腎上腺皮質(zhì)外科疾病的診療進(jìn)展2025腎上腺外科疾病以腫瘤性病變?yōu)橹?，根?jù)組織來源不同，可分為腎上腺皮質(zhì)疾病和腎上腺髓質(zhì)疾病。腎上腺外科相關(guān)的皮質(zhì)疾病主要包括球狀帶的原發(fā)性醛固酮增多癥，束狀帶的皮質(zhì)醇增多癥、網(wǎng)狀帶的性激素分泌異常的良性腫瘤，以及可能涉及多個(gè)條帶的腎上腺皮質(zhì)癌。本文就上述疾病的最新診療進(jìn)展進(jìn)行綜述，旨在為臨床實(shí)踐提供參考。一、原發(fā)性醛固酮增多癥的診療進(jìn)展原發(fā)性醛固酮增多癥（primaryaldosteronism，PA）由腎上腺皮質(zhì)球狀帶病變引起，以醛固酮分泌過多導(dǎo)致高血壓、低血鉀、高醛固酮、低腎素為主要特征的一類疾病。PA是繼發(fā)性高血壓病的常見病因，在高血壓病患者中約占12%［1］。對(duì)于部分類型的PA患者，經(jīng)外科手術(shù)治療可達(dá)到完全緩解。2022年版WHO腎上腺皮質(zhì)腫瘤分類標(biāo)準(zhǔn)根據(jù)CYP11B2蛋白的免疫組化染色結(jié)果對(duì)PA的病理學(xué)分型進(jìn)行了調(diào)整，以更好地指導(dǎo)手術(shù)和術(shù)后隨訪策略；2025年的PA指南亦有一定程度的更新。以下就最新的PA診療進(jìn)展做一簡(jiǎn)要介紹。（一）PA的HISTADO病理學(xué)分型根據(jù)病因的不同，臨床上將PA分為6大類：醛固酮腺瘤（aldosteroneproducingadenoma，APA）、特發(fā)性醛固酮增多癥、原發(fā)性腎上腺皮質(zhì)增生（primaryadrenalhyperplasia，PAH）、分泌醛固酮的腎上腺皮質(zhì)癌（aldosteroneproducingadrenocorticalcarcinoma，APACC）、家族性醛固酮增多癥以及異位醛固酮分泌瘤。傳統(tǒng)的臨床分型以病因?yàn)橐罁?jù)，對(duì)指導(dǎo)外科手術(shù)決策及評(píng)估術(shù)后療效的價(jià)值有限，尤其對(duì)術(shù)后生化緩解的評(píng)估不足?；诖?，2022年版WHO腎上腺皮質(zhì)腫瘤分類標(biāo)準(zhǔn)中，針對(duì)CYP11B2蛋白染色陽性的球狀帶腫瘤提出了HISTADO分型，具體分為6型，即APACC、APA、分泌醛固酮的結(jié)節(jié)（aldosteroneproducingnodule，APN）、分泌醛固酮的微結(jié)節(jié)（aldosteroneproducingmicronodule，APM）、多發(fā)性APN或APM、分泌醛固酮的彌漫性增生（aldosteroneproducingdiffusehyperplasia，APDH）［23］。原發(fā)性醛固酮增多癥的HISTADO分型HISTADO分型中，孤立性APA或APN具有典型的組織學(xué)表現(xiàn)（經(jīng)典型），而APDH、多發(fā)性APN或APM為非典型的組織學(xué)表現(xiàn)（非經(jīng)典型）。HISTADO分型對(duì)指導(dǎo)腎上腺腺瘤切除或單側(cè)腎上腺全切除具有重要意義。在接受手術(shù)治療的單側(cè)PA中，非經(jīng)典型PA患者的生化復(fù)發(fā)率高達(dá)40%，術(shù)后需要更加頻繁的生化監(jiān)測(cè)，可能需要接受長(zhǎng)期藥物治療；而經(jīng)典型患者的生化復(fù)發(fā)率低于5%［2］。