髓樣白血病伴唐氏綜合征的護理個案一、案例背景與評估（一）患者基本信息患者王某，男，4歲，因“面色蒼白、發(fā)熱伴皮膚瘀斑1周”入院?；純合礕1P1，足月順產(chǎn)，出生時體重2.8kg，生后即確診唐氏綜合征（21-三體綜合征），無家族遺傳病史，父母非近親結(jié)婚，母親孕期定期產(chǎn)檢，唐篩提示高風(fēng)險，無創(chuàng)DNA及羊水穿刺確診為21-三體綜合征?；純浩剿伢w質(zhì)較弱，易反復(fù)呼吸道感染，發(fā)育較同齡兒童遲緩，能簡單對話，步態(tài)不穩(wěn)，生活部分自理。（二）現(xiàn)病史患兒1周前無明顯誘因出現(xiàn)面色蒼白，活動后氣促，伴低熱，體溫波動于37.5-38.0℃，家長未予重視。3天前發(fā)現(xiàn)患兒四肢皮膚出現(xiàn)散在針尖大小瘀斑，無鼻出血、牙齦出血，無嘔血、黑便，無血尿。昨日患兒體溫升至38.5℃，精神萎靡，食欲減退，家長遂帶其至我院兒科就診。門診查血常規(guī)：白細胞計數(shù)（WBC）28.6×10?/L，中性粒細胞比例（NEUT%）12.5%，淋巴細胞比例（LYMPH%）75.3%，單核細胞比例（MONO%）8.2%，血紅蛋白（Hb）72g/L，血小板計數(shù)（PLT）23×10?/L，外周血涂片可見大量幼稚細胞（占35%）。門診以“白血??？”收入院。自發(fā)病以來，患兒精神差，睡眠尚可，食欲差，大小便正常，體重較前下降約1kg。（三）體格檢查體溫38.3℃，脈搏128次/分，呼吸26次/分，血壓95/60mmHg，體重15kg，身高98-。神志清楚，精神萎靡，發(fā)育遲緩，營養(yǎng)中等。全身皮膚黏膜蒼白，四肢皮膚可見散在瘀斑，直徑2-5mm，壓之不褪色。頸部、腋窩及腹gu溝可觸及多個腫大淋巴結(jié)，最大約1.5-×1.0-，質(zhì)軟，活動度可，無壓痛。頭顱無畸形，眼距寬，眼裂小，鼻梁低平，雙耳郭小，外耳道狹窄。鞏膜無黃染，結(jié)膜蒼白，雙側(cè)瞳孔等大等圓，直徑約3mm，對光反射靈敏?？诖缴n白，口腔黏膜光滑，無潰瘍及出血點，牙齦無腫脹出血。頸軟，無抵抗，氣管居中，甲狀腺未觸及腫大。胸廓對稱，無畸形，雙肺呼吸音粗，未聞及干濕性啰音。心率128次/分，律齊，各瓣膜聽診區(qū)未聞及病理性雜音。腹平軟，肝肋下3-，質(zhì)軟，邊緣鈍，無壓痛；脾肋下2-，質(zhì)軟，無壓痛。移動性濁音陰性，腸鳴音正常，4次/分。脊柱四肢無畸形，四肢肌張力低下，關(guān)節(jié)無紅腫，雙下肢無水腫，神經(jīng)系統(tǒng)檢查未見明顯異常。（四）輔助檢查1.血常規(guī)：白細胞計數(shù)28.6×10?/L（參考值4-12×10?/L），中性粒細胞比例12.5%（參考值40-75%），淋巴細胞比例75.3%（參考值20-50%），單核細胞比例8.2%（參考值3-10%），血紅蛋白72g/L（參考值110-150g/L），血小板計數(shù)23×10?/L（參考值100-300×10?/L），紅細胞平均體積（MCV）85fl（參考值80-100fl），紅細胞平均血紅蛋白量（MCH）26pg（參考值27-34pg），紅細胞平均血紅蛋白濃度（MCHC）305g/L（參考值320-360g/L），網(wǎng)織紅細胞比例0.5%（參考值0.5-1.5%）。外周血涂片：可見大量幼稚細胞，形態(tài)不規(guī)則，胞體較大，胞漿量中等，淺藍色，可見少量嗜天青顆粒，核大，核仁明顯，染色質(zhì)疏松，占35%。