Langer-Giedion綜合癥的護(hù)理個(gè)案一、案例背景與評(píng)估（一）一般資料患者患兒，女，3歲6個(gè)月，因“生長(zhǎng)發(fā)育遲緩3年余，反復(fù)呼吸道感染6月”于2025年3月10日入院?；純合礕1P1，足月剖宮產(chǎn)，出生體重2.3kg，出生身長(zhǎng)45-，Apgar評(píng)分1分鐘8分，5分鐘9分。父母非近親結(jié)婚，否認(rèn)家族遺傳病史，母親孕期無(wú)特殊用藥史及接觸毒物史，定期產(chǎn)檢提示孕中期超聲曾發(fā)現(xiàn)胎兒gu骨長(zhǎng)偏短（低于同孕周第5百分位）。（二）主訴與現(xiàn)病史患兒家長(zhǎng)訴自出生后即發(fā)現(xiàn)生長(zhǎng)速度較同齡兒童慢，1歲時(shí)體重7.5kg（低于同年齡同性別兒童第3百分位），身長(zhǎng)68-（低于同年齡同性別兒童第3百分位），頭圍43-（處于同年齡同性別兒童第10-25百分位）。1歲6個(gè)月才會(huì)獨(dú)坐，2歲3個(gè)月會(huì)扶走，目前仍不能獨(dú)立行走，語(yǔ)言發(fā)育遲緩，僅能發(fā)出“爸爸”“媽媽”等簡(jiǎn)單疊詞，不能說(shuō)完整句子。近6個(gè)月來(lái)反復(fù)出現(xiàn)上呼吸道感染3次，下呼吸道感染1次，每次感染均需住院治療，最長(zhǎng)住院時(shí)間12天。本次入院前3天出現(xiàn)咳嗽、流涕，伴低熱，體溫波動(dòng)于37.5-38.0℃，咳嗽呈陣發(fā)性干咳，夜間明顯，無(wú)喘息、呼吸困難，為進(jìn)一步診治收入我院兒科。（三）既往史與個(gè)人史既往史：否認(rèn)先天性心臟病、癲癇、糖尿病等慢性病史，否認(rèn)手術(shù)、外傷史，否認(rèn)食物、藥物過(guò)敏史。2024年10月因“支氣管肺炎”在當(dāng)?shù)蒯t(yī)院住院治療，予抗感染、止咳化痰等治療后好轉(zhuǎn)出院。個(gè)人史：出生后混合喂養(yǎng)，6個(gè)月添加輔食，目前飲食以軟爛食物為主，進(jìn)食速度慢，每餐約需40-50分鐘。睡眠尚可，每晚睡眠10-11小時(shí)，易醒2-3次。大小便正常，能主動(dòng)示意排便。預(yù)防接種按國(guó)家計(jì)劃進(jìn)行，已完成ka介苗、乙肝疫苗、脊灰疫苗、百白破疫苗等基礎(chǔ)免疫。（四）家族史父母身體健康，否認(rèn)類(lèi)似疾病史，否認(rèn)遺傳性疾病、傳染病史。祖父患有高血壓，祖母患有糖尿病，均為老年發(fā)病。無(wú)家族性畸形、智力障礙病史。（五）身體評(píng)估入院查體：T37.8℃，P112次/分，R26次/分，BP90/60mmHg，體重10.2kg（低于3歲6個(gè)月女童第3百分位，正常均值約15.7kg），身長(zhǎng)85-（低于3歲6個(gè)月女童第3百分位，正常均值約98.9-），頭圍46.5-（3歲6個(gè)月女童正常均值約48.2-），BMI13.8kg/m2（低于同年齡同性別兒童第5百分位）。神志清楚，精神稍差，發(fā)育遲緩，營(yíng)養(yǎng)中等。特殊面容：前額突出，眼距增寬（內(nèi)眥間距3.5-，正常約2.5-3.0-），鼻梁低平，下頜小而后縮，雙耳位置偏低，耳輪畸形。皮膚黏膜無(wú)黃染、皮疹及出血點(diǎn)，彈性稍差。前囟已閉，顱骨無(wú)畸形。頸軟，無(wú)抵抗，氣管居中，甲狀腺未觸及腫大。