馬國棟等［4］回顧性分析了105例單側(cè)腎上腺切除的PA患者的臨床資料，發(fā)現(xiàn)經(jīng)典型組的臨床和生化完全緩解率均高于非經(jīng)典型組。李佳渝等［5］報(bào)告的241例接受手術(shù)治療的單側(cè)PA患者中，非經(jīng)典型患者術(shù)后的臨床緩解率低于經(jīng)典型患者，但兩組術(shù)后生化緩解率未見明顯差異。上述研究結(jié)論存在差異，可能與對(duì)側(cè)腎上腺功能狀態(tài)有關(guān)。HISTALDO分型是PA診療逐漸由傳統(tǒng)的臨床經(jīng)驗(yàn)轉(zhuǎn)向疾病的精準(zhǔn)診療的體現(xiàn)，有助于PA患者的分層管理。（二）PA指南的更新2025年7月美國內(nèi)分泌學(xué)會(huì)聯(lián)合6個(gè)國際學(xué)術(shù)組織共同發(fā)布了PA的臨床實(shí)踐指南，就PA的10個(gè)診治問題給出了意見［6］。主要更新內(nèi)容歸納如下：（1）進(jìn)一步擴(kuò)大了PA的篩查指征，建議對(duì)所有高血壓病患者進(jìn)行PA的篩查，且放寬了藥物洗脫的標(biāo)準(zhǔn)［7］；（2）對(duì)于PA篩查陽性者，若患者有手術(shù)意愿且僅存在單側(cè)PA的可能性為中等時(shí)，建議行醛固酮抑制試驗(yàn)，這與2016年版指南建議對(duì)所有篩查陽性者進(jìn)行確診試驗(yàn)有所不同；（3）更新了腎上腺靜脈取血（adrenalvenoussampling，AVS）試驗(yàn)中關(guān)鍵指標(biāo)的意義及其臨界值，并強(qiáng)調(diào)了無創(chuàng)核素顯像替代AVS試驗(yàn)的潛力；（4）對(duì)接受醛固酮受體拮抗劑（mineralcorticoidreceptantagonist，MRA）治療的患者，新版指南建議監(jiān)測(cè)腎素水平以調(diào)整MRA的治療劑量；（5）鑒于部分PA患者存在糖皮質(zhì)激素共分泌的情況［7］，新版指南建議所有PA合并腎上腺腺瘤的患者接受午夜1mg地塞米松抑制試驗(yàn)篩查。指南的更新涵蓋了PA的篩查、診斷、治療等各個(gè)方面，進(jìn)一步規(guī)范了PA的診療，尤其強(qiáng)調(diào)對(duì)高血壓病患者進(jìn)行PA篩查的重要性，有助于提高疾病的早期診斷率和治療水平，進(jìn)而改善PA患者的預(yù)后。（三）PA外科手術(shù)策略的選擇目前外科手術(shù)治療PA的焦點(diǎn)為腎上腺全切除或部分切除的選擇以及腎上腺切除側(cè)別的選擇問題。腎上腺全切或部分切除，可基于PA的組織學(xué)分型進(jìn)行決策，國內(nèi)指南亦有明確標(biāo)準(zhǔn)［8］；而切除側(cè)別的選擇，實(shí)質(zhì)為優(yōu)勢(shì)分泌側(cè)的判別問題。PA的術(shù)前分型一直是臨床上的難點(diǎn)問題，很大程度上影響了治療方案的選擇，尤其對(duì)于雙側(cè)病變或PAH的患者，患者術(shù)前優(yōu)勢(shì)側(cè)的判別對(duì)手術(shù)策略的選擇至關(guān)重要。進(jìn)行優(yōu)勢(shì)側(cè)判別時(shí)，AVS試驗(yàn)仍是金標(biāo)準(zhǔn)，其識(shí)別優(yōu)勢(shì)分泌側(cè)的靈敏度為95%，特異度為100%，但成功率低、技術(shù)難度高，且具有腎上腺靜脈破裂風(fēng)險(xiǎn)（發(fā)生率約0.7%）［1］，限制了其大范圍應(yīng)用。