2.骨髓穿刺檢查：骨髓增生極度活躍，粒系增生明顯活躍，原始粒細胞占42%，早幼粒細胞占8%，中幼粒細胞占10%，晚幼粒細胞占5%，桿狀核粒細胞占3%，分葉核粒細胞占2%；紅系增生受抑，占5%；巨核系增生受抑，全片未見巨核細胞。細胞化學(xué)染色：過氧化物酶（POX）染色陽性率85%，陽性強度（+++）；糖原染色（PAS）陰性；非特異性酯酶（NSE）陰性。免疫分型：CD13（+）、CD33（+）、HLA-DR（-）、CD34（-）、MPO（+），符合急性髓系白血病（AML）免疫表型。染色體檢查：47，XY，+21，t（8；21）（q22；q22）。融合基因檢測：RUNX1-RUNX1T1融合基因陽性。3.生化檢查：谷丙轉(zhuǎn)氨酶（ALT）35U/L（參考值0-40U/L），谷草轉(zhuǎn)氨酶（AST）42U/L（參考值0-40U/L），總膽紅素（TBIL）12.5μmol/L（參考值3.4-17.1μmol/L），直接膽紅素（DBIL）3.2μmol/L（參考值0-6.8μmol/L），間接膽紅素（IBIL）9.3μmol/L（參考值0-12μmol/L），總蛋白（TP）65g/L（參考值60-80g/L），白蛋白（ALB）40g/L（參考值35-50g/L），球蛋白（GLB）25g/L（參考值20-30g/L），尿素氮（BUN）3.5mmol/L（參考值2.9-8.2mmol/L），肌酐（Cr）45μmol/L（參考值27-62μmol/L），尿酸（UA）420μmol/L（參考值150-416μmol/L），乳酸脫氫酶（LDH）580U/L（參考值120-250U/L），電解質(zhì)正常。4.凝血功能檢查：凝血酶原時間（PT）12.5s（參考值11-14s），活化部分凝血活酶時間（APTT）35s（參考值25-35s），凝血酶時間（TT）16s（參考值11-16s），纖維蛋白原（FIB）2.5g/L（參考值2-4g/L），D-二聚體0.5mg/L（參考值0-0.5mg/L）。5.影像學(xué)檢查：胸部X線片示雙肺紋理增粗，未見明顯實變影；腹部B超示肝脾腫大，肝右葉最大斜徑12-，脾厚4.5-，未見腹水；心臟彩超示心內(nèi)結(jié)構(gòu)未見明顯異常，心功能正常。頭顱CT未見明顯異常。（五）護理評估1.生理評估：患兒目前存在發(fā)熱（體溫38.3℃），皮膚瘀斑，面色蒼白、活動后氣促，提示存在感染、出血及貧血癥狀。血常規(guī)示白細胞明顯升高，血小板顯著降低，外周血可見大量幼稚細胞；骨髓穿刺確診為急性髓系白血?。ˋML-M2型）伴唐氏綜合征?；純喊l(fā)育遲緩，四肢肌張力低下，生活部分自理，增加了護理難度。肝脾及淋巴結(jié)腫大，可能影響患兒舒適度。2.心理評估：患兒年齡小，因疾病及唐氏綜合征影響，語言表達能力有限，精神萎靡，對陌生環(huán)境及醫(yī)療操作存在恐懼心理，表現(xiàn)為哭鬧、抗拒。家長對患兒病情及預(yù)后擔(dān)憂，情緒焦慮，對治療方案及護理知識了解不足，渴望得到專業(yè)的指導(dǎo)和心理支持。3.社會支持評估：患兒父母均為普通職員，經(jīng)濟條件一般，但對患兒關(guān)愛有加，能積極配合治療。無其他siblings，家族成員對患兒病情較為關(guān)注，能提供一定的情感支持，但缺乏白血病及唐氏綜合征相關(guān)的疾病知識和護理經(jīng)驗。