表面活性劑代謝疾患的護(hù)理個案一、案例背景與評估（一）患者基本信息患者李某，男，3月齡，因“生后反復(fù)氣促、喘息3月，加重2天”于2025年5月10日入院?；純合礕1P1，孕36周+5天剖宮產(chǎn)娩出，出生體重2.4kg，生后Apgar評分1分鐘8分，5分鐘9分。生后第2天出現(xiàn)氣促，呼吸頻率60-70次/分，伴呻吟，當(dāng)?shù)蒯t(yī)院診斷為“新生兒呼吸窘迫綜合征”，予無創(chuàng)呼吸機輔助通氣3天后癥狀緩解出院。此后患兒反復(fù)出現(xiàn)氣促、喘息，活動后加重，曾2次因“支氣管肺炎”住院治療，予抗感染、霧化吸入等治療后好轉(zhuǎn)。2天前患兒無明顯誘因出現(xiàn)氣促加重，呼吸頻率達(dá)70-80次/分，伴鼻翼扇動、三凹征，精神萎靡，吃奶量減少，為求進(jìn)一步診治來我院。（二）病史采集1.現(xiàn)病史：患兒近3月來反復(fù)出現(xiàn)氣促、喘息，活動后明顯，休息后可稍緩解。2天前氣促加重，靜息狀態(tài)下呼吸頻率70-80次/分，伴鼻翼扇動、吸氣性三凹征，咳嗽，咳少量白色黏痰，無發(fā)熱、嘔吐、腹瀉。精神反應(yīng)差，吃奶量由平時每次80ml減至每次30-40ml，每日吃奶次數(shù)由6-7次減至4-5次，尿量稍減少。2.既往史：生后第2天診斷“新生兒呼吸窘迫綜合征”，無創(chuàng)呼吸機輔助通氣3天；生后1月齡、2月齡分別因“支氣管肺炎”住院治療，均予抗感染、霧化吸入等治療后好轉(zhuǎn)。無先天性心臟病、遺傳代謝病等病史。3.個人史：G1P1，孕36周+5天剖宮產(chǎn)娩出，出生體重2.4kg。生后混合喂養(yǎng)，按時預(yù)防接種。4.家族史：父母非近親結(jié)婚，否認(rèn)家族中有類似疾病史，無遺傳性疾病史。（三）體格檢查T36.8℃，P165次/分，R75次/分，BP75/45mmHg，SpO282%（自然空氣下），體重3.8kg。神志清楚，精神萎靡，反應(yīng)差。全身皮膚黏膜無黃染、皮疹及出血點，前囟平軟，約1.5-×1.5-。鼻翼扇動明顯，口唇發(fā)紺，三凹征陽性。雙肺呼吸音粗，可聞及廣泛細(xì)濕啰音及喘鳴音。心率165次/分，律齊，各瓣膜聽診區(qū)未聞及病理性雜音。腹平軟，肝脾未觸及腫大，腸鳴音正常。四肢活動可，肌張力正常，毛細(xì)血管充盈時間約2秒。（四）輔助檢查1.血常規(guī)：白細(xì)胞計數(shù)12.5×10?/L，中性粒細(xì)胞比例65%，淋巴細(xì)胞比例30%，血紅蛋白115g/L，血小板計數(shù)250×10?/L，C反應(yīng)蛋白8mg/L。2.血氣分析（自然空氣下）：pH7.28，PaO?52mmHg，PaCO?55mmHg，BE-4mmol/L，HCO??22mmol/L。3.胸部CT：雙肺透亮度明顯降低，可見彌漫性磨玻璃影，伴散在斑片狀實變影，肺紋理增粗、紊亂，支氣管充氣征陽性。4.肺功能檢查：提示限制性通氣功能障礙，肺活量、用力肺活量均低于正常同齡兒均值的60%。5.基因檢測：外周血基因檢測示S-B基因純合突變（c.427C>T，p.Arg143Trp），確診為遺傳性表面活性物質(zhì)代謝障礙（肺表面活性物質(zhì)蛋白B缺乏癥）。6.其他檢查：肝腎功能、電解質(zhì)、心肌酶譜均在正常范圍；痰培養(yǎng)無致病菌生長；心電圖示竇性心動過速，大致正常心電圖。（五）護(hù)理評估1.呼吸功能評估：患兒存在明顯呼吸急促（R75次/分）、鼻翼扇動、三凹征、口唇發(fā)紺，SpO?82%（自然空氣下），血氣分析提示Ⅱ型呼吸衰竭，雙肺可聞及廣泛細(xì)濕啰音及喘鳴音，胸部CT示雙肺彌漫性病變，肺功能提示限制性通氣功能障礙，呼吸功能嚴(yán)重受損。