肝膽胰篇

|胰-膽管合流異常影像表現(xiàn)概述概

述

：·

胰-膽管合流異常(PBM):1906年由德國解剖學(xué)家Arnolds

首次描述，是一種先天性解剖

畸形，系膽管和胰管在十二指腸壁外匯合，形成過長的共同通道·

流行病學(xué)：亞洲好發(fā)，發(fā)病率明顯高于世界其他，發(fā)病率約4.1%;

女性好發(fā)，男：女

=

1:3·

診斷途徑：CT

、MRCP

、ERCP·影像價(jià)值：早期診斷PBM及相關(guān)并發(fā)癥，為臨床干預(yù)處理提供依據(jù)胰

-

膽

管

合

流

異

常(Pancreaticobiliary

maljunction,PBM)·

發(fā)病機(jī)制：由于部分病例在共同通道內(nèi)可見細(xì)小胰管分支發(fā)出，因此多推測該畸

形與腹胰發(fā)育異常誘發(fā)；另外，少數(shù)PBM可合并其他畸形，如：環(huán)狀胰腺、胰腺

分裂等·致病基礎(chǔ)：PBM的Oddi括約肌無法正常調(diào)節(jié)膽汁及胰液的排泄，使得胰液常逆流致膽道系

統(tǒng)，進(jìn)而引發(fā)各種并發(fā)癥，其中以膽管癌最須警惕·

了解胰腺及膽管解剖及胚胎學(xué)形成過程對于理解PBM至關(guān)重要胰-膽管合流異常Reciprocalreflux

between

pancreaticjuiceandbile↓-Biliary

cancer-Pancreatitis-Biliary

stonesPancreaticobiliaryjunction

outside

the

duodenal

wallSphincterofOddi

Common

channelPBM的病生理學(xué)機(jī)制：膽管&胰管過早匯合，導(dǎo)致Oddi括約肌無法正常調(diào)節(jié)膽汁及胰液的各自排泄，出現(xiàn)膽汁和

胰液的互相反流，進(jìn)而引發(fā)胰腺炎胰-膽管合流異常胚胎學(xué)起源·

肝膽系統(tǒng)及胰管系統(tǒng)胚胎時(shí)期的前腸(最終形成十二指腸)·在胚胎發(fā)育第4周，首先是肝憩室出現(xiàn)于前腸腹側(cè)面，此時(shí)的肝憩室為實(shí)性期。之后肝憩室

分離為頭側(cè)部和尾側(cè)部，頭側(cè)部發(fā)育為肝臟及肝外膽道系統(tǒng)；尾側(cè)部發(fā)出上胚芽及下胚芽，

上胚芽發(fā)育為膽囊及膽囊管，下胚芽發(fā)育為左、右腹胰原基·在胚胎發(fā)育第5周，肝憩室的近側(cè)端延伸，形成膽總管；背胰原基出現(xiàn)于前腸背側(cè)面。隨著前腸的旋轉(zhuǎn)，十二指腸開始形成，這時(shí)腹胰原基及膽管繞十二指腸為軸旋轉(zhuǎn)180°,與背胰

原基融合·在胚胎發(fā)育第6周，膽總管開始管狀化，并緩慢向末端遷移，之后腹胰管匯入膽總管，最終

通過大乳頭將膽汁和胰液排泄至十二指腸腔。當(dāng)腹胰和背胰融合之后，其胰管也在胰腺頸

部匯合；背胰管近端部分通常退化，殘存腹胰管，并最終發(fā)育為主胰管胰-膽管胚胎學(xué)正常膽管&胰管的發(fā)生過程：(a)

腹胰原基及膽管系統(tǒng)起源于肝憩室，(b)在胚胎第5周，腹胰原基和膽管繞十二指腸旋轉(zhuǎn)180°,匯入背胰，腹胰管匯入膽總管，并共同開口于十二指腸大乳頭Ventralpancreatic

bud

pancreatic

bud胰-膽管胚胎學(xué)Gallbladderb.a.形態(tài)學(xué)特征·根據(jù)有無膽總管擴(kuò)張分為兩型：伴膽系擴(kuò)張型

(77%)

