急性播散性腦脊髓炎神經(jīng)影像學評估方案演講人01急性播散性腦脊髓炎神經(jīng)影像學評估方案02引言：急性播散性腦脊髓炎的疾病本質(zhì)與神經(jīng)影像學的核心價值03ADEM的病理生理基礎(chǔ)與神經(jīng)影像學的關(guān)聯(lián)機制04神經(jīng)影像學技術(shù)選擇：從常規(guī)到高級的多模態(tài)評估體系05ADEM的神經(jīng)影像學特征性表現(xiàn)：部位、形態(tài)與信號分析06ADEM的鑒別診斷：影像學特征的對比分析目錄01急性播散性腦脊髓炎神經(jīng)影像學評估方案02引言：急性播散性腦脊髓炎的疾病本質(zhì)與神經(jīng)影像學的核心價值引言：急性播散性腦脊髓炎的疾病本質(zhì)與神經(jīng)影像學的核心價值急性播散性腦脊髓炎（acutedisseminatedencephalomyelitis,ADEM）是一種免疫介導的、罕見但可能致殘的中樞神經(jīng)系統(tǒng)（CNS）脫髓鞘疾病，多發(fā)生于兒童及青壯年，常與感染、疫苗接種或自身免疫反應(yīng)密切相關(guān)。其病理核心是免疫細胞（如T淋巴細胞、巨噬細胞）浸潤CNS小血管周圍，導致血管源性水腫、脫髓鞘及軸索損傷，可累及大腦、腦干、小腦、脊髓及視神經(jīng)等多個部位，臨床表現(xiàn)復雜多樣，從輕度的頭痛、發(fā)熱到重度的昏迷、癱瘓、呼吸衰竭均可能出現(xiàn)。在臨床實踐中，ADEM的早期診斷與準確評估直接關(guān)系到治療策略的制定和患者預后。由于缺乏特異性生物標志物，神經(jīng)影像學檢查已成為ADEM不可或缺的診斷與評估工具——它不僅能直觀顯示病灶的分布、形態(tài)及病理特征，還能通過動態(tài)隨訪反映病情演變、評估治療效果，并與其他CNS脫髓鞘疾病（如多發(fā)性硬化、視神經(jīng)脊髓炎譜系疾?。┻M行鑒別。引言：急性播散性腦脊髓炎的疾病本質(zhì)與神經(jīng)影像學的核心價值作為一名長期從事神經(jīng)影像與臨床交叉工作的醫(yī)生，我在臨床工作中曾遇到多例因早期影像學特征不典型而延誤診斷的病例，也見證了精準影像評估如何為危重患者贏得治療時機。因此，構(gòu)建一套系統(tǒng)、全面、可操作的神經(jīng)影像學評估方案，對提升ADEM的診療水平具有重要意義。本文將圍繞ADEM的病理生理基礎(chǔ)、影像學技術(shù)選擇、特征性表現(xiàn)分析、鑒別診斷要點及臨床應(yīng)用流程展開詳細闡述，力求為臨床工作者提供一套兼具科學性與實用性的評估框架。03ADEM的病理生理基礎(chǔ)與神經(jīng)影像學的關(guān)聯(lián)機制ADEM的病理生理基礎(chǔ)與神經(jīng)影像學的關(guān)聯(lián)機制神經(jīng)影像學表現(xiàn)是ADEM病理過程的直接反映，理解其病理生理機制是解讀影像特征的前提。ADEM的發(fā)病機制目前認為與分子模擬機制密切相關(guān)：某些病原體（如病毒、細菌）或疫苗抗原的分子結(jié)構(gòu)與CNS髓鞘或血管內(nèi)皮細胞表面抗原相似，感染或接種后激活免疫系統(tǒng)，產(chǎn)生交叉反應(yīng)性T淋巴細胞和B淋巴細胞，后者通過血腦屏障（BBB）進入CNS，激活小膠質(zhì)細胞和星形膠質(zhì)細胞，釋放炎癥因子（如TNF-α、IL-6、IFN-γ），導致血管內(nèi)皮細胞損傷、BBB破壞及血管源性水腫，進而引發(fā)脫髓鞘和軸索損傷。血管源性水腫與病灶形成ADEM的早期核心病理改變是血管源性水腫，由于BBB破壞，血漿成分（如蛋白、水分）外滲至血管周圍間隙，形成T2加權(quán)成像（T2WI）和液體衰減反轉(zhuǎn)恢復序列（FLAIR）上的高信號病灶。這種水腫通常沿小血管呈“袖套樣”分布，以白質(zhì)為主，也可累及灰白質(zhì)交界區(qū)。