小兒血友病因子替代治療并發(fā)癥的護理個案一、案例背景與評估（一）一般資料患兒男性，5歲6個月，因“反復(fù)右膝關(guān)節(jié)腫脹疼痛3年，加重伴呼吸困難2天”于2025年3月10日入院?；純合礕1P1，足月順產(chǎn)，出生體重3.2kg，無窒息史。生后6個月添加輔食時出現(xiàn)牙齦出血不止，持續(xù)約2小時，當?shù)蒯t(yī)院查凝血功能提示APTT延長（具體數(shù)值不詳），未進一步診治。1歲8個月時學(xué)步期間摔倒后出現(xiàn)左膝關(guān)節(jié)腫脹，不能活動，在x醫(yī)院確診為“血友病A型（中重型）”，凝血因子Ⅷ活性（FⅧ:C）0.8%，予凝血因子Ⅷ替代治療后癥狀緩解。此后患兒反復(fù)出現(xiàn)關(guān)節(jié)出血，以雙膝、雙肘為主，平均每月發(fā)作1-2次，長期規(guī)律予凝血因子Ⅷ（重組人凝血因子Ⅷ）預(yù)防治療，劑量為20IU/kg，每周2次。本次入院前2天，患兒無明顯誘因出現(xiàn)右膝關(guān)節(jié)腫脹疼痛加劇，活動受限，自行予凝血因子Ⅷ200IU靜脈輸注后癥狀無緩解，當晚出現(xiàn)呼吸急促、煩躁不安，家長遂急送我院就診，急診以“血友病A型、右膝關(guān)節(jié)出血、輸血相關(guān)循環(huán)超負荷可能”收入兒科血液科。（二）主訴與現(xiàn)病史主訴：反復(fù)右膝關(guān)節(jié)腫脹疼痛3年，加重伴呼吸困難2天。現(xiàn)病史：患兒3年前無明顯誘因出現(xiàn)右膝關(guān)節(jié)腫脹疼痛，活動后加重，休息后可部分緩解，當時就診于當?shù)蒯t(yī)院，查凝血因子Ⅷ活性0.6%，診斷為“血友病A型”，予凝血因子Ⅷ替代治療后癥狀緩解。此后患兒反復(fù)出現(xiàn)關(guān)節(jié)出血，以雙膝、雙肘為常見部位，每次發(fā)作時均予凝血因子Ⅷ輸注（劑量15-20IU/kg），癥狀多在3-5天內(nèi)緩解。近半年來，患兒關(guān)節(jié)出血頻率較前增加，每月約2-3次，且輸注凝血因子Ⅷ后止血效果較前減弱。2天前，患兒晨起后自覺右膝關(guān)節(jié)疼痛，逐漸出現(xiàn)腫脹，皮溫升高，不能站立行走，家長予重組人凝血因子Ⅷ200IU（約25IU/kg）靜脈輸注，輸注速度約10ml/min，輸注后1小時患兒關(guān)節(jié)疼痛無明顯減輕，反而出現(xiàn)呼吸急促，每分鐘約35次，伴煩躁、出汗，無咳嗽、咳痰，無發(fā)熱、嘔吐。家長遂帶患兒至我院急診，急診查血常規(guī)：WBC8.5×10?/L，N62%，L35%，Hb115g/L，PLT230×10?/L；凝血功能：PT12.5s（參考值11-14s），APTT78.2s（參考值25-35s），F(xiàn)Ⅷ:C1.2%；血氣分析：pH7.38，PaO?85mmHg，PaCO?38mmHg，SaO?95%；胸部X線片示：雙肺紋理增粗、模糊，心影略增大，考慮肺水腫可能。急診予吸氧、呋塞米5mg靜脈推注后，患兒呼吸急促稍緩解，為進一步診治收入院。（三）既往史與個人史既往史：否認高血壓、糖尿病等慢性病史，否認肝炎、結(jié)核等傳染病史，無手術(shù)、外傷史（除關(guān)節(jié)出血外），無食物、藥物過敏史。按時進行預(yù)防接種。個人史：G1P1，足月順產(chǎn)，出生體重3.2kg，母乳喂養(yǎng)至1歲，按時添加輔食，生長發(fā)育與同齡兒基本一致，現(xiàn)能說完整句子，可自主行走（關(guān)節(jié)無出血時），認知發(fā)育正常。