探索可替代AVS的無創(chuàng)檢查方法，一直是臨床關(guān)注焦點(diǎn)。CXC趨化因子受體4（CXCchemokinereceptor4，CXCR4）是一種跨膜G蛋白偶聯(lián)受體，在醛固酮瘤中高表達(dá)，而在正常腎上腺和無功能腺瘤中低表達(dá)或不表達(dá)。CXCR4與CYP11B2蛋白的表達(dá)關(guān)系密切［9］。68Gapentixafor（CXCR4）PETCT檢查可顯示CYP11B2的高表達(dá)狀態(tài)。我院開展的相關(guān)研究納入了64例經(jīng)CT檢查證實(shí)為良性腎上腺腫物的患者，采用68GapentixaforPETCT檢查對(duì)腎上腺皮質(zhì)病變患者進(jìn)行功能側(cè)別定位，結(jié)果顯示其靈敏度為97.8%（45/46），特異度為87.5%（14/16）［10］，且68GapentixaforPETCT檢查結(jié)果和AVS試驗(yàn)結(jié)果的符合率為66.7%，顯示出替代AVS的潛能。在輔助腎上腺外科手術(shù)決策方面，我們團(tuán)隊(duì)研究發(fā)現(xiàn)，68GapentixaforPETCT檢查診斷PA（尤其是腺瘤）的陽性率高，且病灶最大標(biāo)準(zhǔn)攝取值與血鉀水平、病灶大小、手術(shù)預(yù)后相關(guān)，可有效指導(dǎo)PA的手術(shù)決策［11］?；谇捌谘芯拷Y(jié)果，由我們團(tuán)隊(duì)專家牽頭制訂的《原發(fā)性醛固酮增多癥診斷中CXCR4受體顯像的臨床應(yīng)用專家共識(shí)》［12］于2022年3月發(fā)表，對(duì)于指導(dǎo)核素的PA分型有重要作用。其他的核素診斷方法包括PET與11C美托咪酯（11Cmetomidate，11CMTO）聯(lián)合顯像［13］、131I6β碘甲基19去甲膽固醇（NP59）腎上腺掃描閃爍［14］等。（四）PA的其他治療新進(jìn)展除手術(shù)和醛固酮受體拮抗劑治療外，PA的其他治療方式包括腎上腺動(dòng)脈栓塞、經(jīng)導(dǎo)管腎上腺消融術(shù)等。系統(tǒng)性綜述結(jié)果顯示，無論是特發(fā)性醛固酮增多癥患者還是APA患者，均能從超選腎上腺動(dòng)脈栓塞中獲益，該治療可改善PA患者的臨床結(jié)局并糾正其生化異常［15］。對(duì)于無法耐受手術(shù)或拒絕藥物治療的APA患者，經(jīng)導(dǎo)管腎上腺消融術(shù)是安全的，且臨床成功率較高（74%）［16］。二、高皮質(zhì)醇血癥診療新進(jìn)展高皮質(zhì)醇血癥又稱庫欣綜合征（Cushing′ssyndrome，CS），是長(zhǎng)期過量糖皮質(zhì)激素作用于機(jī)體所引起的一系列臨床綜合征［17］。腎上腺源性高皮質(zhì)醇血癥主要包括腎上腺皮質(zhì)結(jié)節(jié)性疾病、腎上腺皮質(zhì)腺瘤和腎上腺皮質(zhì)癌。近年來，對(duì)結(jié)節(jié)性疾病和輕度自主皮質(zhì)醇分泌（mildautonomouscortisolsecretion，MACS）的認(rèn)識(shí)愈加深入，相關(guān)診治策略有所更新。