卟啉病皮膚表現(xiàn)的護(hù)理個(gè)案一、案例背景與評(píng)估（一）患者基本信息患者女性，45歲，因“反復(fù)日曬后皮膚紅斑、水皰、破潰3年，加重1周”于2025年5月12日入院?；颊?年前無(wú)明顯誘因出現(xiàn)日曬后面部、頸部及雙手背皮膚發(fā)紅、瘙癢，數(shù)小時(shí)后出現(xiàn)米粒至黃豆大小水皰，部分水皰破潰后形成糜爛面，伴有輕微疼痛，自行涂抹“紅霉素軟膏”后約2周創(chuàng)面愈合，但遺留褐色色素沉著。此后上述癥狀反復(fù)發(fā)作，每年春季及夏季加重，冬季緩解，未規(guī)律診治。1周前患者因外出游玩日曬2小時(shí)后，面部、頸部及雙上肢暴露部位再次出現(xiàn)大量水皰，部分融合成大皰，破潰后滲液明顯，疼痛加劇，影響睡眠及日常生活，遂來(lái)我院就診，門診以“卟啉??？”收入院?；颊呒韧懈哐獕翰∈?年，血壓最高達(dá)150/95mmHg，規(guī)律服用“纈沙坦膠囊80mgqd”，血壓控制在130-140/80-85mmHg；有2型糖尿病病史3年，口服“二甲雙胍緩釋片0.5gbid”，空腹血糖控制在6.0-7.0mmol/L。否認(rèn)藥物過(guò)敏史，否認(rèn)手術(shù)、外傷史。家族中姐姐有類似皮膚癥狀，但未明確診斷。（二）入院體格檢查體溫36.8℃，脈搏82次/分，呼吸18次/分，血壓135/82mmHg，體重62kg，身高160-，BMI24.2kg/m2。神志清楚，精神欠佳，慢性病容，自動(dòng)體位。全身皮膚黏膜無(wú)黃染，淺表淋巴結(jié)未觸及腫大。頭發(fā)分布均勻，無(wú)脫發(fā)。面部、頸部、雙耳廓、雙手背及雙前臂伸側(cè)可見大片狀紅斑，邊界不清，紅斑基礎(chǔ)上可見多個(gè)米粒至蠶豆大小水皰，部分水皰壁薄、透明，尼氏征陰性，部分水皰已破潰，形成糜爛面，滲液呈淡黃色清亮液體，部分糜爛面覆蓋淡黃色結(jié)痂，觸痛明顯?？谇火つぁ⒀劢Y(jié)膜無(wú)異常。頸軟，無(wú)抵抗，甲狀腺未觸及腫大。胸廓對(duì)稱，雙肺呼吸音清，未聞及干濕性啰音。心率82次/分，律齊，各瓣膜聽診區(qū)未聞及病理性雜音。腹平軟，無(wú)壓痛、反跳痛，肝脾肋下未觸及，移動(dòng)性濁音陰性，腸鳴音正常。雙下肢無(wú)水腫，神經(jīng)系統(tǒng)檢查未見異常。（三）輔助檢查1.實(shí)驗(yàn)室檢查：血常規(guī)：白細(xì)胞計(jì)數(shù)7.8×10?/L，中性粒細(xì)胞比例65.2%，淋巴細(xì)胞比例28.5%，血紅蛋白125g/L，血小板計(jì)數(shù)230×10?/L。尿常規(guī)：尿蛋白（-），尿糖（±），尿膽紅素（-），尿膽原（正常），尿卟啉定性試驗(yàn)（+），尿卟啉定量1200nmol/24h（正常參考值0-36nmol/24h）。糞常規(guī)+潛血：未見異常，糞卟啉定量85nmol/g干重（正常參考值0-15nmol/g干重）。生化檢查：谷丙轉(zhuǎn)氨酶18U/L，谷草轉(zhuǎn)氨酶22U/L，總膽紅素10.5μmol/L，直接膽紅素3.2μmol/L，白蛋白38g/L，球蛋白25g/L，尿素氮5.2mmol/L，肌酐78μmol/L，空腹血糖6.5mmol/L，糖化血紅蛋白6.3%，電解質(zhì)、血脂均在正常范圍。2.皮膚組織病理檢查：取右前臂伸側(cè)紅斑水皰處皮膚組織行病理檢查，結(jié)果示：表皮下水皰形成，皰腔內(nèi)可見少量漿液及紅細(xì)胞，皰壁完整，真皮淺層血管周圍可見少量淋巴細(xì)胞及單核細(xì)胞浸潤(rùn)，真皮乳頭層水腫。免疫熒光檢查：IgG、IgA、IgM及C3均為陰性。3.