先天性無膽囊的護(hù)理個(gè)案一、案例背景與評估（一）一般資料患者王某，女，28歲，因“反復(fù)右上腹疼痛3年，加重1周”入院。患者既往體健，無高血壓、糖尿病、冠心病等慢性病史，無手術(shù)、外傷史，無藥物過敏史。否認(rèn)家族中有類似疾病史。入院時(shí)神志清楚，精神狀態(tài)尚可，營養(yǎng)中等，自動體位，查體合作。（二）主訴與現(xiàn)病史患者3年前無明顯誘因出現(xiàn)右上腹疼痛，呈持續(xù)性脹痛，無放射性疼痛，伴惡心、無嘔吐，無發(fā)熱、黃疸。當(dāng)時(shí)在當(dāng)?shù)蒯t(yī)院就診，行腹部B超檢查提示“膽囊未探及”，建議進(jìn)一步檢查，患者因癥狀緩解未予重視。此后上述癥狀反復(fù)發(fā)作，每1-2個(gè)月發(fā)作一次，疼痛程度較輕，休息后可自行緩解。1周前患者進(jìn)食油膩食物后再次出現(xiàn)右上腹疼痛，程度較前加重，呈持續(xù)性絞痛，伴惡心、嘔吐1次，嘔吐物為胃內(nèi)容物，量約200ml，無發(fā)熱、黃疸。為求進(jìn)一步診治來我院就診，門診以“先天性無膽囊？膽道梗阻？”收入院。自發(fā)病以來，患者精神、食欲欠佳，睡眠差，大小便正常，體重?zé)o明顯變化。（三）既往史、個(gè)人史及家族史既往史：否認(rèn)肝炎、結(jié)核等傳染病史；否認(rèn)高血壓、糖尿病、冠心病等慢性病史；否認(rèn)手術(shù)、外傷史；否認(rèn)輸血史；否認(rèn)藥物及食物過敏史。個(gè)人史：生于本地，無長期外地居住史；無吸煙、飲酒史；無特殊職業(yè)暴露史；適齡結(jié)婚，配偶及子女均健康。家族史：否認(rèn)家族中有先天性疾病史、遺傳性疾病史及類似疾病史。（四）體格檢查T：36.8℃，P：82次/分，R：18次/分，BP：120/80mmHg，身高160-，體重55kg，BMI：21.5kg/m2。一般情況：神志清楚，精神萎靡，營養(yǎng)中等，自動體位，查體合作。皮膚黏膜無黃染、皮疹及出血點(diǎn)，鞏膜無黃染。全身淺表淋巴結(jié)未觸及腫大。頭部及其器官：頭顱無畸形，眼瞼無水腫，結(jié)膜無充血，瞳孔等大等圓，直徑約3mm，對光反射靈敏。耳鼻咽喉未見異常。頸部：柔軟，無抵抗，頸靜脈無怒張，氣管居中，甲狀腺未觸及腫大。胸部：胸廓對稱，無畸形。雙肺呼吸音清晰，未聞及干濕性啰音。心率82次/分，律齊，各瓣膜聽診區(qū)未聞及病理性雜音。腹部：腹平軟，右上腹壓痛明顯，無反跳痛及肌緊張，Murphy征陰性。肝脾肋下未觸及，移動性濁音陰性，腸鳴音正常，約4次/分。脊柱四肢：脊柱生理曲度存在，無畸形，活動自如。四肢無畸形，關(guān)節(jié)無紅腫，活動正常，雙下肢無水腫。神經(jīng)系統(tǒng)：生理反射存在，病理反射未引出。（五）輔助檢查1.實(shí)驗(yàn)室檢查：血常規(guī)：白細(xì)胞計(jì)數(shù)6.5×10?/L，中性粒細(xì)胞比例62%，淋巴細(xì)胞比例30%，紅細(xì)胞計(jì)數(shù)4.5×1012/L，血紅蛋白130g/L，血小板計(jì)數(shù)220×10?/L。肝功能：總膽紅素15.6μmol/L，直接膽紅素5.2μmol/L，間接膽紅素10.4μmol/L，谷丙轉(zhuǎn)氨酶35U/L，谷草轉(zhuǎn)氨酶28U/L，堿性磷酸酶80U/L，γ-谷氨酰轉(zhuǎn)肽酶55U/L。淀粉酶：血淀粉酶50U/L，尿淀粉酶120U/L。電解質(zhì)：血鉀3.8mmol/L，血鈉135mmol/L，血氯98mmol/L，血鈣2.2mmol/L。血糖：5.2mmol/L。2.