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血液學(xué)檢驗(yàn)?zāi)M試題及答案一、單項(xiàng)選擇題(每題2分,共40分)1.正常成人外周血涂片經(jīng)瑞氏染色后,中性分葉核粒細(xì)胞的胞核分葉數(shù)通常為()A.1-2葉B.2-5葉C.5-7葉D.7-9葉答案:B解析:正常中性分葉核粒細(xì)胞胞核分葉以2-5葉為主,超過5葉的細(xì)胞稱為核右移,常見于巨幼細(xì)胞貧血等。2.關(guān)于缺鐵性貧血(IDA)患者的鐵代謝指標(biāo),下列哪項(xiàng)描述正確()A.血清鐵(SI)↑、總鐵結(jié)合力(TIBC)↓、轉(zhuǎn)鐵蛋白飽和度(TS)↑B.血清鐵(SI)↓、總鐵結(jié)合力(TIBC)↑、轉(zhuǎn)鐵蛋白飽和度(TS)↓C.血清鐵(SI)↑、總鐵結(jié)合力(TIBC)↑、轉(zhuǎn)鐵蛋白飽和度(TS)↑D.血清鐵(SI)↓、總鐵結(jié)合力(TIBC)↓、轉(zhuǎn)鐵蛋白飽和度(TS)↓答案:B解析:IDA時(shí),機(jī)體鐵缺乏導(dǎo)致血清鐵降低;為代償鐵不足,肝臟合成轉(zhuǎn)鐵蛋白增加,總鐵結(jié)合力升高;轉(zhuǎn)鐵蛋白飽和度(TS=SI/TIBC×100%)因SI降低、TIBC升高而顯著下降。3.骨髓增生異常綜合征(MDS)患者骨髓象中最具診斷意義的特征是()A.原始細(xì)胞比例≥20%B.紅系細(xì)胞巨幼樣變C.粒系細(xì)胞核漿發(fā)育失衡(“老漿幼核”)D.環(huán)形鐵粒幼細(xì)胞(≥15%有核紅細(xì)胞)答案:D解析:MDS的核心特征是病態(tài)造血,環(huán)形鐵粒幼細(xì)胞(鐵顆粒圍繞核周≥1/3)≥15%(或伴SF3B1突變時(shí)≥5%)是MDS-RS(環(huán)形鐵粒幼細(xì)胞增多型)的診斷依據(jù)之一。原始細(xì)胞≥20%已屬于急性髓系白血?。ˋML)范疇。4.下列哪種疾病會(huì)出現(xiàn)“裂紅細(xì)胞”(破碎紅細(xì)胞)增多()A.遺傳性球形紅細(xì)胞增多癥B.彌散性血管內(nèi)凝血(DIC)C.再生障礙性貧血D.多發(fā)性骨髓瘤答案:B解析:裂紅細(xì)胞是紅細(xì)胞通過受損的微血管時(shí)被切割、擠壓形成的碎片,常見于DIC、血栓性血小板減少性紫癜(TTP)等微血管病性溶血性貧血。遺傳性球形紅細(xì)胞增多癥以球形紅細(xì)胞為主,再生障礙性貧血紅細(xì)胞形態(tài)多正常,多發(fā)性骨髓瘤可見緡錢狀紅細(xì)胞。5.急性早幼粒細(xì)胞白血?。ˋML-M3)最易并發(fā)彌散性血管內(nèi)凝血(DIC)的主要原因是()A.白血病細(xì)胞釋放組織因子(TF)B.白血病細(xì)胞表面表達(dá)纖溶酶原激活物C.異常早幼粒細(xì)胞胞漿顆粒含促凝物質(zhì)(如組織因子、絲氨酸蛋白酶)D.血小板數(shù)量顯著減少答案:C解析:M3型白血病細(xì)胞(異常早幼粒細(xì)胞)胞漿內(nèi)含有大量嗜天青顆粒,顆粒中富含組織因子(TF)、蛋白酶3(PR3)、髓過氧化物酶(MPO)等促凝物質(zhì),釋放后可激活外源性凝血途徑,導(dǎo)致DIC。6.下列哪項(xiàng)是診斷陣發(fā)性睡眠性血紅蛋白尿(PNH)的特異性實(shí)驗(yàn)室檢查()A.酸溶血試驗(yàn)(Ham試驗(yàn))B.