家族史：患兒父親為血友病A型攜帶者（FⅧ:C55%），母親體健（FⅧ:C98%），否認其他家族遺傳病史。（四）體格檢查T36.8℃，P120次/分，R32次/分，BP95/60mmHg，SpO?94%（鼻導(dǎo)管吸氧2L/min）?；純荷裰厩宄?，煩躁不安，急性病容，皮膚黏膜無黃染、皮疹及出血點，淺表淋巴結(jié)未觸及腫大。頭顱無畸形，眼瞼無水腫，結(jié)膜無充血，鞏膜無黃染，雙側(cè)瞳孔等大等圓，直徑約3mm，對光反射靈敏。耳鼻咽喉未見異常。頸軟，無抵抗，氣管居中，甲狀腺未觸及腫大。胸廓對稱，呼吸急促，節(jié)律規(guī)整，雙肺呼吸音粗，可聞及散在濕啰音，未聞及哮鳴音。心前區(qū)無隆起，心尖搏動位于第五肋間左鎖骨中線內(nèi)0.5-，搏動有力，心界略增大，心率120次/分，律齊，各瓣膜聽診區(qū)未聞及病理性雜音。腹平軟，無壓痛、反跳痛，肝脾未觸及腫大，移動性濁音陰性，腸鳴音正常。脊柱四肢無畸形，右膝關(guān)節(jié)明顯腫脹，周徑較左側(cè)增寬約3-，皮溫升高，壓痛陽性，活動受限，左膝關(guān)節(jié)無明顯腫脹，活動尚可，雙肘、雙踝等其他關(guān)節(jié)無異常。神經(jīng)系統(tǒng)檢查：生理反射存在，病理反射未引出。（五）輔助檢查1.血常規(guī)：WBC8.2×10?/L，N60%，L36%，Hb112g/L，PLT225×10?/L，CRP15mg/L（參考值0-10mg/L）。2.凝血功能：PT12.3s，APTT80.5s，TT16.8s（參考值10-16s），F(xiàn)IB2.8g/L（參考值2-4g/L），F(xiàn)Ⅷ:C1.0%，F(xiàn)Ⅷ抑制物滴度2.5BU（參考值<0.6BU）。3.生化檢查：ALT35U/L，AST40U/L，BUN4.5mmol/L，Cr55μmol/L，Na?135mmol/L，K?3.8mmol/L，Cl?100mmol/L，Glu5.2mmol/L，總蛋白65g/L，白蛋白40g/L。4.血氣分析（鼻導(dǎo)管吸氧2L/min）：pH7.39，PaO?88mmHg，PaCO?37mmHg，BE-1.5mmol/L，SaO?96%。5.胸部X線片：雙肺野透亮度減低，肺紋理增粗、紊亂，可見片絮狀模糊影，心影增大（心胸比0.55），符合肺水腫改變。6.右膝關(guān)節(jié)超聲：右膝關(guān)節(jié)腔內(nèi)可見液性暗區(qū)，最大深度約2.5-，滑膜增厚，回聲增強，未見明顯關(guān)節(jié)軟骨損傷。7.心臟超聲：左心室舒張末期內(nèi)徑35mm（參考值25-32mm），左心室射血分數(shù)65%（參考值55%-70%），未見瓣膜異常。二、護理計劃與目標（一）護理診斷1.出血風(fēng)險：與凝血因子Ⅷ缺乏及抑制物產(chǎn)生導(dǎo)致凝血功能障礙有關(guān)。2.體液過多：與凝血因子輸注速度過快導(dǎo)致輸血相關(guān)循環(huán)超負荷（TACO）有關(guān)。3.氣體交換受損：與TACO引起的肺水腫有關(guān)。4.急性疼痛：與右膝關(guān)節(jié)出血、腫脹有關(guān)。5.焦慮（患兒及家長）：與疾病反復(fù)發(fā)作、并發(fā)癥出現(xiàn)及對治療預(yù)后不確定有關(guān)。6.知識缺乏（家長）：與對血友病抑制物的認識不足、正確輸注凝血因子的方法及家庭護理知識欠缺有關(guān)。7.有皮膚完整性受損的風(fēng)險：與關(guān)節(jié)腫脹、活動受限導(dǎo)致*局部皮膚受壓有關(guān)。（二）護理目標1.