影像學(xué)檢查：腹部B超（我院門診，2025年10月17日）：肝臟大小形態(tài)正常，肝實(shí)質(zhì)回聲均勻，肝內(nèi)膽管未見擴(kuò)張，膽囊區(qū)未探及正常膽囊結(jié)構(gòu)，膽總管內(nèi)徑約6mm，腔內(nèi)未見明顯異常回聲。胰腺大小形態(tài)正常，胰實(shí)質(zhì)回聲均勻，胰管未見擴(kuò)張。脾臟大小形態(tài)正常，實(shí)質(zhì)回聲均勻。腹部CT（我院門診，2025年10月18日）：肝臟形態(tài)、大小正常，肝實(shí)質(zhì)密度均勻，肝內(nèi)膽管無擴(kuò)張。膽囊窩區(qū)未見膽囊影，可見條索狀軟組織密度影。膽總管未見擴(kuò)張，腔內(nèi)未見結(jié)石及占位性病變。胰腺、脾臟未見明顯異常。MRCP（我院，2025年10月19日）：膽囊未顯示，肝內(nèi)膽管系統(tǒng)未見擴(kuò)張，走行自然，膽總管管徑正常，未見充盈缺損。胰管未見擴(kuò)張。3.其他檢查：心電圖：竇性心律，大致正常心電圖。胸片：雙肺紋理清晰，心影大小形態(tài)正常，膈面光滑，肋膈角銳利。（六）護(hù)理評估1.疼痛評估：采用數(shù)字疼痛評分法（NRS），患者入院時(shí)疼痛評分為7分，疼痛性質(zhì)為持續(xù)性絞痛，主要位于右上腹。2.營養(yǎng)評估：患者BMI為21.5kg/m2，屬于正常范圍，但近1周因疼痛食欲欠佳，存在營養(yǎng)攝入不足的風(fēng)險(xiǎn)。3.心理評估：患者因反復(fù)腹痛且病因不明，擔(dān)心疾病嚴(yán)重程度及預(yù)后，存在焦慮情緒，焦慮自評x（SAS）評分為55分，屬于輕度焦慮。4.睡眠評估：患者因疼痛影響睡眠，睡眠質(zhì)量差，匹茲堡睡眠質(zhì)量x（PSQI）評分為8分，屬于睡眠障礙。5.知識缺乏：患者對先天性無膽囊疾病的病因、臨床表現(xiàn)、治療及護(hù)理知識了解甚少。二、護(hù)理計(jì)劃與目標(biāo)（一）護(hù)理診斷1.急性疼痛：與膽道痙攣有關(guān)。2.營養(yǎng)失調(diào)：低于機(jī)體需要量的風(fēng)險(xiǎn)，與疼痛導(dǎo)致食欲下降有關(guān)。3.焦慮：與疾病反復(fù)發(fā)作、擔(dān)心預(yù)后有關(guān)。4.睡眠形態(tài)紊亂：與疼痛、焦慮有關(guān)。5.知識缺乏：缺乏先天性無膽囊疾病的相關(guān)知識。6.潛在并發(fā)癥：膽道感染、肝功能異常等。（二）護(hù)理目標(biāo)1.患者疼痛得到緩解或控制，NRS評分≤3分。2.患者營養(yǎng)狀況得到改善，體重維持在正常范圍，實(shí)驗(yàn)室檢查指標(biāo)正常。3.患者焦慮情緒得到緩解，SAS評分≤50分。4.患者睡眠質(zhì)量得到改善，PSQI評分≤6分。5.患者掌握先天性無膽囊疾病的相關(guān)知識，能夠復(fù)述疾病的病因、臨床表現(xiàn)、治療及護(hù)理要點(diǎn)。6.患者未發(fā)生膽道感染、肝功能異常等并發(fā)癥，或并發(fā)癥得到及時(shí)發(fā)現(xiàn)和處理。（三）護(hù)理計(jì)劃1.術(shù)前護(hù)理計(jì)劃（1）疼痛護(hù)理：密切觀察患者疼痛的部位、性質(zhì)、程度及持續(xù)時(shí)間，遵醫(yī)囑給予解痙止痛藥物，如顛茄片、山莨菪堿等，并觀察藥物療效及不良反應(yīng)。指導(dǎo)患者采用深呼吸、放松療法等緩解疼痛。（2）飲食護(hù)理：給予低脂、易消化的流質(zhì)或半流質(zhì)飲食，如米湯、藕粉、稀粥等，避免油膩、辛辣、刺激性食物。少食多餐，避免暴飲暴食。觀察患者進(jìn)食后的反應(yīng)，如有無腹痛、腹脹等。