胸廓對(duì)稱(chēng)，輕度雞胸，雙側(cè)肋骨下緣輕度外翻。雙肺呼吸音粗，可聞及散在干啰音，未聞及濕啰音。心率112次/分，律齊，各瓣膜聽(tīng)診區(qū)未聞及病理性雜音。腹平軟，肝脾未觸及腫大，腸鳴音正常，約4次/分。脊柱生理彎曲存在，無(wú)畸形。四肢短小，雙手第2、3指并指畸形，雙足輕度內(nèi)翻，雙下肢肌張力稍低，肌力Ⅳ級(jí)。神經(jīng)系統(tǒng)檢查：腹壁反射存在，膝腱反射、跟腱反射減弱，巴氏征、克尼格征陰性。（六）輔助檢查1.實(shí)驗(yàn)室檢查：血常規(guī)：WBC11.5×10?/L，N65%，L30%，Hb115g/L，PLT250×10?/L。C反應(yīng)蛋白（CRP）12mg/L（正常＜10mg/L）。降鈣素原（PCT）0.15ng/mL（正常＜0.5ng/mL）。血生化：肝功能：ALT25U/L，AST30U/L，總蛋白65g/L，白蛋白40g/L。腎功能：BUN3.5mmol/L，Cr45μmol/L。電解質(zhì)：Na?135mmol/L，K?4.2mmol/L，Cl?100mmol/L，Ca2?2.1mmol/L（正常2.2-2.7mmol/L），P1.4mmol/L（正常1.0-1.6mmol/L）。維生素D：25-羥維生素D15ng/mL（正常＞20ng/mL）。甲狀腺功能：TSH2.5mIU/L，F(xiàn)T34.0pmol/L，F(xiàn)T412pmol/L，均在正常范圍。生長(zhǎng)激素激發(fā)試驗(yàn)：峰值為5.2ng/mL（正常＞10ng/mL），提示生長(zhǎng)激素部分缺乏。2.影像學(xué)檢查：胸部X線片：雙肺紋理增粗、紊亂，可見(jiàn)散在條索狀陰影，心影大小形態(tài)正常，胸廓呈輕度雞胸改變，肋骨走行稍平直。骨齡片：左手腕骨骨齡約2歲，較實(shí)際年齡落后1歲6個(gè)月，骨骺發(fā)育遲緩，骨密度稍降低。頭顱MRI：腦實(shí)質(zhì)未見(jiàn)明顯異常信號(hào)，腦室系統(tǒng)無(wú)擴(kuò)張，腦溝、腦回形態(tài)正常。腹部B超：肝、膽、胰、脾、腎未見(jiàn)明顯異常。心臟彩超：各房室內(nèi)徑正常，室壁厚度正常，房室間隔連續(xù)性完整，各瓣膜形態(tài)、活動(dòng)及血流信號(hào)未見(jiàn)異常，左心室射血分?jǐn)?shù)65%。3.遺傳學(xué)檢查：染色體核型分析：46，XX，del(8)(q23.3q24.1)?；驒z測(cè)：提示X號(hào)染色體長(zhǎng)臂q23.3-q24.1片段缺失，包含TRPS1、EXT1等相關(guān)致病基因，符合Langer-Giedion綜合癥（三型）的遺傳學(xué)特征。（七）心理社會(huì)評(píng)估患兒因生長(zhǎng)發(fā)育遲緩、外觀畸形及反復(fù)生病，性格較為內(nèi)向，見(jiàn)陌生人易哭鬧，與同齡兒童交往少。家長(zhǎng)對(duì)疾病認(rèn)知不足，存在焦慮、擔(dān)憂情緒，擔(dān)心患兒未來(lái)的生長(zhǎng)發(fā)育、智力發(fā)展及生活自理能力，經(jīng)濟(jì)壓力較大（因反復(fù)住院及檢查治療），希望得到專(zhuān)業(yè)的護(hù)理指導(dǎo)和心理支持。（八）護(hù)理評(píng)估與診斷根據(jù)上述評(píng)估，提出以下護(hù)理診斷：1.