其他檢查：腹部B超：肝內(nèi)可見數(shù)個(gè)直徑0.5-1.0-的囊性暗區(qū)，邊界清，形態(tài)規(guī)則，余肝、膽、胰、脾、雙腎未見明顯異常。胸部X線片：雙肺紋理清晰，心影大小形態(tài)正常，膈面光滑，肋膈角銳利。（四）護(hù)理評(píng)估1.生理功能評(píng)估：患者面部、頸部及雙上肢暴露部位皮膚存在多處水皰、糜爛及結(jié)痂，觸痛明顯，疼痛評(píng)分6分（采用數(shù)字評(píng)分法，0分為無(wú)痛，10分為最劇烈疼痛），影響睡眠質(zhì)量，每晚睡眠時(shí)間約4-5小時(shí)，易醒。因皮膚破損及疼痛，患者日?；顒?dòng)如洗臉、穿衣、進(jìn)食等受到一定限制?；颊呤秤锌?，但因擔(dān)心病情，進(jìn)食量較平時(shí)略有減少。二便正常。2.心理狀態(tài)評(píng)估：患者病程長(zhǎng)達(dá)3年，癥狀反復(fù)發(fā)作，夏季加重，嚴(yán)重影響外觀及日常生活，此次入院時(shí)皮膚癥狀明顯加重，患者出現(xiàn)焦慮、煩躁情緒，擔(dān)心疾病無(wú)法治愈，害怕遺留嚴(yán)重瘢痕影響外觀，對(duì)治療及預(yù)后缺乏信心。采用焦慮自評(píng)x（SAS）評(píng)分65分，提示中度焦慮；抑郁自評(píng)x（SDS）評(píng)分58分，提示輕度抑郁。3.社會(huì)支持評(píng)估：患者已婚，育有一子，18歲，在讀高中。丈夫從事個(gè)體經(jīng)營(yíng)，能夠陪伴患者就醫(yī)并提供經(jīng)濟(jì)支持，但對(duì)疾病相關(guān)知識(shí)了解較少?；颊吲c家人關(guān)系和睦，朋友較少，患病后社交活動(dòng)明顯減少，擔(dān)心他人異樣眼光。4.疾病認(rèn)知評(píng)估：患者對(duì)卟啉病的病因、發(fā)病機(jī)制、治療方法及自我護(hù)理知識(shí)缺乏了解，僅知道日曬后癥狀會(huì)加重，不知道如何有效避免誘因及進(jìn)行皮膚保護(hù)。二、護(hù)理計(jì)劃與目標(biāo)（一）護(hù)理診斷1.皮膚完整性受損與卟啉病導(dǎo)致皮膚對(duì)日光敏感，出現(xiàn)水皰、破潰有關(guān)。2.急性疼痛與皮膚水皰、糜爛面刺激有關(guān)。3.焦慮與疾病反復(fù)發(fā)作、外觀改變及擔(dān)心預(yù)后有關(guān)。4.睡眠形態(tài)紊亂與皮膚疼痛、焦慮情緒有關(guān)。5.營(yíng)養(yǎng)失調(diào)：低于機(jī)體需要量的風(fēng)險(xiǎn)與疼痛影響進(jìn)食、焦慮情緒有關(guān)。6.知識(shí)缺乏與對(duì)卟啉病的病因、治療及自我護(hù)理知識(shí)不了解有關(guān)。7.有感染的風(fēng)險(xiǎn)與皮膚破損、機(jī)體抵抗力下降有關(guān)。（二）護(hù)理目標(biāo)1.短期目標(biāo)（入院1周內(nèi)）：（1）患者皮膚破損處滲液減少，無(wú)新的水皰形成，糜爛面開始干燥結(jié)痂。（2）患者疼痛評(píng)分降至3分以下，睡眠質(zhì)量改善，每晚睡眠時(shí)間達(dá)6-7小時(shí)。（3）患者焦慮情緒有所緩解，SAS評(píng)分降至50分以下。（4）患者及家屬掌握卟啉病的基本誘因及皮膚保護(hù)方法。（5）患者未發(fā)生皮膚感染。2.長(zhǎng)期目標(biāo)（出院前）：（1）患者皮膚破損處基本愈合，遺留色素沉著，無(wú)明顯瘢痕形成。（2）患者疼痛完全緩解，睡眠形態(tài)恢復(fù)正常。患者焦慮、抑郁情緒明顯改善，能夠積極配合治療及護(hù)理，對(duì)預(yù)后有信心。