隨著病情進展，炎癥細胞浸潤進一步加劇，脫髓鞘斑塊逐漸形成，病灶在T1加權(quán)成像（T1WI）上呈等或低信號，T2WI/FLAIR呈高信號，部分病灶可因出血或壞死呈混雜信號。炎癥反應(yīng)與強化模式BBB破壞是ADEM病灶強化的基礎(chǔ)，釓對比劑（Gd-DTPA）可通過破壞的BBB進入病灶，與血管內(nèi)皮細胞及浸潤的炎癥細胞結(jié)合，在T1增強掃描（T1Gd）上呈現(xiàn)不同程度的強化。根據(jù)炎癥活動程度，強化模式可分為斑片狀、結(jié)節(jié)狀、環(huán)狀或腦膜強化，其中斑片狀強化最常見，反映炎癥細胞的彌漫性浸潤；環(huán)狀強化則提示病灶中心存在壞死或液化，多見于重癥患者。脫髓鞘與軸索損傷的影像學對應(yīng)慢性期或重癥ADEM，脫髓鞘過程可導致軸索丟失和膠質(zhì)增生，影像學上表現(xiàn)為病灶體積縮小、局部腦溝增寬（腦萎縮）或T1WI低信號更加明顯。擴散張量成像（DTI）等高級影像技術(shù)可早期發(fā)現(xiàn)白質(zhì)纖維束的完整性破壞，表觀擴散系數(shù)（ADC）值升高提示水分子擴散不受限（血管源性水腫），而部分急性期病灶ADC值降低可能與細胞毒性水腫并存，反映了炎癥反應(yīng)的復雜性。過渡句：基于上述病理生理過程，ADEM在神經(jīng)影像學上呈現(xiàn)出“多灶、對稱或不對稱、累及白質(zhì)及灰質(zhì)、可伴強化”的特征性表現(xiàn)，而不同影像學技術(shù)因其成像原理差異，可從形態(tài)、功能、代謝等多維度反映這些病理改變，為ADEM的全面評估提供“一站式”解決方案。04神經(jīng)影像學技術(shù)選擇：從常規(guī)到高級的多模態(tài)評估體系神經(jīng)影像學技術(shù)選擇：從常規(guī)到高級的多模態(tài)評估體系神經(jīng)影像學技術(shù)的快速發(fā)展為ADEM的評估提供了豐富工具，選擇合適的技術(shù)組合是精準診斷的關(guān)鍵。根據(jù)臨床需求，可將評估技術(shù)分為“常規(guī)檢查技術(shù)”和“高級補充技術(shù)”，前者是ADEM診斷的基礎(chǔ)，后者則用于疑難病例鑒別、早期微結(jié)構(gòu)損傷評估及預后判斷。常規(guī)神經(jīng)影像學檢查技術(shù)常規(guī)檢查技術(shù)包括頭顱及脊髓的CT、MRI平掃及增強掃描，是ADEM的首選和基礎(chǔ)檢查方法，具有普及率高、操作簡便、可重復性強等優(yōu)勢。常規(guī)神經(jīng)影像學檢查技術(shù)X線計算機斷層掃描（CT）CT在ADEM評估中的價值相對有限，主要用于快速排除其他神經(jīng)系統(tǒng)急癥（如腦出血、大面積腦梗死、顱內(nèi)感染等）。急性期ADEM患者頭顱CT多表現(xiàn)為正常或僅見輕微低密度灶（白質(zhì)區(qū)域），重癥患者可因腦水腫導致腦室受窄、中線移位；脊髓CT對脫髓鞘病灶顯示不佳，已基本被MRI取代。臨床提示：對于急性起病伴意識障礙或局灶神經(jīng)功能缺損的患者，急診CT可作為初步篩查手段，但若CT陰性且高度懷疑ADEM，需盡快行MRI檢查以避免漏診。常規(guī)神經(jīng)影像學檢查技術(shù)磁共振成像（MRI）MRI是評估ADEM的“金標準”，其軟組織分辨率高、多序列成像能力可清晰顯示CNS病灶的部位、大小、形態(tài)及信號特征，對診斷和鑒別診斷具有重要價值。常規(guī)神經(jīng)影像學檢查技術(shù)平掃序列-T1加權(quán)成像（T1WI）：病灶多呈等或低信號，反映脫髓鞘區(qū)的水腫、蛋白沉積及軸索丟失。部分慢性期病灶因膠質(zhì)增生可呈更低信號，與腦脊液信號相似。-T2加權(quán)成像（T2WI）：病灶呈高信號，是顯示ADEM病灶最敏感的序列之一。病灶可位于雙側(cè)大腦半球白質(zhì)（側(cè)腦室周圍、半卵圓中心）、腦干、小腦、脊髓及視神經(jīng)，形態(tài)不規(guī)則，可呈斑片狀、片狀或融合成“地圖樣”，直徑常大于1cm（與MS的小卵圓形病灶鑒別點之一）?