抗人球蛋白試驗(yàn)(Coombs試驗(yàn))C.血紅蛋白電泳D.高鐵血紅蛋白還原試驗(yàn)答案:A解析:PNH患者紅細(xì)胞膜缺乏GPI錨連蛋白(如CD55、CD59),對補(bǔ)體敏感。Ham試驗(yàn)通過酸化血清(pH6.4)激活補(bǔ)體,導(dǎo)致PNH紅細(xì)胞溶解,是特異性診斷試驗(yàn)。Coombs試驗(yàn)用于自身免疫性溶血性貧血,血紅蛋白電泳用于地中海貧血,高鐵血紅蛋白還原試驗(yàn)用于G6PD缺乏癥。7.正常骨髓象中,粒紅比值(G/E)約為()A.1:1B.2-4:1C.5-7:1D.8-10:1答案:B解析:正常骨髓中粒細(xì)胞系統(tǒng)(包括原始到分葉核)約占40%-60%,紅細(xì)胞系統(tǒng)(原始到晚幼紅)約占20%-25%,故G/E比值為2-4:1。8.下列哪種細(xì)胞化學(xué)染色有助于鑒別慢性粒細(xì)胞白血?。–ML)與類白血病反應(yīng)()A.過氧化物酶(POX)染色B.中性粒細(xì)胞堿性磷酸酶(NAP)染色C.糖原(PAS)染色D.鐵染色答案:B解析:CML患者NAP活性顯著降低(積分常為0-10分),而類白血病反應(yīng)時(shí)NAP活性明顯升高(積分常>200分),可作為兩者的鑒別依據(jù)。POX主要用于鑒別髓系與淋系白血病,PAS在紅白血?。∕6)中紅系呈陽性,鐵染色用于缺鐵性貧血診斷。9.關(guān)于血小板聚集試驗(yàn)(PAgT),下列描述錯(cuò)誤的是()A.常用誘導(dǎo)劑包括ADP、膠原、腎上腺素等B.阿司匹林可抑制ADP誘導(dǎo)的血小板聚集C.血小板無力癥患者PAgT對多種誘導(dǎo)劑無反應(yīng)D.高甘油三酯血癥可導(dǎo)致PAgT假性降低答案:D解析:高甘油三酯血癥因血漿渾濁可干擾比濁法檢測,導(dǎo)致PAgT假性升高;而血液中存在抗凝劑殘留(如EDTA)或血小板減少時(shí)可能出現(xiàn)假性降低。阿司匹林通過抑制環(huán)氧酶減少TXA2生成,抑制膠原和ADP誘導(dǎo)的聚集(高濃度ADP誘導(dǎo)的聚集可能不受影響)。10.患兒,男,3歲,反復(fù)皮膚瘀斑、鼻出血,實(shí)驗(yàn)室檢查:血小板計(jì)數(shù)8×10?/L,血小板體積增大,骨髓象示巨核細(xì)胞數(shù)量增多但成熟障礙(以幼稚巨核為主),最可能的診斷是()A.再生障礙性貧血B.免疫性血小板減少癥(ITP)C.急性白血病D.血栓性血小板減少性紫癜(TTP)答案:B解析:ITP是自身免疫介導(dǎo)的血小板破壞增加,實(shí)驗(yàn)室表現(xiàn)為血小板減少(常<100×10?/L),骨髓巨核細(xì)胞數(shù)量正?;蛟龆嗟墒煺系K(產(chǎn)板型巨核減少),血小板體積增大(反映骨髓代償性生成)。再生障礙性貧血骨髓增生低下,巨核細(xì)胞減少;急性白血病骨髓原始細(xì)胞增多;TTP以微血管病性溶血、血小板減少、神經(jīng)癥狀等為特征。11.下列哪種貧血屬于大細(xì)胞性貧血()A.缺鐵性貧血B.海洋性貧血C.巨幼細(xì)胞貧血D.慢性病性貧血答案:C解析:巨幼細(xì)胞貧血因葉酸/維生素B??缺乏導(dǎo)致DNA合成障礙,紅細(xì)胞體積增大(MCV>100fl),屬于大細(xì)胞性貧血。缺鐵性貧血(小細(xì)胞低色素)、海洋性貧血(小細(xì)胞低色素)、慢性病性貧血(正常或小細(xì)胞低色素)均為小細(xì)胞或正常細(xì)胞性貧血。