（4）患者營(yíng)養(yǎng)狀況良好，體重維持在正常范圍。（5）患者及家屬熟練掌握卟啉病的自我護(hù)理知識(shí)及技能，能夠有效避免誘因，預(yù)防疾病復(fù)發(fā)。（三）護(hù)理措施1.皮膚完整性受損的護(hù)理：（1）創(chuàng)面護(hù)理：嚴(yán)格執(zhí)行無(wú)菌操作，每日用生理鹽水清潔創(chuàng)面2次，去除創(chuàng)面滲液及壞死組織。對(duì)于未破潰的水皰，若直徑小于1-，可不予處理，囑患者避免摩擦；若直徑大于1-，在無(wú)菌操作下用注射器抽出皰液，保留皰壁，以保護(hù)創(chuàng)面。破潰的糜爛面用碘伏消毒后，涂抹重組人表皮生長(zhǎng)因子凝膠，促進(jìn)創(chuàng)面愈合，然后覆蓋無(wú)菌紗布或水膠體敷料，敷料潮濕或污染時(shí)及時(shí)更換。（2）避免誘因：保持病室光線柔和，避免陽(yáng)光直射，患者外出時(shí)必須穿戴寬邊帽子、長(zhǎng)袖衣物、手套，涂抹SPF30+的物理防曬霜，避免在上午10點(diǎn)至下午4點(diǎn)陽(yáng)光強(qiáng)烈時(shí)段外出。病室內(nèi)避免使用熒光燈，可使用白熾燈。（3）皮膚保護(hù)：指導(dǎo)患者避免搔抓、摩擦皮膚，選擇寬松、柔軟、透氣的棉質(zhì)衣物，避免穿著化纖、羊毛等刺激性衣物。保持皮膚清潔干燥，避免使用刺激性強(qiáng)的肥皂、沐浴露等清潔用品。2.急性疼痛的護(hù)理：（1）疼痛評(píng)估：每日定時(shí)評(píng)估患者疼痛程度，記錄疼痛評(píng)分、性質(zhì)、持續(xù)時(shí)間及誘發(fā)因素，根據(jù)評(píng)估結(jié)果調(diào)整疼痛干預(yù)措施。（2）藥物干預(yù)：遵醫(yī)囑給予口服布洛芬緩釋膠囊0.3gbid，若疼痛評(píng)分仍大于4分，可臨時(shí)加用對(duì)乙酰氨基酚片0.5gpo，觀察藥物療效及不良反應(yīng)。（3）非藥物干預(yù)：指導(dǎo)患者采用放松療法，如深呼吸、聽舒緩音樂、冥想等，轉(zhuǎn)移注意力，減輕疼痛感受。保持病室安靜、舒適，為患者創(chuàng)造良好的休息環(huán)境。3.焦慮的護(hù)理：（1）心理評(píng)估：每日與患者溝通交流，了解其心理狀態(tài)變化，及時(shí)發(fā)現(xiàn)并處理患者的負(fù)面情緒。（2）心理支持：向患者詳細(xì)講解卟啉病的病因、治療方法及預(yù)后，介紹成功治愈的案例，增強(qiáng)患者對(duì)治療的信心。鼓勵(lì)患者表達(dá)自己的感受，耐心傾聽其訴求，給予情感支持和安慰。（3）家庭支持：與患者家屬溝通，鼓勵(lì)家屬多陪伴、關(guān)心患者，給予患者精神上的支持和鼓勵(lì)，共同幫助患者緩解焦慮情緒。4.睡眠形態(tài)紊亂的護(hù)理：（1）創(chuàng)造良好的睡眠環(huán)境：保持病室安靜、光線柔和、溫度適宜（22-24℃）、濕度適中（50-60%）。（2）建立良好的睡眠習(xí)慣：指導(dǎo)患者規(guī)律作息，每日定時(shí)上床睡覺和起床，避免午睡時(shí)間過(guò)長(zhǎng)。睡前避免飲用咖啡、濃茶等刺激性飲品，避免劇烈運(yùn)動(dòng)和情緒激動(dòng)。（3）緩解疼痛和焦慮：積極采取疼痛和焦慮干預(yù)措施，減輕患者身體和心理上的不適，改善睡眠質(zhì)量。必要時(shí)遵醫(yī)囑給予鎮(zhèn)靜催眠藥物，如佐匹克隆片3.75mgqn。5.