常見骨腫瘤類型及臨床特點演講人：日期:目錄CATALOGUE02軟骨肉瘤03尤文肉瘤04骨巨細胞瘤05轉(zhuǎn)移性骨腫瘤06骨樣骨瘤01骨肉瘤01骨肉瘤PART定義與高發(fā)部位骨肉瘤是一種惡性骨腫瘤，是由骨細胞系發(fā)展而來的腫瘤，常生長迅速，病情嚴重。定義骨肉瘤多發(fā)生在長骨的干骺端，如股骨遠端、脛骨近端和肱骨近端等，也可見于骨盆、脊柱等其他部位。高發(fā)部位典型影像學表現(xiàn)骨肉瘤在X線片上常表現(xiàn)為骨質(zhì)破壞，骨膜反應明顯，可見Codman三角或呈“日光射線”形態(tài)。X線表現(xiàn)CT表現(xiàn)MRI表現(xiàn)CT掃描能更清晰地顯示骨質(zhì)破壞和腫瘤邊界，以及腫瘤內(nèi)部的密度變化，有助于確定腫瘤的范圍和與周圍組織的毗鄰關(guān)系。MRI在顯示骨肉瘤的骨髓浸潤、軟組織包塊以及腫瘤與周圍血管、神經(jīng)的關(guān)系方面具有優(yōu)勢，有助于術(shù)前評估和制定手術(shù)方案。手術(shù)治療骨肉瘤對化療敏感，術(shù)前和術(shù)后化療可以縮小腫瘤、殺滅殘留腫瘤細胞、提高治愈率。常用的化療藥物有甲氨蝶呤、阿霉素、順鉑等?；煼暖煼暖熢诠侨饬龅闹委熤兄饕糜诳刂凭植堪Y狀、緩解疼痛和減少腫瘤復發(fā)，但因其對骨骼發(fā)育和軟組織的損傷較大，一般不作為首選治療方法。骨肉瘤的主要治療方法是手術(shù)切除，包括保肢手術(shù)和截肢手術(shù)。保肢手術(shù)是在徹底切除腫瘤的基礎上，保留患肢的功能，術(shù)后需進行功能重建；截肢手術(shù)則適用于腫瘤較大、無法保留肢體功能或保肢手術(shù)無法徹底切除腫瘤的情況。臨床治療策略02軟骨肉瘤PART分類與分化程度6px6px6px良性軟骨性腫瘤，由軟骨細胞構(gòu)成，多見于青少年。骨軟骨瘤起源于骨外軟組織軟骨，惡性程度較低，生長緩慢。周圍性軟骨肉瘤起源于骨內(nèi)軟骨，惡性程度較高，多見于成人。中心性軟骨肉瘤010302軟骨肉瘤的分化程度差異很大，從高分化的良性病變到低分化的惡性病變都有。分化程度04骨破壞軟骨肉瘤在骨內(nèi)生長，可引起骨質(zhì)的破壞和侵蝕。關(guān)節(jié)受累發(fā)生于關(guān)節(jié)附近的軟骨肉瘤，可引起關(guān)節(jié)腫脹、疼痛、活動受限。局部復發(fā)軟骨肉瘤切除后，容易在局部復發(fā)，尤其是惡性程度高的腫瘤。壓迫神經(jīng)血管軟骨肉瘤可壓迫周圍的神經(jīng)和血管，引起疼痛、麻木、肌無力等癥狀。局部侵襲性特點手術(shù)治療原則徹底切除關(guān)節(jié)功能保留植骨重建復發(fā)監(jiān)測軟骨肉瘤對放化療不敏感，因此手術(shù)切除是主要的治療方法，應盡可能徹底切除腫瘤組織。在切除腫瘤的同時，應盡量保留關(guān)節(jié)功能，提高患者的生活質(zhì)量。對于切除后骨缺損較大的患者，需要進行植骨重建，以恢復骨骼的支撐功能。由于軟骨肉瘤容易復發(fā)，術(shù)后應定期進行影像學檢查，以便及時發(fā)現(xiàn)并處理復發(fā)腫瘤。03尤文肉瘤PART病理學診斷標記骨腫瘤組織形態(tài)尤文肉瘤的組織形態(tài)多樣，包括小細胞型、梭形細胞型等，瘤細胞可呈圓形、卵圓形或梭形。免疫組化染色分子生物學檢測瘤細胞通常表達CD99、vimentin等標記，對神經(jīng)特異性烯醇化酶（NSE）和突觸素（synaptophysin）等神經(jīng)內(nèi)分泌標記也常呈陽性表達。尤文肉瘤具有特異的染色體異常，如t(11;22)(q24;q12)易位，導致EWS-FLI1融合基因形成。123全身擴散模式廣泛侵襲性生長尤文肉瘤在骨髓腔內(nèi)生長，可廣泛破壞骨質(zhì)，導致病理性骨折和疼痛。03尤文肉瘤常累及區(qū)域淋巴結(jié)，尤其是肺門和縱隔淋巴結(jié)。