12.關(guān)于網(wǎng)織紅細(xì)胞(Ret)計(jì)數(shù),下列說法錯(cuò)誤的是()A.網(wǎng)織紅細(xì)胞是晚幼紅細(xì)胞到成熟紅細(xì)胞之間的未完全成熟紅細(xì)胞B.流式細(xì)胞術(shù)檢測Ret可提供Ret百分比(Ret%)和絕對計(jì)數(shù)(Ret)C.溶血性貧血時(shí)Ret%和Ret均升高D.再生障礙性貧血時(shí)Ret%升高但Ret降低答案:D解析:再生障礙性貧血因骨髓造血功能衰竭,Ret%和Ret均降低(Ret<15×10?/L)。溶血性貧血時(shí)骨髓代償性增生,Ret顯著升高(Ret%常>5%)。13.急性髓系白血?。ˋML)中,最易出現(xiàn)中樞神經(jīng)系統(tǒng)浸潤的亞型是()A.AML-M1(原粒細(xì)胞未分化型)B.AML-M2(原粒細(xì)胞部分分化型)C.AML-M4(粒-單核細(xì)胞白血?。〥.AML-M7(巨核細(xì)胞白血病)答案:C解析:單核細(xì)胞(包括M4、M5型)因具有較強(qiáng)的浸潤性,易侵犯中樞神經(jīng)系統(tǒng)(CNS)、牙齦、皮膚等組織。M7型以巨核細(xì)胞異常增生為特征,常伴骨髓纖維化。14.下列哪項(xiàng)是診斷多發(fā)性骨髓瘤(MM)的關(guān)鍵指標(biāo)()A.血清蛋白電泳出現(xiàn)M蛋白峰B.骨髓中漿細(xì)胞比例≥10%C.尿本-周蛋白陽性D.溶骨性病變答案:A解析:MM的診斷需滿足:①骨髓單克隆漿細(xì)胞≥10%或活檢證實(shí)漿細(xì)胞瘤;②血清和/或尿存在單克隆M蛋白;③靶器官損害(如CRAB:高鈣血癥、腎功能不全、貧血、骨?。F渲蠱蛋白的檢測(血清蛋白電泳、免疫固定電泳)是確認(rèn)單克隆漿細(xì)胞病的關(guān)鍵。15.關(guān)于D-二聚體檢測,下列描述正確的是()A.D-二聚體是纖維蛋白原降解產(chǎn)物(FgDP)的成分之一B.D-二聚體陽性可確診DICC.深靜脈血栓(DVT)患者D-二聚體通常升高D.原發(fā)性纖溶亢進(jìn)時(shí)D-二聚體顯著升高答案:C解析:D-二聚體是交聯(lián)纖維蛋白(Fb)的降解產(chǎn)物,僅在繼發(fā)性纖溶(如DIC、DVT)時(shí)升高;原發(fā)性纖溶(僅纖維蛋白原降解)時(shí)D-二聚體正常。D-二聚體陽性提示存在血栓或纖溶激活,但不能單獨(dú)確診DIC(需結(jié)合PT、PLT、FIB等)。16.患者,女,55歲,乏力、面色蒼白3個(gè)月,血常規(guī):Hb78g/L,MCV112fl,MCH36pg,MCHC340g/L,最可能的病因是()A.缺鐵B.維生素B??缺乏C.慢性失血D.珠蛋白生成障礙答案:B解析:患者呈大細(xì)胞性貧血(MCV>100fl),常見于葉酸或維生素B??缺乏(巨幼細(xì)胞貧血)。缺鐵性貧血為小細(xì)胞低色素(MCV<80fl),慢性失血多為小細(xì)胞或正常細(xì)胞性貧血,珠蛋白生成障礙(海洋性貧血)為小細(xì)胞低色素。17.骨髓涂片油鏡下分類計(jì)數(shù)200個(gè)有核細(xì)胞,其中原始粒細(xì)胞占15%,早幼粒細(xì)胞占10%,中幼粒細(xì)胞占12%,晚幼粒細(xì)胞占8%,桿狀核粒細(xì)胞占20%,分葉核粒細(xì)胞占18%,淋巴細(xì)胞占15%,該骨髓象符合()A.