闌尾上皮腫瘤腹膜轉(zhuǎn)移綜合診治專家共識(shí)2026闌尾上皮性腫瘤主要包括黏液性腫瘤、非黏液性腫瘤和神經(jīng)內(nèi)分泌腫瘤三大類別。2020年，國(guó)內(nèi)報(bào)道闌尾腫瘤腹膜轉(zhuǎn)移新發(fā)約3.5萬(wàn)

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1］

。盡管整體發(fā)病率較低，但闌尾黏液性腫瘤因闌尾管腔狹窄和黏液易潴留等解剖結(jié)構(gòu)特點(diǎn)，破潰穿孔易發(fā)生腹膜播散轉(zhuǎn)移，可繼發(fā)腹膜假黏液瘤（pseudomyxomaperitonei，PMP）

［

2］

。PMP是一種具有黏液性腹水、腹膜種植灶、網(wǎng)膜餅樣增厚及卵巢受累等惡性生物學(xué)特征的臨床綜合征。據(jù)統(tǒng)計(jì)，約94%的PMP起源于闌尾黏液性腫瘤破潰穿孔，極少數(shù)源于卵巢、結(jié)腸、輸尿管或胰腺等器官的黏液性病變

［

3］

。需指出的是，闌尾非黏液性腺癌及印戒細(xì)胞癌亦可發(fā)生腹膜轉(zhuǎn)移，但PMP具有獨(dú)特的播散機(jī)制：腫瘤細(xì)胞可隨腹水“再分布”，選擇性沉積于盆腔或結(jié)腸旁溝等低位區(qū)域，形成實(shí)性種植灶，且較少累及游離小腸腸袢，成為其區(qū)別于其他腹膜轉(zhuǎn)移癌的重要診斷依據(jù)。為規(guī)范闌尾上皮腫瘤及其合并腹膜轉(zhuǎn)移的系統(tǒng)化診治流程，中國(guó)抗癌協(xié)會(huì)腹膜腫瘤整合康復(fù)專業(yè)委員會(huì)組織多學(xué)科專家，討論制定了《闌尾上皮腫瘤腹膜轉(zhuǎn)移綜合診治專家共識(shí)（2025版）》，旨在降低復(fù)發(fā)風(fēng)險(xiǎn)，改善患者預(yù)后。本共識(shí)基于國(guó)內(nèi)外循證醫(yī)學(xué)證據(jù)，重點(diǎn)強(qiáng)調(diào)以下方面：（1）病理分型的精準(zhǔn)化（如黏液性與非黏液性、低級(jí)別與高級(jí)別的界定）；（2）細(xì)胞減滅術(shù)（cytoreductivesurgery，CRS）+腹腔熱灌注化療（hyperthermicintraperitonealchemotherapy，HIPEC）的圍手術(shù)期管理策略，特別是術(shù)中臟器功能保護(hù)等關(guān)鍵技術(shù)細(xì)節(jié)；（3）整合預(yù)康復(fù)體系的構(gòu)建，包括生活方式的調(diào)整、規(guī)范營(yíng)養(yǎng)支持治療、體能訓(xùn)練及心理干預(yù)，以優(yōu)化治療效果和術(shù)后恢復(fù)的質(zhì)量。同時(shí)，倡導(dǎo)多學(xué)科協(xié)作（multi-disciplinarytreatment，MDT）貫穿診療全過(guò)程，推動(dòng)闌尾腫瘤及其腹膜轉(zhuǎn)移治療流程的標(biāo)準(zhǔn)化和同質(zhì)化。本共識(shí)已在國(guó)際實(shí)踐指南注冊(cè)平臺(tái)注冊(cè)（注冊(cè)號(hào)：PREPARE-2025CN1608）。本共識(shí)參考GRADE協(xié)作網(wǎng)推薦分級(jí)的評(píng)估、制定與評(píng)價(jià)系統(tǒng)（gradingrecommendationsassessment，developmentandevaluation，GRADE）分級(jí)標(biāo)準(zhǔn)，對(duì)證據(jù)質(zhì)量和推薦意見(jiàn)進(jìn)行分級(jí)，證據(jù)質(zhì)量等級(jí)分為“A、B、C、D”4個(gè)等級(jí)，推薦強(qiáng)度為“強(qiáng)推薦”和“弱推薦”