；野踪|(zhì)交界區(qū)受累較常見，可能與該區(qū)域血管豐富、免疫細胞易浸潤有關(guān)。-液體衰減反轉(zhuǎn)恢復序列（FLAIR）：通過抑制腦脊液信號，能更清晰地顯示皮層下白質(zhì)、腦室旁及近皮層病灶，是檢測幕上病灶最敏感的序列。ADEM病灶在FLAIR上呈高信號，部分病灶可累及皮層下弓狀纖維，但皮層受累相對較少（與病毒性腦炎的皮層受累鑒別點）。常規(guī)神經(jīng)影像學檢查技術(shù)平掃序列-質(zhì)子密度加權(quán)成像（PDWI）：對顯示腦干、小腦及脊髓病灶有一定價值，病灶呈高信號，與T2WI互補，可提高小病灶的檢出率。常規(guī)神經(jīng)影像學檢查技術(shù)增強掃描-無強化：多見于病情早期或慢性期，反映炎癥反應(yīng)較輕或BBB破壞已修復；-結(jié)節(jié)狀強化：病灶內(nèi)可見散在的結(jié)節(jié)樣強化，提示血管周圍炎癥細胞聚集；Gd-DTPA增強掃描是評估BBB完整性及炎癥活動程度的關(guān)鍵手段。根據(jù)強化模式，ADEM病灶可分為：-斑片狀強化：最常見，呈邊界模糊的片狀強化，反映炎癥細胞的彌漫性浸潤；-環(huán)狀強化：病灶中心無強化，周邊呈環(huán)形強化，多提示存在壞死或液化，常見于重癥ADEM或合并感染；-軟腦膜強化：少數(shù)患者可出現(xiàn)軟腦膜線狀或結(jié)節(jié)狀強化，反映炎癥累及腦膜。010203040506常規(guī)神經(jīng)影像學檢查技術(shù)增強掃描臨床經(jīng)驗分享：我曾接診一名10歲患兒，因“發(fā)熱3天，抽搐1次，肢體無力2天”入院，急診頭顱CT未見異常，但MRI平掃顯示雙側(cè)額頂葉白質(zhì)、腦干及頸髓多發(fā)性T2/FLAIR高信號灶，部分病灶呈斑片狀強化，腦脊液常規(guī)、生化基本正常，最終結(jié)合臨床診斷為ADEM。這一病例充分體現(xiàn)了MRI在ADEM早期診斷中的不可替代性——CT陰性的ADEM患者，MRI仍可發(fā)現(xiàn)特征性病灶。高級神經(jīng)影像學補充技術(shù)對于常規(guī)MRI表現(xiàn)不典型、需與其他脫髓鞘疾病鑒別，或需評估微結(jié)構(gòu)損傷及預后的患者，高級影像技術(shù)可提供更多診斷信息。高級神經(jīng)影像學補充技術(shù)擴散加權(quán)成像（DWI）與表觀擴散系數(shù)（ADC）DWI通過檢測水分子布朗運動的受限程度反映組織微觀結(jié)構(gòu)變化，ADC值是量化水分子擴散的指標。ADEM急性期病灶多為血管源性水腫，細胞間隙增大，水分子擴散不受限，ADC值升高（與腦梗死的ADC值降低鑒別）；少數(shù)病灶因炎癥細胞密集或細胞毒性水腫，ADC值可正?；蚵越档?。慢性期病灶因脫髓鞘和膠質(zhì)增生，ADC值可逐漸恢復正常或略升高。臨床意義：DWI-ADC可幫助區(qū)分血管源性水腫與細胞毒性水腫，對鑒別ADEM與腦梗死、急性播散性腦脊髓炎合并急性壞死性腦?。ˋNE）具有重要價值。高級神經(jīng)影像學補充技術(shù)磁共振灌注成像（PWI）PWI通過動態(tài)對比增強（DSC-PWI）或動脈自旋標記（ASL）技術(shù)評估腦血流灌注情況。ADEM急性期病灶因炎癥導致血管擴張、血流增加，可表現(xiàn)為局部腦血流量（rCBF）升高、腦血容量（rCBV）增加、平均通過時間（MTT）縮短；慢性期病灶因血管修復和萎縮，rCBF和rCBV可恢復正常或降低。臨床提示：PWI可用于評估病灶的炎癥活動程度，指導激素治療（如高灌注病灶提示需積極抗炎治療）。高級神經(jīng)影像學補充技術(shù)磁共振波譜（MRS）010203040506MRS通過檢測代謝物濃度變化反映組織代謝狀態(tài)，是評估ADEM病理生理機制的“分子探針”。