正常骨髓象B.慢性粒細(xì)胞白血?。–ML)慢性期C.急性髓系白血病(AML)D.類白血病反應(yīng)答案:B解析:CML慢性期骨髓象特點(diǎn)為粒細(xì)胞顯著增生,以中晚幼粒及桿狀核為主,原始細(xì)胞<10%(本例原始粒15%接近加速期標(biāo)準(zhǔn),但需結(jié)合其他指標(biāo))。正常骨髓原始粒細(xì)胞<5%,AML原始細(xì)胞≥20%,類白血病反應(yīng)原始細(xì)胞一般<5%且NAP積分升高。18.下列哪種疾病會(huì)出現(xiàn)“淚滴形紅細(xì)胞”增多()A.骨髓纖維化B.自身免疫性溶血性貧血C.缺鐵性貧血D.瘧疾答案:A解析:骨髓纖維化時(shí),由于骨髓造血微環(huán)境破壞,紅細(xì)胞在通過纖維組織時(shí)被擠壓變形,形成淚滴形紅細(xì)胞(dacryocyte)。自身免疫性溶血性貧血可見球形紅細(xì)胞,缺鐵性貧血可見靶形紅細(xì)胞,瘧疾可見瘧原蟲感染的紅細(xì)胞。19.關(guān)于凝血酶原時(shí)間(PT),下列說法錯(cuò)誤的是()A.PT反映外源性凝血途徑(因子Ⅶ、Ⅹ、Ⅴ、Ⅱ、Ⅰ)的功能B.PT延長見于維生素K缺乏、DIC、肝病等C.PT正??膳懦庠葱阅蜃赢惓.國際標(biāo)準(zhǔn)化比值(INR)用于監(jiān)測華法林抗凝治療答案:C解析:PT正常僅說明外源性凝血途徑在檢測條件下功能正常,若存在輕度因子缺乏(如因子Ⅶ活性>25%)或檢測試劑不敏感時(shí)可能漏診。20.患者,男,18歲,反復(fù)鼻出血、關(guān)節(jié)腫脹,實(shí)驗(yàn)室檢查:APTT延長(正常對照35秒,患者68秒),PT正常(12秒),加正常血漿后APTT糾正,最可能的診斷是()A.血友病A(因子Ⅷ缺乏)B.血管性血友病(vWD)C.因子Ⅶ缺乏癥D.肝素抗凝治療答案:A解析:APTT延長、PT正常提示內(nèi)源性凝血途徑異常(因子Ⅷ、Ⅸ、Ⅺ、Ⅻ缺乏)。加正常血漿糾正說明為因子缺乏(而非抑制物存在)。血友病A(因子Ⅷ缺乏)常見于男性,表現(xiàn)為關(guān)節(jié)、肌肉出血;vWD常伴血小板功能異常,APTT延長可能不糾正或部分糾正;因子Ⅶ缺乏會(huì)導(dǎo)致PT延長;肝素抗凝時(shí)加正常血漿無法糾正APTT(需魚精蛋白中和)。二、名詞解釋(每題4分,共20分)1.核左移答案:指外周血中性粒細(xì)胞中桿狀核粒細(xì)胞增多(>5%)或出現(xiàn)晚幼粒、中幼粒甚至早幼粒等幼稚階段細(xì)胞的現(xiàn)象。常見于感染(尤其是化膿性感染)、急性失血、中毒等,反映骨髓造血功能活躍,釋放未完全成熟的粒細(xì)胞。2.類白血病反應(yīng)答案:指機(jī)體因感染、腫瘤、創(chuàng)傷等刺激因素導(dǎo)致的外周血白細(xì)胞顯著增高(常>50×10?/L)或出現(xiàn)幼稚細(xì)胞,類似白血病的血象改變,但本質(zhì)為良性反應(yīng)。其特點(diǎn)為原發(fā)病控制后血象恢復(fù)正常,NAP積分升高,無白血病細(xì)胞克隆性證據(jù)。3.環(huán)形鐵粒幼細(xì)胞答案:指骨髓鐵染色(普魯士藍(lán)染色)中,胞質(zhì)內(nèi)鐵顆粒(藍(lán)色)圍繞細(xì)胞核周排列≥1/3圈的中晚幼紅細(xì)胞。正常骨髓環(huán)形鐵粒幼細(xì)胞<15%,≥15%(或伴SF3B1突變時(shí)≥5%)是骨髓增生異常綜合征(MDS-RS)的診斷標(biāo)準(zhǔn)之一。