胰腺囊性纖維性變的護(hù)理個(gè)案一、案例背景與評(píng)估（一）一般資料患者張某，女，12歲，因“反復(fù)咳嗽、咳痰8年，加重伴呼吸困難1周”于2025年3月10日入院?；颊呦底阍马槷a(chǎn)，出生時(shí)體重3.2kg，生后4個(gè)月出現(xiàn)反復(fù)腹瀉，大便呈黃綠色稀水樣，每日5-6次，伴腹脹，當(dāng)?shù)蒯t(yī)院診斷為“嬰兒腹瀉”，予對(duì)癥治療后癥狀緩解，但此后腹瀉反復(fù)發(fā)作。8年前無(wú)明顯誘因出現(xiàn)咳嗽，咳白色黏痰，偶有黃色膿痰，夜間及活動(dòng)后明顯，每年發(fā)作次數(shù)約5-6次，每次持續(xù)1-2周，經(jīng)“抗感染、止咳化痰”治療后可緩解。1周前患者受涼后咳嗽、咳痰癥狀加重，咳大量黃色膿痰，伴胸悶、呼吸困難，活動(dòng)后加劇，夜間不能平臥，無(wú)發(fā)熱、咯血、胸痛等癥狀。為求進(jìn)一步診治來(lái)我院，門診以“胰腺囊性纖維性變？肺部感染”收入呼吸內(nèi)科。（二）主訴反復(fù)咳嗽、咳痰8年，加重伴呼吸困難1周。（三）現(xiàn)病史患者8年前無(wú)明顯誘因出現(xiàn)咳嗽，咳白色黏痰，量不多，偶有黃色膿痰，夜間及活動(dòng)后咳嗽癥狀明顯，無(wú)呼吸困難、發(fā)熱等不適。曾于當(dāng)?shù)蒯t(yī)院就診，行胸部X線檢查示“雙肺紋理增粗、紊亂”，予“阿莫西林、氨溴索”等藥物治療后癥狀緩解。此后上述癥狀反復(fù)發(fā)作，每年發(fā)作5-6次，每次持續(xù)1-2周，均經(jīng)抗感染、止咳化痰治療后好轉(zhuǎn)。1周前患者受涼后咳嗽、咳痰癥狀加重，咳大量黃色膿痰，量約50-80ml/日，痰液黏稠，不易咳出，伴胸悶、呼吸困難，活動(dòng)后加劇，夜間不能平臥，無(wú)發(fā)熱、咯血、胸痛等癥狀。為求進(jìn)一步診治來(lái)我院，門診行胸部CT檢查示“雙肺支氣管擴(kuò)張伴感染，雙肺散在斑片狀模糊影”，血常規(guī)示“白細(xì)胞12.5×10?/L，中性粒細(xì)胞百分比78.2%”，門診以“胰腺囊性纖維性變？肺部感染”收入院。患者自發(fā)病以來(lái)，精神狀態(tài)差，食欲減退，睡眠欠佳，大小便正常，近1個(gè)月體重下降2kg。（四）既往史既往體健，否認(rèn)高血壓、糖尿病、冠心病等慢性病史，否認(rèn)肝炎、結(jié)核等傳染病史，否認(rèn)手術(shù)、外傷史，否認(rèn)輸血史，否認(rèn)食物、藥物過(guò)敏史。（五）個(gè)人史生于本地，無(wú)外地長(zhǎng)期居住史，否認(rèn)疫區(qū)、疫水接觸史，否認(rèn)粉塵、化學(xué)物質(zhì)接觸史，無(wú)吸煙、飲酒史，適齡上學(xué)，學(xué)習(xí)成績(jī)中等。（六）家族史父母非近親結(jié)婚，父親35歲，母親34歲，均體健。否認(rèn)家族中有類似疾病史，否認(rèn)遺傳性疾病史。（七）身體評(píng)估T：36.8℃，P：102次/分，R：28次/分，BP：110/70mmHg，SpO?：88%（自然狀態(tài)下），體重22kg，身高140-，BMI：11.2kg/m2。發(fā)育遲緩，營(yíng)養(yǎng)不良貌，神志清楚，精神萎靡，自主體位，查體合作。全身皮膚黏膜無(wú)黃染、皮疹及出血點(diǎn)，彈性差。淺表淋巴結(jié)未觸及腫大。頭顱無(wú)畸形，眼瞼無(wú)水腫，結(jié)膜無(wú)充血，鞏膜無(wú)黃染，瞳孔等大等圓，直徑約3mm，對(duì)光反射靈敏。