&無膽管擴(kuò)張型(23%),辨別這兩

種類型對于診斷、評價(jià)并發(fā)癥、指導(dǎo)干預(yù)至關(guān)

重要·正常膽管的內(nèi)徑與年齡相關(guān)，具體標(biāo)準(zhǔn)如下·

PBM

伴膽系擴(kuò)張常認(rèn)為與先天性膽管擴(kuò)張類似·

先天性膽管擴(kuò)張后被重新定義為是一種包含膽總管擴(kuò)張和PBM的發(fā)育畸形，因?yàn)樵诖蠖鄶?shù)先天性膽管擴(kuò)張的病例中常同時(shí)出現(xiàn)膽總管擴(kuò)張和PBM胰-膽管合流異常-形態(tài)特征(a)53

歲女性，冠狀面MRCP-2D圖

示PBM伴膽系擴(kuò)張；異常的胰膽管合流導(dǎo)致相對較長的共同通道，同時(shí)可見肝內(nèi)、外膽管擴(kuò)張(b)64

歲男性，3D-MRCP冠狀面最大強(qiáng)度投影(MIP)

示異常的胰膽管合流伴較長的共同通道，未見膽總管的顯著(c)60歲健康男性，3D-MRCP冠狀面最大強(qiáng)度投影(MIP)

示正常的胰-膽管合流胰-膽管合流異常-形態(tài)特征a.

b.正常&異常胰-膽管合流解剖圖：C.·先天性膽管擴(kuò)張：根據(jù)擴(kuò)張的位置及胰膽管匯合的形式不同而產(chǎn)生多種分類方式·

先天性膽管擴(kuò)張Todani分型應(yīng)用最廣泛，但其未包含對PBM的描述·

2015年，日本PBM研究協(xié)會(huì)

(JSPBM)根據(jù)胰膽管匯合形式不同，將PBM分為4型：a)

狹窄型：遠(yuǎn)端膽總管狹窄并匯入共同通道b)非狹窄型：遠(yuǎn)端膽總管不伴狹窄，匯入共同通道c)通道擴(kuò)張型：共同通道管腔擴(kuò)張d)復(fù)雜型：胰膽管匯合區(qū)構(gòu)成復(fù)雜的結(jié)構(gòu)形式其他形態(tài)特征-分型Stenotic

typeNon-stenotic

typeDilated

channel

typeJSPBM關(guān)于PBM的分型：Type

A=狹窄型：遠(yuǎn)端膽總管狹窄并匯入共同通道Type

B=

非狹窄型：遠(yuǎn)端膽總管不伴狹窄，匯入共同通道Type

C=擴(kuò)張通道型：共同通道管腔擴(kuò)張Type

D=復(fù)雜型：胰膽管匯合區(qū)構(gòu)成復(fù)雜的結(jié)構(gòu)形式其他形態(tài)特征-分型Complex

typeType

A·

先天性遠(yuǎn)端膽管狹窄或肝門區(qū)膽管狹窄在PBM

伴膽系擴(kuò)張的病人中常見·

放射科醫(yī)師應(yīng)識(shí)別這一PBM

伴隨特征，有助于和腫瘤性狹窄鑒別·

在兒童，遠(yuǎn)段膽總管狹窄見于76%的PBM

伴膽系擴(kuò)張的病例，以及21%PBM

無膽系

擴(kuò)張的病例·

鑒別點(diǎn)：腫瘤性狹窄常伴狹窄段管壁增厚，而原發(fā)性膽管狹窄無比增厚其他形態(tài)特征-原發(fā)性膽管狹窄伴膽系擴(kuò)張型PBM

中的原發(fā)性膽管狹窄，3D-MRCP

冠狀面MIP

圖示胰-膽管合流異常，伴較長的共同通道，可見肝門區(qū)膽管狹窄伴肝內(nèi)外膽管擴(kuò)張其他形態(tài)特征-原發(fā)性膽管狹窄a.