營(yíng)養(yǎng)失調(diào)的預(yù)防護(hù)理：（1）飲食指導(dǎo)：根據(jù)患者的口味和營(yíng)養(yǎng)需求，制定合理的飲食計(jì)劃，給予高蛋白、高維生素、易消化的食物，如瘦肉、魚類、蛋類、新鮮蔬菜和水果等。避免食用辛辣、刺激性食物及光敏性食物，如芹菜、香菜、無(wú)花果等。（2）進(jìn)食護(hù)理：為患者提供舒適的進(jìn)食環(huán)境，協(xié)助患者進(jìn)食，對(duì)于因疼痛影響進(jìn)食的患者，可在進(jìn)食前30分鐘給予止痛藥物。監(jiān)測(cè)患者體重變化，每周測(cè)量體重1次，評(píng)估營(yíng)養(yǎng)狀況。6.知識(shí)缺乏的護(hù)理：（1）健康教育：采用口頭講解、圖文資料、視頻等多種方式，向患者及家屬介紹卟啉病的病因、發(fā)病機(jī)制、臨床表現(xiàn)、治療方法、常見誘因及預(yù)防措施。重點(diǎn)強(qiáng)調(diào)避免日曬的重要性及皮膚保護(hù)方法，指導(dǎo)患者正確使用防曬霜、穿戴防護(hù)衣物。（2）用藥指導(dǎo)：向患者詳細(xì)講解所用藥物的名稱、劑量、用法、作用及不良反應(yīng)，指導(dǎo)患者按時(shí)按量服藥，不可自行增減藥量或停藥。告知患者高血壓、糖尿病藥物需長(zhǎng)期規(guī)律服用，定期監(jiān)測(cè)血壓、血糖。（3）出院指導(dǎo)：提前為患者制定出院指導(dǎo)計(jì)劃，包括飲食、作息、皮膚護(hù)理、用藥、復(fù)查等方面的內(nèi)容，確?；颊呒凹覍倌軌蚴炀氄莆铡?.感染的預(yù)防護(hù)理：（1）嚴(yán)格無(wú)菌操作：在進(jìn)行創(chuàng)面護(hù)理時(shí)，嚴(yán)格遵守?zé)o菌操作原則，避免交叉感染。（2）監(jiān)測(cè)感染跡象：密切觀察患者皮膚創(chuàng)面情況，注意有無(wú)紅腫、滲液增多、膿性分泌物、發(fā)熱等感染跡象，定期監(jiān)測(cè)血常規(guī)、體溫等指標(biāo)。（3）增強(qiáng)機(jī)體抵抗力：指導(dǎo)患者合理飲食，保證充足的睡眠，適當(dāng)進(jìn)行活動(dòng)，增強(qiáng)機(jī)體抵抗力。遵醫(yī)囑合理使用抗生素，預(yù)防感染。三、護(hù)理過(guò)程與干預(yù)措施（一）入院當(dāng)天護(hù)理患者入院后，責(zé)任護(hù)士熱情接待，帶領(lǐng)患者熟悉病房環(huán)境，介紹主管醫(yī)生、護(hù)士及病房規(guī)章制度。為患者安排單人病房，調(diào)節(jié)病室光線為柔和的白熾燈，避免陽(yáng)光直射。立即對(duì)患者皮膚狀況進(jìn)行詳細(xì)評(píng)估，建立護(hù)理記錄單。遵醫(yī)囑完善各項(xiàng)輔助檢查，如血常規(guī)、生化、尿卟啉定量等。給予生理鹽水清潔面部、頸部及雙上肢創(chuàng)面，用碘伏消毒破潰處，涂抹重組人表皮生長(zhǎng)因子凝膠后覆蓋無(wú)菌紗布。向患者及家屬初步講解疾病相關(guān)知識(shí)，告知避免日曬的重要性，發(fā)放防曬宣傳手冊(cè)。評(píng)估患者疼痛評(píng)分6分，遵醫(yī)囑給予布洛芬緩釋膠囊0.3gpo，30分鐘后再次評(píng)估疼痛評(píng)分降至4分?；颊呓箲]情緒明顯，與患者進(jìn)行溝通交流，傾聽其擔(dān)憂，給予安慰和鼓勵(lì)，告知其疾病可通過(guò)積極治療和護(hù)理得到控制，減輕其焦慮感。（二）住院期間護(hù)理（1-3天）1.皮膚護(hù)理：每日早晚用生理鹽水清潔創(chuàng)面，更換敷料。觀察到患者雙前臂部分水皰仍有少量滲液，無(wú)新的水皰形成。