（一）腎上腺皮質(zhì)結(jié)節(jié)性疾病病理學(xué)分類的更新2022年版WHO腎上腺皮質(zhì)腫瘤分類標(biāo)準(zhǔn)對(duì)腎上腺皮質(zhì)的結(jié)節(jié)性疾病進(jìn)行重新分類，新版分類標(biāo)準(zhǔn)取消了“結(jié)節(jié)性腎上腺皮質(zhì)增生”和“原發(fā)性雙側(cè)小結(jié)節(jié)或大結(jié)節(jié)樣增生”的術(shù)語，而建議采用“散發(fā)性結(jié)節(jié)性腎上腺皮質(zhì)病”“雙側(cè)小結(jié)節(jié)腎上腺皮質(zhì)病”和“雙側(cè)大結(jié)節(jié)腎上腺皮質(zhì)病”進(jìn)行表述。新版分類還對(duì)腎上腺皮質(zhì)增生的概念進(jìn)行了嚴(yán)格限制，強(qiáng)調(diào)腎上腺皮質(zhì)增生僅限于由垂體或異位促腎上腺皮質(zhì)激素分泌引起的彌漫性腎上腺皮質(zhì)增生。新版分類標(biāo)準(zhǔn)對(duì)小結(jié)節(jié)性腎上腺皮質(zhì)病進(jìn)行了細(xì)化，并對(duì)結(jié)節(jié)性腎上腺皮質(zhì)病的基因突變類型進(jìn)行了說明。新版分類標(biāo)準(zhǔn)將增生的概念更新為結(jié)節(jié)性病變，體現(xiàn)了對(duì)疾病認(rèn)知的改變：結(jié)節(jié)性腎上腺皮質(zhì)病是一種腫瘤性疾病，且存在特定的遺傳突變背景。大結(jié)節(jié)性腎上腺皮質(zhì)病的突變基因以AMRC5、MEN1、FH或APC為主，而小結(jié)節(jié)性腎上腺皮質(zhì)病則以PKA通路的基因突變?yōu)橹?。概念的變更體現(xiàn)了腎上腺疾病診療逐漸從“形態(tài)驅(qū)動(dòng)”轉(zhuǎn)變?yōu)椤胺肿?功能驅(qū)動(dòng)”。（二）MACSMACS定義為缺乏CS的典型臨床表現(xiàn)，但出現(xiàn)下丘腦垂體腎上腺軸異常的疾病。MACS的診斷可根據(jù)午夜1mg地塞米松抑制試驗(yàn)的結(jié)果進(jìn)行判斷，具體表現(xiàn)為：促腎上腺皮質(zhì)激素水平常處于正常低限或略低于正常值低限，24h尿游離皮質(zhì)醇和午夜唾液皮質(zhì)醇常正常，1mg隔夜地塞米松抑制試驗(yàn)次日血皮質(zhì)醇水平為1.8~5g/L［17］。臨床對(duì)于MACS的爭(zhēng)議焦點(diǎn)為是否需要早期行手術(shù)治療。2022年美國內(nèi)分泌外科學(xué)會(huì)指南中，對(duì)于由單側(cè)腺瘤引起的MACS患者，推薦行腹腔鏡腎上腺切除術(shù)，以改善MACS患者的心臟代謝合并癥（強(qiáng)烈推薦，中等質(zhì)量證據(jù)）［18］。2024年我國發(fā)布的《腎上腺源性高皮質(zhì)醇血癥診斷與治療中國專家共識(shí)》［17］指出，對(duì)于MACS患者，應(yīng)對(duì)病情進(jìn)行綜合評(píng)估，必要時(shí)需由包括內(nèi)分泌科、泌尿外科在內(nèi)的多學(xué)科團(tuán)隊(duì)討論患者的獲益和風(fēng)險(xiǎn)，進(jìn)行綜合決策；如獲益大于風(fēng)險(xiǎn)，則可行手術(shù)治療。（三）雙側(cè)結(jié)節(jié)性腎上腺皮質(zhì)病手術(shù)策略的選擇雙側(cè)結(jié)節(jié)性腎上腺皮質(zhì)病包括雙側(cè)大結(jié)節(jié)性腎上腺皮質(zhì)病和雙側(cè)小結(jié)節(jié)性腎上腺皮質(zhì)病，手術(shù)是其主要治療手段。在手術(shù)側(cè)別及順序的選擇方面，既往文獻(xiàn)報(bào)道，對(duì)結(jié)節(jié)較大側(cè)腎上腺行單側(cè)切除的病死率極低，且84%~100%患者的皮質(zhì)醇增多癥可獲得緩解。