Friedreich共濟(jì)失調(diào)個(gè)案護(hù)理一、案例背景與評(píng)估（一）一般資料患者姓名：張某，女性，21歲，漢族，未婚，大學(xué)三年級(jí)學(xué)生。因“進(jìn)行性步態(tài)不穩(wěn)5年，加重伴言語(yǔ)不清、吞咽困難6個(gè)月”于2025年3月10日收入我院神經(jīng)內(nèi)科?；颊咦杂咨L(zhǎng)發(fā)育正常，否認(rèn)出生時(shí)窒息、產(chǎn)傷史，否認(rèn)外傷、手術(shù)史，否認(rèn)藥物過(guò)敏史。家族史：患者祖父患有“不明原因共濟(jì)失調(diào)”，于65歲時(shí)因呼吸衰竭去世；父親體健，母親無(wú)類(lèi)似疾病，無(wú)兄弟姐妹。（二）主訴與現(xiàn)病史患者5年前無(wú)明顯誘因出現(xiàn)行走時(shí)步態(tài)不穩(wěn)，表現(xiàn)為走路搖晃，易向兩側(cè)傾倒，尤其在不平坦路面或夜間行走時(shí)明顯，當(dāng)時(shí)未引起重視，未行特殊檢查及治療。此后癥狀逐漸加重，3年前出現(xiàn)上下樓梯困難，需扶扶手輔助；2年前出現(xiàn)雙手精細(xì)動(dòng)作障礙，如系紐扣、持筆寫(xiě)字困難，字跡逐漸潦草。6個(gè)月前上述癥狀進(jìn)一步加重，同時(shí)出現(xiàn)言語(yǔ)不清，表現(xiàn)為說(shuō)話語(yǔ)速變慢、發(fā)音含糊，偶有吞咽嗆咳，進(jìn)食固體食物時(shí)明顯，體重較前下降約3kg。為求進(jìn)一步診治來(lái)我院就診，門(mén)診行基因檢測(cè)提示“FRDA基因1號(hào)內(nèi)含子GAA重復(fù)擴(kuò)增（重復(fù)次數(shù)620次）”，結(jié)合臨床癥狀及體征，診斷為“Friedreich共濟(jì)失調(diào)”，收入院進(jìn)行系統(tǒng)治療與護(hù)理。（三）體格檢查1.一般情況：體溫36.5℃，脈搏82次/分，呼吸18次/分，血壓115/75mmHg，體重42kg，身高160cm，BMI16.4kg/m2。神志清楚，精神狀態(tài)尚可，營(yíng)養(yǎng)中等，呈慢性病容，查體合作。2.神經(jīng)系統(tǒng)檢查：意識(shí)清楚，言語(yǔ)含糊，構(gòu)音障礙。記憶力、定向力、計(jì)算力正常。雙側(cè)瞳孔等大等圓，直徑約3mm，對(duì)光反射靈敏，眼球活動(dòng)自如，無(wú)眼震。雙側(cè)額紋、鼻唇溝對(duì)稱，口角無(wú)歪斜，伸舌居中，舌肌無(wú)萎縮及震顫。雙側(cè)聽(tīng)力正常。3.運(yùn)動(dòng)系統(tǒng)：四肢肌張力減低，肌力：雙上肢近端肌力4級(jí)，遠(yuǎn)端肌力3+級(jí)；雙下肢近端肌力3+級(jí)，遠(yuǎn)端肌力3級(jí)。指鼻試驗(yàn)、指指試驗(yàn)、跟膝脛試驗(yàn)均陽(yáng)性，輪替動(dòng)作笨拙。Romberg征睜眼時(shí)弱陽(yáng)性，閉眼時(shí)強(qiáng)陽(yáng)性。步態(tài)呈典型共濟(jì)失調(diào)步態(tài)，行走時(shí)基底增寬，左右搖晃，不能直線行走。4.感覺(jué)系統(tǒng)：雙側(cè)肢體音叉振動(dòng)覺(jué)、位置覺(jué)減退，痛溫覺(jué)正常。5.反射：雙側(cè)肱二頭肌反射、肱三頭肌反射、膝反射、跟腱反射均減弱。病理反射未引出。6.其他：無(wú)大小便失禁，無(wú)呼吸困難。（四）輔助檢查1.