繼續(xù)涂抹重組人表皮生長(zhǎng)因子凝膠，促進(jìn)創(chuàng)面愈合。指導(dǎo)患者穿著寬松的棉質(zhì)睡衣，避免摩擦創(chuàng)面?；颊咴V洗臉時(shí)疼痛明顯，協(xié)助患者用濕毛巾避開破損處擦拭面部。2.疼痛護(hù)理：每日定時(shí)評(píng)估疼痛評(píng)分，入院第2天患者疼痛評(píng)分降至3分，遵醫(yī)囑繼續(xù)給予布洛芬緩釋膠囊0.3gbid。指導(dǎo)患者采用深呼吸、聽舒緩音樂等放松療法，患者表示疼痛感受有所減輕。3.睡眠護(hù)理：患者入院當(dāng)晚睡眠時(shí)間約5小時(shí)，易醒。為患者調(diào)整病室溫度至23℃，濕度55%，保持病室安靜。睡前協(xié)助患者溫水泡腳，指導(dǎo)其進(jìn)行冥想放松，入院第2天患者睡眠時(shí)間延長(zhǎng)至6小時(shí)，睡眠質(zhì)量有所改善。4.心理護(hù)理：每日與患者溝通交流，了解其心理狀態(tài)?；颊呷該?dān)心皮膚留疤影響外觀，向患者詳細(xì)介紹創(chuàng)面愈合過(guò)程，告知只要護(hù)理得當(dāng)，一般不會(huì)遺留明顯瘢痕，展示類似患者治愈后的皮膚照片，增強(qiáng)其信心。鼓勵(lì)患者家屬多陪伴患者，給予情感支持，患者焦慮情緒有所緩解，SAS評(píng)分降至58分。5.健康教育：向患者及家屬詳細(xì)講解卟啉病的病因和發(fā)病機(jī)制，告知患者尿卟啉升高是診斷該病的重要依據(jù)。指導(dǎo)患者正確使用防曬霜，選擇SPF30+的物理防曬霜，在外出前30分鐘涂抹，每2-3小時(shí)補(bǔ)涂一次。演示如何穿戴寬邊帽子、長(zhǎng)袖衣物和手套進(jìn)行防曬。（三）住院期間護(hù)理（4-7天）1.皮膚護(hù)理：患者創(chuàng)面滲液明顯減少，部分糜爛面開始干燥結(jié)痂，無(wú)新的水皰形成。繼續(xù)每日清潔創(chuàng)面、更換敷料，對(duì)于已干燥的結(jié)痂，避免強(qiáng)行剝離，讓其自然脫落。指導(dǎo)患者避免搔抓創(chuàng)面，防止結(jié)痂脫落引起二次損傷?；颊呙娌可爻林^前無(wú)明顯變化，告知患者色素沉著會(huì)在病情穩(wěn)定后逐漸消退。2.疼痛護(hù)理：患者疼痛評(píng)分穩(wěn)定在2-3分，遵醫(yī)囑減少布洛芬緩釋膠囊劑量至0.3gqd?；颊弑硎咎弁椿静挥绊懭粘Ｉ詈托菹?。3.睡眠護(hù)理：患者睡眠質(zhì)量良好，每晚睡眠時(shí)間達(dá)6-7小時(shí)，能夠自主入睡，無(wú)易醒現(xiàn)象。停用地西泮片，繼續(xù)保持良好的睡眠環(huán)境和睡眠習(xí)慣。4.營(yíng)養(yǎng)護(hù)理：患者食欲良好，進(jìn)食量恢復(fù)正常。為患者制定了每日飲食計(jì)劃，包括早餐：牛奶、雞蛋、全麥面包；午餐：瘦肉、魚類、新鮮蔬菜；晚餐：粥、豆制品、蔬菜。每周測(cè)量體重一次，患者體重維持在62kg，營(yíng)養(yǎng)狀況良好。5.心理護(hù)理：患者焦慮情緒明顯緩解，SAS評(píng)分降至45分，能夠主動(dòng)與護(hù)士溝通交流病情，對(duì)治療和預(yù)后充滿信心。鼓勵(lì)患者適當(dāng)進(jìn)行室內(nèi)活動(dòng)，如散步，轉(zhuǎn)移注意力，改善心情。6.病情觀察與用藥護(hù)理：患者血壓控制在130-135/80-83mmHg，空腹血糖控制在6.2-6.8mmol/L。遵醫(yī)囑繼續(xù)服用纈沙坦膠囊和二甲雙胍緩釋片，告知患者按時(shí)服藥的重要性，不可自行停藥或調(diào)整劑量。