患兒出血得到有效控制，右膝關(guān)節(jié)腫脹逐漸減輕，凝血因子活性維持在安全水平。2.患兒體液過多癥狀緩解，雙肺濕啰音消失，胸部X線片肺水腫征象改善，呼吸平穩(wěn)，SpO?維持在95%以上。3.患兒疼痛評分降至3分以下（采用FLACC疼痛評分法），舒適度提高?；純杭凹议L焦慮情緒緩解，能積極配合治療與護理。5.家長掌握血友病抑制物的相關(guān)知識、凝血因子正確輸注方法及家庭護理要點。6.患兒皮膚完整，無壓瘡等皮膚損傷發(fā)生。（三）護理計劃要點1.出血管理：密切監(jiān)測出血部位、出血量及凝血功能，遵醫(yī)囑精準輸注凝血因子，調(diào)整輸注方案以應(yīng)對抑制物。2.TACO護理：控制液體入量，合理調(diào)整輸液速度，遵醫(yī)囑使用利尿劑，監(jiān)測生命體征及肺部情況，促進體液排出。3.呼吸功能維護：持續(xù)吸氧，保持呼吸道通暢，觀察呼吸頻率、節(jié)律及血氧飽和度，必要時配合呼吸支持。4.疼痛護理：采用非藥物鎮(zhèn)痛與藥物鎮(zhèn)痛相結(jié)合的方式，緩解患兒疼痛。5.心理護理：與患兒及家長建立良好溝通，給予心理支持，緩解焦慮情緒。6.健康教育：針對家長開展血友病抑制物、凝血因子輸注及家庭護理知識培訓(xùn)與指導(dǎo)。7.皮膚護理：定時翻身，保持皮膚清潔干燥，避免*局部皮膚受壓。三、護理過程與干預(yù)措施（一）出血風(fēng)險的護理干預(yù)1.病情監(jiān)測：建立專人護理記錄，每2小時觀察患兒右膝關(guān)節(jié)腫脹程度、皮溫、壓痛情況，測量膝關(guān)節(jié)周徑并記錄，對比腫脹變化；觀察皮膚黏膜有無新發(fā)出血點、瘀斑，有無牙齦出血、鼻出血等情況；監(jiān)測生命體征，注意有無面色蒼白、心率加快等貧血表現(xiàn)。每日復(fù)查凝血功能（PT、APTT、FⅧ:C、FⅧ抑制物滴度），根據(jù)結(jié)果調(diào)整治療方案。入院當日復(fù)查FⅧ抑制物滴度2.5BU，提示存在低滴度抑制物，立即報告醫(yī)生，遵醫(yī)囑調(diào)整凝血因子輸注方案，改用凝血酶原復(fù)合物（PCC）替代治療，劑量為50IU/kg，每12小時一次。2.凝血因子輸注護理：嚴格遵醫(yī)囑執(zhí)行凝血因子輸注，輸注前雙人核對藥物名稱、劑量、有效期及質(zhì)量，確保無誤。PCC輸注時，嚴格控制輸注速度，初始速度為1-2ml/min，觀察15分鐘無不良反應(yīng)后，調(diào)整至3-4ml/min，避免速度過快再次誘發(fā)TACO。輸注過程中密切觀察患兒有無發(fā)熱、寒戰(zhàn)、皮疹、呼吸急促等不良反應(yīng)，一旦出現(xiàn)立即停止輸注，報告醫(yī)生處理。輸注完畢后，用生理鹽水沖管，觀察穿刺部位有無滲血，按壓穿刺點5-10分鐘，直至無出血為止。記錄輸注時間、劑量、患兒反應(yīng)及凝血因子活性變化。入院后第1次輸注PCC400IU（50IU/kg），輸注時間約20分鐘，輸注后2小時復(fù)查FⅧ:C5.2%，APTT65.3s，患兒右膝關(guān)節(jié)疼痛略有緩解，無呼吸急促加重。3.關(guān)節(jié)護理：抬高右膝關(guān)節(jié)，使其高于心臟水平15-30°，促進靜脈回流，減輕腫脹。使用軟枕妥善固定膝關(guān)節(jié)，避免過度活動，防止出血加重。在出血急性期（入院前3天），禁止關(guān)節(jié)按摩及熱敷，以免加重出血和腫脹；3天后腫脹有所減輕，可給予冷敷（每次15-20分鐘，每日3-4次），緩解疼痛和腫脹。