ICS11.020

CCSC05

DB22

吉林省地方標準

DB22/T3414—2022

特發(fā)性高顱壓診療規(guī)范

Diagnosisandtreatmentnormsofidiopathicintracranialhypertension

2022-11-23發(fā)布2022-12-08實施

吉林省市場監(jiān)督管理廳發(fā)布

DB22/T3414—2022

前言

本文件按照GB/T1.1—2020《標準化工作導則第1部分：標準化文件的結(jié)構(gòu)和起草規(guī)則》的規(guī)

定起草。

請注意本文件的某些內(nèi)容可能涉及專利。本文件的發(fā)布機構(gòu)不承擔識別專利的責任。

本文件由吉林省衛(wèi)生健康委員會提出并歸口。

本文件起草單位：吉林大學。

本文件主要起草人：陳加俊、孫亞娟、桑秋凌、付超。

I

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特發(fā)性高顱壓診療規(guī)范

1范圍

本文件規(guī)定了特發(fā)性高顱壓的病史采集、查體、輔助檢查、診斷、鑒別診斷、診斷流程和治療。

本文件適用于特發(fā)性高顱壓的診斷和治療。

2規(guī)范性引用文件

本文件沒有規(guī)范性引用文件。

3術(shù)語和定義

下列術(shù)語和定義適用于本文件。

3.1

特發(fā)性高顱壓idiopathicintracranialhypertension,IIH

除外腫瘤、感染等繼發(fā)性原因的不明原因的高顱壓綜合征，以頭痛、視乳頭水腫、搏動性耳鳴為主

要的臨床表現(xiàn)。

4病史采集

4.1臨床表現(xiàn)

頭痛、陣發(fā)性視物模糊、搏動性耳鳴，多與體位變化有關(guān)，彎腰或起身時出現(xiàn)或加重。

4.2既往史

應詢問是否有以下既往史：

a)有無腦血管疾病、急性顱腦損傷、感染、寄生蟲病、顱內(nèi)腫瘤、高熱驚厥；

b)一氧化碳中毒、中暑、水中毒,全身性疾病如妊娠高血壓綜合征、尿毒癥,癲癇持續(xù)狀態(tài),營養(yǎng)、

代謝性疾病,呼吸、心搏驟停等病史、內(nèi)分泌性疾病如多囊卵巢、甲狀腺功能異常等；

c)小兒患者有無先天性異常，如導水管先天性狹窄、閉鎖等,小腦扁桃體下疝畸形,顱骨發(fā)育異常

等以及腦室系統(tǒng)腫瘤、囊腫、寄生蟲、炎癥性粘連等病史；

d)詢問是否有頭痛病史。

4.3特殊用藥史

長期服用抗生素、維生素A、性激素類藥物等。

4.4家族史

應包括父母、兄弟姐妹、子女頭痛相關(guān)情況。

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4.5個人史

生活及飲食習慣改變、有無鼾癥和體重快速增長。

5查體

5.1內(nèi)科系統(tǒng)查體

5.1.1生命體征

血壓、體溫、脈搏、呼吸頻率和深度、呼吸氣味及呼吸道分泌物。

5.1.2瞳孔檢查

瞳孔大小、兩側(cè)是否等大同圓及對光反應情況。

5.2神經(jīng)系統(tǒng)?？撇轶w

5.2.1眼底

應包括眼底鏡下表現(xiàn)和相干光斷層掃描(OCT)檢查。

5.2.2顱神經(jīng)

應做十二對顱神經(jīng)的全面檢查。

5.2.3腦膜刺激征

5.2.3.1頸項強直

5.2.3.1.1檢查方法

應在患者放松的情況下，檢查者托起病人的枕部使頭部前屈。

5.2.3.1.2禁忌癥

后顱窩占位性病變者。處于休克、全身衰竭狀態(tài)者。穿刺部位有化膿性感染者。

5.2.3.2克尼格征

應讓病人呈仰臥位，下肢的髖、膝關(guān)節(jié)屈曲成直角，給予伸直小腿，觀察是否出現(xiàn)小腿伸直受限，

大小腿之間的夾角是否小于135度。

5.2.3.3布魯斯基津征

在患者處于仰臥位，被動屈頸時，是否出現(xiàn)雙側(cè)髖部位及膝部屈曲。

6輔助檢查

6.1視野

應包括對照法和視野計檢查，見附錄A。

6.2影像學

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頭部CT、頭部CT血管造影(CTA)、頭顱MRI平掃及增強、頭部磁共振動脈成像(MRA)及靜脈成像(MRV)、

視神經(jīng)鞘超聲。

6.3腰椎穿刺術(shù)