常見代謝物變化包括：-N-乙酰天冬氨酸（NAA）：位于2.02ppm，是神經(jīng)元和軸索的標志物，NAA峰降低提示軸索損傷或神經(jīng)元丟失；-膽堿（Cho）：位于3.2ppm，反映細胞膜合成與降解，Cho峰升高提示髓鞘崩解或細胞膜turnover增加；-肌酸（Cr）：位于3.03ppm，多作為內(nèi)參標準；-乳酸（Lac）：位于1.33ppm，無氧代謝產(chǎn)物，Lac峰提示存在缺氧或線粒體功能障礙；-脂質(zhì)（Lipids）：位于0.9-1.3ppm，提示壞死或組織分解。高級神經(jīng)影像學補充技術(shù)磁共振波譜（MRS）ADEM急性期病灶常表現(xiàn)為Cho升高、NAA降低，提示脫髓鞘和軸索損傷；重癥患者可出現(xiàn)Lac或Lipids峰，反映壞死形成。臨床價值：MRS可用于早期發(fā)現(xiàn)常規(guī)MRI陰性的微結(jié)構(gòu)損傷，并評估病情嚴重程度及預后。高級神經(jīng)影像學補充技術(shù)擴散張量成像（DTI）DTI通過水分子擴散的各向異性（FA值）和擴散幅度（MD值）評估白質(zhì)纖維束的完整性。ADEM病灶區(qū)FA值降低（提示白質(zhì)纖維排列紊亂、脫髓鞘）、MD值升高（提示水分子擴散不受限），且FA值降低程度與神經(jīng)功能缺損評分呈正相關(guān)。臨床意義：DTI可早期發(fā)現(xiàn)白質(zhì)微結(jié)構(gòu)損傷，為客觀評估預后及康復效果提供量化指標。過渡句：常規(guī)影像學技術(shù)是ADEM診斷的“基石”，而高級影像技術(shù)則如同“顯微鏡”，能深入揭示病灶的微觀病理特征。在實際工作中，需根據(jù)患者的臨床表現(xiàn)、病情階段及鑒別需求，合理選擇技術(shù)組合，構(gòu)建“常規(guī)+高級”的多模態(tài)影像評估體系，以實現(xiàn)ADEM的精準診斷與全面評估。05ADEM的神經(jīng)影像學特征性表現(xiàn)：部位、形態(tài)與信號分析ADEM的神經(jīng)影像學特征性表現(xiàn)：部位、形態(tài)與信號分析ADEM的影像學表現(xiàn)具有“多部位、多形態(tài)、多信號”的特點，掌握其特征性表現(xiàn)是準確診斷的關(guān)鍵。根據(jù)累及部位，可分為腦部、脊髓、視神經(jīng)及其他部位表現(xiàn)，不同部位的病灶形態(tài)與信號各有特點。腦部影像學特征腦部是ADEM最常累及的部位（約90%以上），可單獨或與其他部位同時受累，病灶分布與形態(tài)對鑒別診斷具有重要價值。腦部影像學特征病灶分布-白質(zhì)區(qū)域：最常見，包括側(cè)腦室周圍白質(zhì)、半卵圓中心、胼胝體（尤其膝部和壓部）、內(nèi)囊、放射冠等。病灶多不對稱分布，可單發(fā)或多發(fā)（通常＞2個），MS的病灶多垂直于側(cè)腦室（“Dawson手指”），而ADEM病灶多與側(cè)腦室壁平行或呈不規(guī)則斑片狀。01-灰白質(zhì)交界區(qū)：約50%-70%的患者可見灰白質(zhì)交界區(qū)受累，可能與該區(qū)域血管豐富、免疫細胞易浸潤有關(guān)。病灶呈條片狀或斑片狀，沿腦回走行，但很少累及皮層（與病毒性腦炎的皮層受累鑒別）。02-深部灰質(zhì)核團：約20%-30%的患者可累及基底節(jié)、丘腦、黑質(zhì)等深部灰質(zhì)，表現(xiàn)為T2/FLAIR高信號，形態(tài)可為圓形或卵圓形，部分患者可出現(xiàn)雙側(cè)對稱性受累（如雙側(cè)丘腦），需與ANE的對稱性丘腦壞死鑒別。03腦部影像學特征病灶分布-腦干與小腦：腦干（中腦、腦橋、延髓）和小腦半球受累率約30%-50%，病灶呈斑片狀或結(jié)節(jié)狀，T2/FLAIR高信號，腦干病灶可導致顱神經(jīng)麻痹或長束征，小腦病灶可引起共濟失調(diào)。