待出血停止、腫脹明顯消退后（入院第5天），在康復(fù)師指導(dǎo)下進行關(guān)節(jié)被動活動和功能鍛煉，防止關(guān)節(jié)攣縮和肌肉萎縮，活動強度由小到大，循序漸進，避免過度用力。4.生活護理：保持病室環(huán)境安靜、整潔，避免患兒哭鬧、煩躁導(dǎo)致活動量增加。協(xié)助患兒進食、洗漱、排便等日常生活活動，動作輕柔，避免拖拽、碰撞患兒肢體。提供易消化、富含維生素和蛋白質(zhì)的食物，避免辛辣、刺激性食物，防止便秘，因便秘時用力排便可能導(dǎo)致腹壓增高，誘發(fā)內(nèi)臟出血?；純喝朐汉蟮?天出現(xiàn)排便困難，遵醫(yī)囑予乳果糖5ml口服，每日2次，促進排便，避免腹壓過高。（二）體液過多與氣體交換受損的護理干預(yù)1.生命體征監(jiān)測：持續(xù)心電監(jiān)護，監(jiān)測心率、呼吸、血壓、SpO?，每30分鐘記錄一次，直至病情穩(wěn)定（呼吸平穩(wěn)、SpO?維持在95%以上、雙肺濕啰音減少）后改為每1小時記錄一次。密切觀察患兒意識狀態(tài)、面色、呼吸節(jié)律及深度，有無呼吸困難加重、發(fā)紺等情況。入院當日患兒呼吸32次/分，SpO?94%（鼻導(dǎo)管吸氧2L/min），雙肺可聞及散在濕啰音，予調(diào)整吸氧濃度至3L/min，SpO?升至96%-97%。2.液體管理：嚴格控制液體入量，根據(jù)患兒體重（8kg）及病情，每日液體入量控制在600-700ml（80-90ml/kg），采用輸液泵精確控制輸液速度，避免液體輸入過快。記錄24小時出入量，包括飲水量、輸液量、尿量、嘔吐量等，保持出入量平衡，促進體液排出。入院后遵醫(yī)囑予呋塞米5mg靜脈推注，每12小時一次，促進肺水腫消退。用藥后密切觀察尿量變化，記錄每小時尿量，若尿量少于1ml/kg/h，及時報告醫(yī)生調(diào)整用藥劑量。入院當日患兒尿量約400ml，第2天尿量增至550ml，雙肺濕啰音減少。3.體位與呼吸護理：協(xié)助患兒采取半坐臥位或端坐位，減少回心血量，減輕心臟負擔，改善呼吸。定時為患兒翻身、拍背，拍背時由下向上、由外向內(nèi)輕輕拍打，促進痰液排出，保持呼吸道通暢。若患兒出現(xiàn)咳嗽、咳痰，鼓勵其有效咳嗽，必要時予負壓吸引器吸痰，吸痰動作輕柔，避免損傷呼吸道黏膜。每日復(fù)查胸部X線片，觀察肺水腫改善情況，入院第3天胸部X線片示：雙肺紋理較前清晰，片絮狀影減少，心影大小基本正常。4.癥狀觀察與處理：密切觀察患兒有無煩躁不安、心率加快、呼吸急促加重、咳粉紅色泡沫痰等急性左心衰竭表現(xiàn)，一旦出現(xiàn)立即報告醫(yī)生，配合搶救。遵醫(yī)囑監(jiān)測血氣分析，及時了解患兒酸堿平衡及氧合情況，根據(jù)結(jié)果調(diào)整吸氧濃度或呼吸支持方式。入院第2天血氣分析（吸氧3L/min）：pH7.40，PaO?92mmHg，PaCO?36mmHg，BE-0.5mmol/L，SaO?98%，提示氣體交換情況改善。（三）急性疼痛的護理干預(yù)1.疼痛評估：采用FLACC疼痛評分法（Face、Legs、Activity、Cry、Consolability）每2小時評估患兒疼痛程度，記錄評分結(jié)果。入院時患兒FLACC評分6分（面部表情痛苦，腿部屈曲，活動減少，哭鬧，不易安撫），屬于中度疼痛。2.非藥物鎮(zhèn)痛：除抬高患肢、冷敷等關(guān)節(jié)護理措施外，給予患兒心理安慰，通過講故事、玩玩具、看動畫片等方式轉(zhuǎn)移其注意力，減輕疼痛感受。保持病室安靜、舒適，光線柔和，減少外界刺激。