耳鼻咽喉未見(jiàn)異常。頸軟，無(wú)抵抗，頸靜脈無(wú)怒張，氣管居中，甲狀腺未觸及腫大。胸廓對(duì)稱，呈桶狀胸，雙側(cè)呼吸動(dòng)度減弱，語(yǔ)顫減弱，叩診呈過(guò)清音，雙肺呼吸音粗，可聞及大量濕性啰音及散在哮鳴音。心前區(qū)無(wú)隆起，心尖搏動(dòng)位于第五肋間左鎖骨中線內(nèi)0.5-，未觸及震顫，心界不大，心率102次/分，律齊，各瓣膜聽(tīng)診區(qū)未聞及病理性雜音。腹平軟，無(wú)壓痛、反跳痛，肝脾肋下未觸及，Murphy征陰性，移動(dòng)性濁音陰性，腸鳴音正常，約4次/分。脊柱四肢無(wú)畸形，關(guān)節(jié)無(wú)紅腫，活動(dòng)自如，雙下肢無(wú)水腫。神經(jīng)系統(tǒng)檢查：生理反射存在，病理反射未引出。（八）輔助檢查1.血常規(guī)（2025-3-10門診）：白細(xì)胞12.5×10?/L，中性粒細(xì)胞百分比78.2%，淋巴細(xì)胞百分比18.5%，單核細(xì)胞百分比2.8%，嗜酸性粒細(xì)胞百分比0.5%，血紅蛋白115g/L，血小板256×10?/L。2.血?dú)夥治觯?025-3-10入院時(shí)）：pH：7.32，PaO?：58mmHg，PaCO?：52mmHg，HCO??：24mmol/L，BE：-1.5mmol/L。3.肺功能檢查（2025-3-11）：FEV?/FVC：62%，F(xiàn)EV?占預(yù)計(jì)值百分比：45%，提示中度阻塞性通氣功能障礙。4.胸部CT（2025-3-10門診）：雙肺支氣管擴(kuò)張伴感染，雙肺散在斑片狀模糊影，以雙下肺為著，部分支氣管呈囊狀擴(kuò)張，縱隔內(nèi)未見(jiàn)腫大淋巴結(jié)，心影大小形態(tài)正常。5.胰腺功能檢查：糞便彈性蛋白酶-1：85μg/g（正常參考值＞200μg/g），提示胰腺外分泌功能不全。6.汗液氯離子檢測(cè)：汗液氯離子濃度為75mmol/L（正常參考值＜40mmol/L，40-60mmol/L為可疑，＞60mmol/L為陽(yáng)性），結(jié)果陽(yáng)性。7.基因檢測(cè)（2025-3-12）：檢出CFTR基因ΔF508純合突變。8.肝腎功能、電解質(zhì)、血糖、血脂均在正常范圍。（九）心理社會(huì)評(píng)估患者因長(zhǎng)期患病，反復(fù)住院治療，導(dǎo)致學(xué)習(xí)中斷，與同齡人交流減少，性格較為內(nèi)向、自卑。家長(zhǎng)對(duì)疾病認(rèn)知不足，擔(dān)心患者預(yù)后，存在焦慮、緊張情緒，經(jīng)濟(jì)負(fù)擔(dān)較重。家庭支持系統(tǒng)良好，父母對(duì)患者照顧周到。（十）護(hù)理評(píng)估總結(jié)患者張某，女，12歲，確診為胰腺囊性纖維性變（CFTR基因ΔF508純合突變）、雙肺支氣管擴(kuò)張伴感染、中度阻塞性通氣功能障礙、Ⅰ型呼吸衰竭、胰腺外分泌功能不全、營(yíng)養(yǎng)不良（中度）。目前主要存在的問(wèn)題：①清理呼吸道無(wú)效：與氣道分泌物黏稠、排痰困難有關(guān)；②氣體交換受損：與肺部感染、支氣管擴(kuò)張導(dǎo)致通氣/血流比例失調(diào)有關(guān)；③營(yíng)養(yǎng)失調(diào)：低于機(jī)體需要量，與胰腺外分泌功能不全導(dǎo)致消化吸收障礙、食欲減退有關(guān)；④焦慮（患者及家屬）：與疾病反復(fù)發(fā)作、預(yù)后不確定有關(guān)；⑤知識(shí)缺乏：與對(duì)疾病的病因、治療、護(hù)理及預(yù)防復(fù)發(fā)知識(shí)不了解有關(guān)。