6.3.1檢查內(nèi)容

進行顱內(nèi)壓測定、腦脊液細胞學、生物化學及病原學檢查。

6.3.2注意事項

6.3.2.1如放腦脊液過多極易誘發(fā)腦疝形成,尤其是慢性枕骨大孔疝時,宜選用較細腰穿針,腰穿成功

后,拔出針芯要緩慢。

6.3.2.2如腦脊液壓力過高,見到腦脊液噴出時,應迅速拔出穿刺針。

6.3.2.3應提前準備好20%甘露醇、呋塞米和激素類藥物，隨時準備給予降顱壓治療。

7診斷

7.1癥狀和體征僅與顱內(nèi)壓增高有關(guān)。

7.2除腦室縮小或空蝶鞍外神經(jīng)影像學檢查正常。

7.3側(cè)臥位腰椎穿刺腦脊液壓力增高，肥胖者大于2.45kPa(250mmH2O)，非肥胖者大于1.96kPa(200

mmH2O)，腦脊液成分正常。

7.4無其它引起顱內(nèi)壓增高的原因存在。

8鑒別診斷

8.1腦容積增加

8.1.1腦血管疾病

腦出血、大面積腦梗死。

8.1.2急性顱腦損傷

顱腦外傷后的腦挫裂傷、腦內(nèi)出血、顱腦手術(shù)等病變本身、病變周圍水腫可導致腦容積增加。

8.1.3感染

各種腦膿腫、肉芽腫、腦炎、腦膜炎以及腦寄生蟲病。

8.1.4顱內(nèi)腫瘤

腦膠質(zhì)細胞瘤、腦膜瘤、星形細胞瘤、轉(zhuǎn)移瘤等。

8.1.5其他

8.1.5.1高熱驚厥、急性腦缺氧以及中暑,水中毒等。

8.1.5.2全身性疾病如妊娠高血壓綜合征、尿毒癥、癲癇持續(xù)狀態(tài)。

8.1.5.3營養(yǎng)、代謝性疾病;呼吸、心搏驟停等。

8.2腦脊液增多

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8.2.1腦脊液循環(huán)梗阻

大腦導水管先天性狹窄，閉鎖，小腦扁桃體下疝，腦室系統(tǒng)腫瘤、囊腫。

8.2.2腦脊液吸收障礙

腦膜炎癥，蛛網(wǎng)膜下腔出血后和腦外傷后。

8.2.3腦脊液分泌過多

脈絡叢的病變使分泌細胞分泌過多及腦膜炎癥性反應。

8.3顱內(nèi)血液容積增多

靜脈竇血栓、腦內(nèi)靜脈炎、腦內(nèi)大靜脈的血栓以及頸內(nèi)靜脈血栓。

9診斷流程

9.1視乳頭檢查

明確是否存在視乳頭水腫。

9.2顱內(nèi)壓檢查

腰椎穿刺術(shù)明確顱內(nèi)是否有出血、感染性疾病。腦脊液壓力增高(通常>250mmH2O)。

9.3排除繼發(fā)性因素

包括頭顱畸形、外傷、腫瘤、梗死、感染、出血、內(nèi)分泌疾病、中毒等。

10治療

10.1一般治療

10.1.1基礎(chǔ)治療

應密切觀察生命體征變化，針對煩躁不安、高熱、尿潴留、便秘、電解質(zhì)紊亂等不利因素對癥治療。

10.1.2抬高頭位或坐位

應采用15°～30°頭高位，或坐位，但采用這種體位，應監(jiān)測血壓，以保持正常的顱內(nèi)灌注壓。

10.1.3保持電解質(zhì)平衡

應適當限制液體入量，每天輸液量：成人以前一天尿量加500ml為宜，輸注速度要緩慢，保持輕度

脫水狀態(tài)，應監(jiān)測血離子情況。

10.2藥物治療

10.2.1高滲脫水劑

10.2.1.1甘露醇

快速靜注20%甘露醇125ml～250ml，6h/次～8h/次。心功能不全的病人慎用。

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10.2.1.2甘油果糖

250ml甘油果糖靜脈滴注，每日1次～2次，注意觀察有無血尿。

10.2.2利尿劑

呋塞米20mg～40mg，靜脈或肌肉注射，適用于合并心衰的病人。

10.2.3濃縮血清白蛋白或濃縮血漿

20%人血白蛋白50ml～100ml靜脈滴注，每日1次。

10.2.4碳酸酐酶抑制劑

乙酰唑胺每日25mg/kg～50mg/kg，長期服用可發(fā)生低鉀血癥、酸中毒，故須同時服用氯化鉀、碳

酸氫鈉。腎功能不全、肝昏迷患者忌用。

10.3外科手術(shù)治療

內(nèi)科治療效果不佳者，可考慮以下策略：

a)腰椎穿刺術(shù);

b)側(cè)腦室引流術(shù);

c)視神經(jīng)鞘開窗術(shù);

d)腦室一腹腔分流術(shù)(VPshunt)。

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AA

附錄A

（規(guī)范性）

視野檢查方法

A.1對照法

醫(yī)生與病人相距1m，面對面坐著，病人的左眼看醫(yī)生的右眼或病人的右眼看醫(yī)生的左眼，彼此注視