b.50歲女性，PBM

伴原發(fā)性膽管狹窄。增強(qiáng)CT冠狀面重建及冠狀面2D-MRCP

示近胰膽管合流異常區(qū)遠(yuǎn)端膽管狹窄，狹窄點(diǎn)無管壁異常增厚為其與惡性狹窄鑒別點(diǎn)a.

b.71歲男性，PBM

伴遠(yuǎn)段膽管癌。

(a)增強(qiáng)CT冠狀面重建示遠(yuǎn)段膽管狹窄伴管壁增厚及異常強(qiáng)化；

(b)

冠狀

面ERCP示胰管與膽管的異常溝通，伴較短的共同通道其他形態(tài)特征-原發(fā)性膽管狹窄VS·

肝內(nèi)和肝外膽管擴(kuò)張見于50%的伴膽系擴(kuò)張

型PBM

病例中·肝內(nèi)膽管擴(kuò)張常伴隨肝門區(qū)膽管狹窄；PBM

伴肝門膽管擴(kuò)張的兒童病例中，約56%伴肝

門區(qū)膽管狹窄·

即使肝外膽管切除術(shù)后，肝內(nèi)膽管擴(kuò)張仍可持續(xù)擴(kuò)張，可能與術(shù)后膽管炎和肝內(nèi)膽管結(jié)石相關(guān)其他形態(tài)特征-肝內(nèi)膽管擴(kuò)張·胰管和膽管的復(fù)雜性匯合為罕見類型·

組成：PBM+環(huán)狀胰腺/胰腺分裂·

除了直接膽系造影，其他影像檢查難以完全描繪變異情況其他形態(tài)特征-復(fù)雜型合流異常診斷·

根據(jù)JSPBM公布的對于PBM的診斷標(biāo)準(zhǔn)，影像學(xué)特征或解剖學(xué)檢查是PBM診斷的基礎(chǔ)·

確診指針：①

異常過長的共同通道：標(biāo)準(zhǔn)長度不一

(<8mm

or<15mm),通常認(rèn)為>10mm為過長共

同通道臨界值②胰管和膽管的異常匯合③

胰膽管合流與十二指腸壁外區(qū)域·

既往以ERCP為主要確診手段，隨診CT和MR影像技術(shù)的發(fā)張，二者在診斷中的比例逐漸增

加，并能發(fā)現(xiàn)、評價(jià)相關(guān)并發(fā)癥；

但在共同通道較短的病例中，仍需行直接膽系造影來確定Oddi括約肌的功能是否達(dá)到匯合點(diǎn)區(qū)診斷標(biāo)準(zhǔn)口問題：哪些情況下需要懷疑PBM

并進(jìn)行細(xì)致的胰膽管解剖關(guān)系的觀察呢?伴膽系擴(kuò)張PBM1.

伴膽系擴(kuò)張PBM:兒童約占50%伴膽系擴(kuò)張PBM的病例；該類病人在兒童時(shí)期出

現(xiàn)癥狀比例較無膽系擴(kuò)張PBM明顯偏高2.

主要癥狀：腹痛、嘔吐、黃疸、發(fā)熱3.影像特征：

膽總管擴(kuò)張是伴膽管擴(kuò)張型PBM的典型表現(xiàn)，對于此類病人建議

MRCP做詳細(xì)觀察評估診斷標(biāo)準(zhǔn)a.

b.40歲男性，伴膽系擴(kuò)張PBM,

上腹痛。(a)超聲矢狀面和軸面顯示膽總管擴(kuò)張；

(b)2D-MRCP冠狀面MIP圖示復(fù)雜性PBM,

膽總管和胰管異常匯合伴膽系擴(kuò)張PBM口

問題：哪些情況下需要懷疑PBM

并進(jìn)行細(xì)致的胰膽管解剖關(guān)系的觀察呢?無膽系擴(kuò)張PBM1.

