補體系統(tǒng)

博爾代（Bordet）于1889年發(fā)現(xiàn):（2）補體系統(tǒng)（2）補體系統(tǒng)補體（C）

是動物血液及組織液中一組具有酶活性的球蛋白。它們包括九大類（C1-C9)近20種球蛋白。補體系統(tǒng)由血清中的補體和免疫細胞膜上的補體受體構(gòu)成，包括補體蛋白、調(diào)節(jié)蛋白和補體受體蛋白等。。它們廣泛存在于哺乳類、鳥類及部分水生動物體內(nèi)，約占血漿球蛋白總量的10-15%，含量保持相對穩(wěn)定，且不因免疫而增加。由巨噬細胞、腸道上皮細胞及肝、脾等細胞產(chǎn)生，具有協(xié)助、補充和加強抗體及吞噬細胞免疫活性的作用。特性含量穩(wěn)定大約占血漿球蛋白總量的10％；C3最多。代謝率極快，性質(zhì)不穩(wěn)定代謝快，每天更新約50%；補體極不耐熱，61℃2min或56℃15－30min均能使補體失去活性。血清及其制品56℃30min處理即可滅活，目的是破壞其中的補體，以免發(fā)生溶血。

此外，紫外線、機械振蕩、酸、堿、蛋白酶等均可使其滅活。非特異性和兩面性正常情況，以無活性的酶原形式存在，在抗原抗體復(fù)合物等激活因子的刺激下，補體系統(tǒng)被激活，表現(xiàn)出各種活性；可與任何抗原抗體復(fù)合物結(jié)合，無特異性。抗體系統(tǒng)不僅是免疫反應(yīng)的一個重要因素，也是導(dǎo)致機體免疫損傷的因素之一。連鎖反應(yīng)性補體系統(tǒng)各組分依次激活，前一個組分往往成為后一個組分的激活酶，因此補體成分需按一定的順序進行反應(yīng)，稱為補體的順序反應(yīng)或連鎖反應(yīng)；合成部位的廣泛性血漿中的補體以干細胞合成為主，炎癥病灶中的補體以巨噬細胞合成為主。補體的激活途徑與激活過程

在生理情況下，補體系統(tǒng)各成分多以非活化狀態(tài)存在于血清和體液中。補體系統(tǒng)的激活是在某些激活物質(zhì)的作用下，各補體成分按一定順序以連鎖的酶促反應(yīng)方式依次活化，并表現(xiàn)出各種生物學(xué)活性的過種，故亦稱為補體級聯(lián)反應(yīng)。補體系統(tǒng)的激動過程按其起始順序不同，可分為3種途徑：

A、經(jīng)典激活途徑(動畫演示)

參與此途徑的補體固有成分包括C1、C4、C2、C3。經(jīng)典途徑的主要激活物質(zhì)是抗原抗體復(fù)合物。此外，一些非免疫因素如葡萄球菌（SPA）、C反應(yīng)蛋白（CRP），變性DNA、某些RNA病毒包膜蛋白等也能直接激活經(jīng)典途徑。

識別階段即C1識別免疫復(fù)合物（IC）而活化形成C1酯酶的階段；活化階段

活化的C1依次裂解C4、C2，形成具有酶活性的C3轉(zhuǎn)化酶，后者進一步裂解C3并形成C5轉(zhuǎn)化酶。此即經(jīng)典途徑的活化階段。膜攻擊階段裂解C5，形成膜攻擊復(fù)合物，細胞崩解B、

旁路激活途徑(動畫演示)

與經(jīng)典途徑不同，旁路途徑越過了C1、C4、C2，直接激活C3，參與這一激活途徑的補體成分除C3外，還包括B、D、P、H、IF等因子。旁路途徑的激活物質(zhì)主要是細菌細胞壁成分即脂多糖、肽聚糖、酵母多糖，還有凝集的IgA和IgG4，眼鏡蛇毒素等物質(zhì)。C3b和C3轉(zhuǎn)化酶的形成

C5轉(zhuǎn)化酶的形成

補體激活的放大

C、MBL的途徑MBL途徑：甘露聚糖結(jié)合凝集素途徑。

補體激活的MBL途徑又稱凝集途徑（lectinpathway）或第三途徑。該激活途徑與經(jīng)典途徑的激活過程相似，但不依賴抗體、IC和C1q。主要激活物是病原體甘露糖殘基，主要參與成分是甘露聚糖結(jié)合凝集素、絲氨酸蛋白酶、C4、C2、C3。補體的功能溶菌、溶細胞作用補體激活后產(chǎn)生的膜攻擊復(fù)合體MAC，可溶解紅細胞、血小板和有核細胞；參與宿主抗細菌和抗病毒的防御機制。免疫調(diào)理作用C3b和C4b；是機體抵御全身性細菌和真菌感染的主要機制之一。免疫粘附作用抗原抗體復(fù)合物結(jié)合C3后，黏附到血小板或紅細胞表面，然后被吞噬細胞吞噬，是機體清除循環(huán)免疫復(fù)合物的主要機制。一補體的功能趨化作用誘使吞噬細胞向微生物侵入部位移動，接近微生物，發(fā)揮吞噬作用。過敏毒素作用誘使肥大細胞或嗜堿性粒細胞脫顆粒，釋放組胺等活性物質(zhì)，導(dǎo)致平滑肌收縮、血管通透性增高等反應(yīng)?？共《咀饔靡?/p>

（3）抗菌肽一類具有殺菌作用的活性短肽的總稱。廣泛存在于動植物、人和細菌細胞內(nèi)。主要破壞細菌細胞膜，使細菌死亡，具有廣譜殺菌作用。也有抗病毒、抗寄生蟲、抗腫瘤等作用，是生物體重要的防御成分。

（4）細胞因子CK免疫細胞和相關(guān)細胞合成和分泌的一類具有誘導(dǎo)、調(diào)節(jié)細胞發(fā)育及功能的高活性多功能小分子質(zhì)量蛋白質(zhì)。特點：產(chǎn)生細胞與作用細胞的多樣性合成分泌快，近距離發(fā)揮作用，降解快分子質(zhì)量小，生物學(xué)作用強4、炎癥反應(yīng)

當(dāng)病原微生物侵入機體時，被侵害局部往往匯集大量的吞噬細胞和體液殺菌物質(zhì)，圍殲病原，使侵入部位出現(xiàn)炎癥。此外，其它組織細胞還釋放溶菌酶、白細胞介素等抗感染物質(zhì)