（3）心理護(hù)理：與患者進(jìn)行溝通交流，耐心傾聽患者的主訴，向患者解釋疾病的相關(guān)知識、治療方案及預(yù)后，緩解患者的焦慮情緒。鼓勵(lì)患者家屬給予患者心理支持。（4）睡眠護(hù)理：創(chuàng)造安靜、舒適的睡眠環(huán)境，保持室內(nèi)溫度適宜、光線柔和。指導(dǎo)患者養(yǎng)成良好的睡眠習(xí)慣，如睡前避免飲用濃茶、咖啡等刺激性飲品，避免劇烈運(yùn)動。必要時(shí)遵醫(yī)囑給予鎮(zhèn)靜催眠藥物。（5）病情觀察：密切監(jiān)測患者的生命體征、意識狀態(tài)、腹部癥狀及體征變化。觀察患者的肝功能、電解質(zhì)等實(shí)驗(yàn)室檢查指標(biāo)，及時(shí)發(fā)現(xiàn)異常情況并報(bào)告醫(yī)生。（6）健康教育：向患者及家屬講解先天性無膽囊疾病的相關(guān)知識，如病因、臨床表現(xiàn)、治療方法及護(hù)理要點(diǎn)。指導(dǎo)患者術(shù)前的注意事項(xiàng)，如禁食禁水時(shí)間、皮膚準(zhǔn)備等。2.術(shù)后護(hù)理計(jì)劃（若患者行手術(shù)治療）（1）病情觀察：密切監(jiān)測患者的生命體征、意識狀態(tài)、傷口敷料情況。觀察患者的腹部癥狀及體征，如有無腹痛、腹脹、惡心、嘔吐等。觀察患者的引流情況，包括引流液的顏色、性質(zhì)、量。（2）傷口護(hù)理：保持傷口敷料清潔干燥，避免傷口感染。定期更換傷口敷料，觀察傷口愈合情況，如有無紅腫、滲液、化膿等。（3）引流管護(hù)理：妥善固定引流管，避免引流管扭曲、受壓、脫落。保持引流管通暢，定期擠壓引流管。觀察引流液的顏色、性質(zhì)、量，并做好記錄。遵醫(yī)囑拔管。（4）疼痛護(hù)理：評估患者術(shù)后疼痛程度，遵醫(yī)囑給予止痛藥物，如非甾體類抗炎藥等。指導(dǎo)患者采用舒適的體位，如半臥位，減輕傷口張力，緩解疼痛。（5）飲食護(hù)理：術(shù)后禁食禁水，待胃腸功能恢復(fù)后，逐漸給予流質(zhì)、半流質(zhì)飲食，再過渡到軟食、普通飲食。飲食宜低脂、易消化，少量多餐。觀察患者進(jìn)食后的反應(yīng)。（6）活動指導(dǎo)：術(shù)后早期指導(dǎo)患者床上活動，如翻身、四肢活動等，促進(jìn)血液循環(huán)，預(yù)防血栓形成。待病情穩(wěn)定后，鼓勵(lì)患者下床活動，逐漸增加活動量。（7）并發(fā)癥預(yù)防與護(hù)理：密切觀察患者有無膽道感染、肝功能異常、出血、膽瘺等并發(fā)癥的發(fā)生。遵醫(yī)囑給予抗生素預(yù)防感染，定期復(fù)查肝功能等指標(biāo)。3.出院前護(hù)理計(jì)劃（1）健康教育：向患者及家屬詳細(xì)講解出院后的注意事項(xiàng)，如飲食、休息、活動、用藥等。指導(dǎo)患者定期復(fù)查的時(shí)間及項(xiàng)目。（2）心理護(hù)理：評估患者出院前的心理狀態(tài)，給予心理支持，鼓勵(lì)患者保持樂觀的心態(tài)，積極面對生活。（3）出院指導(dǎo)：為患者提供出院指導(dǎo)手冊，告知患者出現(xiàn)不適癥狀時(shí)的應(yīng)對措施及就醫(yī)途徑。三、護(hù)理過程與干預(yù)措施（一）入院初期護(hù)理（入院第1-2天）1.疼痛護(hù)理：患者入院時(shí)NRS評分7分，遵醫(yī)囑給予山莨菪堿10mg肌內(nèi)注射，30分鐘后復(fù)查疼痛評分降至4分。之后每4小時(shí)評估患者疼痛情況，患者疼痛逐漸緩解，入院第2天疼痛評分降至2分。期間指導(dǎo)患者采用深呼吸、聽輕音樂等放松療法，進(jìn)一步緩解疼痛。2.飲食護(hù)理：給予患者低脂流質(zhì)飲食，如米湯、稀藕粉，每次100-150ml，每日5-6次?