揚(yáng)州市人民醫(yī)院「骨髓增生異常綜合征」診斷與預(yù)后積分考核一、單選題（共10題，每題2分）1.揚(yáng)州市人民醫(yī)院在診斷骨髓增生異常綜合征（MDS）時(shí)，首選的實(shí)驗(yàn)室檢查是？A.骨髓活檢病理檢查B.骨髓細(xì)胞形態(tài)學(xué)分析C.骨髓流式細(xì)胞術(shù)檢測(cè)D.骨髓鐵染色2.根據(jù)WHO2016年分型標(biāo)準(zhǔn)，MDS中原始細(xì)胞占比<5%且中性粒細(xì)胞減少伴環(huán)形鐵粒幼細(xì)胞（RIE）≥15%應(yīng)診斷為？A.難治性貧血（RA）B.難治性貧血伴原始細(xì)胞增多（RAEB）C.難治性貧血伴環(huán)形鐵粒幼細(xì)胞（RAS）D.慢性粒單核細(xì)胞白血病（CMML）3.揚(yáng)州市人民醫(yī)院臨床常用的MDS預(yù)后積分系統(tǒng)是？A.IPSSB.ECOG評(píng)分C.FAB分型D.RevisedIPSS（IPSS-R）4.MDS患者外周血出現(xiàn)大量原始細(xì)胞（>5%），但骨髓原始細(xì)胞仍<20%，應(yīng)診斷為？A.RAEBB.RAEB-TC.CMMLD.AML轉(zhuǎn)化5.骨髓鐵染色中，環(huán)形鐵粒幼細(xì)胞（RIE）占比多少提示鐵過載？A.<5%B.5%-15%C.≥15%D.≥25%6.揚(yáng)州市人民醫(yī)院MDS患者若出現(xiàn)染色體核型為del(5q)，應(yīng)優(yōu)先考慮？A.雷尼替尼治療B.阿扎胞苷治療C.靶向JAK抑制劑D.輸血支持7.MDS患者若出現(xiàn)孤立性del(5q)染色體異常，其預(yù)后評(píng)級(jí)為？A.低危B.中危C.高危D.極高危8.骨髓增生異常綜合征中，最常見的染色體異常是？A.del(5q)B.t(8;21)C.inv(16)D.+89.MDS患者若血紅蛋白持續(xù)下降，且外周血可見有核紅細(xì)胞，應(yīng)考慮？A.鐵過載B.造血功能衰竭C.感染D.出血傾向10.揚(yáng)州市人民醫(yī)院MDS患者若IPSS-R評(píng)分為中危，推薦的治療方案是？A.化療B.阿扎胞苷C.期待觀察D.靶向治療二、多選題（共5題，每題3分）1.揚(yáng)州市人民醫(yī)院診斷MDS時(shí)，需排除哪些疾??？A.慢性骨髓增生性疾病B.惡性血液腫瘤C.反應(yīng)性骨髓增生D.骨髓纖維化早期2.骨髓增生異常綜合征的預(yù)后相關(guān)因素包括？A.骨髓原始細(xì)胞比例B.染色體核型C.外周血血紅蛋白水平D.年齡及合并癥3.MDS患者若出現(xiàn)貧血、出血、感染三聯(lián)征，應(yīng)考慮？A.造血功能衰竭B.鐵過載C.感染D.出血傾向4.揚(yáng)州市人民醫(yī)院MDS患者若出現(xiàn)del(5q)染色體異常，可能的并發(fā)癥包括？A.鐵過載B.出血傾向C.感染D.骨病5.骨髓增生異常綜合征的治療目標(biāo)包括？A.改善貧血B.延長(zhǎng)生存期C.防止向AML轉(zhuǎn)化D.降低治療相關(guān)并發(fā)癥三、判斷題（共5題，每題2分）1.MDS患者的骨髓活檢結(jié)果通常顯示增生明顯活躍。2.IPSS-R評(píng)分中，孤立性del(5q)屬于中危因素。3.MDS患者若IPSS-R評(píng)分為高危，建議立即化療。4.骨髓增生異常綜合征患者若出現(xiàn)del(5q)，預(yù)后通常較好。5.阿扎胞苷適用于所有MDS患者，無(wú)論預(yù)后如何。四、簡(jiǎn)答題（共3題，每題5分）1.簡(jiǎn)述揚(yáng)州市人民醫(yī)院MDS的診斷流程。