腦部影像學特征病灶形態(tài)與信號-急性期（起病1-2周）：病灶T1WI呈等或低信號，T2WI/FLAIR呈高信號，邊界模糊，周圍可見血管源性水腫（占位效應(yīng)明顯）。增強掃描可見斑片狀或結(jié)節(jié)狀強化，部分病灶可呈“開環(huán)樣”強化（中心無強化，周邊強化），反映BBB破壞呈周圍性分布。-亞急性期（2-4周）：水腫減輕，病灶邊界較前清晰，T2/FLAIR高信號范圍縮小，強化程度減輕或消失。-慢性期（＞1個月）：病灶體積縮小，T1WI低信號更明顯，部分病灶可出現(xiàn)鈣化（T1WI、T2WI均呈低信號），局部腦溝增寬（腦萎縮），增強掃描無強化。腦部影像學特征特殊類型ADEM的腦部表現(xiàn)-急性壞死性腦?。ˋNE）：是ADEM的重癥類型，多見于兒童，常與流感病毒感染相關(guān)。影像學表現(xiàn)為雙側(cè)丘腦、基底節(jié)、腦干對稱性斑片狀壞死，T2/FLAIR呈高信號，中心可囊變壞死，增強掃描呈環(huán)狀強化，預后較差。-急性出血性白質(zhì)腦炎（AHLE）：是ADEM的亞型，病理表現(xiàn)為小血管壞死出血，影像學顯示白質(zhì)病灶內(nèi)可見T2GRE/SWI低信號（出血灶），周圍水腫明顯，占位效應(yīng)顯著，進展迅速，死亡率高。脊髓影像學特征脊髓受累見于約30%-50%的ADEM患者，可單獨出現(xiàn)（脊髓型ADEM）或合并腦部受累，是導致肢體癱瘓、感覺障礙及大小便功能障礙的主要原因。脊髓影像學特征病灶分布與長度-頸髓最常受累（約60%），其次為胸髓（30%）、腰髓（10%），可多節(jié)段受累（≥2個椎體節(jié)段），長度通常超過3個椎體節(jié)段（與NMOSD的長節(jié)段脊髓炎鑒別點：NMOSD節(jié)段可更長，但常累及中央灰質(zhì)）。-病灶多位于脊髓后索或側(cè)索，少數(shù)可累及全橫斷面，呈斑片狀或條帶狀T2/FLAIR高信號。脊髓影像學特征病灶信號與強化-急性期病灶T1WI呈等或低信號，T2/FLAIR呈高信號，可見腫脹（脊髓增粗），Gd-DTPA增強掃描呈斑片狀或結(jié)節(jié)狀強化，部分可見軟脊膜強化。-慢性期病灶可出現(xiàn)萎縮，T2/FLAIR高信號范圍縮小，增強無強化。脊髓影像學特征鑒別診斷要點-視神經(jīng)脊髓炎譜系疾?。∟MOSD）：脊髓病灶多累及中央管周圍（“中央灰質(zhì)長節(jié)段脊髓炎”），呈“倒V形”或“H形”T2高信號，AQP4-IgG陽性率高；ADEM脊髓病灶可偏心或累及全橫斷面，AQP4-IgG多陰性。-多發(fā)性硬化（MS）：脊髓病灶短節(jié)段（≤2個椎體節(jié)段），多位于側(cè)角，呈卵圓形，與ADEM的長節(jié)段病灶易于鑒別。視神經(jīng)影像學特征視神經(jīng)受累（視神經(jīng)炎）見于約10%-20%的ADEM患者，可單眼或雙眼受累，是導致視力下降的主要原因。視神經(jīng)影像學特征影像學表現(xiàn)-視神經(jīng)增粗，T2/FLAIR呈高信號，Gd-DTPA增強掃描呈節(jié)段性或全程強化（與MS的視神經(jīng)炎鑒別：MS強化多呈節(jié)段性，長度＜1個視神經(jīng)直徑）。-部分患者可伴有視神經(jīng)鞘強化，提示視神經(jīng)周圍膜炎。視神經(jīng)影像學特征臨床關(guān)聯(lián)視神經(jīng)炎常與其他神經(jīng)系統(tǒng)癥狀（如肢體無力、感覺異常）同時或先后出現(xiàn)（間隔數(shù)天至數(shù)周），符合ADEM的多灶性受累特點。其他部位影像學特征-軟腦膜與腦室：少數(shù)患者可出現(xiàn)軟腦膜強化（腦膜型ADEM），腦脊液檢查可見細胞數(shù)、蛋白升高；腦室系統(tǒng)可因腦水腫導致對稱性縮小，慢性期可出現(xiàn)腦室擴大（腦萎縮）。-小腦與腦干：小腦病灶呈斑片狀T2/FLAIR高信號，可引起小腦性共濟失調(diào)；腦干病灶（如腦橋、延髓）可導致交叉性癱瘓、球麻痹等，嚴重者可累及呼吸中樞，危及生命。