腎上腺皮質(zhì)外科疾病診療進(jìn)展目錄01020304原發(fā)性醛固酮增多癥的診療進(jìn)展高皮質(zhì)醇血癥診療新進(jìn)展腎上腺皮質(zhì)癌（ACC）診療新進(jìn)展其他治療新進(jìn)展原發(fā)性醛固酮增多癥的診療進(jìn)展01”02”03”HISTADO分型介紹HISTADO分型類(lèi)型HISTADO分型意義HISTADO病理學(xué)分型2022年版WHO腎上腺皮質(zhì)腫瘤分類(lèi)標(biāo)準(zhǔn)中，針對(duì)CYP11B2蛋白染色陽(yáng)性的球狀帶腫瘤提出了HISTADO分型。HISTADO分型包括APACC、APA、分泌醛固酮的結(jié)節(jié)（APN）、分泌醛固酮的微結(jié)節(jié)（APM）、多發(fā)性APN或APM、分泌醛固酮的彌漫性增生（APDH）。HISTADO分型對(duì)指導(dǎo)腎上腺腺瘤切除或單側(cè)腎上腺全切除具有重要意義，有助于PA患者的分層管理。2025年指南建議對(duì)所有高血壓病患者進(jìn)行PA篩查，并放寬藥物洗脫標(biāo)準(zhǔn)。新版指南更新了AVS試驗(yàn)中的關(guān)鍵指標(biāo)意義及臨界值，強(qiáng)調(diào)無(wú)創(chuàng)核素顯像的潛力。指南建議對(duì)接受MRA治療的患者監(jiān)測(cè)腎素水平以調(diào)整劑量。篩查指征的擴(kuò)大AVS試驗(yàn)關(guān)鍵指標(biāo)更新MRA治療監(jiān)測(cè)建議PA指南的更新腎上腺全切或部分切除的選擇優(yōu)勢(shì)分泌側(cè)的判別問(wèn)題無(wú)創(chuàng)檢查方法的探索根據(jù)PA的組織學(xué)分型進(jìn)行決策，國(guó)內(nèi)指南有明確標(biāo)準(zhǔn)。AVS試驗(yàn)是金標(biāo)準(zhǔn)，但其成功率低、技術(shù)難度高，限制了大范圍應(yīng)用。68GapentixaforPETCT檢查可顯示CYP11B2的高表達(dá)狀態(tài)，顯示出替代AVS的潛能。PA外科手術(shù)策略的選擇高皮質(zhì)醇血癥診療新進(jìn)展腎上腺皮質(zhì)結(jié)節(jié)性疾病病理學(xué)分類(lèi)的更新新分類(lèi)標(biāo)準(zhǔn)的引入基因突變類(lèi)型的說(shuō)明概念更新的意義新版WHO分類(lèi)標(biāo)準(zhǔn)對(duì)腎上腺皮質(zhì)的結(jié)節(jié)性疾病進(jìn)行重新分類(lèi)，取消了“結(jié)節(jié)性腎上腺皮質(zhì)增生”和“原發(fā)性雙側(cè)小結(jié)節(jié)或大結(jié)節(jié)樣增生”的術(shù)語(yǔ)，建議采用“散發(fā)性結(jié)節(jié)性腎上腺皮質(zhì)病”“雙側(cè)小結(jié)節(jié)腎上腺皮質(zhì)病”和“雙側(cè)大結(jié)節(jié)腎上腺皮質(zhì)病”進(jìn)行表述。新版分類(lèi)標(biāo)準(zhǔn)對(duì)腎上腺皮質(zhì)增生的概念進(jìn)行了嚴(yán)格限制，強(qiáng)調(diào)腎上腺皮質(zhì)增生僅限于由垂體或異位促腎上腺皮質(zhì)激素分泌引起的彌漫性腎上腺皮質(zhì)增生。同時(shí)，還對(duì)小結(jié)節(jié)性腎上腺皮質(zhì)病的基因突變類(lèi)型進(jìn)行了說(shuō)明。新版分類(lèi)標(biāo)準(zhǔn)將增生的概念更新為結(jié)節(jié)性病變，體現(xiàn)了對(duì)疾病認(rèn)知的改變：結(jié)節(jié)性腎上腺皮質(zhì)病是一種腫瘤性疾病，且存在特定的遺傳突變背景。這一變化反映了腎上腺疾病診療逐漸從“形態(tài)驅(qū)動(dòng)”轉(zhuǎn)變?yōu)椤胺肿庸δ茯?qū)動(dòng)”。MACS的定義MACS的診斷方法MACS的治療策略MACS是指缺乏庫(kù)欣綜合征典型臨床表現(xiàn)，但出現(xiàn)下丘腦垂體腎上腺軸異常的疾病。MACS的診斷可根據(jù)午夜1mg地塞米松抑制試驗(yàn)的結(jié)果進(jìn)行判斷，具體表現(xiàn)為：促腎上腺皮質(zhì)激素水平常處于正常低限或略低于正常值低限，24h尿游離皮質(zhì)醇和午夜唾液皮質(zhì)醇常正常，1mg隔夜地塞米松抑制試驗(yàn)次日血皮質(zhì)醇水平為1.8~5g/L。對(duì)于由單側(cè)腺瘤引起的MACS患者，推薦行腹腔鏡腎上腺切除術(shù)，以改善MACS患者的心臟代謝合并癥（強(qiáng)烈推薦，中等質(zhì)量證據(jù)）。MACS的定義和診斷010203單側(cè)腎上腺切除優(yōu)先形態(tài)學(xué)較大的結(jié)節(jié)優(yōu)先切除綜合評(píng)估后決定手術(shù)順序針對(duì)雙側(cè)結(jié)節(jié)性腎上腺皮質(zhì)病，指南建議優(yōu)先考慮單側(cè)腎上腺切除術(shù)，以嘗試實(shí)現(xiàn)生化緩解并避免永久性腎上腺功能不全。