家長陪伴在患兒身邊，給予擁抱、撫摸等安慰，增強患兒安全感。通過上述措施，患兒疼痛評分降至4分。3.藥物鎮(zhèn)痛：當非藥物鎮(zhèn)痛效果不佳，疼痛評分仍≥4分時，遵醫(yī)囑使用鎮(zhèn)痛藥物。入院后第1天，患兒疼痛評分4分，遵醫(yī)囑予對乙酰氨基酚混懸液100mg口服，每6小時一次。用藥后30分鐘評估疼痛評分，降至2分，患兒哭鬧停止，可安靜觀看動畫片。用藥期間密切觀察患兒有無胃腸道不適、肝腎功能損害等不良反應(yīng)，定期復(fù)查肝腎功能，結(jié)果均正常。隨著關(guān)節(jié)出血的控制，患兒疼痛逐漸減輕，入院第4天停用鎮(zhèn)痛藥物，F(xiàn)LACC評分維持在1-2分。（四）焦慮的護理干預(yù)1.溝通與心理支持：主動與患兒及家長溝通，耐心傾聽其主訴和擔憂，給予充分的理解和同情。用通俗易懂的語言向家長解釋患兒目前的病情、并發(fā)癥的原因、治療方案及預(yù)后，避免使用專業(yè)術(shù)語過多，讓家長能夠清晰了解病情。針對家長擔心抑制物產(chǎn)生影響治療效果的問題，詳細講解抑制物的處理方法和治療x，減輕其焦慮情緒。與患兒溝通時，采用溫和的語氣，使用患兒熟悉的語言和玩具，建立良好的護患關(guān)系，減輕患兒對陌生環(huán)境和治療的恐懼。2.信息提供：及時向家長反饋患兒病情變化和治療效果，如凝血因子活性升高、關(guān)節(jié)腫脹減輕、肺水腫改善等，讓家長看到治療希望。提供血友病相關(guān)的健康教育資料，包括疾病知識、治療方法、并發(fā)癥預(yù)防等，讓家長能夠隨時查閱。邀請同病房病情穩(wěn)定的患兒家長交流經(jīng)驗，分享護理心得，增強家長的信心。3.環(huán)境營造：為患兒創(chuàng)造溫馨、舒適的住院環(huán)境，在病房內(nèi)擺放患兒喜歡的玩具、書籍，播放輕柔的音樂，減少患兒的陌生感和恐懼感。允許家長24小時陪護，滿足患兒的情感需求，增強其安全感。通過上述干預(yù)，患兒逐漸適應(yīng)住院環(huán)境，哭鬧減少，能主動與護士交流；家長焦慮情緒明顯緩解，能積極配合治療與護理。（五）知識缺乏的護理干預(yù)1.血友病抑制物知識培訓(xùn)：向家長詳細講解血友病抑制物的概念、產(chǎn)生原因、臨床表現(xiàn)及危害，讓家長了解抑制物是血友病患者輸注凝血因子后常見的并發(fā)癥之一，尤其是中重型血友病患者發(fā)生率較高。告知家長抑制物產(chǎn)生后會導(dǎo)致凝血因子輸注效果下降，出血風(fēng)險增加，但通過及時調(diào)整治療方案（如改用PCC或重組人活化凝血因子Ⅶ）可以有效控制出血，減輕家長的擔憂。2.凝血因子輸注培訓(xùn)：采用理論講解與操作示范相結(jié)合的方式，向家長培訓(xùn)凝血因子的正確輸注方法。包括：藥物的儲存方法（如重組人凝血因子Ⅷ需冷藏保存，避免冷凍；PCC可室溫保存）、輸注前的準備（如洗手、核對藥物、溶解藥物的方法）、靜脈穿刺技巧（選擇粗直、彈性好的靜脈，避免在關(guān)節(jié)部位穿刺）、輸注速度的控制（根據(jù)藥物類型和患兒情況調(diào)整，一般不超過5ml/min）、輸注后的觀察及不良反應(yīng)的處理等。讓家長親自操作演練，護士在旁指導(dǎo)，直至家長能夠熟練掌握輸注方法。3.家庭護理知識指導(dǎo)：指導(dǎo)家長做好患兒的家庭護理，包括：日常生活中避免患兒劇烈運動和外傷，選擇安全的玩具和活動方式；飲食調(diào)理，保持大便通暢，避免便秘；關(guān)節(jié)出血的家庭處理方法（如抬高患肢、冷敷、及時輸注凝血因子）；定期復(fù)查凝血功能和抑制物滴度的重要性；患兒心理護理，給予患兒足夠的關(guān)愛和鼓勵，避免其因疾病產(chǎn)生自卑心理等。