D.腎上腺皮質功能減退4.兒童惡性膠質瘤術后，為預防癲癇發(fā)作，首選的藥物是？A.丙戊酸鈉B.撲米酮C.左乙拉西坦D.苯妥英鈉5.兒童顱內腫瘤術后腦水腫較重時，首選的治療措施是？A.高滲鹽水靜脈滴注B.地塞米松靜脈注射C.甘露醇快速靜脈推注D.乙酰唑胺口服6.兒童神經(jīng)母細胞瘤的典型影像學表現(xiàn)是？A.邊緣清晰的圓形腫塊B.不均勻強化伴出血壞死C.腫瘤內部鈣化灶D.腦室受壓移位7.兒童顱內腫瘤術后出現(xiàn)單側肢體無力，最可能的并發(fā)癥是？A.腦水腫B.腦梗死C.神經(jīng)根損傷D.癲癇持續(xù)狀態(tài)8.兒童顱咽管瘤術后發(fā)生尿崩癥，最有效的治療是？A.氫氯噻嗪B.去甲腎上腺素C.氯磺丙脲D.甘精胰島素9.兒童顱內腫瘤化療期間，監(jiān)測肝功能的指標中，哪項最為敏感？A.谷丙轉氨酶（ALT）B.谷草轉氨酶（AST）C.膽紅素D.堿性磷酸酶（ALP）10.兒童顱內腫瘤術后出現(xiàn)發(fā)熱、頭痛、頸強直，最可能的診斷是？A.腦膜炎B.腦膿腫C.癲癇發(fā)作D.腦出血二、多選題（共5題，每題3分，總分15分）要求：請根據(jù)題干選擇所有符合臨床實踐的答案。1.兒童顱內腫瘤術后預防癲癇發(fā)作的護理措施包括？A.保持病室安靜，避免聲光刺激B.避免突然改變體位C.定時監(jiān)測生命體征D.鼓勵患者劇烈運動以促進恢復2.兒童顱內腫瘤術后可能出現(xiàn)的神經(jīng)系統(tǒng)并發(fā)癥有？A.腦積水B.意識障礙C.肢體癱瘓D.情緒異常3.兒童顱咽管瘤術后可能出現(xiàn)的內分泌并發(fā)癥包括？A.尿崩癥B.生長激素缺乏C.甲狀腺功能減退D.糖尿病4.兒童顱內腫瘤化療的常見不良反應有？A.惡心嘔吐B.骨髓抑制C.肝功能損害D.肺纖維化5.兒童顱內腫瘤術后腦脊液漏的預防措施包括？A.保持頭高位臥床B.避免劇烈咳嗽和打噴嚏C.加強傷口護理D.定期腰穿放液三、判斷題（共10題，每題1分，總分10分）要求：請判斷下列說法的正誤。1.兒童顱內腫瘤的確診主要依靠影像學檢查。（√）2.兒童神經(jīng)母細胞瘤對化療敏感，術后無需放療。（×）3.兒童顱內腫瘤術后腦積水的處理首選手術引流。（√）4.兒童顱咽管瘤術后易發(fā)生低鈉血癥，需密切監(jiān)測血鈉。（√）5.兒童惡性膠質瘤術后癲癇發(fā)作風險較高，需長期服藥預防。（√）6.兒童顱內腫瘤化療期間，白細胞低于3.0×10?/L需停藥。（√）7.兒童顱內腫瘤術后出現(xiàn)單側肢體無力，一定是腫瘤壓迫神經(jīng)根。（×）8.兒童腦脊液漏時，可使用抗生素預防感染。（√）9.兒童顱內腫瘤術后腦水腫較輕時，可口服乙酰唑胺治療。（×）10.兒童顱咽管瘤術后尿崩癥多為暫時性，可自愈。（√）四、簡答題（共4題，每題5分，總分20分）要求：請簡述以下問題。1.簡述兒童顱內腫瘤術后腦積水的診斷要點。2.簡述兒童顱內腫瘤術后預防癲癇發(fā)作的護理措施。3.簡述兒童顱咽管瘤術后尿崩癥的治療方法。4.簡述兒童顱內腫瘤化療期間骨髓抑制的觀察要點。五、案例分析題（共2題，每題10分，總分20分）要求：請根據(jù)案例情境進行分析并回答問題。案例一：患兒，男，8歲，因“頭痛、嘔吐3天”入院。頭顱MRI示“小腦蚓部占位性病變，邊界不清，明顯強化，伴第四腦室受壓”。臨床診斷為髓母細胞瘤。問題：（1）該患兒術后最可能出現(xiàn)的并發(fā)癥有哪些？（2）術后如何預防腦積水的發(fā)生？案例二：患兒，女，6歲，因“頭痛、視力模糊1周”入院。頭顱CT示“鞍區(qū)占位性病變，伴鈣化灶”。臨床診斷為顱咽管瘤。術后出現(xiàn)多飲、多尿，尿比重低。問題：（1）該患兒術后出現(xiàn)多飲、多尿的可能原因是什么？（2）如何治療該患兒的尿崩癥？答案與解析一、單選題答案與解析1.B-解析：頭顱MRI增強掃描可清晰顯示腫瘤邊界、內部結構及周圍組織關系，對判斷腫瘤性質（惡性或良性）最為重要。CT平掃僅能初步發(fā)現(xiàn)腫塊，但無法定性。腦脊液和腫瘤標志物輔助診斷價值有限。2.A-解析：髓母細胞瘤好發(fā)于小腦蚓部，兒童期最常見的惡性腫瘤之一。鞍區(qū)腫瘤多為顱咽管瘤，小腦半球腫瘤可能為星形細胞瘤或髓母細胞瘤。