2.比較IPSS與IPSS-R評(píng)分系統(tǒng)的區(qū)別。3.骨髓增生異常綜合征患者的支持治療措施有哪些？五、案例分析題（共2題，每題10分）1.患者男，65歲，因「面色蒼白、乏力半年」就診。外周血：Hb78g/L，WBC4.5×10?/L，PLT120×10?/L；骨髓檢查：原始細(xì)胞5%，環(huán)形鐵粒幼細(xì)胞20%，染色體核型正常。IPSS-R評(píng)分中危。問：-該患者應(yīng)如何診斷？-推薦的治療方案是什么？2.患者女，70歲，因「反復(fù)感染、貧血1年」就診。外周血：Hb85g/L，WBC3.0×10?/L，PLT80×10?/L；骨髓檢查：原始細(xì)胞8%，環(huán)形鐵粒幼細(xì)胞15%，染色體核型del(5q)。ECOG評(píng)分3分。問：-該患者的預(yù)后評(píng)級(jí)如何？-是否適合靶向治療？若適合，首選藥物是什么？答案與解析一、單選題1.B（骨髓細(xì)胞形態(tài)學(xué)分析是MDS診斷的基礎(chǔ)，包括原始細(xì)胞比例、核分葉異常、環(huán)形鐵粒幼細(xì)胞等。）2.C（根據(jù)WHO2016標(biāo)準(zhǔn)，RIE≥15%且原始細(xì)胞<5%為RAS。）3.D（RevisedIPSS即IPSS-R是目前臨床最常用的預(yù)后積分系統(tǒng)。）4.A（RAEB期骨髓原始細(xì)胞5%-9%，外周血原始細(xì)胞>5%但<20%。）5.C（RIE≥15%提示骨髓鐵染色陽(yáng)性，常見于鐵過載。）6.A（del(5q)患者雷尼替尼療效顯著，可減少輸血需求。）7.A（孤立性del(5q)預(yù)后較好，屬于低危因素。）8.A（del(5q)是最常見的MDS染色體異常，約占20%病例。）9.B（有核紅細(xì)胞提示無(wú)效造血，與貧血、感染、出血無(wú)關(guān)。）10.C（中?；颊呓ㄗh期待觀察或低劑量阿扎胞苷。）二、多選題1.ABCD（需排除反應(yīng)性骨髓增生、慢性骨髓增生性疾病、惡性血液腫瘤、骨髓纖維化早期等。）2.ABCD（預(yù)后因素包括原始細(xì)胞比例、染色體核型、血紅蛋白水平、年齡及合并癥。）3.AC（三聯(lián)征提示造血功能衰竭，需加強(qiáng)支持治療。）4.ACD（del(5q)患者易出現(xiàn)鐵過載、骨病、感染，出血傾向少見。）5.ABCD（治療目標(biāo)包括改善貧血、延長(zhǎng)生存期、防止AML轉(zhuǎn)化、降低并發(fā)癥。）三、判斷題1.√（MDS骨髓增生通?；钴S或明顯活躍。）2.×（del(5q)屬于IPSS-R低危因素。）3.×（高危患者可考慮阿扎胞苷或期待觀察，非立即化療。）4.√（del(5q)預(yù)后較好，雷尼替尼可顯著改善。）5.×（阿扎胞苷適用于中高?；颊撸臀？捎^察。）四、簡(jiǎn)答題1.MDS診斷流程：-病史采集（貧血、感染、出血癥狀）；-實(shí)驗(yàn)室檢查（外周血、骨髓形態(tài)學(xué)、鐵染色、染色體核型）；-預(yù)后積分評(píng)估（IPSS-R）；-排除其他疾病（如慢性骨髓增生性疾病、AML等）。2.IPSS與IPSS-R的區(qū)別：-IPSS基于原始細(xì)胞比例、染色體核型，分低、中、高危；-IPSS-R增加染色體核型（如del(5q)、-5/5q-）和年齡因素，更精準(zhǔn)。3.支持治療措施：-輸血支持（貧血嚴(yán)重時(shí)）；-促紅細(xì)胞生成素（EPO）；-鐵過載管理（鐵螯合劑）；-感染預(yù)防（抗生素、G-CSF）；-出血控制（維生素K、輸血小板）。五、案例分析題1.診斷：RAS（難治性貧血伴環(huán)形鐵粒幼細(xì)