生長(zhǎng)發(fā)育遲緩與疾病本身導(dǎo)致的骨骼發(fā)育異常、生長(zhǎng)激素部分缺乏有關(guān)；2.營(yíng)養(yǎng)失調(diào)：低于機(jī)體需要量與進(jìn)食速度慢、營(yíng)養(yǎng)攝入不足、反復(fù)感染消耗增加有關(guān)；3.有皮膚完整性受損的風(fēng)險(xiǎn)與四肢畸形導(dǎo)致活動(dòng)不便、易發(fā)生摩擦損傷有關(guān)；4.清理呼吸道無(wú)效與呼吸道感染導(dǎo)致分泌物增多、咳嗽反射較弱有關(guān)；5.焦慮（家長(zhǎng)）與對(duì)疾病認(rèn)知不足、擔(dān)心患兒預(yù)后有關(guān)；6.知識(shí)缺乏（家長(zhǎng)）與對(duì)Langer-Giedion綜合癥的病因、治療、護(hù)理及康復(fù)知識(shí)不了解有關(guān)；7.有受傷的風(fēng)險(xiǎn)與雙下肢肌張力低、行走不穩(wěn)有關(guān)。二、護(hù)理計(jì)劃與目標(biāo)（一）總體目標(biāo)通過(guò)實(shí)施系統(tǒng)化的護(hù)理干預(yù)，控制患兒當(dāng)前呼吸道感染癥狀，改善營(yíng)養(yǎng)狀況，促進(jìn)生長(zhǎng)發(fā)育，預(yù)防并發(fā)癥的發(fā)生，提高患兒生活自理能力，緩解家長(zhǎng)焦慮情緒，提升家長(zhǎng)對(duì)疾病的認(rèn)知和護(hù)理能力。（二）具體護(hù)理目標(biāo)1.生長(zhǎng)發(fā)育方面：住院期間患兒體重增長(zhǎng)0.3-0.5kg，出院后3個(gè)月內(nèi)身高增長(zhǎng)1-2-，骨齡落后情況得到延緩；能獨(dú)立完成扶物行走，語(yǔ)言表達(dá)能力有所改善，能說(shuō)3-5個(gè)字的簡(jiǎn)單句子。2.營(yíng)養(yǎng)方面：住院期間患兒每日熱量攝入達(dá)到100-120kcal/kg，蛋白質(zhì)攝入達(dá)到2.5-3.0g/kg，進(jìn)食時(shí)間縮短至30分鐘以內(nèi)；血清鈣、維生素D水平恢復(fù)至正常范圍。3.皮膚完整性方面：住院期間及出院后1個(gè)月內(nèi)患兒皮膚無(wú)破損、壓瘡及感染發(fā)生。4.呼吸道癥狀方面：住院7天內(nèi)患兒咳嗽、流涕癥狀消失，體溫恢復(fù)正常，雙肺干啰音消失，呼吸道分泌物能有效排出。5.家長(zhǎng)心理方面：住院期間家長(zhǎng)焦慮評(píng)分由入院時(shí)的70分（采用焦慮自評(píng)xSAS，滿分100分）降至50分以下；能主動(dòng)與醫(yī)護(hù)人員溝通患兒病情及護(hù)理問(wèn)題。6.知識(shí)掌握方面：出院前家長(zhǎng)能正確復(fù)述Langer-Giedion綜合癥的主要臨床表現(xiàn)、護(hù)理要點(diǎn)及康復(fù)訓(xùn)練方法，掌握患兒飲食、用藥及病情觀察的注意事項(xiàng)。7.安全方面：住院期間及出院后1個(gè)月內(nèi)患兒無(wú)跌倒、碰撞等意外傷害發(fā)生。三、護(hù)理過(guò)程與干預(yù)措施（一）呼吸道感染的護(hù)理干預(yù)1.環(huán)境管理：保持病室空氣新鮮，每日開(kāi)窗通風(fēng)2次，每次30分鐘，室內(nèi)溫度控制在22-24℃，濕度55-65%。