4.血小板無力癥答案:一種常染色體隱性遺傳病,因血小板膜糖蛋白Ⅱb/Ⅲa(GPⅡb/Ⅲa)缺陷,導(dǎo)致血小板無法通過纖維蛋白原介導(dǎo)的聚集反應(yīng)。臨床表現(xiàn)為皮膚黏膜出血,實(shí)驗(yàn)室檢查PAgT對ADP、膠原、腎上腺素等誘導(dǎo)劑無反應(yīng),血小板膜糖蛋白檢測可確診。5.再生障礙性貧血(AA)答案:一種獲得性骨髓造血功能衰竭癥,以骨髓造血細(xì)胞增生減低、外周血全血細(xì)胞減少為特征。臨床表現(xiàn)為貧血、出血、感染。根據(jù)病情進(jìn)展分為重型(SAA)和非重型(NSAA),診斷需排除其他全血細(xì)胞減少性疾?。ㄈ鏜DS、PNH等)。三、簡答題(每題8分,共40分)1.簡述缺鐵性貧血的實(shí)驗(yàn)室診斷依據(jù)。答案:(1)血象:①小細(xì)胞低色素性貧血(MCV<80fl,MCH<27pg,MCHC<320g/L);②紅細(xì)胞大小不等,以小細(xì)胞為主,可見中心淡染區(qū)擴(kuò)大;③網(wǎng)織紅細(xì)胞正常或輕度升高(急性失血時(shí)可升高)。(2)骨髓象:①增生活躍,以紅系增生為主;②紅系以中晚幼紅為主,呈“核老漿幼”現(xiàn)象(胞核染色質(zhì)致密,胞質(zhì)因血紅蛋白合成不足而著色偏藍(lán));③粒系、巨核系無明顯異常;④骨髓鐵染色示細(xì)胞外鐵(-),細(xì)胞內(nèi)鐵(鐵粒幼細(xì)胞<15%)。(3)鐵代謝指標(biāo):①血清鐵(SI)<8.95μmol/L;②總鐵結(jié)合力(TIBC)>64.44μmol/L;③轉(zhuǎn)鐵蛋白飽和度(TS)<15%;④血清鐵蛋白(SF)<12μg/L(反映體內(nèi)儲(chǔ)存鐵耗盡);⑤可溶性轉(zhuǎn)鐵蛋白受體(sTfR)升高(>8mg/L)。2.試述急性白血病的FAB分型及各型主要特征。答案:FAB(法國-美國-英國)協(xié)作組根據(jù)細(xì)胞形態(tài)學(xué)和細(xì)胞化學(xué)染色將急性白血病分為急性淋巴細(xì)胞白血?。ˋLL)和急性髓系白血?。ˋML)兩大類:(1)ALL分為L1-L3型:-L1:原始/幼稚淋巴細(xì)胞小細(xì)胞為主(直徑≤12μm),核圓形,染色質(zhì)致密,核仁不明顯。-L2:大細(xì)胞為主(直徑>12μm),核形不規(guī)則,染色質(zhì)疏松,核仁明顯。-L3:大細(xì)胞為主,胞質(zhì)豐富嗜堿,內(nèi)含大量空泡(“泡沫細(xì)胞”),核仁明顯(Burkitt白血病特征)。(2)AML分為M0-M7型:-M0(急性髓系白血病微分化型):原始細(xì)胞≥30%,無髓系分化標(biāo)志(POX陰性),但免疫表型CD33/CD13陽性。-M1(原粒細(xì)胞未分化型):原粒細(xì)胞≥90%(NEC),早幼粒及以下階段<10%,POX陽性細(xì)胞≥3%。-M2(原粒細(xì)胞部分分化型):原粒細(xì)胞30%-89%(NEC),早幼粒及以下階段≥10%,可見Auer小體。-M3(急性早幼粒細(xì)胞白血?。寒惓T缬琢<?xì)胞≥30%(NEC),胞質(zhì)含大量粗大顆粒,易伴DIC,特征性t(15;17)(q22;q12)染色體異常(PML-RARA融合基因)。-M4(粒-單核細(xì)胞白血病):粒系和單核系細(xì)胞均增生,原粒+早幼?!?0%(NEC),單核系(原單+幼單+單核)≥20%(NEC)。