基因檢測(cè)：2025年3月5日門(mén)診行FRDA基因檢測(cè)，結(jié)果提示1號(hào)內(nèi)含子GAA重復(fù)擴(kuò)增，重復(fù)次數(shù)620次（正常范圍＜30次，病理范圍＞66次），確診為Friedreich共濟(jì)失調(diào)。2.影像學(xué)檢查：2025年3月8日頭顱+脊髓MRI示：頸段及胸段脊髓輕度萎縮，尤以胸段明顯，脊髓前后徑變窄；小腦未見(jiàn)明顯萎縮，腦干形態(tài)、信號(hào)正常；腦室系統(tǒng)無(wú)擴(kuò)張，腦溝、腦回未見(jiàn)明顯異常。3.神經(jīng)電生理檢查：2025年3月9日肌電圖+神經(jīng)傳導(dǎo)速度示：雙側(cè)腓腸神經(jīng)、脛神經(jīng)感覺(jué)神經(jīng)傳導(dǎo)速度減慢（腓腸神經(jīng)傳導(dǎo)速度28m/s，正常參考值＞40m/s），波幅降低；運(yùn)動(dòng)神經(jīng)傳導(dǎo)速度輕度減慢（脛神經(jīng)運(yùn)動(dòng)傳導(dǎo)速度35m/s，正常參考值＞45m/s）；肌電圖未見(jiàn)明顯肌源性或神經(jīng)源性損害。4.心電圖：2025年3月10日入院心電圖示：竇性心律，心率82次/分，不完全性右束支傳導(dǎo)阻滯，ST-T段無(wú)明顯異常。5.心臟超聲：2025年3月11日心臟超聲示：左心室舒張末期內(nèi)徑50mm（正常參考值35-55mm），左心室射血分?jǐn)?shù)62%（正常參考值＞50%），室間隔厚度9mm（正常參考值6-11mm），未見(jiàn)明顯心室肥厚及心功能異常。6.實(shí)驗(yàn)室檢查：血常規(guī)：白細(xì)胞6.5×10?/L，中性粒細(xì)胞百分比62%，血紅蛋白125g/L，血小板230×10?/L，均正常。血生化：谷丙轉(zhuǎn)氨酶18U/L，谷草轉(zhuǎn)氨酶22U/L，肌酐55μmol/L，尿素氮4.2mmol/L，血糖5.1mmol/L，電解質(zhì)（鉀、鈉、氯、鈣）均正常。維生素E：8.5mg/L（正常參考值5-15mg/L），維生素B12：450pg/ml（正常參考值200-900pg/ml），葉酸：12ng/ml（正常參考值5-20ng/ml），均在正常范圍。二、護(hù)理問(wèn)題與診斷（一）軀體活動(dòng)障礙與小腦及脊髓病變導(dǎo)致的共濟(jì)失調(diào)、肌力減退有關(guān)患者表現(xiàn)為步態(tài)不穩(wěn)，呈共濟(jì)失調(diào)步態(tài)，不能直線行走，上下樓梯需扶扶手；雙手精細(xì)動(dòng)作障礙，系紐扣、持筆困難；指鼻試驗(yàn)、跟膝脛試驗(yàn)陽(yáng)性，Romberg征閉眼強(qiáng)陽(yáng)性。肌力檢查示雙上肢近端肌力4級(jí)，遠(yuǎn)端3+級(jí)；雙下肢近端3+級(jí)，遠(yuǎn)端3級(jí)，日常生活活動(dòng)能力明顯下降，如穿衣、洗漱、進(jìn)食等均需他人協(xié)助。（二）吞咽障礙與腦干神經(jīng)核團(tuán)受累導(dǎo)致的吞咽肌肉協(xié)調(diào)功能障礙有關(guān)患者出現(xiàn)言語(yǔ)含糊、構(gòu)音障礙，進(jìn)食固體食物時(shí)偶有嗆咳，吞咽時(shí)自覺(jué)食物在咽喉部停留時(shí)間延長(zhǎng)，體重較前下降3kg，BMI16.4kg/m2，存在營(yíng)養(yǎng)不良風(fēng)險(xiǎn)。吞咽功能評(píng)估（洼田飲水試驗(yàn)）示：飲用30ml溫水，1次飲完，偶有嗆咳，分級(jí)為Ⅱ級(jí)，提示輕度吞咽障礙。