臨床提示：ADEM的影像學表現(xiàn)具有“多灶性、非對稱性、可累及白質(zhì)及灰質(zhì)”的特點，但并非絕對——部分患者可表現(xiàn)為單病灶（單灶性ADEM），或僅累及脊髓（脊髓型ADEM），需結(jié)合臨床病史（感染、疫苗接種史）及腦脊液檢查綜合判斷。06ADEM的鑒別診斷：影像學特征的對比分析ADEM的鑒別診斷：影像學特征的對比分析ADEM的臨床表現(xiàn)與影像學表現(xiàn)缺乏特異性，需與其他CNS脫髓鞘疾病、感染性疾病、代謝性疾病及血管性疾病進行鑒別。準確鑒別對治療決策和預后評估至關(guān)重要，以下是常見疾病的影像學鑒別要點。多發(fā)性硬化（MS）MS是ADEM最主要的鑒別疾病，兩者均為脫髓鞘疾病，但病理機制、發(fā)病年齡、病程及影像學表現(xiàn)存在顯著差異。|鑒別點|ADEM|MS||--------------------|-------------------------------------------|-------------------------------------------||發(fā)病年齡|多見于兒童及青壯年（＜40歲）|多見于20-40歲高峰，兒童少見||前驅(qū)因素|常有感染或疫苗接種史（數(shù)天-數(shù)周前）|多無明確前驅(qū)因素，部分與感染、應(yīng)激相關(guān)|多發(fā)性硬化（MS）|病程特點|單時程病程（多在1-3個月內(nèi)恢復或遺留殘疾）|復緩解病程（復發(fā)-緩解型）或進展性||病灶分布|多灶、不對稱，累及白質(zhì)、灰白質(zhì)交界區(qū)、深部灰質(zhì)|多灶、對稱，側(cè)腦室周圍白質(zhì)、胼胝體、腦干、小腦||病灶形態(tài)|斑片狀、片狀或融合成“地圖樣”，直徑＞1cm|卵圓形“Dawson手指”，垂直于側(cè)腦室，直徑＜1cm||脊髓病灶|長節(jié)段（≥2個椎體節(jié)段），可累及全橫斷面|短節(jié)段（≤2個椎體節(jié)段），多位于側(cè)角||強化模式|斑片狀、結(jié)節(jié)狀，急性期強化明顯|節(jié)段性、環(huán)狀，慢性期可無強化|32145多發(fā)性硬化（MS）|腦脊液IgG指數(shù)|多正常或輕度升高|常升高（鞘內(nèi)IgG合成）||寡克隆帶（OB）|多陰性|多陽性（歐美人陽性率＞90%，中國人約70%）|臨床經(jīng)驗：我曾遇到一名25歲女性患者，因“視力下降、肢體無力1周”入院，MRI顯示側(cè)腦室周圍、腦干及頸髓多發(fā)性T2高信號病灶，強化明顯，初診考慮MS，但追問病史發(fā)現(xiàn)患者發(fā)病前2周有“水痘-帶狀皰疹病毒”感染史，腦脊液OB陰性，最終修正診斷為ADEM。這一病例提示，前驅(qū)感染史和腦脊液OB對鑒別ADEM與MS具有重要價值。視神經(jīng)脊髓炎譜系疾?。∟MOSD）NMOSD是另一種需與ADEM鑒別的脫髓鞘疾病，其核心病理機制為AQP4-IgG介導的星形膠質(zhì)細胞損傷，臨床特征為視神經(jīng)炎和長節(jié)段脊髓炎復發(fā)。視神經(jīng)脊髓炎譜系疾?。∟MOSD）影像學鑒別要點1-脊髓病灶：NMOSD脊髓病灶多累及中央管周圍，呈“倒V形”或“H形”T2/FLAIR高信號，長度?！?個椎體節(jié)段，可伴中央壞死；ADEM脊髓病灶可偏心或累及全橫斷面，形態(tài)不規(guī)則。2-腦部病灶：NMOSD腦部病灶多位于下丘腦、腦室周圍、延髓背側(cè)（如最后區(qū)），呈斑片狀T2高信號，部分患者可出現(xiàn)“胼胝體壓部可逆性病變”；ADEM腦部病灶分布更廣泛，可累及深部灰質(zhì)（如丘腦、基底節(jié)）。3-視神經(jīng)受累：NMOSD視神經(jīng)炎多為雙眼同時或先后受累，視神經(jīng)腫脹更明顯，強化更顯著；ADEM視神經(jīng)炎多為單側(cè)或非同時雙側(cè)。視神經(jīng)脊髓炎譜系疾?。