避免患兒接觸冷空氣、煙塵及刺激性氣味，防止呼吸道黏膜受到刺激加重咳嗽。病室每日用含氯消毒劑擦拭地面及物品表面1次，減少交叉感染的風(fēng)險(xiǎn)。2.病情觀察：密切監(jiān)測(cè)患兒體溫變化，每4小時(shí)測(cè)量體溫1次，體溫超過(guò)38.5℃時(shí)及時(shí)給予物理降溫（溫水擦浴、額頭貼退熱貼）或遵醫(yī)囑給予退熱藥物（如對(duì)乙酰氨基酚混懸滴劑）。觀察咳嗽的性質(zhì)、頻率及痰液的顏色、量和性狀，記錄呼吸頻率、節(jié)律及血氧飽和度變化，若出現(xiàn)呼吸急促（＞40次/分）、血氧飽和度下降（＜95%）等情況，及時(shí)報(bào)告醫(yī)生。3.呼吸道護(hù)理：指導(dǎo)并協(xié)助患兒有效咳嗽排痰，對(duì)于患兒因年齡小、咳嗽反射弱不能有效排痰的情況，給予霧化吸入治療，遵醫(yī)囑使用生理鹽水+布地奈德混懸液霧化，每日2次，每次15分鐘，霧化后及時(shí)拍背，拍背時(shí)由下向上、由外向內(nèi)輕輕拍打，力度適中，每次拍背5-10分鐘，促進(jìn)痰液排出。必要時(shí)遵醫(yī)囑給予吸痰，嚴(yán)格執(zhí)行無(wú)菌操作，動(dòng)作輕柔，避免損傷呼吸道黏膜。4.用藥護(hù)理：遵醫(yī)囑給予抗感染藥物（如頭孢克洛干混懸劑）及止咳化痰藥物（如氨溴特羅口服溶液），嚴(yán)格按照劑量、時(shí)間給藥，觀察藥物療效及不良反應(yīng)?？诜幬飼r(shí)，將藥物溶解后用喂藥器緩慢喂服，避免嗆咳。（二）營(yíng)養(yǎng)支持與飲食護(hù)理1.營(yíng)養(yǎng)評(píng)估與計(jì)劃：根據(jù)患兒體重、年齡及活動(dòng)量，計(jì)算每日所需熱量及各種營(yíng)養(yǎng)素的攝入量，制定個(gè)性化的飲食計(jì)劃。每日熱量攝入目標(biāo)為110kcal/kg，蛋白質(zhì)2.8g/kg，脂肪30-35%總熱量，碳水化合物50-55%總熱量。2.飲食指導(dǎo)：給予高熱量、高蛋白、高維生素、易消化的食物，如雞蛋羹、魚(yú)肉泥、雞肉末、豆腐、蔬菜泥、水果泥等。食物性狀以軟爛、易咀嚼吞咽為主，避免粗糙、堅(jiān)硬的食物。少量多餐，每日5-6餐，正餐之間加喂牛奶、餅干、水果等加餐。進(jìn)食時(shí)營(yíng)造安靜、愉快的環(huán)境，避免患兒分心，鼓勵(lì)患兒自主進(jìn)食，對(duì)于進(jìn)食困難的部分，由家長(zhǎng)協(xié)助喂食，但避免強(qiáng)迫進(jìn)食。3.進(jìn)食護(hù)理：進(jìn)食時(shí)將患兒置于半坐位或坐位，頭部稍前傾，防止嗆咳和誤吸。使用適合患兒口腔大小的餐具，如小勺子、淺碗。進(jìn)食速度適中，每喂一口食物后觀察患兒吞咽情況，確認(rèn)無(wú)嗆咳后再喂下一口，將進(jìn)食時(shí)間逐漸縮短至30分鐘以內(nèi)。4.營(yíng)養(yǎng)監(jiān)測(cè)：每日測(cè)量患兒體重，每周測(cè)量身高1次，記錄飲食攝入情況。定期復(fù)查血常規(guī)、血生化、維生素D等指標(biāo)，根據(jù)檢查結(jié)果調(diào)整飲食計(jì)劃。遵醫(yī)囑給予補(bǔ)充維生素D制劑（每日400IU）及鈣劑（葡萄糖酸鈣口服液，每日5ml，分2次口服），促進(jìn)鈣的吸收和骨骼發(fā)育。（三）生長(zhǎng)發(fā)育促進(jìn)護(hù)理1.