二、護(hù)理計(jì)劃與目標(biāo)（一）主要護(hù)理診斷1.清理呼吸道無(wú)效：與氣道分泌物黏稠、排痰困難有關(guān)。2.氣體交換受損：與肺部感染、支氣管擴(kuò)張導(dǎo)致通氣/血流比例失調(diào)有關(guān)。3.營(yíng)養(yǎng)失調(diào)：低于機(jī)體需要量，與胰腺外分泌功能不全導(dǎo)致消化吸收障礙、食欲減退有關(guān)。4.焦慮（患者及家屬）：與疾病反復(fù)發(fā)作、預(yù)后不確定有關(guān)。5.知識(shí)缺乏：與對(duì)疾病的病因、治療、護(hù)理及預(yù)防復(fù)發(fā)知識(shí)不了解有關(guān)。（二）護(hù)理目標(biāo)1.患者呼吸道分泌物能有效排出，咳嗽、咳痰癥狀減輕，肺部啰音減少或消失。2.患者呼吸困難癥狀緩解，SpO?維持在95%以上，血?dú)夥治鼋Y(jié)果恢復(fù)正常。3.患者營(yíng)養(yǎng)狀況改善，體重在住院期間增加0.5-1kg，BMI有所提高。4.患者及家屬焦慮情緒減輕，能積極配合治療和護(hù)理。5.患者及家屬掌握疾病的相關(guān)知識(shí)，能正確進(jìn)行自我護(hù)理和預(yù)防復(fù)發(fā)。（三）護(hù)理措施計(jì)劃1.清理呼吸道無(wú)效的護(hù)理措施：①給予體位引流，根據(jù)胸部CT結(jié)果確定引流部位，每日2-3次，每次15-20分鐘；②給予胸部叩擊，使用叩擊棒或手掌呈空心掌，從下往上、從外向內(nèi)叩擊背部，力度適中，每次5-10分鐘；③遵醫(yī)囑給予霧化吸入，使用生理鹽水+氨溴索+沙丁胺醇，每日3次，每次15-20分鐘；④鼓勵(lì)患者有效咳嗽咳痰，指導(dǎo)患者深呼吸后屏氣，然后用力咳嗽，將痰液咳出；⑤必要時(shí)遵醫(yī)囑給予吸痰，嚴(yán)格執(zhí)行無(wú)菌操作。2.氣體交換受損的護(hù)理措施：①給予持續(xù)低流量吸氧，氧濃度2-3L/min，監(jiān)測(cè)SpO?變化，維持SpO?在95%以上；②協(xié)助患者采取舒適的體位，如半坐臥位或端坐位，減少體力消耗；③密切觀察患者的呼吸頻率、節(jié)律、深度及呼吸困難程度，監(jiān)測(cè)血?dú)夥治鼋Y(jié)果，及時(shí)調(diào)整治療方案；④遵醫(yī)囑給予抗感染、平喘、祛痰等藥物治療，觀察藥物療效及不良反應(yīng)；⑤保持病室空氣清新，溫濕度適宜，避免煙霧、粉塵等刺激。3.營(yíng)養(yǎng)失調(diào)的護(hù)理措施：①遵醫(yī)囑給予胰酶制劑，如胰酶腸溶膠囊，餐前30分鐘服用，根據(jù)患者的進(jìn)食量和糞便情況調(diào)整劑量；②給予高熱量、高蛋白、高脂肪、易消化的飲食，如牛奶、雞蛋、瘦肉、魚(yú)類、豆制品等，少量多餐，避免生冷、油膩、辛辣刺激性食物；③必要時(shí)遵醫(yī)囑給予腸內(nèi)營(yíng)養(yǎng)制劑，如全營(yíng)養(yǎng)配方粉，通過(guò)鼻飼或口服補(bǔ)充營(yíng)養(yǎng)；④監(jiān)測(cè)患者的體重、BMI、血紅蛋白、白蛋白等營(yíng)養(yǎng)指標(biāo)，評(píng)估營(yíng)養(yǎng)狀況改善情況；⑤定期評(píng)估患者的消化吸收功能，觀察糞便的性狀、次數(shù)和量。