二、護理計劃與目標(biāo)（一）護理診斷1.體溫過高與白血病細胞浸潤、感染有關(guān)。2.有受傷的風(fēng)險（出血）與血小板減少有關(guān)。3.活動無耐力與貧血、白細胞異常增多有關(guān)。4.有感染的風(fēng)險與白血病細胞浸潤、化療后骨髓抑制有關(guān)。5.營養(yǎng)失調(diào)：低于機體需要量與食欲減退、疾病消耗有關(guān)。6.焦慮（家長）與患兒病情嚴(yán)重、預(yù)后不確定有關(guān)。7.知識缺乏（家長）與對白血病治療方案、護理要點不了解有關(guān)。8.有皮膚完整性受損的風(fēng)險與長期臥床、皮膚瘀斑有關(guān)。（二）護理目標(biāo)1.短期目標(biāo)（入院1-7天）：（1）患兒體溫控制在37.5℃以下，感染癥狀得到有效控制。（2）患兒無新發(fā)出血癥狀，皮膚瘀斑無加重，血小板計數(shù)逐漸回升。（3）患兒活動耐力有所提高，活動后氣促癥狀減輕。（4）患兒營養(yǎng)狀況得到改善，食欲逐漸恢復(fù)，體重?zé)o進一步下降。（5）家長焦慮情緒有所緩解，能基本了解患兒病情及治療方案。2.長期目標(biāo)（入院1個月-化療結(jié)束）：（1）患兒化療期間無嚴(yán)重感染、出血等并發(fā)癥發(fā)生。（2）患兒貧血癥狀糾正，血紅蛋白、血小板計數(shù)維持在正常范圍。（3）患兒營養(yǎng)均衡，體重穩(wěn)步增長，達到同齡兒童正常水平的80%以上。（4）家長能熟練掌握白血病患兒的家庭護理要點，積極配合治療和隨訪。（5）患兒皮膚保持完整，無壓瘡、皮膚感染等發(fā)生。（三）護理計劃1.體溫過高護理：密切監(jiān)測體溫變化，每4小時測量一次；遵醫(yī)囑給予物理降溫或藥物降溫；保持病室通風(fēng)，溫濕度適宜；鼓勵患兒多飲水，補充水分；觀察降溫效果及不良反應(yīng)。2.出血風(fēng)險護理：限制患兒劇烈活動，避免碰撞、外傷；保持皮膚清潔，避免搔抓皮膚瘀斑；觀察皮膚、黏膜有無新發(fā)出血點，監(jiān)測血常規(guī)及凝血功能；遵醫(yī)囑輸注血小板懸液；指導(dǎo)家長正確識別出血征象。3.活動無耐力護理：根據(jù)患兒體力情況制定合理的活動計劃，循序漸進增加活動量；創(chuàng)造安靜舒適的休息環(huán)境，保證充足睡眠；遵醫(yī)囑輸注紅細胞懸液，改善貧血癥狀；觀察患兒活動后的反應(yīng)，如出現(xiàn)氣促、乏力等及時休息。4.感染風(fēng)險護理：實施保護性隔離，限制探視人員；保持病室清潔，每日紫外線消毒2次，地面、物品表面用含氯消毒劑擦拭；加強口腔、皮膚、肛周護理；監(jiān)測血常規(guī)，觀察有無感染征象；遵醫(yī)囑使用抗感染藥物。5.營養(yǎng)失調(diào)護理：評估患兒營養(yǎng)狀況，制定個性化飲食計劃；給予高熱量、高蛋白、高維生素、易消化的食物；少量多餐，鼓勵患兒進食；觀察患兒進食情況及營養(yǎng)指標(biāo)變化；必要時遵醫(yī)囑給予靜脈營養(yǎng)支持。6.家長焦慮護理：主動與家長溝通，耐心解答疑問；向家長介紹疾病相關(guān)知識、治療方案及成功案例，增強信心；鼓勵家長表達內(nèi)心感受，給予心理支持；指導(dǎo)家長放松技巧，緩解焦慮情緒。7.知識缺乏護理：制定健康教育計劃，向家長講解白血病的病因、治療過程、護理要點；發(fā)放健康教育手冊，定期組織家長學(xué)習(xí)；示范護理操作，如口腔護理、皮膚護理等；定期評估家長知識掌握情況，及時補充講解。