生長(zhǎng)激素治療護(hù)理：遵醫(yī)囑給予生長(zhǎng)激素治療（重組人生長(zhǎng)激素注射液，每日0.1U/kg，睡前皮下注射）。向家長(zhǎng)詳細(xì)說(shuō)明生長(zhǎng)激素治療的目的、方法、劑量及注意事項(xiàng)，指導(dǎo)家長(zhǎng)正確掌握皮下注射技術(shù)，選擇腹部、大腿外側(cè)等部位輪換注射，每次注射部位間距至少2-，避免在同一部位反復(fù)注射導(dǎo)致皮下脂肪萎縮。觀察注射部位有無(wú)紅腫、疼痛、硬結(jié)等不良反應(yīng)，如有異常及時(shí)處理。定期復(fù)查甲狀腺功能、血糖、生長(zhǎng)激素水平及骨齡，根據(jù)結(jié)果調(diào)整藥物劑量。2.運(yùn)動(dòng)康復(fù)訓(xùn)練：根據(jù)患兒的運(yùn)動(dòng)發(fā)育水平，制定個(gè)性化的運(yùn)動(dòng)訓(xùn)練計(jì)劃。由康復(fù)師指導(dǎo)，每日進(jìn)行2次運(yùn)動(dòng)訓(xùn)練，每次30-40分鐘。訓(xùn)練內(nèi)容包括：（1）肢體被動(dòng)活動(dòng)：對(duì)四肢進(jìn)行關(guān)節(jié)屈伸、旋轉(zhuǎn)等被動(dòng)活動(dòng)，每個(gè)關(guān)節(jié)活動(dòng)3-5次，促進(jìn)血液循環(huán)，維持關(guān)節(jié)活動(dòng)度，防止關(guān)節(jié)攣縮。（2）主動(dòng)運(yùn)動(dòng)訓(xùn)練：鼓勵(lì)患兒進(jìn)行翻身、坐起、爬行、扶物站立、扶物行走等訓(xùn)練，逐漸提高肌力和平衡能力。可使用學(xué)步車(chē)、平衡木等輔助器具幫助患兒訓(xùn)練。（3）手部功能訓(xùn)練：針對(duì)雙手并指畸形，進(jìn)行手指分離訓(xùn)練、抓握訓(xùn)練（如抓握玩具、積木）等，提高手部精細(xì)動(dòng)作能力。3.語(yǔ)言康復(fù)訓(xùn)練：由語(yǔ)言治療師進(jìn)行語(yǔ)言訓(xùn)練，每日1次，每次30分鐘。訓(xùn)練從簡(jiǎn)單的發(fā)音開(kāi)始，如教患兒發(fā)“a”“o”“e”等元音，再逐漸過(guò)渡到輔音、音節(jié)、單詞和句子。家長(zhǎng)配合在日常生活中多與患兒交流，鼓勵(lì)患兒說(shuō)話，用簡(jiǎn)單、清晰的語(yǔ)言與患兒溝通，給予患兒充分的表達(dá)時(shí)間，對(duì)患兒的每一次發(fā)音嘗試都給予表?yè)P(yáng)和鼓勵(lì)，增強(qiáng)其語(yǔ)言表達(dá)的信心。（四）皮膚完整性與安全護(hù)理1.皮膚護(hù)理：保持患兒皮膚清潔干燥，每日用溫水洗澡1次，洗澡時(shí)避免用力揉搓皮膚，尤其是四肢關(guān)節(jié)部位。洗澡后及時(shí)擦干皮膚，涂抹嬰兒專(zhuān)用潤(rùn)膚露，保持皮膚滋潤(rùn)。患兒衣物選擇柔軟、透氣、寬松的純棉衣物，避免化纖、羊毛等刺激性材質(zhì)。勤換衣物和尿布，尿布更換時(shí)用溫水清洗臀部，涂抹護(hù)臀膏，防止紅臀發(fā)生。定期檢查患兒皮膚情況，尤其是四肢畸形部位、骨骼突出部位，如肘部、膝部、踝部等，觀察有無(wú)發(fā)紅、破損、壓瘡等跡象，發(fā)現(xiàn)異常及時(shí)處理。2.安全護(hù)理：病室環(huán)境安全，移除地面上的障礙物，防止患兒跌倒。