（三）語(yǔ)言溝通障礙與小腦及腦干病變導(dǎo)致的構(gòu)音肌肉協(xié)調(diào)功能異常有關(guān)患者說(shuō)話語(yǔ)速緩慢，發(fā)音含糊不清，部分詞語(yǔ)需重復(fù)多次才能被理解，與醫(yī)護(hù)人員及家屬溝通時(shí)存在困難，易產(chǎn)生焦慮情緒，影響信息交流及心理狀態(tài)。（四）焦慮與疾病進(jìn)行性加重、生活自理能力下降、擔(dān)心預(yù)后及學(xué)業(yè)中斷有關(guān)患者為大學(xué)三年級(jí)學(xué)生，因疾病導(dǎo)致無(wú)法正常上課及完成學(xué)業(yè)，日常生活需依賴他人，擔(dān)心疾病進(jìn)一步發(fā)展會(huì)導(dǎo)致癱瘓、呼吸困難等嚴(yán)重后果，表現(xiàn)為情緒低落、煩躁不安，夜間入睡困難，主動(dòng)與他人交流減少。（五）知識(shí)缺乏與患者及家屬對(duì)Friedreich共濟(jì)失調(diào)的疾病性質(zhì)、治療方案、康復(fù)訓(xùn)練方法及自我護(hù)理知識(shí)了解不足有關(guān)患者及家屬此前未接觸過(guò)此類(lèi)疾病，入院時(shí)詢問(wèn)“該病是否能治愈”“康復(fù)訓(xùn)練是否有效”“日常生活中需要注意哪些事項(xiàng)”等問(wèn)題，對(duì)疾病的遺傳方式、進(jìn)展速度、并發(fā)癥預(yù)防等知識(shí)缺乏了解，不利于患者的長(zhǎng)期管理及康復(fù)。（六）有受傷的風(fēng)險(xiǎn)與共濟(jì)失調(diào)導(dǎo)致的步態(tài)不穩(wěn)、平衡功能障礙有關(guān)患者行走時(shí)基底增寬、左右搖晃，易向兩側(cè)傾倒，尤其在轉(zhuǎn)身、上下樓梯或地面不平整時(shí)風(fēng)險(xiǎn)更高；雙手精細(xì)動(dòng)作障礙，持物易掉落，可能導(dǎo)致自身或他人受傷。三、護(hù)理計(jì)劃與目標(biāo)（一）短期目標(biāo)（住院期間，1-2周）1.患者軀體活動(dòng)能力有所改善，能在輔助器具（如助行器）協(xié)助下行走10米以上，雙手能完成簡(jiǎn)單的精細(xì)動(dòng)作（如握勺進(jìn)食）。2.吞咽障礙癥狀緩解，洼田飲水試驗(yàn)分級(jí)提升至Ⅰ級(jí)（飲用30ml溫水無(wú)嗆咳），進(jìn)食時(shí)無(wú)嗆咳發(fā)生，體重穩(wěn)定或略有增加。3.語(yǔ)言溝通能力有所提高，能清晰表達(dá)簡(jiǎn)單需求，與醫(yī)護(hù)人員及家屬溝通時(shí)交流效率提升。4.焦慮情緒得到緩解，患者能主動(dòng)與他人交流，夜間入睡時(shí)間縮短至30分鐘內(nèi)，睡眠質(zhì)量改善。5.患者及家屬掌握Friedreich共濟(jì)失調(diào)的基本疾病知識(shí)、康復(fù)訓(xùn)練方法及安全防護(hù)措施。6.住院期間無(wú)跌倒、墜床、燙傷等意外傷害發(fā)生。（二）長(zhǎng)期目標(biāo)（出院后3-6個(gè)月）1.患者軀體活動(dòng)能力穩(wěn)定或進(jìn)一步改善，能借助助行器獨(dú)立行走50米以上，日常生活活動(dòng)能力（如穿衣、洗漱）部分自理。2.吞咽功能維持在Ⅰ級(jí)，能正常進(jìn)食各種食物，無(wú)吞咽困難及嗆咳，體重恢復(fù)至發(fā)病前水平（約45kg）。3.語(yǔ)言溝通能力明顯提高，能進(jìn)行正常的日常交流，表達(dá)清晰、流暢。4.患者情緒穩(wěn)定，能積極面對(duì)疾病，主動(dòng)參與康復(fù)訓(xùn)練，恢復(fù)部分學(xué)業(yè)或從事力所能及的活動(dòng)。