8.皮膚完整性護理：保持床鋪平整、清潔、干燥；定時翻身，每2小時一次，避免*局部皮膚長期受壓；觀察皮膚狀況，尤其是骨隆突處；給予皮膚按摩，促進血液循環(huán)；避免使用刺激性強的護膚品。三、護理過程與干預(yù)措施（一）病情觀察與生命體征監(jiān)測患兒入院后安置于單人隔離病房，保持病室溫度22-24℃，濕度50-60%，每日開窗通風(fēng)2次，每次30分鐘，紫外線空氣消毒2次，每次60分鐘。嚴(yán)格執(zhí)行無菌操作，限制探視人員，探視者需戴口罩、帽子，洗手后進入病房。密切監(jiān)測生命體征，每4小時測量體溫、脈搏、呼吸、血壓一次，并記錄于體溫單上?；純喝朐簳r體溫38.3℃，給予物理降溫，用溫水擦拭額頭、頸部、腋窩、腹gu溝等大動脈處，每次擦拭15-20分鐘，半小時后復(fù)測體溫降至37.8℃。次日患兒體溫升至38.7℃，遵醫(yī)囑給予布洛芬混懸液5ml口服，1小時后體溫降至37.2℃。之后每日監(jiān)測體溫波動于36.8-37.3℃之間，感染癥狀得到控制。觀察患兒意識狀態(tài)、精神狀況、面色、皮膚黏膜情況，重點關(guān)注皮膚瘀斑有無增多、擴大，有無鼻出血、牙齦出血、嘔血、黑便、血尿等出血征象。入院第2天，患兒出現(xiàn)牙齦少量滲血，立即通知醫(yī)生，遵醫(yī)囑給予冰鹽水含漱，每次含漱3-5分鐘，每日4次，同時監(jiān)測血小板計數(shù)為18×10?/L，遵醫(yī)囑輸注血小板懸液1單位，輸注后牙齦滲血停止，復(fù)查血小板計數(shù)升至35×10?/L。監(jiān)測血常規(guī)、生化指標(biāo)、凝血功能等實驗室檢查結(jié)果，及時發(fā)現(xiàn)病情變化。入院第3天，血常規(guī)示白細胞計數(shù)32.5×10?/L，幼稚細胞占40%，醫(yī)生考慮給予化療前預(yù)處理，遵醫(yī)囑給予羥基脲100mg口服，每日2次，降低白細胞計數(shù)。用藥3天后復(fù)查血常規(guī)，白細胞計數(shù)降至15.2×10?/L，幼稚細胞占20%，為化療做好準(zhǔn)備。（二）癥狀護理1.發(fā)熱護理：除上述體溫監(jiān)測及降溫措施外，鼓勵患兒多飲水，每日飲水量約800-1000ml，以補充水分，促進代謝產(chǎn)物排出。保持患兒衣物干燥，及時更換汗?jié)竦囊挛?。觀察患兒有無寒戰(zhàn)、抽搐等情況，備好急救藥品及設(shè)備?；純喊l(fā)熱期間食欲差，給予清淡易消化的流質(zhì)或半流質(zhì)飲食，如小米粥、菜湯、果汁等。2.出血護理：告知患兒及家長避免劇烈活動，如跑跳、攀爬等，患兒在床上活動時需有人陪護，防止跌倒。保持指甲短而清潔，避免搔抓皮膚。使用柔軟的毛巾擦拭皮膚，避免摩擦皮膚瘀斑。給予溫涼、細軟的食物，避免食用辛辣、刺激性食物及堅硬、帶刺的食物，防止損傷口腔黏膜。保持大便通暢，每日觀察排便情況，必要時遵醫(yī)囑給予乳果糖口服，防止便秘引起肛周黏膜損傷出血。3.貧血護理：患兒面色蒼白、活動后氣促，給予臥床休息，減少活動量。根據(jù)患兒體力情況，協(xié)助其進行床上翻身、四肢活動等，避免長時間臥床導(dǎo)致肌肉萎縮。遵醫(yī)囑輸注紅細胞懸液，入院第4天患兒血紅蛋白68g/L，輸注紅細胞懸液1單位后，血紅蛋白升至85g/L，活動后氣促癥狀明顯減輕，可在床邊短暫活動。