3.A-解析：顱咽管瘤常壓迫下丘腦，導致抗利尿激素分泌異常綜合征（SIADH）或尿崩癥。術后腦脊液漏、高蛋白飲食、腎上腺皮質功能減退均可能引起低鈉血癥，但下丘腦受壓最常見。4.A-解析：丙戊酸鈉是兒童癲癇發(fā)作的一線藥物，尤其適用于混合型癲癇。撲米酮和左乙拉西坦為二線藥物，苯妥英鈉因肝毒性及牙釉質損害已較少使用。5.C-解析：腦水腫較重時需快速降低顱內壓，甘露醇是首選藥物，通過高滲作用促進水分從腦組織轉移至血管內，再通過尿液排出。地塞米松起效慢，高滲鹽水可能加重細胞內脫水。6.C-解析：神經(jīng)母細胞瘤常伴內部鈣化灶，這是其典型影像學表現(xiàn)。邊緣清晰腫塊見于腦膜瘤，不均勻強化伴出血壞死見于膠質瘤。7.B-解析：術后單側肢體無力可能是腦梗死（缺血或出血性），需緊急處理。腦水腫、神經(jīng)根損傷和癲癇持續(xù)狀態(tài)均可能引起肢體無力，但腦梗死最為兇險。8.C-解析：顱咽管瘤術后尿崩癥多為永久性抗利尿激素缺乏，需長期口服氯磺丙脲促進ADH釋放。氫氯噻嗪和去甲腎上腺素無效，甘精胰島素用于糖尿病。9.A-解析：化療藥物（如甲氨蝶呤、環(huán)磷酰胺）常損傷肝細胞，ALT是反映肝細胞損傷的敏感指標。AST、膽紅素和ALP變化較晚或不特異。10.A-解析：發(fā)熱、頭痛、頸強直是腦膜刺激征，提示腦膜炎。腦膿腫常伴局部體征，癲癇發(fā)作無頸強直，腦出血多伴劇烈頭痛和瞳孔變化。二、多選題答案與解析1.A、B、C-解析：癲癇護理需避免誘因（A）、避免體位改變（B）、監(jiān)測生命體征（C）。劇烈運動增加癲癇風險（D錯誤）。2.A、B、C、D-解析：術后并發(fā)癥包括腦積水（A）、意識障礙（B）、肢體癱瘓（C）、情緒異常（D）等。3.A、B、C-解析：顱咽管瘤術后可能影響下丘腦（尿崩癥A）、垂體（生長激素缺乏B）、甲狀腺（C）。糖尿病少見。4.A、B、C-解析：化療常見不良反應包括惡心嘔吐（A）、骨髓抑制（B）、肝功能損害（C）。肺纖維化多見于烷化劑長期用藥（如博萊霉素）。5.A、B、C-解析：腦脊液漏預防需頭高位臥床（A）、避免劇烈咳嗽（B）、加強傷口護理（C）。腰穿放液可能誘發(fā)漏（D錯誤）。三、判斷題答案與解析1.√-解析：MRI是顱內腫瘤定性的金標準。2.×-解析：神經(jīng)母細胞瘤對化療敏感，但高危病例仍需放療。3.√-解析：腦積水首選手術引流（腦室-腹腔分流術或腦室外引流）。4.√-解析：下丘腦受壓易導致SIADH或尿崩癥，需監(jiān)測血鈉。5.√-解析：惡性膠質瘤術后癲癇風險高，需長期預防性用藥。6.√-解析：白細胞低于3.0×10?/L提示骨髓抑制，需停藥并支持治療。7.×-解析：肢體無力可能是腫瘤壓迫神經(jīng)根（C5-C8根）、腦水腫、腦梗死等。8.√-解析：腦脊液漏時需預防感染，可使用抗生素。9.×-解析：乙酰唑胺用于治療偏頭痛，腦水腫需甘露醇或高滲鹽水。10.√-解析：多數(shù)顱咽管瘤術后尿崩癥可自愈或藥物控制，部分需終身治療。四、簡答題答案與解析1.兒童顱內腫瘤術后腦積水的診斷要點-頭痛、嘔吐、視神經(jīng)乳頭水腫；-影像學（CT/MRI）顯示腦室系統(tǒng)擴大，中線結構移位；-腰穿腦脊液壓力升高，蛋白定量增高。2.兒童顱內腫瘤術后預防癲癇發(fā)作的護理措施-保持安靜，避免聲光刺激；-避免體位突然改變；-定時監(jiān)測生命體征和意識狀態(tài)；-遵醫(yī)囑服藥，避免漏服或過量。3.兒童顱咽管瘤術后尿崩癥的治療方法-口服氯磺丙脲（促進ADH釋放）；-飲水控制（每日1500-2000ml）；-必要時靜脈補鈉；-長期監(jiān)測血鈉和尿量。4.兒童顱內腫瘤化療期間骨髓抑制的觀察要點-監(jiān)測外周血象（白細胞、血小板）；-注意感染（發(fā)熱、咽痛）；-預防出血（牙齦出血、皮膚瘀點）；-必要時輸血或升白針治療。五、案例分析題答案與解析案例一：（1）術后最可能出現(xiàn)的并發(fā)癥：-腦積水（小腦蚓部腫瘤易壓迫第四腦室）；-顱神經(jīng)損傷（如腦干受壓導致小腦性共濟失調）；-癲癇發(fā)作（術后腦組織改變）；-腦水腫（術后反應）。（2）預防腦積水的方法：-術后早期抬高頭位；-必要時行腦室外引流或腦室-腹腔分流術；-監(jiān)測腦脊液壓力