但經(jīng)4年隨訪，13.3%~68%的患者出現(xiàn)復(fù)發(fā)。2022年美國內(nèi)分泌外科學(xué)會(huì)指南建議，對(duì)于雙側(cè)大結(jié)節(jié)增生患者，優(yōu)先考慮行腹腔鏡單側(cè)腎上腺切除術(shù)，以嘗試實(shí)現(xiàn)皮質(zhì)醇增多癥的生化緩解，并避免引發(fā)永久性腎上腺功能不全［18］。我們團(tuán)隊(duì)既往研究結(jié)果顯示，在接受單側(cè)腎上腺切除的116例患者中，64例（55.2%）出現(xiàn)生化復(fù)發(fā)；其中43例（67.2%）接受了對(duì)側(cè)腎上腺切除術(shù)，二次手術(shù)與首次腎上腺切除術(shù)的中位間隔時(shí)間為24個(gè)月［19］。盡管指南建議行單側(cè)腎上腺切除，但術(shù)后應(yīng)密切隨訪，必要時(shí)行對(duì)側(cè)腎上腺切除術(shù)。關(guān)于手術(shù)側(cè)別的選擇，指南推薦對(duì)形態(tài)學(xué)上較大的結(jié)節(jié)進(jìn)行切除［18］；而未推薦行AVS。國內(nèi)專家共識(shí)亦主張，對(duì)于結(jié)節(jié)無功能者可暫不手術(shù)；對(duì)于表現(xiàn)為CS或MACS的患者，建議先行一側(cè)腎上腺全切除，如癥狀緩解滿意則繼續(xù)隨訪觀察；如癥狀仍較嚴(yán)重，可行另一側(cè)腎上腺切除，術(shù)后予終身激素替代治療［17］。對(duì)于首次手術(shù)側(cè)邊的選擇，建議選擇體積較大或功能較強(qiáng)側(cè)。三、腎上腺皮質(zhì)癌（adrenocorticalcarcinoma，ACC）診療新進(jìn)展ACC是來源于腎上腺皮質(zhì)的惡性腫瘤，發(fā)病率極低，為（1~2）例/百萬人年，女性更多見（女︰男為1.5~2.0∶1）［20］。ACC的惡性度極高、外科手術(shù)切除后復(fù)發(fā)率高、治療手段有限，患者的預(yù)后差［20］。目前，臨床上迫切需要規(guī)范ACC診療流程和深入探討其發(fā)病機(jī)制，進(jìn)而研發(fā)新的治療手段。（一）ACC的發(fā)病機(jī)制及腎上腺皮質(zhì)干細(xì)胞起源問題2022年版WHO分類標(biāo)準(zhǔn)中，ACC的發(fā)病機(jī)制包括［2，

12］：（1）Wnt/βcatenin信號(hào)轉(zhuǎn)導(dǎo)通路的過度活化；（2）IGF2信號(hào)轉(zhuǎn)導(dǎo)通路的異常激活；（3）染色質(zhì)重塑異常；（4）DNA損傷修復(fù)機(jī)制的紊亂；（5）表觀遺傳學(xué)改變。上述機(jī)制造成了細(xì)胞增殖加速、休眠凋亡減慢，最終促進(jìn)了ACC的發(fā)生發(fā)展。有臨床試驗(yàn)結(jié)果顯示，以IGF2下游分子IGF1R為靶點(diǎn)的藥物未能改善ACC患者的預(yù)后［21］，進(jìn)一步反映了ACC發(fā)病機(jī)制的復(fù)雜性。目前關(guān)于ACC腫瘤細(xì)胞的來源問題仍有爭(zhēng)議，研究發(fā)現(xiàn)Dlk1是一種新型腎上腺皮質(zhì)細(xì)胞的標(biāo)志物，參與腎上腺皮質(zhì)器官的發(fā)生和腎上腺皮質(zhì)惡性腫瘤的進(jìn)展，其表達(dá)與腫瘤惡性度和腫瘤侵襲性相關(guān)［22］。