∟MOSD）血清學標志物NMOSD患者AQP4-IgG陽性率約70%-80%，而ADEM多陰性，是兩者鑒別的“金標準”。急性壞死性腦?。ˋNE）ANE是ADEM的重癥類型，多見于兒童，常與流感病毒（如甲型H1N1）、副流感病毒感染相關(guān)，病理表現(xiàn)為小血管壞死、出血及腦水腫。急性壞死性腦?。ˋNE）影像學鑒別要點-病灶部位：ANE特征性表現(xiàn)為雙側(cè)丘腦、基底節(jié)（殼核、蒼白球）、腦干對稱性斑片狀壞死，T2/FLAIR呈高信號，中心可囊變壞死；ADEM病灶多為不對稱性，可累及白質(zhì)及灰質(zhì)，但丘腦受累相對少見。-出血傾向：ANE病灶內(nèi)常見出血（T2GRE/SWI低信號），而ADEM出血罕見。-病情進展：ANE進展迅速，短期內(nèi)可出現(xiàn)意識障礙、腦疝，預后差；ADEM經(jīng)激素治療后多可緩解。病毒性腦炎病毒性腦炎（如單純皰疹病毒性腦炎、水痘-帶狀皰疹病毒性腦炎）常需與ADEM腦型鑒別，兩者均可有發(fā)熱、頭痛、癲癇及意識障礙，但影像學表現(xiàn)不同。病毒性腦炎影像學鑒別要點-病灶分布：病毒性腦炎多累及皮層及皮層下白質(zhì)，呈“局灶性或彌漫性”T2/FLAIR高信號，可伴出血（如單純皰疹病毒性腦炎）；ADEM病灶多位于白質(zhì)及灰白質(zhì)交界區(qū)，皮層受累少見。-顳葉受累：單純皰疹病毒性腦炎常累及顳葉內(nèi)側(cè)（海馬、杏仁核），呈出血性壞死；ADEM很少單獨累及顳葉內(nèi)側(cè)。-腦脊液檢查：病毒性腦炎腦脊液PCR可檢測到病毒DNA/RNA，ADEM多陰性或僅輕度炎癥反應(yīng)。腦血管疾病急性腦梗死、腦靜脈竇血栓（CVST）等血管性疾病可因局灶神經(jīng)功能缺損及影像學異常與ADEM混淆，需仔細鑒別。腦血管疾病急性腦梗死-DWI-ADC：腦梗死病灶DWI呈高信號，ADC值降低（細胞毒性水腫）；ADEM病灶ADC值多升高（血管源性水腫）。-血管成像：腦梗死可發(fā)現(xiàn)責任血管狹窄或閉塞；ADEM血管多正常。-臨床病程：腦梗死癥狀呈進行性加重（數(shù)小時-數(shù)天），ADEM癥狀多在1周內(nèi)達峰。腦血管疾病腦靜脈竇血栓（CVST）-影像學表現(xiàn)：CVST可出現(xiàn)腦實質(zhì)出血性梗死、腦腫脹、靜脈竇流空信號消失；MR靜脈成像（MRV）或CTV可直接顯示靜脈竇血栓形成。-腦脊液壓力：CVST患者腦脊液壓力明顯升高；ADEM多正常或輕度升高。過渡句：ADEM的鑒別診斷是臨床工作中的難點，需結(jié)合影像學特征、臨床病史、實驗室檢查及血清學標志物綜合判斷。影像學檢查的核心價值在于“發(fā)現(xiàn)病灶、描述特征、提示鑒別方向”，而非單純依賴影像學結(jié)果下診斷。六、ADEM神經(jīng)影像學的臨床應(yīng)用流程：從診斷到隨訪的系統(tǒng)化路徑神經(jīng)影像學在ADEM的臨床應(yīng)用貫穿于“早期診斷、病情評估、治療監(jiān)測、預后判斷”的全過程，構(gòu)建系統(tǒng)化的應(yīng)用流程可提升診療效率與準確性。以下結(jié)合臨床實踐，提出ADEM神經(jīng)影像學評估的“五步流程”。第一步：急診篩查與初步評估目標人群：急性起病（＜1周）伴以下任一表現(xiàn)者：發(fā)熱、頭痛、嘔吐、意識障礙、局灶神經(jīng)功能缺損（如肢體無力、感覺異常、癲癇發(fā)作）、腦膜刺激征。檢查方法：-頭顱CT：快速排除腦出血、大面積腦梗死、顱內(nèi)感染等急癥，若CT陰性且高度懷疑ADEM，立即行頭顱+脊髓MRI平掃。-MRI平掃：包括T1WI、T2WI、FLAIR、DWI序列，必要時加做T2GRE/SWI（排除出血）。重點觀察白質(zhì)、灰白質(zhì)交界區(qū)、深部灰質(zhì)、腦干、小腦及脊髓病灶。