4.焦慮的護(hù)理措施：①與患者及家屬建立良好的護(hù)患關(guān)系，主動(dòng)與他們溝通交流，了解其焦慮的原因和程度；②向患者及家屬講解疾病的相關(guān)知識(shí)、治療方案和預(yù)后，消除他們的顧慮；③鼓勵(lì)患者表達(dá)自己的感受，給予心理支持和安慰，幫助患者樹(shù)立戰(zhàn)勝疾病的信心；④指導(dǎo)家屬給予患者更多的關(guān)愛(ài)和照顧，營(yíng)造溫馨和諧的家庭氛圍；⑤必要時(shí)請(qǐng)心理醫(yī)生會(huì)診，給予專業(yè)的心理干預(yù)。5.知識(shí)缺乏的護(hù)理措施：①制定個(gè)性化的健康教育計(jì)劃，根據(jù)患者及家屬的文化程度和接受能力，采用通俗易懂的語(yǔ)言進(jìn)行講解；②向患者及家屬講解疾病的病因、臨床表現(xiàn)、診斷方法、治療原則和護(hù)理措施；③指導(dǎo)患者及家屬正確進(jìn)行體位引流、胸部叩擊、霧化吸入等操作；④告知患者及家屬藥物的名稱、劑量、用法、作用及不良反應(yīng)，指導(dǎo)他們正確服藥；⑤講解預(yù)防疾病復(fù)發(fā)的方法，如避免受涼、預(yù)防呼吸道感染、加強(qiáng)營(yíng)養(yǎng)、適當(dāng)運(yùn)動(dòng)等；⑥發(fā)放健康教育資料，如宣傳冊(cè)、視頻等，方便患者及家屬隨時(shí)學(xué)習(xí)。三、護(hù)理過(guò)程與干預(yù)措施（一）清理呼吸道無(wú)效的護(hù)理干預(yù)患者入院時(shí)咳大量黃色膿痰，痰液黏稠，不易咳出，雙肺可聞及大量濕性啰音及散在哮鳴音。我們首先根據(jù)胸部CT結(jié)果，確定雙下肺為主要病變部位，給予體位引流。引流時(shí)協(xié)助患者采取頭低腳高位，床尾抬高30-，每次引流15-20分鐘，每日3次。在引流過(guò)程中，密切觀察患者的面色、呼吸、心率等情況，如出現(xiàn)頭暈、心慌、呼吸困難加重等不適，立即停止引流。引流后給予胸部叩擊，使用叩擊棒，從下往上、從外向內(nèi)輕輕叩擊背部，力度以患者能耐受為宜，每次叩擊5-10分鐘，然后指導(dǎo)患者進(jìn)行有效咳嗽咳痰。同時(shí)，遵醫(yī)囑給予生理鹽水20ml+氨溴索30mg+沙丁胺醇5mg霧化吸入，每日3次，每次15-20分鐘。霧化吸入時(shí)協(xié)助患者采取舒適的體位，指導(dǎo)患者緩慢深呼吸，使藥物充分到達(dá)肺部。霧化后及時(shí)協(xié)助患者漱口，清潔口腔。入院第3天，患者咳嗽、咳痰癥狀有所減輕，痰液較前稀薄，能自行咳出部分痰液，雙肺濕性啰音減少。繼續(xù)執(zhí)行上述護(hù)理措施，并根據(jù)患者的痰液情況，適當(dāng)調(diào)整體位引流的時(shí)間和頻率。入院第7天，患者咳嗽、咳痰癥狀明顯減輕，痰液量減少，約10-15ml/日，雙肺濕性啰音基本消失，僅可聞及少量散在哮鳴音。（二）氣體交換受損的護(hù)理干預(yù)患者入院時(shí)SpO?為88%（自然狀態(tài)下），血?dú)夥治鍪緋H：7.32，PaO?：58mmHg，PaCO?：52mmHg，存在Ⅰ型呼吸衰竭。立即給予持續(xù)低流量吸氧，氧濃度2L/min，監(jiān)測(cè)SpO?變化，每小時(shí)記錄1次。協(xié)助患者采取半坐臥位，減少體力消耗，改善呼吸功能。