-M5(急性單核細(xì)胞白血?。簡魏讼导?xì)胞≥80%(NEC),M5a(原單≥80%),M5b(原單<80%,幼單和單核為主)。-M6(紅白血病):紅系≥50%(NEC),且非紅系細(xì)胞中原粒≥20%(NEC)。-M7(急性巨核細(xì)胞白血病):原巨核細(xì)胞≥20%(NEC),骨髓常伴纖維化,CD41、CD61免疫表型陽性。3.簡述DIC的實(shí)驗(yàn)室診斷標(biāo)準(zhǔn)(參考《彌散性血管內(nèi)凝血診斷與治療中國專家共識(shí)2017》)。答案:DIC的實(shí)驗(yàn)室診斷需結(jié)合臨床表現(xiàn)和實(shí)驗(yàn)室指標(biāo),常用積分系統(tǒng)(ISTH評分):(1)危險(xiǎn)評估:存在導(dǎo)致DIC的基礎(chǔ)疾?。ㄈ绺腥?、創(chuàng)傷、惡性腫瘤等),計(jì)1分;無則不診斷。(2)實(shí)驗(yàn)室指標(biāo):-血小板計(jì)數(shù)(PLT):>100×10?/L(0分),50-100×10?/L(1分),<50×10?/L(2分)。-纖維蛋白相關(guān)標(biāo)志物(FDP或D-二聚體):正常(0分),中度升高(2分),顯著升高(3分)。-凝血酶原時(shí)間(PT)延長:<3秒(0分),3-6秒(1分),>6秒(2分)。-纖維蛋白原(FIB):>1.0g/L(0分),≤1.0g/L(1分)。(3)評分≥5分可診斷DIC;<5分需1-2天后復(fù)查。4.試述骨髓涂片與骨髓活檢的臨床意義及區(qū)別。答案:(1)骨髓涂片:-意義:觀察細(xì)胞形態(tài)(如原始細(xì)胞比例、病態(tài)造血)、進(jìn)行細(xì)胞化學(xué)染色(如POX、PAS),用于白血病分型、貧血鑒別(如IDA、巨幼貧)、血小板減少病因分析(如ITP)等。-特點(diǎn):能清晰顯示單個(gè)細(xì)胞的形態(tài)特征,但無法觀察骨髓組織結(jié)構(gòu)(如纖維化、脂肪細(xì)胞比例),受取材質(zhì)量影響大(可能出現(xiàn)“干抽”)。(2)骨髓活檢:-意義:通過塑料包埋切片觀察骨髓組織學(xué)結(jié)構(gòu)(如造血細(xì)胞分布、纖維組織增生、脂肪細(xì)胞比例),用于骨髓纖維化、MDS、再生障礙性貧血、骨髓轉(zhuǎn)移癌等的診斷。-特點(diǎn):能反映骨髓整體結(jié)構(gòu),避免涂片時(shí)細(xì)胞分布不均或稀釋的影響,但細(xì)胞形態(tài)細(xì)節(jié)不如涂片清晰,需結(jié)合涂片結(jié)果綜合判斷。5.簡述自身免疫性溶血性貧血(AIHA)的實(shí)驗(yàn)室檢查要點(diǎn)。答案:(1)血象:①貧血(Hb降低);②網(wǎng)織紅細(xì)胞升高(常>5%);③可見球形紅細(xì)胞(溫抗體型)或紅細(xì)胞碎片(冷抗體型);④白細(xì)胞和血小板正?;蛏撸毙匀苎獣r(shí))。(2)骨髓象:增生活躍,以紅系增生為主(中晚幼紅增多),粒紅比值降低。(3)溶血相關(guān)檢查:①血清游離血紅蛋白升高;②血清結(jié)合珠蛋白降低;③間接膽紅素升高;④尿含鐵血黃素試驗(yàn)(Rous試驗(yàn))陽性(慢性血管內(nèi)溶血)。