主要癥狀：腹痛仍是主要癥狀，但嘔吐、黃疸、發(fā)熱發(fā)生率較低，導(dǎo)致早期發(fā)現(xiàn)和診斷

較難實(shí)現(xiàn)，多數(shù)病人的發(fā)現(xiàn)是在膽管癌相關(guān)臨床癥狀的基礎(chǔ)上發(fā)現(xiàn)的2.年齡：伴PBM膽管癌平均發(fā)病年齡約60歲，較無PBM的膽管癌提前15-20年；因此對于年

輕膽管癌患者，需要密切關(guān)注胰膽管解剖情況3.

膽囊壁光滑性增厚：

雖然缺乏特異性，但部分PBM

在US

或MR上常表現(xiàn)為膽囊壁光滑性

增厚；因此，對于膽囊壁增厚而又無確切病因時(shí)，應(yīng)當(dāng)著重觀察一下胰膽管解剖情況4.對于膽囊增厚的PBM,

難以鑒別粘膜增厚和膽囊癌；然而，為避免癌變風(fēng)險(xiǎn)，對于PBM,建議常規(guī)膽囊切除術(shù)診斷標(biāo)準(zhǔn)49歲女性，無伴膽系擴(kuò)張PBM,合并膽囊癌。(a)

超聲軸面示膽囊壁息肉樣增厚，膽總管擴(kuò)張；

(b)

增強(qiáng)CT

軸位顯示膽囊壁不規(guī)則增厚，冠狀面重建示胰膽管異常匯合，共同通道延長；

(C)2D-MRCP

冠狀面

MIP

圖示膽總管和胰管異常匯合，膽總管擴(kuò)張不明顯無膽系擴(kuò)張PBMa.

b.·

超

聲

(US):無法獨(dú)立診斷PBM,對于篩查有重要價(jià)值；膽外膽管擴(kuò)張和膽囊壁增厚可

以分別作為伴膽系擴(kuò)張型PBM

或無膽系擴(kuò)張型PBM

的警惕征象·

MRCP:

已經(jīng)成為評價(jià)胰膽管解剖的主要無創(chuàng)檢查手段□3D-MRCP、MIP-3D-MRCP能清楚顯示胰膽管關(guān)系，但由于屏氣3D-MRCP尚未廣泛應(yīng)用，

屏氣2D-MRCP可用于呼吸節(jié)律不規(guī)則、偽影較重的病人□

優(yōu)于MRCP,

同時(shí)能評價(jià)肝內(nèi)膽系情況；缺點(diǎn)是受運(yùn)動(dòng)偽影影響明顯，對于兒童及復(fù)雜型

PBM的價(jià)值有限口

關(guān)于膽汁-胰液互相返流的功能成像：有相關(guān)報(bào)道稱促胰液素刺激下動(dòng)態(tài)MRCP

成像、時(shí)間-空間標(biāo)記反轉(zhuǎn)脈沖序列(Time-SLIP)成像、釓噻酸增強(qiáng)MRI

成像影像檢查方式·

促胰液素刺激MRCP動(dòng)態(tài)成像：促胰液素能刺激胰腺外分泌功能，進(jìn)而增加胰液分泌，能

更清晰顯示主胰管情況；對于PBM病例，促胰液素刺激MRCP動(dòng)態(tài)成像顯示膽總管內(nèi)信號(hào)

返向增強(qiáng)及膽總管管徑擴(kuò)張·

時(shí)間-空間標(biāo)記反轉(zhuǎn)脈沖(Time-SLIP)成像：為一種自旋標(biāo)記成像技術(shù)，通過選擇性地置入

反轉(zhuǎn)脈沖和背景抑制提供特定的流入相信息，與動(dòng)態(tài)MRCP

相比，能夠通過在胰頭和胰頸

放置反轉(zhuǎn)脈沖獲取特定位置的胰-膽返流信息·

釓噻酸增強(qiáng)MRI成像：釓噻酸作為肝膽特異性對比劑，能夠被肝細(xì)胞攝取并排泄入膽管內(nèi)，因此釓噻酸增強(qiáng)MRI成像能夠用于評價(jià)PBM病人的膽-胰返流(有效率50%)影像檢查方式CT·