密切觀察患者的呼吸頻率、節(jié)律、深度及呼吸困難程度，每2小時(shí)監(jiān)測(cè)1次生命體征。遵醫(yī)囑給予頭孢哌酮舒巴坦鈉2.0g靜脈滴注，每12小時(shí)1次，抗感染治療；氨茶堿0.25g靜脈滴注，每日1次，平喘治療；氨溴索30mg靜脈推注，每日2次，祛痰治療。入院第2天，患者SpO?升至92%，呼吸困難癥狀有所緩解，血?dú)夥治鍪緋H：7.35，PaO?：65mmHg，PaCO?：48mmHg。調(diào)整氧濃度為2.5L/min，繼續(xù)觀察病情變化。入院第5天，患者SpO?維持在95%以上，呼吸困難癥狀明顯緩解，血?dú)夥治鼋Y(jié)果恢復(fù)正常（pH：7.38，PaO?：82mmHg，PaCO?：42mmHg）。逐漸減少氧流量，改為間斷吸氧，每日4-6次，每次2小時(shí)。入院第10天，患者可在室內(nèi)活動(dòng)，無(wú)明顯呼吸困難，SpO?在自然狀態(tài)下維持在94%-96%，停止吸氧。（三）營(yíng)養(yǎng)失調(diào)的護(hù)理干預(yù)患者入院時(shí)體重22kg，BMI：11.2kg/m2，存在中度營(yíng)養(yǎng)不良。遵醫(yī)囑給予胰酶腸溶膠囊，初始劑量為每次1粒（每粒含胰脂肪酶10000U），餐前30分鐘服用，每日3次。同時(shí)，給予高熱量、高蛋白、高脂肪的飲食指導(dǎo)，每日總熱量約1800kcal，蛋白質(zhì)約60g，脂肪約60g。具體飲食方案為：早餐：牛奶250ml、雞蛋2個(gè)、面包2片；上午加餐：酸奶100ml、餅干2片；午餐：米飯100g、瘦肉50g、魚(yú)50g、蔬菜100g；下午加餐：水果（蘋(píng)果、香蕉等）1個(gè)、堅(jiān)果10g；晚餐：面條100g、雞肉50g、豆腐50g、蔬菜100g；睡前加餐：牛奶250ml。入院第3天，患者食欲有所改善，能進(jìn)食大部分食物，但糞便仍呈稀糊狀，每日2-3次。遵醫(yī)囑將胰酶腸溶膠囊劑量調(diào)整為每次2粒，每日3次。入院第7天，患者糞便性狀逐漸好轉(zhuǎn)，變?yōu)槌尚诬洷?，每?-2次。體重較入院時(shí)增加0.3kg。繼續(xù)給予飲食指導(dǎo)和胰酶制劑治療，定期監(jiān)測(cè)體重、BMI、血紅蛋白、白蛋白等營(yíng)養(yǎng)指標(biāo)。入院第14天，患者體重增加至23.2kg，BMI：11.9kg/m2，血紅蛋白125g/L，白蛋白38g/L，營(yíng)養(yǎng)狀況明顯改善。（四）焦慮的護(hù)理干預(yù)患者及家屬入院時(shí)存在明顯的焦慮情緒，擔(dān)心患者的病情和預(yù)后。我們主動(dòng)與患者及家屬溝通交流，耐心傾聽(tīng)他們的訴說(shuō)，了解其焦慮的原因。向他們?cè)敿?xì)講解胰腺囊性纖維性變的病因、臨床表現(xiàn)、治療方案和預(yù)后，告知他們隨著醫(yī)療技術(shù)的發(fā)展，該病的治療效果不斷提高，許多患者可以長(zhǎng)期生存。同時(shí)，向他們介紹成功的病例，幫助他們樹(shù)立戰(zhàn)勝疾病的信心。在護(hù)理過(guò)程中，我們經(jīng)常與患者聊天，關(guān)心她的學(xué)習(xí)和生活，鼓勵(lì)她表達(dá)自己的感受。指導(dǎo)家屬給予患者更多的關(guān)愛(ài)和照顧，多陪伴患者，與患者一起做一些她喜歡的事情，如看動(dòng)畫(huà)片、聽(tīng)音樂(lè)等，分散她的注意力。入院第5天，患者及家屬的焦慮情緒明顯減輕，能積極配合治療和護(hù)理。