2025兒童原發(fā)性纖毛運動障礙治療研究進展CONTENTS01020304物理治療抗感染治療抗炎治療其他治療物理治療010203胸部物理療法胸部物理療法能促進痰液排出，減少呼吸道阻塞和病原體定植，對PCD患者至關(guān)重要。胸部物理療法的重要性傳統(tǒng)CCP、OPEPT、HFCWO等均可改善肺功能，但OPEPT與HFCWO更舒適，有助于長期依從性。不同胸部物理療法的效果結(jié)合定期體育鍛煉的胸部物理療法，能提高呼吸道清除率，減少藥物使用，改善生活質(zhì)量。運動結(jié)合胸部物理療法的益處010203振蕩呼氣正壓技術(shù)通過在呼氣時施加正壓，幫助清除呼吸道分泌物，改善肺功能。研究表明，OPEPT能顯著改善PCD患兒的肺功能，且相較于傳統(tǒng)胸部物理療法，具有更高的舒適性和依從性。雖然OPEPT在提高患兒生活質(zhì)量方面表現(xiàn)出色，但其高昂的治療成本可能限制了其在臨床上的普及應(yīng)用。技術(shù)原理臨床效果治療限制振蕩呼氣正壓技術(shù)010203體育鍛煉的重要性運動與胸部物理治療結(jié)合長期規(guī)律的體育鍛煉定期運動可刺激支氣管擴張，改善PCD患兒生活方式相關(guān)疾病，增強呼吸肌力量。PCD患兒在進行胸部物理治療前進行運動，便于提高呼吸道清除率，減少藥物使用。鼓勵PCD患兒進行長期且規(guī)律的體育鍛煉，有助于改善肺功能，降低呼吸道惡化率，延緩肺損傷。體育鍛煉抗感染治療流感嗜血桿菌感染金黃色葡萄球菌與銅綠假單胞菌抗感染治療策略流感嗜血桿菌是PCD患者常見的呼吸道病原菌之一，與年齡相關(guān)，影響肺功能。金黃色葡萄球菌和銅綠假單胞菌是PCD患者肺部病變急性加重的主要原因，影響預(yù)后。根據(jù)病原菌種類，PCD患者的抗感染治療包括使用妥布霉素等抗菌藥物，以及針對特定病原體的治療建議。病原菌種類01.02.03.銅綠假單胞菌感染與PCD患兒較差的肺功能相關(guān)，抗菌藥物治療能有效減少PEX次數(shù)。根據(jù)2021年發(fā)布的PCD感染預(yù)防與控制共識建議，不同病原菌的抗感染治療策略有所不同。阿奇霉素等大環(huán)內(nèi)酯類藥物具有抗炎和免疫調(diào)節(jié)作用，可減少PCD患者的PEX次數(shù)?？咕幬镌赑CD治療中的作用PCD患者抗感染治療策略大環(huán)內(nèi)酯類藥物在PCD中的應(yīng)用抗菌藥物治療PCD患者常見感染細菌順序與年齡相關(guān)，銅綠假單胞菌感染與較差肺功能關(guān)聯(lián)。病原菌感染順序依據(jù)臨床表現(xiàn)和病原菌類型選擇抗菌藥物治療，減少PEX次數(shù)，改善肺功能?？垢腥局委煵呗园⑵婷顾氐却蟓h(huán)內(nèi)酯類藥物具有抗炎及免疫調(diào)節(jié)作用，可減少PEX頻率并改善呼吸道炎癥。大環(huán)內(nèi)酯類抗炎作用感染預(yù)防與控制抗炎治療阿奇霉素的抗炎作用BESTCILIA臨床試驗結(jié)果大環(huán)內(nèi)酯類藥物的未來研究方向阿奇霉素能抑制PCD患者呼吸道炎癥，減少PEX次數(shù)，促進呼吸道上皮完整性。BESTCILIA試驗顯示，阿奇霉素維持治療6個月可顯著降低PCD患者的PEX發(fā)生率和病原菌檢出率。未來研究將探索更長時間的阿奇霉素治療對PCD患者的效果，以及其降低急性加重頻率的具體機制。大環(huán)內(nèi)酯類藥物阿奇霉素減少PEX次數(shù)阿奇霉素的長期療效阿奇霉素的安全性阿奇霉素維持治療6個月可顯著降低PCD患者的PEX次數(shù)，提高生活質(zhì)量。更長時間的阿奇霉素維持治療（>6個月）在CF及非CF支氣管擴張患者中顯示了更顯著的療效。阿奇霉素維持治療在PCD患者中耐受性良好，未發(fā)現(xiàn)嚴重的不良反應(yīng)。阿奇霉素維持治療010203更長時間治療研究阿奇霉素通過減少PCD患兒PEX次數(shù)，改善肺功能，其長期效果尚需進一步驗證。阿奇霉素維持治療研究顯示高滲鹽水與Idrevloride聯(lián)合使用可改善PCD患者肺功能，但需更多臨床數(shù)據(jù)支持。高滲鹽水和上皮鈉通道阻滯劑N-乙酰半胱氨酸及厄多司坦等黏液溶解劑在改善PCD患者癥狀中顯示出潛力，但具體療效待確認。黏液溶解劑治療其他治療高滲鹽水治療機制上皮鈉通道阻滯劑Idrevloride的療效高滲鹽水在非CF支氣管擴張癥中的應(yīng)用霧化吸入高滲鹽水通過改善呼吸道黏液黏稠度，刺激咳嗽等機制增加排痰量，從而改善肺功能。Idrevloride與高滲鹽水聯(lián)用可改善PCD患者的肺功能，且安全性良好，但需要更大規(guī)模研究驗證其長期效果。高滲鹽水配合胸部物理治療后，患兒的肺功能有所改善，PEX次數(shù)減少，但不同病因?qū)ζ浞磻?yīng)存在差異。高滲鹽水和上皮鈉通道阻滯劑治療N-乙酰半胱氨酸降低痰液黏度，改善PCD患者肺功能。重組DNA酶通過水解痰液中的DNA分子，稀釋黏痰，便于咳出。厄多司坦通過改變痰液組成成分，降低黏度，促進痰液排除。N-乙酰半胱氨酸治療重組DNA酶霧化吸入厄多司坦治療探索黏液溶解劑治療010203肺部手術(shù)治療鼻竇炎和中耳炎手術(shù)治療心臟病手術(shù)治療對于嚴重的支氣管擴張或肺不張，可能需要進行肺段或肺葉切除手