床欄拉起，防止患兒墜床?；純夯顒?dòng)時(shí)由家長(zhǎng)或護(hù)理人員在旁看護(hù)，避免患兒獨(dú)自活動(dòng)。玩具選擇安全、無(wú)尖銳邊角的物品，防止誤吞或劃傷。對(duì)于雙下肢肌張力低、行走不穩(wěn)的情況，給患兒穿防滑鞋，在室內(nèi)地面鋪設(shè)防滑墊，減少跌倒的風(fēng)險(xiǎn)。（五）心理護(hù)理與健康指導(dǎo)1.患兒心理護(hù)理：多與患兒溝通交流，用溫和、親切的語(yǔ)言和表情對(duì)待患兒，建立良好的護(hù)患關(guān)系。鼓勵(lì)患兒參與適合其年齡的游戲活動(dòng)，如玩玩具、看圖畫(huà)書(shū)等，轉(zhuǎn)移患兒對(duì)疾病的注意力，緩解其緊張、恐懼情緒。表?yè)P(yáng)患兒的每一個(gè)進(jìn)步，增強(qiáng)其自信心，促進(jìn)其性格向開(kāi)朗方向發(fā)展。2.家長(zhǎng)心理護(hù)理：主動(dòng)與家長(zhǎng)溝通，詳細(xì)介紹Langer-Giedion綜合癥的疾病知識(shí)、治療方案、護(hù)理要點(diǎn)及預(yù)后情況，解答家長(zhǎng)的疑問(wèn)，緩解其焦慮、擔(dān)憂情緒。鼓勵(lì)家長(zhǎng)表達(dá)內(nèi)心的感受，給予心理支持和安慰。邀請(qǐng)家長(zhǎng)參與患兒的護(hù)理和康復(fù)訓(xùn)練過(guò)程，讓家長(zhǎng)感受到自己在患兒治療中的重要性，增強(qiáng)其信心和積極性。介紹患兒加入相關(guān)的病友互助組織，讓家長(zhǎng)與其他患病兒童的家長(zhǎng)交流經(jīng)驗(yàn)，獲得更多的支持和鼓勵(lì)。3.健康指導(dǎo)：（1）疾病知識(shí)指導(dǎo)：向家長(zhǎng)發(fā)放Langer-Giedion綜合癥的健康宣教手冊(cè)，講解疾病的病因、遺傳學(xué)特征、主要臨床表現(xiàn)、常見(jiàn)并發(fā)癥及預(yù)防措施。（2）用藥指導(dǎo)：詳細(xì)告知家長(zhǎng)患兒所用藥物的名稱(chēng)、劑量、用法、療程及不良反應(yīng)，指導(dǎo)家長(zhǎng)按時(shí)按量給藥，不可自行增減劑量或停藥。（3）飲食指導(dǎo)：強(qiáng)調(diào)合理飲食的重要性，指導(dǎo)家長(zhǎng)根據(jù)患兒的口味和營(yíng)養(yǎng)需求，合理搭配食物，保證營(yíng)養(yǎng)均衡。（4）康復(fù)訓(xùn)練指導(dǎo)：教會(huì)家長(zhǎng)家庭康復(fù)訓(xùn)練的方法，如簡(jiǎn)單的肢體被動(dòng)活動(dòng)、主動(dòng)運(yùn)動(dòng)訓(xùn)練、語(yǔ)言訓(xùn)練等，指導(dǎo)家長(zhǎng)每日?qǐng)?jiān)持為患兒進(jìn)行訓(xùn)練，并記錄訓(xùn)練情況。（5）病情觀察指導(dǎo)：指導(dǎo)家長(zhǎng)觀察患兒的精神狀態(tài)、食欲、睡眠、大小便情況，以及生長(zhǎng)發(fā)育、皮膚狀況等，如出現(xiàn)發(fā)熱、咳嗽加重、呼吸困難、皮膚破損、生長(zhǎng)發(fā)育明顯遲緩等異常情況，及時(shí)帶患兒就醫(yī)。