入院第10天，患者性格變得開(kāi)朗了一些，能主動(dòng)與醫(yī)護(hù)人員和其他患者交流。（五）知識(shí)缺乏的護(hù)理干預(yù)根據(jù)患者及家屬的文化程度和接受能力，我們制定了個(gè)性化的健康教育計(jì)劃。采用口頭講解、示范操作、發(fā)放宣傳冊(cè)等多種方式進(jìn)行健康教育。首先向患者及家屬講解疾病的相關(guān)知識(shí)，包括病因（CFTR基因突變）、臨床表現(xiàn)（呼吸道癥狀、消化道癥狀等）、診斷方法（汗液氯離子檢測(cè)、基因檢測(cè)等）。然后，詳細(xì)介紹治療方案，如抗感染藥物、平喘藥物、祛痰藥物、胰酶制劑等的作用、用法、劑量及不良反應(yīng)。在護(hù)理操作過(guò)程中，我們邊操作邊講解，如體位引流、胸部叩擊、霧化吸入等的操作方法和注意事項(xiàng)，讓患者及家屬親自參與操作，直至他們能正確掌握。同時(shí)，向患者及家屬講解預(yù)防疾病復(fù)發(fā)的方法，如避免受涼、預(yù)防呼吸道感染（勤洗手、避免去人群密集的場(chǎng)所、接種流感疫苗和肺炎疫苗等）、加強(qiáng)營(yíng)養(yǎng)、適當(dāng)運(yùn)動(dòng)（如散步、慢跑等，根據(jù)患者的體力情況逐漸增加運(yùn)動(dòng)量）等。發(fā)放健康教育宣傳冊(cè)和視頻資料，方便患者及家屬隨時(shí)學(xué)習(xí)。入院第12天，通過(guò)提問(wèn)和操作示范的方式對(duì)患者及家屬進(jìn)行健康教育效果評(píng)價(jià)，他們能正確回答疾病的相關(guān)知識(shí)，掌握體位引流、胸部叩擊、霧化吸入等操作方法和藥物的正確使用方法。四、護(hù)理反思與改進(jìn)（一）護(hù)理成效通過(guò)為期14天的精心護(hù)理，患者的病情得到了有效控制，護(hù)理目標(biāo)基本達(dá)成。具體表現(xiàn)為：①清理呼吸道無(wú)效：患者咳嗽、咳痰癥狀明顯減輕，痰液量減少，能有效排出痰液，雙肺濕性啰音基本消失，僅可聞及少量散在哮鳴音；②氣體交換受損：患者呼吸困難癥狀緩解，SpO?在自然狀態(tài)下維持在94%-96%，血?dú)夥治鼋Y(jié)果恢復(fù)正常；③營(yíng)養(yǎng)失調(diào)：患者營(yíng)養(yǎng)狀況明顯改善，體重從22kg增加至23.2kg，BMI從11.2kg/m2增加至11.9kg/m2，血紅蛋白和白蛋白水平也有所提高；④焦慮：患者及家屬的焦慮情緒明顯減輕，能積極配合治療和護(hù)理；⑤知識(shí)缺乏：患者及家屬掌握了疾病的相關(guān)知識(shí)，能正確進(jìn)行自我護(hù)理和預(yù)防復(fù)發(fā)。（二）存在的問(wèn)題1.體位引流的效果有待進(jìn)一步提高：雖然患者經(jīng)過(guò)體位引流后痰液排出有所改善，但在引流過(guò)程中，患者有時(shí)會(huì)出現(xiàn)不適，如頭暈、心慌等，導(dǎo)致引流時(shí)間縮短，影響了引流效果。2.患者的自我管理能力有待加強(qiáng)：患者年齡較小，對(duì)疾病的認(rèn)知和自我管理能力有限，在出院后可能無(wú)法堅(jiān)持正確的體位引流、胸部叩擊和藥物治療。3.家屬的照護(hù)能力有待提升：雖然家屬在住院期間掌握了一些護(hù)理知識(shí)和技能，但在面對(duì)患者病情變化時(shí)，應(yīng)變能力和處理能力仍有待提高。4