5.患者及家屬能熟練掌握長(zhǎng)期康復(fù)訓(xùn)練計(jì)劃及自我護(hù)理技能，定期復(fù)查，有效預(yù)防并發(fā)癥。四、護(hù)理過(guò)程與干預(yù)措施（一）軀體活動(dòng)障礙的護(hù)理1.康復(fù)訓(xùn)練指導(dǎo)：與康復(fù)治療師共同制定個(gè)性化康復(fù)訓(xùn)練計(jì)劃，每日分2次進(jìn)行，每次45-60分鐘。（1）平衡功能訓(xùn)練：從靜態(tài)平衡訓(xùn)練開(kāi)始，指導(dǎo)患者雙足分開(kāi)與肩同寬站立，雙手自然下垂，目光平視前方，逐漸延長(zhǎng)站立時(shí)間，從最初的10秒逐漸增加至30秒；再進(jìn)行動(dòng)態(tài)平衡訓(xùn)練，如在護(hù)士或家屬保護(hù)下，緩慢左右轉(zhuǎn)身、前后邁步，或站立于平衡墊上進(jìn)行重心轉(zhuǎn)移訓(xùn)練，每次訓(xùn)練15分鐘。（2）肌力訓(xùn)練：針對(duì)四肢肌力減退，進(jìn)行主動(dòng)及被動(dòng)肌力訓(xùn)練。上肢訓(xùn)練：指導(dǎo)患者進(jìn)行抬臂、屈肘、伸肘動(dòng)作，手持1kg啞鈴進(jìn)行上肢肌力訓(xùn)練，每個(gè)動(dòng)作重復(fù)10-15次，每日2組；雙手精細(xì)動(dòng)作訓(xùn)練：進(jìn)行抓握彈力球、系鞋帶（簡(jiǎn)化版，使用魔術(shù)貼鞋帶）、串珠子（大孔徑珠子）等訓(xùn)練，每次10分鐘。下肢訓(xùn)練：進(jìn)行直腿抬高、屈膝、伸膝訓(xùn)練，臥床時(shí)進(jìn)行踝泵運(yùn)動(dòng)（踝關(guān)節(jié)背伸、跖屈），每個(gè)動(dòng)作重復(fù)15-20次，每日2組；借助助行器進(jìn)行行走訓(xùn)練，從原地踏步開(kāi)始，逐漸過(guò)渡到緩慢行走，初始距離為5米，逐漸增加至10-15米，每次訓(xùn)練20分鐘。（3）協(xié)調(diào)功能訓(xùn)練：指導(dǎo)患者進(jìn)行指鼻訓(xùn)練（先睜眼后閉眼，緩慢將手指指向鼻尖）、跟膝脛?dòng)?xùn)練（仰臥位，將足跟緩慢放在對(duì)側(cè)膝蓋上，再沿脛骨下滑），每個(gè)動(dòng)作重復(fù)10次，每日2組；進(jìn)行輪替動(dòng)作訓(xùn)練，如雙手交替翻掌、雙腳交替踏地，每次訓(xùn)練10分鐘。2.輔助器具使用指導(dǎo)：評(píng)估患者肢體功能后，為其選擇合適的助行器（四輪助行器，帶有剎車(chē)功能），指導(dǎo)患者正確使用方法，包括如何調(diào)整助行器高度、啟動(dòng)與剎車(chē)、上下樓梯時(shí)的姿勢(shì)（上樓時(shí)先邁健側(cè)腿，再邁患側(cè)腿，助行器跟進(jìn)；下樓時(shí)先將助行器放至下一級(jí)臺(tái)階，再邁患側(cè)腿，最后邁健側(cè)腿）。同時(shí)，為患者提供防滑拖鞋、帶扶手的牙刷、梳子等輔助生活用具，提高其生活自理能力。3.體位護(hù)理與活動(dòng)安全：患者臥床時(shí)，保持肢體功能位，避免關(guān)節(jié)畸形，如膝關(guān)節(jié)微屈、踝關(guān)節(jié)保持中立位，可在足底放置軟枕。定時(shí)翻身，每2小時(shí)翻身1次，預(yù)防壓瘡。下床活動(dòng)時(shí)，必須有護(hù)士或家屬陪同，清除病房?jī)?nèi)障礙物（如電線、雜物），保持地面干燥、平整，在衛(wèi)生間、床邊安裝扶手，防止跌倒。