高分辨率CT增強(qiáng)聯(lián)合多平面重建有助于顯示胰膽管結(jié)構(gòu)及診斷PBM,同時(shí)能進(jìn)行膽管癌的

篩查和監(jiān)測·

滴注膽管造影：

一種經(jīng)靜脈滴注膽系對比劑的CT造影技術(shù)，對于顯示膽系解剖有較高分辨

率，可以評價(jià)胰膽管的溝通情況·

缺點(diǎn)：但滴注膽管造影有時(shí)難以顯示胰管形態(tài)，無法進(jìn)行PBM的診斷·

因此，滴注膽管造影的敏感性不高，在兒童僅25%-38%影像檢查方式內(nèi)鏡超聲·

繼US

、MRCP

、CT診斷PBM的第三線檢查，能夠獲得高分辨率圖像，但具有操作者依賴性·表現(xiàn)：通過顯示十二指腸壁外匯合診斷PBM效果最佳·

同時(shí)能對確診PBM

的患者進(jìn)行膽管癌的篩查和監(jiān)測內(nèi)鏡逆行膽胰管造影·對于確診Oddi括約肌功能障礙有顯著價(jià)值，尤其對于具有較短共同通道的PBM,

對于兒童

有病例有較高的敏感性·

并發(fā)癥：發(fā)生率約7%,致死率約0.3%;主要包括胰腺炎、膽管炎、出血、感染。

對于

PBM病人，原發(fā)性膽管狹窄出現(xiàn)是ERCP后性膽管炎的高危因素·

主要優(yōu)勢：能進(jìn)行膽汁/膽管壁組織取材，同時(shí)能進(jìn)行干預(yù)處理影像檢查方式a.

b.47歲男性，無膽系擴(kuò)張型PBM,ERCP后性膽管炎，ERCP

操作后天冬氨酸轉(zhuǎn)移酶、谷丙轉(zhuǎn)氨酶、堿性磷酸酶升高。

(a)CT

矢狀面重建示膽總管和主胰管在十二指腸壁外匯合，在異常匯合點(diǎn)附近可見原發(fā)性膽管狹窄(虛箭頭);

(b)ERCP

后CT重建示原發(fā)性狹窄點(diǎn)以遠(yuǎn)膽管擴(kuò)張影像檢查方式PBM并

發(fā)

癥·PBM

患者的Oddi括約肌無法正常調(diào)節(jié)胰液和膽汁的排泄，由于胰管內(nèi)壓力通常較

膽管內(nèi)高，故更易發(fā)生胰→膽返流·

返流在PBM病人持續(xù)存在，但單純返流不會(huì)引起癥狀；腹痛、嘔吐、黃疸等癥狀

是繼發(fā)于共同通道的狹窄或原發(fā)性膽管狹窄的膽管和胰管內(nèi)壓力升高所致。偶爾

也可繼發(fā)于蛋白栓的堵塞·

蛋白栓是由胰石蛋白，其為胰腺分泌的一種可溶性蛋白。大多數(shù)蛋白栓質(zhì)脆，多

可自行溶解，這也能解釋PBM

一過性和間斷性胰腺炎類似癥狀的發(fā)生，其在ERCP可見胰液返流和蛋白栓

胰腺炎·

急性胰腺炎在兒童PBM(30%)

較成人PBM(9%)中更常見·

大多發(fā)胰腺炎病例癥狀較輕，影像表現(xiàn)輕微，但多數(shù)反復(fù)發(fā)作，約3%PBM

患者發(fā)

展為慢性胰腺炎·

與慢性酒精性胰腺炎的彌漫性鈣化不同，PBM

患者的慢性胰腺炎常以共同通道內(nèi)

或靠近共同通道的胰管內(nèi)的透射線蛋白粘液栓為特征·

目前對于PBM是否容易發(fā)生胰腺癌尚不明確·膽管和膽囊結(jié)石在成人PBM(23%)較兒童PBM(9%)中更常見·膽管結(jié)石和膽囊結(jié)石在成人伴膽系擴(kuò)張型PBM