4.肝脾淋巴結(jié)腫大護理：觀察患兒肝脾腫大的程度及有無壓痛，定期測量腹圍，記錄變化情況?；純焊卫呦?-，脾肋下2-，無明顯壓痛，給予舒適的體位，避免壓迫腹部。飲食宜清淡，避免產(chǎn)氣食物，防止腹脹加重不適。（三）化療期間護理患兒經(jīng)預(yù)處理后，于入院第7天開始采用“DA”方案化療（柔紅霉素+阿糖胞苷）。1.用藥護理：嚴(yán)格遵醫(yī)囑配制化療藥物，注意藥物的劑量、濃度及輸注速度。柔紅霉素需用生理鹽水稀釋后靜脈滴注，輸注時間不少于30分鐘，避免藥液外滲。阿糖胞苷采用靜脈滴注，每12小時一次。輸注化療藥物期間，密切觀察患兒有無惡心、嘔吐、腹痛、腹瀉等胃腸道反應(yīng)，有無心慌、胸悶、皮疹等過敏反應(yīng)?；煹?天，患兒出現(xiàn)惡心、嘔吐，嘔吐物為胃內(nèi)容物，遵醫(yī)囑給予昂丹司瓊2mg靜脈推注，嘔吐癥狀緩解?；煹?天，患兒出現(xiàn)口腔黏膜潰瘍，疼痛明顯，影響進食，給予口腔護理，每日2次，使用生理鹽水棉球擦拭口腔后，涂抹重組人表皮生長因子凝膠，每次適量，每日3次。同時給予溫涼的流質(zhì)飲食，如牛奶、豆?jié){等，避免過熱、過酸的食物刺激潰瘍面。2.骨髓抑制期護理：化療后第5天開始進入骨髓抑制期，血常規(guī)示白細胞計數(shù)降至0.8×10?/L，中性粒細胞絕對值0.2×10?/L，血紅蛋白75g/L，血小板計數(shù)15×10?/L。加強感染預(yù)防措施，病室每日用含氯消毒劑擦拭地面、床頭柜、床欄等物品表面3次，患兒所用餐具、玩具等每日消毒。限制探視，醫(yī)護人員接觸患兒前嚴(yán)格洗手，戴口罩、帽子、無菌手套。給予患兒粒細胞集落刺激因子（G-CSF）100μg皮下注射，每日1次，促進粒細胞生成。遵醫(yī)囑輸注紅細胞懸液及血小板懸液，維持血紅蛋白在80g/L以上，血小板計數(shù)在20×10?/L以上。觀察患兒有無發(fā)熱、咳嗽、咳痰等感染征象，每日監(jiān)測體溫4-6次，復(fù)查血常規(guī)、C反應(yīng)蛋白、降鈣素原等指標(biāo)。骨髓抑制期持續(xù)7天，期間患兒無明顯感染癥狀，血常規(guī)逐漸恢復(fù)，白細胞計數(shù)升至4.5×10?/L，中性粒細胞絕對值2.5×10?/L，血小板計數(shù)升至85×10?/L。（四）基礎(chǔ)護理1.口腔護理：每日早晚及餐后給予口腔護理，使用生理鹽水或漱口液漱口，保持口腔清潔濕潤。觀察口腔黏膜有無紅腫、潰瘍、出血等情況，發(fā)現(xiàn)異常及時處理。對于唐氏綜合征患兒，由于口腔結(jié)構(gòu)可能存在異常，如舌體較大、牙齒排列不齊等，護理時動作要輕柔，避免損傷口腔黏膜。2.皮膚護理：保持皮膚清潔干燥，每日用溫水為患兒擦浴1次，擦浴時動作輕柔，避免摩擦皮膚瘀斑。選擇寬松、柔軟、透氣的棉質(zhì)衣物，及時更換衣物及床單被套。定時翻身，每2小時一次，翻身時避免拖、拉、推等動作，防止皮膚擦傷。骨隆突處如枕部、肩胛部、骶尾部、足跟部等墊軟枕，促進*局部血液循環(huán)，預(yù)防壓瘡發(fā)生。3.肛周護理：每日便后用溫水清洗肛周皮膚，用柔軟的毛巾輕輕拍干，保持肛周清潔干燥。觀察肛周皮膚有無紅腫、破損、感染等情況，必要時涂抹氧化鋅軟膏保護皮膚。對于腹瀉患兒，增加肛周護理次數(shù)，防止肛周皮膚損傷。4.飲食護理：根據(jù)患兒口味及營養(yǎng)需求，制定個性化飲食計劃。