（二）吞咽障礙的護(hù)理1.吞咽功能訓(xùn)練：在言語(yǔ)治療師指導(dǎo)下進(jìn)行吞咽功能訓(xùn)練，每日2次，每次30分鐘。（1）口腔運(yùn)動(dòng)訓(xùn)練：指導(dǎo)患者進(jìn)行鼓腮、伸舌、舌頭左右移動(dòng)、張閉口訓(xùn)練，每個(gè)動(dòng)作重復(fù)10-15次；進(jìn)行冰刺激訓(xùn)練，用冰棉簽輕輕刺激患者咽喉部及舌根部，促進(jìn)吞咽反射恢復(fù)，每次刺激5-10秒，重復(fù)5次。（2）空吞咽訓(xùn)練：指導(dǎo)患者進(jìn)行空咽動(dòng)作，每次吞咽時(shí)配合點(diǎn)頭動(dòng)作，增強(qiáng)吞咽肌肉力量，重復(fù)20次，每日2組。2.飲食護(hù)理：根據(jù)洼田飲水試驗(yàn)結(jié)果，為患者制定合理的飲食計(jì)劃。初期給予軟食或半流質(zhì)飲食，如米糊、爛面條、蒸蛋羹、果泥等，避免干硬、粗糙、黏性大的食物（如湯圓、年糕）。進(jìn)食時(shí)采取坐位或半坐位，頭稍前傾，進(jìn)食速度緩慢，小口慢咽，每口食物量約5-10ml，進(jìn)食后指導(dǎo)患者飲水3-5ml，清潔口腔。觀察患者進(jìn)食過(guò)程中有無(wú)嗆咳，如出現(xiàn)嗆咳，立即停止進(jìn)食，協(xié)助患者坐起，輕拍背部，促進(jìn)食物咳出。每日評(píng)估患者進(jìn)食量及體重變化，記錄飲食日記。3.營(yíng)養(yǎng)支持：監(jiān)測(cè)患者營(yíng)養(yǎng)狀況，如BMI、血紅蛋白、白蛋白等指標(biāo)，根據(jù)結(jié)果調(diào)整飲食結(jié)構(gòu)。如患者進(jìn)食量不足，可給予腸內(nèi)營(yíng)養(yǎng)制劑（如瑞素）補(bǔ)充營(yíng)養(yǎng)，每次200ml，每日2次，于兩餐之間服用。鼓勵(lì)患者少食多餐，保證每日熱量攝入約1800-2000kcal。（三）語(yǔ)言溝通障礙的護(hù)理1.語(yǔ)言訓(xùn)練：與言語(yǔ)治療師合作，為患者制定語(yǔ)言訓(xùn)練計(jì)劃，每日2次，每次30分鐘。（1）構(gòu)音訓(xùn)練：指導(dǎo)患者進(jìn)行發(fā)音訓(xùn)練，從簡(jiǎn)單的元音（a、o、e）、輔音（b、p、m）開(kāi)始，逐漸過(guò)渡到音節(jié)、單詞、句子。訓(xùn)練時(shí)放慢語(yǔ)速，要求患者清晰發(fā)音，每個(gè)發(fā)音重復(fù)5-10次；進(jìn)行口腔肌肉放松訓(xùn)練，如張口閉口、舌頭運(yùn)動(dòng)等，改善構(gòu)音肌肉協(xié)調(diào)性。（2）溝通技巧訓(xùn)練：鼓勵(lì)患者用簡(jiǎn)單的詞語(yǔ)或短句表達(dá)需求，如“喝水”“吃飯”“不舒服”等；為患者提供溝通板，上面印有常用的生活需求圖片及文字，當(dāng)患者無(wú)法清晰表達(dá)時(shí)，可通過(guò)指認(rèn)溝通板進(jìn)行交流。醫(yī)護(hù)人員與患者溝通時(shí)，保持耐心，語(yǔ)速緩慢，避免打斷患者說(shuō)話，給予充分的表達(dá)時(shí)間。2.心理支持：理解患者因溝通困難產(chǎn)生的frustration情緒，多給予鼓勵(lì)和肯定，避免批評(píng)指責(zé)。當(dāng)患者成功表達(dá)需求時(shí)，及時(shí)給予表?yè)P(yáng)，增強(qiáng)其溝通信心。鼓勵(lì)家屬多與患者交流，營(yíng)造輕松、和諧的溝通氛圍。（四）焦慮的護(hù)理1.