發(fā)生率分別為16%和6%,在無膽系

擴(kuò)張型PBM發(fā)生率分別為6%和18%·在伴膽系擴(kuò)張型PBM中，膽色素型結(jié)石(47%)較膽固醇結(jié)石(13%)更常見·

由于約半數(shù)結(jié)石為膽色素結(jié)石，因此推測膽石形成與膽系梗阻關(guān)系更密切，而非

胰-膽返流膽系結(jié)石·PBM

為膽系癌癥發(fā)生的高危因素，PBM中的膽系癌癥平均年齡約60歲，較非PBM的膽系癌癥早15-20年·

癌癥的位置的發(fā)生率與膽系擴(kuò)張的出現(xiàn)相關(guān)：膽囊癌和膽管癌在伴膽系擴(kuò)張型PBM

中發(fā)生率分別為13.4%和6.9%,在無膽系擴(kuò)張PBM

中的發(fā)生率分別為37.4%和3.1%·

大多數(shù)癌癥起源于膽囊和擴(kuò)張的膽總管，推測其發(fā)生于膽汁淤積相關(guān)；然而，關(guān)

于擴(kuò)張膽總管內(nèi)的膽汁淤積，原發(fā)性膽系狹窄及癌癥形成的關(guān)系尚不明確·

同時(shí)，同時(shí)相和異時(shí)相的多發(fā)膽系腫瘤時(shí)有報(bào)道，放射科醫(yī)師應(yīng)警惕多發(fā)性膽系

腫瘤的出現(xiàn)的可能膽系癌癥&癌癥演變·

演變：PBM

被認(rèn)為經(jīng)歷了增生→不典型增生→癌癥的過程，是由胰液返流至膽道繼發(fā)的慢

性炎癥所引發(fā)，具體機(jī)制如下①返流的胰酶，如磷酸酶A2,

在膽道系統(tǒng)激活；

PLA2

具有細(xì)胞毒性，將膽汁內(nèi)的磷脂酰

膽堿轉(zhuǎn)化為溶血磷脂酰膽堿，溶血磷脂酰膽堿具有強(qiáng)烈的細(xì)胞毒性②這些細(xì)胞毒性物質(zhì)在膽囊或擴(kuò)張的膽管內(nèi)沉積，刺激上皮細(xì)胞引起慢性炎癥，繼而引起

膽囊和膽管上皮增生或不典型增生③膽囊彌漫性上皮增生是PBM

的重要征象，其可在嬰兒早期即出現(xiàn)，隨著年齡增加逐漸進(jìn)

展為不典型增生④在該刺激過程中，膽道上皮會(huì)發(fā)生基因突變，包括原癌基因K-ras的活化和抑癌基因TP53

的失活膽系癌癥&癌癥演變Activated

enzymesincludingPLA2Cytotoxic→PBMPcPLA2LysoPCCytotoxic00000Normal

epithelium

Hyperplasia

Dysplasia

Carcinoma↑Hyperplasia-dysplasia-carcinomasequence影像檢查方式KRASactivationTP53

inactivationChronic

inflammation

ofepitheliumPancreaticobiliary

reflux干預(yù)治療由于PBM具有膽道腫瘤的風(fēng)險(xiǎn)，因此無論有無癥狀均推薦手術(shù)以降低風(fēng)險(xiǎn)口伴膽系擴(kuò)張PBM·對于伴膽系擴(kuò)張PBM患者，膽道癌癥容易發(fā)生在膽囊或擴(kuò)張的膽總管內(nèi)，因此肝外膽管切除&膽囊切除術(shù)是標(biāo)準(zhǔn)手術(shù)方案，肝臟側(cè)切緣應(yīng)達(dá)肝左右管匯合點(diǎn)，胰腺側(cè)切緣應(yīng)達(dá)原胰膽管匯合點(diǎn)上緣·

切除后應(yīng)行肝管-空腸吻合術(shù)聯(lián)合Roux-en-Y吻合術(shù)，以防止術(shù)后膽汁返流性胃炎的發(fā)生

口無膽系擴(kuò)張PBM·對于無膽系擴(kuò)張PBM患者，大多數(shù)膽道癌癥發(fā)生在膽