；颊哌M(jìn)食后無腹痛、腹脹等不適。告知患者避免食用油膩、辛辣食物，如油條、辣椒等。3.心理護(hù)理：與患者進(jìn)行深入溝通，了解患者的焦慮原因主要是擔(dān)心疾病無法治愈及影響今后生活。向患者詳細(xì)解釋先天性無膽囊是一種先天性解剖異常，多數(shù)患者可無明顯癥狀，少數(shù)患者可出現(xiàn)腹痛等癥狀，通過合理的治療和護(hù)理的可以有效控制病情。向患者介紹成功的病例，增強(qiáng)患者的信心?；颊呓箲]情緒逐漸緩解，入院第2天SAS評分降至52分。4.睡眠護(hù)理：為患者創(chuàng)造安靜的睡眠環(huán)境，夜間關(guān)閉不必要的燈光，減少人員走動。指導(dǎo)患者睡前用溫水泡腳，聽舒緩的音樂。患者睡眠質(zhì)量有所改善，入院第2天PSQI評分降至7分。5.病情觀察：每4小時(shí)監(jiān)測患者生命體征，T波動在36.5-37.0℃，P78-85次/分，R18-20次/分，BP115-125/75-85mmHg。密切觀察患者腹部癥狀及體征，患者右上腹壓痛較入院時(shí)減輕，無反跳痛及肌緊張。復(fù)查血常規(guī)、肝功能等指標(biāo)，結(jié)果均在正常范圍。6.健康教育：向患者及家屬發(fā)放先天性無膽囊疾病的健康教育資料，講解疾病的病因、臨床表現(xiàn)、治療方法及護(hù)理要點(diǎn)。告知患者目前需要完善的檢查項(xiàng)目及目的，患者及家屬表示理解并配合。（二）檢查與治療期間護(hù)理（入院第3-7天）1.檢查配合護(hù)理：協(xié)助患者完成各項(xiàng)檢查，如MRCP檢查前告知患者檢查的注意事項(xiàng)，如禁食禁水時(shí)間、去除身上金屬物品等。檢查過程中陪同患者，給予心理支持，緩解患者的緊張情緒。檢查后及時(shí)了解檢查結(jié)果，并向患者及家屬反饋。2.治療護(hù)理：根據(jù)患者的病情，醫(yī)生決定給予保守治療，給予解痙、利膽、對癥支持治療。遵醫(yī)囑給予顛茄片10mg口服，每日3次；熊去氧膽酸膠囊250mg口服，每日2次。指導(dǎo)患者按時(shí)服藥，觀察藥物的療效及不良反應(yīng)?；颊叻幒笪闯霈F(xiàn)明顯不良反應(yīng)，腹痛癥狀未再發(fā)作。3.飲食護(hù)理：患者腹痛癥狀緩解后，逐漸過渡到半流質(zhì)飲食，如稀粥、面條、蒸蛋等，每日4-5次，每次200-300ml。觀察患者進(jìn)食后的反應(yīng)，患者無腹痛、腹脹等不適。鼓勵(lì)患者多食用富含維生素的新鮮蔬菜水果，如蘋果、香蕉、菠菜等。4.心理護(hù)理：患者各項(xiàng)檢查結(jié)果顯示無嚴(yán)重器質(zhì)性病變，焦慮情緒明顯緩解，SAS評分降至48分。與患者交流時(shí)，患者能主動詢問疾病的相關(guān)知識及出院后的注意事項(xiàng)，情緒積極樂觀。5.睡眠護(hù)理：患者疼痛癥狀消失，焦慮情緒緩解，睡眠質(zhì)量明顯改善，PSQI評分降至5分?；颊吣軌虬磿r(shí)入睡，睡眠時(shí)間達(dá)到7-8小時(shí)/天。6.病情觀察：繼續(xù)密切監(jiān)測患者的生命體征及腹部癥狀體征，患者生命體征平穩(wěn)，腹部無壓痛、反跳痛及肌緊張。定期復(fù)查肝功能、電解質(zhì)等指標(biāo)，結(jié)果均正常。（三）出院前護(hù)理（入院第8-10天）1.健康教育：向患者及家屬詳細(xì)講解出院后的注意事項(xiàng)：（1）飲食指導(dǎo)：堅(jiān)持低脂飲食，避免食用肥肉、油炸食品、動物內(nèi)臟等油膩食物；避免辛辣、刺激性食物，如辣椒、花椒、咖啡、濃茶等；少食多餐，避免暴飲暴食；多食用富含蛋白質(zhì)、維生素的食物，如瘦肉、魚類、蛋類、新鮮蔬菜水果等。