心理評(píng)估與溝通：采用焦慮自評(píng)量表（SAS）對(duì)患者進(jìn)行評(píng)估，入院時(shí)SAS評(píng)分為58分（中度焦慮）。每日與患者進(jìn)行15-20分鐘的溝通，傾聽(tīng)其內(nèi)心感受，了解其焦慮的原因，如擔(dān)心學(xué)業(yè)、疾病預(yù)后等。向患者耐心解釋疾病的性質(zhì)、進(jìn)展特點(diǎn)及目前的治療方案，告知患者通過(guò)積極的康復(fù)訓(xùn)練可以改善癥狀、延緩進(jìn)展，減輕其對(duì)疾病的恐懼。2.情緒疏導(dǎo)：指導(dǎo)患者采用放松訓(xùn)練方法緩解焦慮情緒，如深呼吸訓(xùn)練（取坐位，雙手放在腹部，緩慢吸氣，使腹部隆起，然后緩慢呼氣，腹部凹陷，重復(fù)10-15次）、漸進(jìn)式肌肉放松訓(xùn)練（從腳趾開(kāi)始，逐漸向上至頭部，依次收縮、放松各部位肌肉，每個(gè)部位保持5-10秒），每日訓(xùn)練2次，每次15分鐘。鼓勵(lì)患者聽(tīng)舒緩的音樂(lè)、閱讀喜歡的書(shū)籍，轉(zhuǎn)移注意力。3.家庭支持：與患者家屬溝通，強(qiáng)調(diào)家庭支持的重要性，鼓勵(lì)家屬多陪伴患者，給予情感上的支持和安慰。指導(dǎo)家屬如何與患者進(jìn)行有效的溝通和互動(dòng)，幫助患者樹(shù)立戰(zhàn)勝疾病的信心。同時(shí)，了解患者的學(xué)業(yè)情況，協(xié)助其與學(xué)校溝通，辦理休學(xué)或緩考手續(xù)，減輕其學(xué)業(yè)壓力。（五）知識(shí)缺乏的護(hù)理1.疾病知識(shí)宣教：采用口頭講解、發(fā)放宣傳手冊(cè)、播放視頻等方式，向患者及家屬介紹Friedreich共濟(jì)失調(diào)的病因（遺傳因素導(dǎo)致FRDA基因GAA重復(fù)擴(kuò)增）、臨床表現(xiàn)（進(jìn)行性共濟(jì)失調(diào)、構(gòu)音障礙、吞咽困難、脊柱畸形、心臟損害等）、診斷方法（基因檢測(cè)、影像學(xué)檢查、神經(jīng)電生理檢查）及治療原則（目前無(wú)根治方法，主要采用對(duì)癥治療、康復(fù)訓(xùn)練、營(yíng)養(yǎng)支持等綜合措施延緩進(jìn)展）。2.康復(fù)訓(xùn)練知識(shí)指導(dǎo)：向患者及家屬詳細(xì)講解康復(fù)訓(xùn)練的目的、方法、注意事項(xiàng)及每日訓(xùn)練計(jì)劃，演示各項(xiàng)訓(xùn)練動(dòng)作的正確姿勢(shì)，確?；颊呒凹覍倌軌蛘莆?。告知患者康復(fù)訓(xùn)練需要長(zhǎng)期堅(jiān)持，才能取得較好的效果，鼓勵(lì)患者出院后繼續(xù)按計(jì)劃進(jìn)行訓(xùn)練。3.自我護(hù)理與并發(fā)癥預(yù)防知識(shí)：指導(dǎo)患者及家屬日常生活中的自我護(hù)理方法，如安全防護(hù)措施（防跌倒、防嗆咳）、皮膚護(hù)理（定時(shí)翻身、保持皮膚清潔干燥）、口腔護(hù)理（飯后漱口、早晚刷牙）等。告知患者定期復(fù)查的重要性，復(fù)查項(xiàng)目包括血常規(guī)、血生化、心電圖、心臟超聲、神經(jīng)電生理檢查等，一般每3-6個(gè)月復(fù)查1次，以便及時(shí)發(fā)現(xiàn)并發(fā)癥并調(diào)整治療方案。（六）有受傷風(fēng)險(xiǎn)的護(hù)理1.環(huán)境安全管理：保持病房環(huán)境整潔、有序，清除地面障礙物，如電線、拖鞋等；地面鋪防滑地磚，衛(wèi)生間安裝扶手及防滑墊，床邊設(shè)置床欄；病房?jī)?nèi)光線充足，夜間開(kāi)啟地?zé)?。