為家長制定家庭護理手冊，便于其回家后參考。4.出院前考核：在患兒出院前，對家長掌握的知識和技能進行考核，包括抑制物相關(guān)知識問答、凝血因子輸注操作考核、家庭護理要點提問等，確保家長能夠熟練掌握并應(yīng)用?？己私Y(jié)果顯示家長對相關(guān)知識和技能的掌握程度良好。（六）皮膚完整性的護理干預(yù)1.皮膚觀察：每日觀察患兒皮膚情況，尤其是右膝關(guān)節(jié)腫脹部位、腰骶部、足跟等易受壓部位的皮膚顏色、溫度、有無紅腫、破損等。保持皮膚清潔干燥，每日為患兒擦浴，擦浴時動作輕柔，避免用力摩擦皮膚。2.體位護理：定時為患兒翻身，每2小時翻身一次，翻身時避免拖拽患兒肢體，防止皮膚擦傷。在患兒腰骶部、足跟等受壓部位墊軟枕或氣墊，減輕*局部壓力。指導(dǎo)患兒在病情允許的情況下適當活動，避免長時間保持同一體位。3.衣物與床單位管理：為患兒穿著寬松、柔軟、透氣的棉質(zhì)衣物，避免衣物過緊摩擦皮膚。保持床單位平整、清潔、干燥，及時更換床單、被套，避免碎屑刺激皮膚。通過上述護理措施，患兒住院期間皮膚完整，無壓瘡等皮膚損傷發(fā)生。四、護理反思與改進（一）護理成功經(jīng)驗1.病情觀察及時準確：入院時通過密切觀察患兒的呼吸、肺部體征及胸部X線片結(jié)果，及時發(fā)現(xiàn)了TACO并發(fā)癥，并報告醫(yī)生采取了相應(yīng)的治療措施，避免了病情進一步加重。在護理過程中，嚴格執(zhí)行病情監(jiān)測計劃，每小時監(jiān)測生命體征、觀察出血情況及凝血功能變化，為醫(yī)生調(diào)整治療方案提供了及時準確的依據(jù)。2.護理措施針對性強：針對患兒的出血風(fēng)險、體液過多、疼痛等護理診斷，制定了具體、可行的護理措施，并嚴格落實。如在出血護理中，根據(jù)抑制物的情況及時調(diào)整凝血因子類型和劑量，控制輸注速度；在TACO護理中，嚴格控制液體入量，合理使用利尿劑，改善呼吸功能等，均取得了良好的護理效果。3.注重心理護理與健康教育：在護理過程中，不僅關(guān)注患兒的生理病情，還重視其心理狀態(tài)和家長的需求。通過有效的溝通和心理支持，緩解了患兒及家長的焦慮情緒；通過系統(tǒng)的健康教育，提高了家長對疾病的認識和家庭護理能力，為患兒出院后的持續(xù)護理奠定了基礎(chǔ)。4.多學(xué)科協(xié)作密切：在護理過程中，與醫(yī)生、康復(fù)師等多學(xué)科團隊密切協(xié)作，共同制定治療和護理方案。如康復(fù)師指導(dǎo)患兒進行關(guān)節(jié)功能鍛煉，促進了關(guān)節(jié)功能的恢復(fù)；醫(yī)生根據(jù)凝血功能結(jié)果及時調(diào)整凝血因子輸注方案，確保了治療效果。（二）護理不足之處1.對凝血因子抑制物的早期識別不夠敏感：患兒近半年來關(guān)節(jié)出血頻率增加、凝血因子輸注效果減弱，提示可能存在抑制物產(chǎn)生，但未引起足夠重視，直至本次入院后檢查才明確診斷。說明護士對血友病抑制物的早期臨床表現(xiàn)認識不足，缺乏主動監(jiān)測意識。2.輸液速度控制的細節(jié)管理有待加強：患兒本次出現(xiàn)TACO與凝血因子輸注速度過快有關(guān)（自行輸注時速度約10ml/min），反映出在出院健康教育時，對輸液速度控制的強調(diào)和x不夠，家長對快速輸注的風(fēng)險認識不足。3.疼痛評估工具的使用不夠靈活：雖