2.營養(yǎng)狀況評估：患兒出生體重2.4kg，3月齡時體重3.8kg，低于同齡兒平均體重（3月齡男嬰平均體重約6.7kg），吃奶量減少，存在營養(yǎng)不良風(fēng)險。3.心理社會評估：患兒父母因孩子反復(fù)患病，擔(dān)心預(yù)后，情緒焦慮、緊張，對疾病相關(guān)知識了解較少，渴望獲得疾病護(hù)理及預(yù)后的相關(guān)信息。4.并發(fā)癥風(fēng)險評估：患兒存在呼吸衰竭，長期缺氧可能導(dǎo)致心功能損害、腦損傷等并發(fā)癥；營養(yǎng)不良可能影響生長發(fā)育及免疫功能，增加感染風(fēng)險。二、護(hù)理計劃與目標(biāo)（一）短期護(hù)理目標(biāo)（入院1-3天）1.呼吸功能改善：患兒氣促、喘息癥狀減輕，呼吸頻率降至50-60次/分以下，SpO?維持在90%-95%（吸氧條件下），血氣分析pH、PaO?、PaCO?逐漸恢復(fù)正常。2.維持有效通氣：正確使用呼吸機輔助通氣（若需），確保呼吸機參數(shù)設(shè)置合理，無呼吸機相關(guān)并發(fā)癥發(fā)生。3.營養(yǎng)支持：保證患兒每日奶量攝入達(dá)150-180ml/kg，體重?zé)o下降。4.預(yù)防并發(fā)癥：密切觀察病情變化，及時發(fā)現(xiàn)并處理可能出現(xiàn)的感染、心功能損害等并發(fā)癥。（二）中期護(hù)理目標(biāo)（入院4-7天）1.呼吸功能進(jìn)一步改善：氣促、喘息基本緩解，呼吸頻率維持在40-50次/分，SpO?在空氣或低流量吸氧下維持在92%以上，血氣分析指標(biāo)恢復(fù)正常。2.營養(yǎng)狀況改善：患兒吃奶量恢復(fù)正常，每日體重增長15-20g。3.家屬認(rèn)知提升：家屬掌握疾病的基本知識、護(hù)理要點及應(yīng)急處理方法，焦慮情緒減輕。4.并發(fā)癥預(yù)防：無新的并發(fā)癥發(fā)生，原有并發(fā)癥得到有效控制。（三）長期護(hù)理目標(biāo)（入院2周-出院后）1.呼吸功能穩(wěn)定：患兒在日?；顒又袩o明顯氣促、喘息，呼吸功能維持在相對穩(wěn)定狀態(tài)，減少急性發(fā)作次數(shù)。2.營養(yǎng)狀況良好：體重增長達(dá)到同齡兒正常水平，生長發(fā)育指標(biāo)達(dá)標(biāo)。3.家屬照護(hù)能力提升：家屬能熟練掌握居家護(hù)理技能，包括體位引流、拍背、霧化吸入等操作，能及時識別病情變化并采取正確的應(yīng)對措施。4.提高生活質(zhì)量：患兒能正常進(jìn)行日?；顒?，減少疾病對生長發(fā)育及生活質(zhì)量的影響。三、護(hù)理過程與干預(yù)措施（一）病情觀察與生命體征監(jiān)測1.呼吸功能監(jiān)測：持續(xù)監(jiān)測患兒呼吸頻率、節(jié)律、深度，觀察有無鼻翼扇動、三凹征、口唇發(fā)紺等呼吸困難表現(xiàn)。每1-2小時記錄一次呼吸頻率及SpO?，根據(jù)SpO?變化調(diào)整吸氧濃度。當(dāng)SpO?低于90%時，及時提高吸氧濃度；當(dāng)SpO?持續(xù)高于95%時，逐漸降低吸氧濃度，避免氧中毒。每日復(fù)查血氣分析，根據(jù)結(jié)果調(diào)整呼吸支持方案。2.生命體征監(jiān)測：每小時監(jiān)測體溫、心率、血壓一次，密切觀察體溫變化，若出現(xiàn)發(fā)熱，及時查找原因并采取降溫措施。