定期檢查病房?jī)?nèi)設(shè)施設(shè)備，確保其安全完好。2.安全意識(shí)教育：向患者及家屬?gòu)?qiáng)調(diào)安全的重要性，告知患者行走時(shí)需有人陪同或使用助行器，避免獨(dú)自外出或進(jìn)行危險(xiǎn)活動(dòng)（如登高、洗澡時(shí)無(wú)人看護(hù)）。指導(dǎo)患者正確使用助行器及其他輔助器具，避免因使用不當(dāng)導(dǎo)致受傷。3.跌倒風(fēng)險(xiǎn)評(píng)估與干預(yù)：采用Morse跌倒風(fēng)險(xiǎn)評(píng)估量表對(duì)患者進(jìn)行評(píng)估，入院時(shí)評(píng)分為65分（高風(fēng)險(xiǎn)）。在患者床頭放置“防跌倒”標(biāo)識(shí)，提醒醫(yī)護(hù)人員及家屬加強(qiáng)看護(hù)。定時(shí)巡視患者，尤其是在患者起床、如廁、行走時(shí)，及時(shí)提供幫助。指導(dǎo)患者穿著合適的衣物及鞋子，避免穿寬松、過(guò)長(zhǎng)的褲子及拖鞋。五、護(hù)理反思與改進(jìn)（一）護(hù)理成效患者住院2周后，各項(xiàng)護(hù)理目標(biāo)基本達(dá)成。軀體活動(dòng)能力方面，能借助四輪助行器獨(dú)立行走15米，雙手能完成握勺進(jìn)食、系魔術(shù)貼鞋帶等簡(jiǎn)單精細(xì)動(dòng)作，指鼻試驗(yàn)、跟膝脛試驗(yàn)陽(yáng)性程度減輕；吞咽功能方面，洼田飲水試驗(yàn)分級(jí)提升至Ⅰ級(jí)，進(jìn)食時(shí)無(wú)嗆咳發(fā)生，體重增加0.5kg；語(yǔ)言溝通能力方面，能清晰表達(dá)簡(jiǎn)單句子，與醫(yī)護(hù)人員及家屬溝通效率明顯提升；焦慮情緒緩解，SAS評(píng)分為42分（輕度焦慮），夜間入睡時(shí)間縮短至20分鐘，能主動(dòng)與他人交流；患者及家屬掌握了Friedreich共濟(jì)失調(diào)的基本疾病知識(shí)、康復(fù)訓(xùn)練方法及安全防護(hù)措施；住院期間無(wú)跌倒、墜床等意外傷害發(fā)生。（二）護(hù)理過(guò)程中的不足1.康復(fù)訓(xùn)練的個(gè)性化程度有待提高：目前的康復(fù)訓(xùn)練計(jì)劃主要基于患者的肌力及平衡功能評(píng)估制定，但對(duì)患者的興趣愛(ài)好考慮較少，導(dǎo)致患者在訓(xùn)練過(guò)程中有時(shí)出現(xiàn)依從性不高的情況，如訓(xùn)練時(shí)間縮短、動(dòng)作完成質(zhì)量不佳。2.吞咽功能訓(xùn)練的多樣性不足：目前主要采用口腔運(yùn)動(dòng)訓(xùn)練、空吞咽訓(xùn)練等傳統(tǒng)方法，缺乏趣味性和創(chuàng)新性，患者訓(xùn)練積極性有待進(jìn)一步提升。3.患者及家屬的長(zhǎng)期康復(fù)管理指導(dǎo)不夠深入：雖然向患者及家屬講解了出院后的康復(fù)訓(xùn)練計(jì)劃，但未制定詳細(xì)的家庭康復(fù)訓(xùn)練記錄表，也未建立長(zhǎng)期的隨訪機(jī)制，不利于患者出院后的康復(fù)訓(xùn)練監(jiān)督與調(diào)整。（三）改進(jìn)措施1.優(yōu)化康復(fù)訓(xùn)練計(jì)劃，增加訓(xùn)練的趣味性：在制定康復(fù)訓(xùn)練計(jì)劃時(shí)，充分了解患者的興趣愛(ài)好，將其融入訓(xùn)練中