給予高熱量、高蛋白、高維生素、易消化的食物，如雞蛋、牛奶、魚肉、瘦肉、新鮮蔬菜和水果等。食物制作要細軟、易消化，如將肉類剁成肉末、蔬菜制成菜泥等，方便患兒咀嚼和吞咽。少量多餐，每日5-6餐，避免一次進食過多引起腹脹。鼓勵患兒進食，對于食欲差的患兒，可遵醫(yī)囑給予胃蛋白酶合劑等助消化藥物?；熎陂g患兒出現(xiàn)惡心嘔吐時，暫停進食，待癥狀緩解后逐漸恢復(fù)飲食。5.睡眠護理：創(chuàng)造安靜、舒適的睡眠環(huán)境，保持病室光線柔和，溫度適宜。睡前避免患兒劇烈活動，可給予講故事、聽輕音樂等方式幫助患兒放松，促進睡眠。保證患兒每日睡眠時間不少于10-12小時，觀察患兒睡眠質(zhì)量，及時解決影響睡眠的因素。（五）心理與社會支持護理1.患兒心理護理：患兒年齡小，語言表達能力有限，對醫(yī)療操作存在恐懼心理。護理人員多與患兒溝通交流，使用親切、溫和的語言，給予撫摸、擁抱等肢體安慰，建立良好的護患關(guān)系。通過玩玩具、看動畫片、講故事等方式轉(zhuǎn)移患兒的注意力，減輕其對治療的恐懼。在進行醫(yī)療操作前，向患兒耐心解釋操作的目的和過程，操作時動作輕柔、迅速，減少患兒的痛苦。2.家長心理護理：患兒家長因患兒病情嚴(yán)重、預(yù)后不確定而感到焦慮不安。護理人員主動與家長溝通，每日向家長匯報患兒的病情變化、治療x及護理措施，讓家長及時了解患兒情況。耐心解答家長提出的疑問，向家長介紹唐氏綜合征合并白血病的相關(guān)知識、治療方案及預(yù)后情況，提供國內(nèi)外相關(guān)的研究x和成功案例，增強家長的治療信心。鼓勵家長表達內(nèi)心的感受和擔(dān)憂，給予心理支持和安慰。指導(dǎo)家長采用深呼吸、聽音樂等放松技巧緩解焦慮情緒。3.社會支持：聯(lián)系醫(yī)院的社會工作者，為患兒家庭提供經(jīng)濟援助和社會資源信息，如申請大病救助、慈善捐款等。鼓勵家長加入白血病患兒家長互助組織，與其他家長交流經(jīng)驗和感受，獲得情感支持。邀請醫(yī)院的心理專家為患兒及家長進行心理輔導(dǎo)，幫助他們調(diào)整心態(tài)，積極面對疾病。四、護理反思與改進（一）護理亮點1.個性化護理方案：針對患兒唐氏綜合征合并白血病的特殊情況，制定了個性化的護理方案，在病情觀察、癥狀護理、化療護理等方面充分考慮了患兒的生理和心理特點，提高了護理的針對性和有效性。例如，在口腔護理中，考慮到唐氏綜合征患兒口腔結(jié)構(gòu)的特殊性，采取了輕柔的護理動作，避免損傷口腔黏膜。2.多維度感染預(yù)防：在骨髓抑制期，實施了嚴(yán)格的保護性隔離措施，加強了病室環(huán)境消毒、醫(yī)護人員無菌操作、患兒基礎(chǔ)護理等多維度的感染預(yù)防措施，有效預(yù)防了感染并發(fā)癥的發(fā)生?；純涸诠撬枰种破跓o明顯感染癥狀，血常規(guī)順利恢復(fù)。3.心理護理貫穿全程：將心理護理貫穿于護理全過程，不僅關(guān)注患兒的心理狀態(tài)，也重視家長的心理需求，通過溝通交流、心理支持、放松技巧指導(dǎo)等方式，緩解了患兒和家長的焦慮情緒，提高了他們對治療的依從性。（二）護理不足1.健康教育的深度和廣度不夠：雖然向家長進行了疾病相關(guān)知識和護理要點的講解，但在健康教育的深度和廣度上還存在不足。例如，對于化療藥物的長期不良反應(yīng)、患兒出院后的康復(fù)訓(xùn)練等內(nèi)容講解不夠詳細，家