國際上正在開展一項(xiàng)針對(duì)Dlk1靶點(diǎn)的抗體偶聯(lián)藥物的臨床試驗(yàn)，該臨床試驗(yàn)評(píng)估了靶向Dlk1的抗體偶聯(lián)藥物在ACC和其他神經(jīng)內(nèi)分泌腫瘤中的療效（NCT06041516）［23］，有望為ACC的治療帶來新的希望。（二）ACC的診斷新進(jìn)展在成年ACC患者中，常見皮質(zhì)醇過分泌且多伴性激素分泌紊亂，進(jìn)而導(dǎo)致相應(yīng)的臨床綜合征［24］，如CS（滿月臉、水牛背、向心性肥胖、皮膚紫紋等）和性征異常（如女性多毛、痤瘡、月經(jīng)紊亂，男性乳房發(fā)育等）。激素的分泌異常不僅可作為診斷的依據(jù)，還可作為術(shù)后隨訪、藥物治療的生物學(xué)標(biāo)志物［20］；CT平掃圖像上，ACC往往直徑>4.0cm，CT值>10HU；增強(qiáng)CT圖像上，若腫物的絕對(duì)廓清率小于60%、相對(duì)廓清率小于40%，則高度懷疑為ACC［25］；18FFDGPETCT檢查為常用的術(shù)前評(píng)估腫瘤良惡性的方法，ACC表現(xiàn)為FDG高攝取。除傳統(tǒng)檢查外，相關(guān)研究探索了新型檢查方式診斷ACC的臨床價(jià)值：（1）成纖維細(xì)胞活化蛋白（fibroblastactivatingprotein，F(xiàn)AP）PETCT檢查：既往研究報(bào)道，F(xiàn)APiPET檢查和傳統(tǒng)18FFDGPETCT檢查在ACC原發(fā)灶、淋巴結(jié)轉(zhuǎn)移及肺、腹膜轉(zhuǎn)移灶的檢測(cè)中，示蹤結(jié)果完全一致［26］；另一項(xiàng)研究評(píng)估了

18FFDGPETCT檢查和68

GaFAPIPETCT檢查在診斷兒童型ACC的能力后發(fā)現(xiàn)［26］，F(xiàn)APIPETCT檢查在檢出傳統(tǒng)型ACC和骨骼病變方面優(yōu)于傳統(tǒng)18FFDGPETCT檢查。（2）CXCR4PETCT檢查：ACC組織內(nèi)亦存在CXCR4分子的高表達(dá)［27］，在CXCR4PETCT圖像上可表現(xiàn)為示蹤劑的高攝取。既往研究報(bào)道，68GapentixaforPETCT檢查提示腫瘤細(xì)胞表面腫瘤趨化因子受體結(jié)合升高是晚期ACC患者總體生存期的獨(dú)立預(yù)測(cè)因素［28］；另有研究結(jié)果顯示，68GapentixaforPETCT檢查對(duì)ACC病灶的檢出率優(yōu)于傳統(tǒng)的18FFDGPETCT檢查，且68Gapentixafor檢查可作為選擇接受CXCR4定向內(nèi)放療患者的診斷工具［29］。（3）除傳統(tǒng)內(nèi)分泌激素檢查外，類固醇激素全套檢查中的激素前體物質(zhì)有助于診斷ACC，亦被最新的指南所推薦［20］。Yu等［30］通過對(duì)263例腎上腺腫物患者進(jìn)行血清類固醇激素檢測(cè)，發(fā)現(xiàn)血清中11脫氧皮質(zhì)醇、17OH孕酮和17OH孕烯醇酮對(duì)ACC具有診斷價(jià)值；Weng等［31］發(fā)現(xiàn)，血清類固醇譜可作為區(qū)分ACC與ACA的有效標(biāo)志物，其中11脫氧皮質(zhì)醇的價(jià)值最高，但需要考慮性別和功能狀態(tài)對(duì)類固醇激素檢測(cè)的影響。