（6）定期復(fù)查指導(dǎo)：告知家長(zhǎng)患兒需要定期復(fù)查的項(xiàng)目及時(shí)間，如生長(zhǎng)激素水平、甲狀腺功能、骨齡、血常規(guī)、血生化等，一般每3-6個(gè)月復(fù)查1次，以便醫(yī)生及時(shí)調(diào)整治療方案。四、護(hù)理反思與改進(jìn)（一）護(hù)理成效患兒住院14天后，病情明顯好轉(zhuǎn)，呼吸道感染癥狀消失，體溫恢復(fù)正常，雙肺呼吸音清晰，無(wú)干濕性啰音。體重增長(zhǎng)0.4kg，達(dá)到10.6kg；進(jìn)食時(shí)間縮短至25-30分鐘，每日熱量攝入約1100kcal，蛋白質(zhì)攝入約30g。皮膚無(wú)破損、感染發(fā)生，未發(fā)生跌倒、墜床等意外傷害。生長(zhǎng)激素治療順利，注射部位無(wú)不良反應(yīng)。運(yùn)動(dòng)能力有所改善，能獨(dú)立扶物行走10-15米；語(yǔ)言表達(dá)能力有所進(jìn)步，能說(shuō)“我要吃”“媽媽抱”等簡(jiǎn)單句子。家長(zhǎng)焦慮評(píng)分降至45分，能正確復(fù)述疾病相關(guān)知識(shí)、護(hù)理要點(diǎn)及康復(fù)訓(xùn)練方法，能獨(dú)立完成生長(zhǎng)激素皮下注射及家庭康復(fù)訓(xùn)練?；純杭凹议L(zhǎng)對(duì)護(hù)理工作滿意度較高，評(píng)分為95分。（二）護(hù)理不足1.康復(fù)訓(xùn)練的針對(duì)性有待加強(qiáng)：雖然制定了個(gè)性化的康復(fù)訓(xùn)練計(jì)劃，但在實(shí)施過(guò)程中，對(duì)患兒個(gè)體差異的關(guān)注還不夠，如患兒在進(jìn)行手部并指畸形分離訓(xùn)練時(shí)，x較慢，未能及時(shí)調(diào)整訓(xùn)練方法和強(qiáng)度。2.家長(zhǎng)培訓(xùn)的深度和廣度不夠：雖然對(duì)家長(zhǎng)進(jìn)行了健康指導(dǎo)，但在實(shí)際操作考核中發(fā)現(xiàn)，家長(zhǎng)對(duì)生長(zhǎng)激素注射部位的輪換方法掌握不夠熟練，對(duì)患兒異常病情的識(shí)別能力還有待提高。3.多學(xué)科協(xié)作不夠緊密：Langer-Giedion綜合癥涉及兒科、康復(fù)科、內(nèi)分泌科、遺傳科等多個(gè)學(xué)科，但在本次護(hù)理過(guò)程中，與康復(fù)科、內(nèi)分泌科的溝通協(xié)作不夠頻繁，未能及時(shí)根據(jù)患兒的康復(fù)x和生長(zhǎng)激素治療情況調(diào)整護(hù)理計(jì)劃。4.對(duì)患兒心理需求的關(guān)注不夠全面：雖然進(jìn)行了心理護(hù)理，但主要側(cè)重于緩解患兒的緊張恐懼情緒，對(duì)患兒因外觀畸形產(chǎn)生的自卑心理關(guān)注不足，未能采取有效的干預(yù)措施。（三）護(hù)理改進(jìn)措施1.優(yōu)化康復(fù)訓(xùn)練方案：加強(qiáng)與康復(fù)師的溝通，根據(jù)患兒的康復(fù)x和個(gè)體差異，動(dòng)態(tài)調(diào)整康復(fù)訓(xùn)練計(jì)劃。對(duì)于x緩慢的訓(xùn)練項(xiàng)目，邀請(qǐng)康復(fù)師進(jìn)行現(xiàn)場(chǎng)指導(dǎo)，采用更適合患兒的訓(xùn)練方法