觀察心率變化，若心率持續(xù)超過160次/分或低于120次/分，及時通知醫(yī)生，警惕心功能損害。監(jiān)測血壓變化，維持血壓在正常范圍內(nèi)，避免血壓波動過大。3.意識狀態(tài)與精神反應(yīng)觀察：密切觀察患兒神志、精神反應(yīng)、哭聲等情況，若出現(xiàn)精神萎靡、嗜睡、哭聲微弱或煩躁不安，提示病情加重，及時報告醫(yī)生。4.其他病情觀察：觀察患兒咳嗽、咳痰情況，記錄痰液的顏色、性質(zhì)、量；觀察吃奶量、尿量、大便情況，評估患兒營養(yǎng)及循環(huán)狀況；觀察皮膚黏膜有無皮疹、出血點等異常表現(xiàn)。（二）呼吸道護(hù)理1.氧療護(hù)理：入院后立即給予鼻導(dǎo)管吸氧，初始氧濃度40%，根據(jù)SpO?調(diào)整。保持鼻導(dǎo)管通暢，每日更換鼻導(dǎo)管一次，避免鼻腔黏膜損傷。觀察氧療效果，避免氧濃度過高或過低。當(dāng)患兒呼吸功能改善，SpO?穩(wěn)定在92%以上時，逐漸降低氧濃度至21%-30%，直至停用氧療。2.霧化吸入護(hù)理：遵醫(yī)囑給予布地奈德混懸液0.5mg+沙丁胺醇溶液2.5mg+生理鹽水2ml霧化吸入，每日3次，每次10-15分鐘。霧化時采取坐位或半坐位，若患兒哭鬧明顯，可適當(dāng)調(diào)整體位，待患兒安靜后再進(jìn)行霧化。霧化后及時給予拍背、吸痰，清除呼吸道分泌物，保持呼吸道通暢。觀察霧化后患兒喘息、咳嗽癥狀是否緩解，有無不良反應(yīng)。3.拍背與吸痰護(hù)理：每2-3小時給予拍背一次，拍背時手指并攏、稍向內(nèi)合掌，由下向上、由外向內(nèi)輕輕拍打患兒背部，力度適中，每次拍背5-10分鐘。拍背后若患兒出現(xiàn)咳嗽，及時給予吸痰。吸痰時嚴(yán)格執(zhí)行無菌操作，選擇合適型號的吸痰管（6F-8F），吸痰壓力控制在80-100mmHg，每次吸痰時間不超過15秒，避免過度刺激呼吸道。吸痰前后給予高濃度吸氧1-2分鐘，防止缺氧。觀察吸痰前后呼吸道通暢情況及患兒反應(yīng)，如出現(xiàn)心率增快、SpO?下降等情況，立即停止吸痰，給予吸氧并通知醫(yī)生。4.體位護(hù)理：根據(jù)患兒病情采取合適的體位，如半臥位或側(cè)臥位，有利于肺部擴(kuò)張，減少呼吸困難。定時更換體位，每2小時翻身一次，避免長時間壓迫同一部位，防止壓瘡發(fā)生。翻身時動作輕柔，避免過度搬動患兒，防止病情加重。（三）呼吸支持護(hù)理入院時患兒血氣分析提示Ⅱ型呼吸衰竭，給予無創(chuàng)呼吸機輔助通氣（CPAP模式），參數(shù)設(shè)置：PEEP5-H?O，F(xiàn)iO?40%，呼吸頻率25次/分。護(hù)理過程中密切觀察呼吸機運行情況，確保呼吸機管路通暢，無漏氣、扭曲。觀察患兒與呼吸機的同步性，若出現(xiàn)人機對抗，及時調(diào)整呼吸機參數(shù)或給予鎮(zhèn)靜藥物（如咪達(dá)唑侖）。每日更換呼吸機管路、濕化器，嚴(yán)格執(zhí)行無菌操作，防止呼吸機相關(guān)肺炎發(fā)生。監(jiān)測氣道壓力、潮氣量等呼吸參數(shù)，根據(jù)患兒病情變化及時調(diào)整。當(dāng)患兒呼吸功能改善，血氣分析指標(biāo)恢復(fù)正常后，逐漸降低PEEP及FiO?，過渡到鼻導(dǎo)管吸氧，最終停用呼吸支持。（四）用藥護(hù)理1.肺表面活性物質(zhì)替代治療：遵醫(yī)囑給予注射用牛肺表面活性劑（珂立蘇）100mg/kg，經(jīng)氣管插管注入。