監(jiān)測(cè)患者尿卟啉定量結(jié)果降至800nmol/24h，告知患者病情有所好轉(zhuǎn)，增強(qiáng)其治療信心。（四）住院期間護(hù)理（8-14天）1.皮膚護(hù)理：患者大部分創(chuàng)面已愈合，僅雙前臂少許結(jié)痂未脫落，無(wú)滲液、紅腫等感染跡象。停止每日更換敷料，改為隔日更換一次，觀察結(jié)痂脫落情況。指導(dǎo)患者在結(jié)痂脫落后，繼續(xù)做好皮膚保護(hù)，避免日曬和摩擦，涂抹溫和的保濕乳液，保持皮膚滋潤(rùn)。2.健康教育強(qiáng)化：對(duì)患者及家屬進(jìn)行卟啉病自我護(hù)理知識(shí)的強(qiáng)化培訓(xùn)，包括飲食禁忌、防曬措施、用藥注意事項(xiàng)、病情監(jiān)測(cè)等。通過(guò)提問(wèn)的方式了解患者掌握情況，對(duì)于掌握不牢固的內(nèi)容進(jìn)行反復(fù)講解。指導(dǎo)患者記錄病情日記，包括日曬時(shí)間、皮膚反應(yīng)、飲食情況等，便于出院后自我監(jiān)測(cè)和管理。3.出院準(zhǔn)備：為患者制定詳細(xì)的出院指導(dǎo)計(jì)劃，包括出院后用藥清單、復(fù)查時(shí)間（出院后1個(gè)月復(fù)查尿卟啉定量、血常規(guī)、生化等）、皮膚護(hù)理要點(diǎn)、飲食注意事項(xiàng)、避免誘因的方法等。為患者留下科室聯(lián)系電化，告知患者如有皮膚癥狀加重或其他不適，及時(shí)與醫(yī)院聯(lián)系。四、護(hù)理反思與改進(jìn)（一）護(hù)理成效患者經(jīng)過(guò)14天的治療和護(hù)理，皮膚破損處基本愈合，僅遺留少量褐色色素沉著，無(wú)新的水皰形成，未發(fā)生皮膚感染。疼痛完全緩解，睡眠形態(tài)恢復(fù)正常，每晚睡眠時(shí)間達(dá)7-8小時(shí)?；颊呓箲]、抑郁情緒明顯改善，SAS評(píng)分降至40分，SDS評(píng)分降至50分，能夠積極面對(duì)疾病，對(duì)預(yù)后充滿信心。患者及家屬熟練掌握了卟啉病的自我護(hù)理知識(shí)和技能，能夠正確進(jìn)行防曬和皮膚保護(hù)，了解飲食禁忌和用藥注意事項(xiàng)。患者血壓、血糖控制穩(wěn)定，營(yíng)養(yǎng)狀況良好，體重?zé)o明顯變化。出院時(shí)患者及家屬對(duì)護(hù)理工作表示滿意，感謝護(hù)士的精心護(hù)理和耐心指導(dǎo)。（二）護(hù)理過(guò)程中存在的問(wèn)題1.健康教育的深度和廣度有待加強(qiáng)：雖然患者及家屬掌握了基本的自我護(hù)理知識(shí)，但對(duì)于卟啉病的長(zhǎng)期管理、病情復(fù)發(fā)的預(yù)警信號(hào)等方面的知識(shí)了解不夠深入。例如，患者不知道在出現(xiàn)哪些癥狀時(shí)需要及時(shí)就醫(yī)，對(duì)疾病的遺傳傾向認(rèn)識(shí)不足。2.多學(xué)科協(xié)作不夠緊密：患者同時(shí)患有高血壓、2型糖尿病，在護(hù)理過(guò)程中主要關(guān)注卟啉病的皮膚護(hù)理，與內(nèi)分泌科、心血管內(nèi)科的溝通協(xié)作較少，對(duì)于患者基礎(chǔ)疾病的管理和指導(dǎo)不夠全面。3.出院隨訪機(jī)制不夠完善：雖然為患者制定了出院指導(dǎo)計(jì)劃，但未建立長(zhǎng)期的出院隨訪機(jī)制，無(wú)法及時(shí)了解患者出院后的病情變化和自我護(hù)理情況，不能給予及時(shí)的指導(dǎo)