(4)特異性檢查:①直接抗人球蛋白試驗(yàn)(DAT)陽性(溫抗體型AIHA主要為IgG和/或C3陽性;冷抗體型主要為C3陽性);②冷凝集素試驗(yàn)陽性(效價(jià)>1:1000,冷抗體型);③冷熱溶血試驗(yàn)(Donath-Landsteiner試驗(yàn))陽性(陣發(fā)性冷性血紅蛋白尿)。四、案例分析題(每題10分,共20分)案例1:患者,女,42歲,因“乏力、面色蒼白3個(gè)月,加重伴皮膚瘀斑1周”就診。既往體健,無特殊用藥史。查體:貧血貌,皮膚散在瘀點(diǎn)瘀斑,鞏膜無黃染,肝脾未觸及。血常規(guī):Hb62g/L,RBC2.1×1012/L,WBC2.8×10?/L,PLT18×10?/L;網(wǎng)織紅細(xì)胞0.8%。骨髓涂片:有核細(xì)胞增生減低,粒系占25%(原粒0%,早幼粒2%,中幼粒5%,晚幼粒8%,桿狀核5%,分葉核5%),紅系占15%(原紅0%,早幼紅2%,中幼紅5%,晚幼紅8%),淋巴細(xì)胞占55%(以成熟小淋巴細(xì)胞為主),巨核細(xì)胞未見,非造血細(xì)胞(漿細(xì)胞、網(wǎng)狀細(xì)胞)增多。問題:(1)該患者最可能的診斷是什么?(2)需與哪些疾病鑒別?(3)還需哪些實(shí)驗(yàn)室檢查支持診斷?答案:(1)最可能的診斷:再生障礙性貧血(非重型)。依據(jù):①全血細(xì)胞減少(Hb、WBC、PLT均降低);②網(wǎng)織紅細(xì)胞絕對值降低(Ret=RBC×Ret%=2.1×1012/L×0.8%=16.8×10?/L<15×10?/L為重型,但本例Ret接近臨界值,需結(jié)合骨髓);③骨髓增生減低,粒紅系減少,淋巴細(xì)胞比例相對增高,巨核細(xì)胞缺乏,非造血細(xì)胞增多。(2)需鑒別疾病:①骨髓增生異常綜合征(MDS):MDS常表現(xiàn)為一系或多系血細(xì)胞減少,骨髓增生多活躍,可見病態(tài)造血(如粒系核分葉異常、紅系巨幼樣變、巨核細(xì)胞小巨核),原始細(xì)胞可增多(≥5%)。②陣發(fā)性睡眠性血紅蛋白尿(PNH):PNH可表現(xiàn)為全血細(xì)胞減少,但多伴溶血(網(wǎng)織紅細(xì)胞升高、間接膽紅素升高、Ham試驗(yàn)陽性、CD55/CD59陰性紅細(xì)胞增多)。③急性白血?。汗撬柙技?xì)胞≥20%可診斷,但本例骨髓原始細(xì)胞未見,不支持。④急性造血功能停滯:多有感染等誘因,骨髓可見“空架”現(xiàn)象(某一系列造血細(xì)胞急性停滯),但為自限性,可恢復(fù)。(3)支持診斷的檢查:①骨髓活檢:觀察骨髓造血組織容量(正常成人造血組織約占50%,AA時(shí)<25%)、脂肪細(xì)胞比例及是否存在纖維化。②流式細(xì)胞術(shù)檢測PNH克?。–D55/CD59):排除PNH。③染色體核型分析:MDS常伴染色體異常(如5q-、20q-等),AA多為正常核型。④血清鐵代謝、葉酸/B??水平:排除營養(yǎng)性貧血(本例網(wǎng)織紅細(xì)胞降低,不支持)。⑤病毒學(xué)檢查(如EBV、CMV):部分AA與病毒感染相關(guān)。案例2:患者,男,65歲,因“反復(fù)鼻出血、牙齦出血2周”入院。既往有“高血壓”病史5年,規(guī)律服用氨氯地平。查體:體溫37.8℃,皮膚散在瘀斑,雙側(cè)頸部可觸及腫大淋巴結(jié)(直徑約1-2cm,質(zhì)韌,無壓痛),肝肋
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