（2）休息與活動指導(dǎo)：保證充足的睡眠，避免過度勞累；適當(dāng)進(jìn)行體育鍛煉，如散步、慢跑、瑜伽等，增強(qiáng)體質(zhì)，但避免劇烈運(yùn)動。（3）用藥指導(dǎo)：遵醫(yī)囑繼續(xù)服用熊去氧膽酸膠囊250mg口服，每日2次，服用1個(gè)月后復(fù)查肝功能。告知患者藥物的作用、用法、用量及不良反應(yīng)，如出現(xiàn)腹瀉、惡心等不適癥狀，及時(shí)就醫(yī)。（4）復(fù)查指導(dǎo)：出院后1個(gè)月、3個(gè)月、6個(gè)月分別到醫(yī)院復(fù)查腹部B超、肝功能等指標(biāo)，了解病情變化。如出現(xiàn)腹痛、腹脹、惡心、嘔吐、發(fā)熱、黃疸等不適癥狀，及時(shí)就醫(yī)。2.心理護(hù)理：患者對出院后的生活充滿信心，焦慮情緒完全緩解，SAS評分降至45分。鼓勵(lì)患者保持良好的心態(tài)，合理安排生活，如有心理困擾及時(shí)與家人朋友溝通或?qū)で髮I(yè)心理幫助。3.出院指導(dǎo)：為患者提供出院指導(dǎo)手冊，手冊中包含疾病相關(guān)知識、出院后注意事項(xiàng)、復(fù)查時(shí)間及就醫(yī)途徑等內(nèi)容。告知患者出院后如有疑問可隨時(shí)撥打科室咨詢電hua。協(xié)助患者辦理出院手續(xù)，送患者至病房門口，囑咐患者注意安全。四、護(hù)理反思與改進(jìn)（一）護(hù)理亮點(diǎn)1.疼痛護(hù)理及時(shí)有效：患者入院時(shí)疼痛劇烈，通過及時(shí)給予解痙止痛藥物，并結(jié)合放松療法等非藥物干預(yù)措施，有效緩解了患者的疼痛，提高了患者的舒適度。在疼痛護(hù)理過程中，嚴(yán)格按照疼痛評估流程，每4小時(shí)評估患者疼痛情況，根據(jù)疼痛評分調(diào)整護(hù)理措施，體現(xiàn)了個(gè)體化的疼痛護(hù)理理念。2.心理護(hù)理針對性強(qiáng)：針對患者因擔(dān)心疾病預(yù)后而產(chǎn)生的焦慮情緒，通過與患者深入溝通，了解其焦慮原因，然后給予針對性的解釋和心理支持。向患者介紹疾病知識和成功病例，增強(qiáng)了患者的信心，有效緩解了患者的焦慮情緒。同時(shí)，鼓勵(lì)家屬參與心理護(hù)理過程，給予患者更多的情感支持，形成了良好的護(hù)患互動和家庭支持系統(tǒng)。3.健康教育全面系統(tǒng)：在患者入院初期、檢查治療期間及出院前，分階段對患者及家屬進(jìn)行健康教育。健康教育內(nèi)容涵蓋疾病知識、檢查配合、治療護(hù)理、飲食、休息、活動、用藥及復(fù)查等方面，采用發(fā)放資料、口頭講解、問答互動等多種形式，確?；颊呒凹覍倌軌蚶斫夂驼莆障嚓P(guān)知識。出院前的健康教育手冊更是方便患者出院后隨時(shí)查閱，提高了患者的自我管理能力。（二）護(hù)理不足1.對先天性無膽囊疾病的認(rèn)識不夠深入：雖然在患者入院前對先天性無膽囊疾病進(jìn)行了一定的學(xué)習(xí)，但在護(hù)理過程中，對于疾病的一些特殊臨床表現(xiàn)和潛在并發(fā)癥的認(rèn)識還不夠深入。例如，對于患者可能出現(xiàn)的膽道功能紊亂導(dǎo)致的消化不良等癥狀，沒有提前做好充分的護(hù)理準(zhǔn)備和健康指導(dǎo)。2.護(hù)理評估的深度和廣度有待加強(qiáng)：在護(hù)理評估過程中，雖然對患者的疼痛、營養(yǎng)、心理、睡眠等方面進(jìn)行了評估，但對于患者的社會支持系統(tǒng)、應(yīng)對方式等方面的評估不夠全面。社會支持系統(tǒng)和應(yīng)對方式對患者的疾病恢復(fù)和心理狀態(tài)有