給藥前準(zhǔn)備好急救設(shè)備及藥品，給藥時嚴(yán)格執(zhí)行無菌操作，協(xié)助醫(yī)生進(jìn)行氣管插管，緩慢注入藥物，注入后給予球囊加壓通氣，使藥物均勻分布于肺部。給藥后密切觀察患兒呼吸、心率、SpO?變化，觀察有無呼吸暫停、氣道痙攣等不良反應(yīng)。2.抗感染藥物：患兒血常規(guī)提示白細(xì)胞及C反應(yīng)蛋白輕度升高，考慮存在感染可能，遵醫(yī)囑給予頭孢噻肟鈉（50mg/kg，每12小時一次）靜脈滴注抗感染治療。用藥前嚴(yán)格執(zhí)行三查七對制度，確保用藥安全。配置藥物時嚴(yán)格遵守?zé)o菌操作原則，現(xiàn)配現(xiàn)用。輸液過程中密切觀察患兒有無皮疹、嘔吐、腹瀉等不良反應(yīng)，控制輸液速度，避免輸液過快引起心力衰竭。用藥療程結(jié)束后復(fù)查血常規(guī)、C反應(yīng)蛋白等指標(biāo)，評估感染控制情況。3.對癥支持藥物：遵醫(yī)囑給予氨溴索注射液（7.5mg/kg，每日一次）靜脈滴注，促進(jìn)痰液排出；給予維生素C、維生素B6等藥物靜脈滴注，補充維生素，改善機體代謝。用藥過程中觀察藥物療效及不良反應(yīng)，及時發(fā)現(xiàn)并處理。（五）營養(yǎng)支持護(hù)理1.喂養(yǎng)方式選擇：患兒精神萎靡，吃奶量減少，初始給予鼻飼喂養(yǎng)，選擇早產(chǎn)兒配方奶（能量密度100kcal/100ml），每次鼻飼量根據(jù)患兒體重及耐受情況逐漸增加，初始每次10-15ml，每3小時一次，逐漸增加至每次30-40ml。鼻飼前檢查胃管位置，確保胃管在胃內(nèi)；鼻飼時控制喂養(yǎng)速度，避免過快引起嘔吐、腹脹。鼻飼后給予抬高床頭30°，防止胃食管反流。觀察患兒有無嘔吐、腹脹、腹瀉等喂養(yǎng)不耐受表現(xiàn)，若出現(xiàn)喂養(yǎng)不耐受，及時調(diào)整喂養(yǎng)方案，如減少喂養(yǎng)量、延長喂養(yǎng)間隔時間或更換配方奶。2.營養(yǎng)狀況監(jiān)測：每日測量患兒體重、身長、頭圍，記錄每日奶量攝入情況，計算每日熱量攝入是否達(dá)標(biāo)。定期復(fù)查血常規(guī)、電解質(zhì)、肝腎功能等指標(biāo)，評估患兒營養(yǎng)狀況及代謝情況。根據(jù)患兒營養(yǎng)狀況調(diào)整喂養(yǎng)方案，確?；純韩@得足夠的營養(yǎng)支持，促進(jìn)體重增長。3.液體管理：嚴(yán)格控制液體入量，根據(jù)患兒體重及病情計算每日液體入量，避免液體過多加重心肺負(fù)擔(dān)。輸液過程中控制輸液速度，使用輸液泵精確控制輸液量及速度。觀察患兒有無水腫、尿量異常等液體潴留表現(xiàn)，及時調(diào)整液體入量。（六）并發(fā)癥預(yù)防與護(hù)理1.感染預(yù)防：嚴(yán)格執(zhí)行無菌操作原則，加強手衛(wèi)生，醫(yī)護(hù)人員接觸患兒前后嚴(yán)格洗手或使用速干手消毒劑。保持病室環(huán)境清潔，每日開窗通風(fēng)2-3次，每次30分鐘，每日用含氯消毒劑擦拭床單位、地面等物品表面。限制探視人員，避免交叉感染。觀察患兒有無發(fā)熱、咳嗽加重、痰液性狀改變等感染跡象，及時報告醫(yī)生并采取抗感染措施。2.心功能損害預(yù)防：密切觀察患兒心率、心律、血壓變化，觀察有無呼吸困難加重、肝臟腫大、下肢水腫等心功能不全表現(xiàn)。嚴(yán)格控制液體入量及輸液速度，避免加重心臟負(fù)擔(dān)。