在手術(shù)側(cè)別選擇上，推薦對(duì)形態(tài)學(xué)上較大的結(jié)節(jié)進(jìn)行切除，以減少術(shù)后復(fù)發(fā)的風(fēng)險(xiǎn)。對(duì)于雙側(cè)結(jié)節(jié)性腎上腺皮質(zhì)病患者，需綜合評(píng)估病情，必要時(shí)由多學(xué)科團(tuán)隊(duì)討論后決定手術(shù)順序和策略。雙側(cè)結(jié)節(jié)性腎上腺皮質(zhì)病手術(shù)策略的選擇腎上腺皮質(zhì)癌（ACC）診療新進(jìn)展123ACC的發(fā)病機(jī)制及腎上腺皮質(zhì)干細(xì)胞起源問(wèn)題ACC中，Wnt/β-catenin信號(hào)通路過(guò)度激活，導(dǎo)致細(xì)胞增殖加速和凋亡減慢，從而促進(jìn)腫瘤發(fā)展。在ACC中，IGF2信號(hào)通路的異常激活也是其發(fā)病機(jī)制之一，影響細(xì)胞生長(zhǎng)和分化過(guò)程。ACC的發(fā)病還涉及表觀遺傳學(xué)的改變及DNA損傷修復(fù)機(jī)制的紊亂，這些變化共同促進(jìn)了腫瘤的形成和發(fā)展。Wnt/βcatenin信號(hào)轉(zhuǎn)導(dǎo)通路的過(guò)度活化IGF2信號(hào)轉(zhuǎn)導(dǎo)通路的異常激活表觀遺傳學(xué)改變與DNA損傷修復(fù)機(jī)制紊亂010203FAPPETCT檢查在ACC原發(fā)灶、淋巴結(jié)轉(zhuǎn)移及肺、腹膜轉(zhuǎn)移灶的檢測(cè)中與18FFDGPETCT檢查結(jié)果一致。FAPPETCT檢查CXCR4PETCT檢查對(duì)ACC病灶的檢出率優(yōu)于傳統(tǒng)18FFDGPETCT檢查，可作為選擇接受CXCR4定向內(nèi)放療患者的診斷工具。CXCR4PETCT檢查類(lèi)固醇激素全套檢查中的激素前體物質(zhì)有助于診斷ACC，并被最新指南推薦使用。類(lèi)固醇激素全套檢查ACC的診斷新進(jìn)展01腎上腺皮質(zhì)癌的病理學(xué)診斷2022年版WHO分類(lèi)標(biāo)準(zhǔn)強(qiáng)調(diào)了血管侵犯在腫瘤診斷和預(yù)后中的作用，并增加了除Weiss評(píng)分外的其他分類(lèi)標(biāo)準(zhǔn)。病理學(xué)診斷標(biāo)準(zhǔn)的更新02新版WHO分類(lèi)標(biāo)準(zhǔn)強(qiáng)調(diào)了IGF2等免疫組化染色在診斷ACC中的作用，提升了診斷的準(zhǔn)確性和規(guī)范性。免疫組化染色的重要性03新版WHO分類(lèi)標(biāo)準(zhǔn)使用Ki67指數(shù)及有絲分裂象對(duì)腫瘤進(jìn)行危險(xiǎn)分層，有助于輔助制訂治療決策。危險(xiǎn)分層與預(yù)后標(biāo)志物其他治療新進(jìn)展010302適用于特發(fā)性醛固酮增多癥和腎上腺腺瘤患者，可改善臨床結(jié)局并糾正生化異常。對(duì)于無(wú)法耐受手術(shù)或拒絕藥物治療的患者，經(jīng)導(dǎo)管腎上腺消融術(shù)是安全的，且臨床成功率較高。系統(tǒng)性綜述結(jié)果顯示，無(wú)論是特發(fā)性醛固酮增多癥患者還是APA患者，均能從腎上腺動(dòng)脈栓塞中獲益。腎上腺動(dòng)脈栓塞的適應(yīng)癥腎上腺動(dòng)脈栓塞的安全性腎上腺動(dòng)脈栓塞的療效評(píng)估腎上腺動(dòng)脈栓塞經(jīng)導(dǎo)管腎上腺消融術(shù)是一種介入性治療技術(shù)，通過(guò)導(dǎo)管將熱能或冷能傳遞到腎上腺組織，以破壞異常分泌激素的腺瘤。經(jīng)導(dǎo)管腎上腺消融術(shù)的定義該技術(shù)主要用于治療無(wú)法耐受手術(shù)或拒絕藥物治療的原發(fā)性醛固酮增多癥患者，尤其是腎上腺皮質(zhì)腺瘤。經(jīng)導(dǎo)管腎上腺消融術(shù)的適應(yīng)癥研究表明，對(duì)于APA患者，經(jīng)導(dǎo)管腎上腺消融術(shù)是安全的，且臨床成功率較高（74%），能夠有效糾正生化異常并改善患者預(yù)后。經(jīng)導(dǎo)管腎上腺消融術(shù)的安全性與成功率經(jīng)導(dǎo)管腎上腺消融術(shù)010203米托坦聯(lián)合EDP化療最新指南建議，對(duì)于R1切除或R0切除術(shù)后評(píng)估為中?；蚋呶Ｕ?，均應(yīng)開(kāi)始輔助治療，建議使用米托坦或米托坦聯(lián)合EDP化療。米托坦聯(lián)合EDP化療的推薦米托坦聯(lián)合EDP化療方案治療晚