臨床決策：若MRI發(fā)現(xiàn)多發(fā)性T2/FLAIR高信號病灶，符合ADEM影像特點，結(jié)合前驅(qū)感染/疫苗接種史，可初步擬診ADEM，啟動激素沖擊治療；若影像學表現(xiàn)不典型（如對稱性丘腦病變、皮層受累），需完善腦脊液、血清學等檢查進一步鑒別。第二步：增強掃描與炎癥活動度評估適用人群：初步擬診ADEM，需評估BBB破壞程度及炎癥活動度（如病情進展、激素療效不佳者）。檢查方法：-MRI增強掃描：行T1Gd掃描，觀察病灶強化模式（斑片狀、結(jié)節(jié)狀、環(huán)狀）及軟腦膜強化。-PWI/MRS（可選）：對重癥患者或需評估微循環(huán)/代謝狀態(tài)者，可加做PWI（評估rCBF、rCBV）或MRS（評估NAA、Cho等代謝物）。臨床意義：-強化明顯提示炎癥活動度高，需強化免疫治療（如激素沖擊+丙種球蛋白）；-無強化或強化減弱提示炎癥減輕，可調(diào)整激素用量；-環(huán)狀強化或壞死形成提示預后不良，需密切監(jiān)測病情變化。第三步：鑒別診斷與病因篩查適用人群：影像學表現(xiàn)不典型，需與MS、NMOSD、ANE、病毒性腦炎等鑒別者。檢查方法：-血清學標志物：檢測AQP4-IgG（NMOSD）、MOG-IgG（MOGAD）、自身抗體（如抗核抗體、抗神經(jīng)元抗體）等。-腦脊液檢查：常規(guī)、生化、OB、病原學PCR（病毒、細菌）、寡克隆帶等。-特殊影像序列：DTI（評估白質(zhì)纖維完整性）、SWI（排除微出血）、FLAIR-T2（顯示鈣化）等。鑒別決策：-若AQP4-IgG陽性、脊髓中央灰質(zhì)長節(jié)段病變，診斷為NMOSD；-若MOG-IgG陽性、視神經(jīng)/脊髓受累，診斷為MOGAD；第三步：鑒別診斷與病因篩查-若OB陽性、病程緩解-復發(fā)，診斷為MS；-若對稱性丘腦壞死、病毒PCR陽性，診斷為ANE。第四步：治療反應(yīng)監(jiān)測與方案調(diào)整適用人群：已確診ADEM，接受激素沖擊、丙種球蛋白、血漿置換等治療者。隨訪時間點：-治療前基線評估；-治療后1周（評估急性期療效）；-治療后4周（評估亞急性期療效）；-治療后3個月（評估慢性期恢復情況）。評估指標：-影像學指標：病灶數(shù)量、大?。═2/FLAIR高信號體積）、強化程度、水腫范圍（ADC值）；第四步：治療反應(yīng)監(jiān)測與方案調(diào)整-臨床指標：ESS（擴展殘疾狀態(tài)評分）、ADL（日常生活活動能力評分）、神經(jīng)功能缺損評分。治療調(diào)整：-若影像學病灶縮小、強化減輕，臨床癥狀改善，繼續(xù)原方案治療；-若影像學病灶擴大、新發(fā)強化，臨床癥狀加重，考慮加用免疫抑制劑（如嗎替麥考酚酯、硫唑嘌呤）或血漿置換；-若出現(xiàn)壞死或出血性轉(zhuǎn)化，需降低激素劑量，預防繼發(fā)感染。第五步：預后評估與康復指導適用人群：治療后3-6個月，評估長期預后及康復需求者。評估方法：-常規(guī)MRI：評估病灶殘留、腦萎縮程度（腦溝寬度、腦室大?。?；-DTI/DTI纖維束成像：評估白質(zhì)纖維束完整性（FA值、MD值），預測運動、感覺功能恢復潛力；-MRS：評估神經(jīng)元代謝狀態(tài)（NAA/Cr比值），判斷軸索修復情況。預后分層：-良好預后：病灶基本吸收，無腦萎縮，F(xiàn)A值輕度降低，NAA/Cr比值正常，可生活自理；第五步：預后評估與康復指導-中度預后：部分病灶殘留，輕度腦萎縮，F(xiàn)A值中度降低，NAA/Cr比值輕度下降，需康復訓練；-不良預后：大片病灶壞死、明顯腦萎縮，F(xiàn)A值顯著降低，NAA/Cr比值明顯下降，遺留嚴重殘疾?？祻椭笇В?良好預后者：進行日常生活能力訓練，預防并發(fā)癥；-中度預后者：進行肢體功能訓練、語言訓練、認知訓練；-不良預后者：長期護理，預防壓瘡、肺部感染等并發(fā)癥。臨床總結(jié)：ADEM的神經(jīng)影像學評估是一個動態(tài)、連續(xù)的過程，需結(jié)合臨床需求在不同