遵醫(yī)囑給予心肌營養(yǎng)藥物（如磷酸肌酸鈉），保護(hù)心肌細(xì)胞。定期復(fù)查心電圖、心肌酶譜等指標(biāo)，評估心功能狀況。3.腦損傷預(yù)防：維持患兒血氧飽和度在正常范圍，避免缺氧缺血性腦損傷。密切觀察患兒意識狀態(tài)、瞳孔變化、肌張力等情況，若出現(xiàn)嗜睡、煩躁不安、肌張力異常等表現(xiàn)，及時報告醫(yī)生并進(jìn)行頭顱CT或MRI檢查，明確診斷并給予相應(yīng)治療。4.壓瘡預(yù)防：定時為患兒翻身，每2小時一次，翻身時動作輕柔，避免拖、拉、推等動作。保持皮膚清潔干燥，及時更換尿布，避免尿液、糞便刺激皮膚。使用柔軟的床墊及衣物，減少皮膚摩擦。觀察皮膚有無紅腫、破損等壓瘡前期表現(xiàn)，及時采取相應(yīng)護(hù)理措施。（七）心理護(hù)理與健康教育1.心理護(hù)理：患兒父母因孩子反復(fù)患病，情緒焦慮、緊張，護(hù)理人員主動與家屬溝通交流，耐心傾聽家屬的訴求，給予心理支持和安慰。向家屬詳細(xì)介紹患兒的病情、治療方案及護(hù)理措施，讓家屬了解疾病的發(fā)展過程及預(yù)后，增強家屬的信心。鼓勵家屬參與患兒的護(hù)理過程，如喂奶、換尿布等，增加家屬與患兒的親密接觸，緩解家屬的焦慮情緒。2.健康教育：制定詳細(xì)的健康教育計劃，分階段向家屬進(jìn)行健康教育。入院初期，向家屬介紹病室環(huán)境、醫(yī)護(hù)人員、疾病的基本知識及注意事項；治療期間，向家屬講解各項治療措施的目的、方法及配合要點，如霧化吸入、拍背、吸痰的正確方法；出院前，向家屬詳細(xì)介紹居家護(hù)理要點，包括體位引流、拍背、霧化吸入操作方法，如何觀察病情變化，如呼吸、精神、吃奶情況等，以及應(yīng)急處理措施，如出現(xiàn)氣促、發(fā)紺等情況時如何應(yīng)對。發(fā)放健康教育手冊，方便家屬隨時查閱。定期組織家屬座談會，解答家屬的疑問，交流護(hù)理經(jīng)驗。四、護(hù)理反思與改進(jìn)（一）護(hù)理亮點1.病情觀察細(xì)致：護(hù)理過程中密切監(jiān)測患兒呼吸、心率、SpO?等生命體征及意識狀態(tài)、精神反應(yīng)等情況，及時發(fā)現(xiàn)病情變化并報告醫(yī)生，為治療爭取了時間。例如，入院后患兒出現(xiàn)SpO?持續(xù)下降，及時調(diào)整吸氧濃度并給予無創(chuàng)呼吸機輔助通氣，避免了病情進(jìn)一步加重。2.呼吸道護(hù)理到位：嚴(yán)格執(zhí)行霧化吸入、拍背、吸痰等呼吸道護(hù)理措施，保持呼吸道通暢，有效改善了患兒的呼吸功能。在吸痰過程中，嚴(yán)格遵守?zé)o菌操作原則，控制吸痰壓力和時間，避免了呼吸道損傷及感染的發(fā)生。3.營養(yǎng)支持及時：根據(jù)患兒的營養(yǎng)狀況及耐受情況，及時調(diào)整喂養(yǎng)方案，從鼻飼喂養(yǎng)逐漸過渡到經(jīng)口喂養(yǎng)，確?；純韩@得足夠的營養(yǎng)支持，促進(jìn)了患兒體重的增長。4.心理護(hù)理與健康教育有效：通過與家屬的溝通交流，給予心理支持和安慰，緩解了家屬的焦慮情緒。同時，通過分階段的健康教育，使家屬掌握了疾病的護(hù)理要點及居家照護(hù)技能，為患兒出院后的持續(xù)護(hù)理奠定了基礎(chǔ)。（二）護(hù)理不足1.呼吸機護(hù)理經(jīng)驗不足：在使用無創(chuàng)呼吸機輔助通氣過程中，對呼吸機參數(shù)的調(diào)整及人機對抗