02淋巴結(jié)轉(zhuǎn)移血道播散尤文肉瘤可通過血道轉(zhuǎn)移至其他骨骼和內(nèi)臟器官，如肺、骨、骨髓等。01多學科聯(lián)合療法尤文肉瘤對放療和化療敏感，但手術(shù)仍是治療的主要手段，包括根治性切除和姑息性切除。手術(shù)治療常用的化療藥物有環(huán)磷酰胺、阿霉素、長春新堿等，通過聯(lián)合用藥可提高療效。化療方案放療是尤文肉瘤治療的重要組成部分，可用于術(shù)前、術(shù)后輔助治療和晚期患者的姑息治療。放療技術(shù)04骨巨細胞瘤PART溶骨性破壞特征骨端偏心性破壞骨皮質(zhì)破壞關(guān)節(jié)侵犯病理性骨折骨巨細胞瘤常呈偏心性生長，破壞骨端，導致骨質(zhì)變薄、膨脹。病變可穿透骨皮質(zhì)，侵入周圍軟組織，但一般無骨膜反應。發(fā)生于長骨骨端的骨巨細胞瘤，可侵犯關(guān)節(jié)軟骨，導致關(guān)節(jié)功能受損。溶骨性破壞導致骨強度下降，易發(fā)生病理性骨折。手術(shù)治療不徹底腫瘤惡性程度高手術(shù)未能徹底切除腫瘤組織，導致術(shù)后復發(fā)。部分骨巨細胞瘤具有惡性潛能，復發(fā)風險較高。復發(fā)風險因素腫瘤生長部位特殊如發(fā)生在脊柱、骶骨等部位的骨巨細胞瘤，手術(shù)難度大，易殘留腫瘤組織，導致復發(fā)?；颊吣挲g和性別青少年和女性患者復發(fā)率較高，可能與激素水平有關(guān)。地諾單抗是一種RANK配體抑制劑，可抑制破骨細胞活性，減少骨破壞，適用于無法手術(shù)或手術(shù)困難的骨巨細胞瘤患者。靶向藥物應用地諾單抗地諾單抗與其他靶向藥物如酪氨酸激酶抑制劑等聯(lián)合應用，可增強療效，降低毒性反應。靶向藥物聯(lián)合治療靶向藥物治療需嚴格遵循醫(yī)囑，注意藥物劑量和不良反應，同時定期監(jiān)測肝腎功能等指標，及時調(diào)整治療方案。用藥注意事項05轉(zhuǎn)移性骨腫瘤PART原發(fā)癌灶分布6px6px6px乳腺癌細胞易經(jīng)血液循環(huán)轉(zhuǎn)移至骨骼，尤其是胸骨、肋骨和腰椎等部位。乳腺癌前列腺癌骨轉(zhuǎn)移較為常見，多轉(zhuǎn)移至脊柱和骨盆等部位。前列腺癌肺癌也容易發(fā)生骨轉(zhuǎn)移，主要轉(zhuǎn)移至肋骨、胸椎和腰椎等部位。肺癌010302甲狀腺癌、腎癌等也會轉(zhuǎn)移到骨骼，但相對較少見。其他癌癥04病理性骨折預警疼痛病理性骨折前，患者常出現(xiàn)疼痛加劇癥狀，尤其是夜間痛和負重痛。01骨質(zhì)破壞轉(zhuǎn)移性骨腫瘤會導致骨質(zhì)破壞，使骨骼變得脆弱，容易發(fā)生骨折。02骨折部位病理性骨折好發(fā)于承重骨，如脊柱、骨盆和股骨等部位。03輕微外力輕微外力或日?；顒蛹纯蓪е虏±硇怨钦?，應高度警惕。04姑息治療方案疼痛控制骨保護局部治療全身治療通過藥物、放療等手段控制疼痛，提高患者生活質(zhì)量。使用雙膦酸鹽等藥物保護骨質(zhì)，降低病理性骨折的風險。針對局部病灶進行放療、手術(shù)等治療，以減輕癥狀和控制病情。根據(jù)患者情況選擇化療、靶向治療等全身治療方案，以延長生存期。06骨樣骨瘤PART腫瘤生長過程中刺激骨膜，引起疼痛。骨膜刺激腫瘤內(nèi)部產(chǎn)生前列腺素，引起周圍疼痛敏感。前列腺素介導01020304骨樣骨瘤生長過程中可壓迫周圍組織中的神經(jīng)，導致疼痛。神經(jīng)壓迫腫瘤引起周圍組織的炎癥反應，導致疼痛。局部炎癥反應疼痛發(fā)生機制瘤巢顯像特征骨樣骨瘤的瘤巢形態(tài)多樣，可呈圓形、橢圓形或不規(guī)則形。瘤巢形態(tài)瘤巢內(nèi)部密度較高，可呈均勻或不均勻的高密度影。瘤巢密度瘤巢大小不等，一般小于2厘米，但也可達數(shù)厘米。瘤巢大小010302部分瘤巢內(nèi)可見鈣化，呈現(xiàn)特征性的“日