（三）腎上腺皮質(zhì)癌的病理學(xué)診斷2022年版WHO分類標(biāo)準(zhǔn)中關(guān)于腎上腺皮質(zhì)癌的病理學(xué)診斷標(biāo)準(zhǔn)并未發(fā)生變化，但強(qiáng)調(diào)了血管侵犯在腫瘤診斷和預(yù)后中的作用［2］；此外，還增加了除Weiss評(píng)分外的其他分類標(biāo)準(zhǔn)，且對(duì)使用范圍進(jìn)行了說明。例如，Weiss評(píng)分及改良的Weiss評(píng)分適用于經(jīng)典型ACC；網(wǎng)狀纖維染色適用于經(jīng)典型、嗜酸細(xì)胞型、黏液樣型ACC；LinWeissBisceglia適用于經(jīng)典型、嗜酸細(xì)胞型ACC；Helsinki標(biāo)準(zhǔn)適用于經(jīng)典型或嗜酸細(xì)胞型ACC［3］。新版WHO分類標(biāo)準(zhǔn)強(qiáng)調(diào)使用Ki67指數(shù)及有絲分裂象對(duì)腫瘤進(jìn)行危險(xiǎn)分層。除上述診斷標(biāo)準(zhǔn)外，新版WHO分類標(biāo)準(zhǔn)還強(qiáng)調(diào)了IGF2等免疫組化染色在診斷ACC中的作用［2］。綜上所述，新的診斷標(biāo)準(zhǔn)及預(yù)后標(biāo)志物的產(chǎn)生，提升了診斷的準(zhǔn)確性和規(guī)范性，有助于輔助制訂治療決策。（四）腎上腺皮質(zhì)癌治療進(jìn)展ACC治療方案主要為手術(shù)治療、藥物治療和放療。根治性手術(shù)切除仍是唯一可能治愈ACC的手段［20］。美國內(nèi)分泌學(xué)會(huì)和歐洲內(nèi)分泌協(xié)作組均認(rèn)為，對(duì)于確診ACC的患者，均應(yīng)在高質(zhì)量的多學(xué)科中心接受治療；無論采用何種手術(shù)方式，均建議進(jìn)行完整包膜的整塊根治性切除，以達(dá)到顯微鏡下切緣陰性（R0切除），從而提高生存率［18，

20，

24］。ACC的治療首選開放手術(shù)，但手術(shù)方式的選擇應(yīng)基于能否實(shí)現(xiàn)完整的R0切除且不造成腫瘤破裂［20，

24］。關(guān)于ACC的手術(shù)切除方式，目前爭(zhēng)論較大。NCCN指南建議，對(duì)于高度懷疑為ACC的患者，應(yīng)采用開放手術(shù)以保證ACC的完整切除；腹腔鏡手術(shù)會(huì)增加局部復(fù)發(fā)和腹膜后播散的風(fēng)險(xiǎn)［32］；歐洲內(nèi)分泌協(xié)會(huì)聯(lián)合腎上腺腫瘤研究網(wǎng)發(fā)布的指南建議，開放手術(shù)仍是ACC的標(biāo)準(zhǔn)治療方式；對(duì)于腫瘤最大徑<6cm、不伴局部侵犯的ACC，如果術(shù)者經(jīng)驗(yàn)豐富，腹腔鏡手術(shù)也是可選擇的手術(shù)方式［24］。但過去9年間的薈萃分析結(jié)果顯示，采用微創(chuàng)手術(shù)方式切除腫瘤并未出現(xiàn)顯著的不良結(jié)局［20］。鑒于關(guān)于機(jī)器人輔助腹腔鏡ACC切除的報(bào)道不多，故國內(nèi)外指南均未提及該手術(shù)方式。術(shù)后輔助藥物治療方面，目前唯一獲得美國食品藥品監(jiān)督管理局批準(zhǔn)的藥物為米托坦，米托坦聯(lián)合EDP（依托泊苷、順鉑、多柔比星）化療為推薦治療方案。最新指南建議，對(duì)于R1切除或R0切除術(shù)后評(píng)估為中?；蚋呶Ｕ撸鶓?yīng)開始輔助治療，建議使用米托坦或米托坦聯(lián)合EDP化療，治療時(shí)間為2~5年［2