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4］

。需特別說(shuō)明，本共識(shí)未進(jìn)行經(jīng)濟(jì)性分析，臨床應(yīng)用應(yīng)結(jié)合患者具體情況個(gè)體化決策，故本共識(shí)不對(duì)具體實(shí)施效果承擔(dān)法律責(zé)任。一、闌尾上皮性腫瘤的組織學(xué)分類和臨床分期（一）組織學(xué)分類闌尾上皮性腫瘤根據(jù)世界衛(wèi)生組織（WorldHealthOrganization，WHO）第5版消化系統(tǒng)腫瘤分類進(jìn)行

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2］

。1.鋸齒狀病變：（1）隱窩筆直、鋸齒局限于隱窩腔面和無(wú)細(xì)胞異型的增生性息肉；（2）隱窩扭曲、鋸齒和隱窩擴(kuò)張延伸至隱窩基底以及無(wú)細(xì)胞異型的鋸齒狀病變，不伴異型增生；（3）有細(xì)胞異型的鋸齒狀病變伴異型增生。2.闌尾黏液性腫瘤：以黏液性上皮增生、伴細(xì)胞外黏液和推擠性腫瘤邊緣為特征的闌尾腫瘤。包含具輕度異型上皮的低級(jí)別闌尾黏液性腫瘤（low-gradeappendicealmucinousneoplasms，LAMN）和具有高級(jí)別組織學(xué)結(jié)構(gòu)和細(xì)胞特征的高級(jí)別闌尾黏液性腫瘤（high-gradeappendicealmucinousneoplasms，HAMN）。2022年起，WHO已將LAMN和HAMN從交界性腫瘤歸類為惡性腫瘤，ICD-O生物學(xué)行為編碼變?yōu)?480/1和8480/2，闌尾黏液性腫瘤伴腹膜轉(zhuǎn)移為8480/3。其預(yù)后高度依賴分期，腫瘤局限于闌尾時(shí)預(yù)后良好；當(dāng)出現(xiàn)腹膜播散引發(fā)PMP時(shí)，預(yù)后則與腹膜黏液性上皮的生物學(xué)行為、播散的范圍和有效治療密切相關(guān)。3.闌尾腺癌：以浸潤(rùn)性生長(zhǎng)為特征的惡性上皮性腫瘤，形態(tài)學(xué)類似結(jié)直腸腺癌。除非黏液性腺癌未特指類型（nototherwisespecified，NOS）外，有3種組織學(xué)亞型即印戒細(xì)胞腺癌、黏液腺癌和未分化癌NOS。印戒細(xì)胞癌以印戒樣細(xì)胞為主（>50%），可有黏液湖；黏液腺癌以細(xì)胞外黏液占比>50%為特征；闌尾未分化癌罕見(jiàn)，組織學(xué)類型也類似結(jié)直腸未分化癌。4.闌尾杯狀細(xì)胞腺癌（gobletcelladenocarcinoma，GCA）：是由杯狀細(xì)胞樣黏液細(xì)胞和數(shù)量不等的內(nèi)分泌細(xì)胞以及潘氏樣細(xì)胞組成的雙重分泌腫瘤，排列呈小管狀，類似腸隱窩。當(dāng)腫瘤的管狀或巢團(tuán)狀生長(zhǎng)模式丟失，則為高級(jí)別分級(jí)。根據(jù)低級(jí)別和高級(jí)別成分的比例，可將GCA分為3級(jí)（G1、G2和G3），疾病與預(yù)后相關(guān)，高級(jí)別腫瘤更易出現(xiàn)遠(yuǎn)處轉(zhuǎn)移。5.神經(jīng)內(nèi)分泌腫瘤：包括（1）神經(jīng)內(nèi)分泌瘤（neuroendocrinetumor，NET）；（2）神經(jīng)內(nèi)分泌癌（neuroendocrinecarcinoma，NEC），包括小細(xì)胞型和大細(xì)胞型；（3）混合性神經(jīng)內(nèi)分泌-非神經(jīng)內(nèi)分泌腫瘤（mixedneuroendocrine-non-neuroendocrineneoplasms，MiNEN），需神經(jīng)內(nèi)分泌腫瘤和非神經(jīng)內(nèi)分泌腫瘤兩種成分各≥30%時(shí)才能確診，曾命名為混合性腺癌-神經(jīng)內(nèi)分泌癌。NEC和混合性腺癌-大/小細(xì)胞神經(jīng)內(nèi)分泌癌為高級(jí)別惡性腫瘤，預(yù)后差。（二）臨床分期美國(guó)癌癥聯(lián)合委員會(huì)（AJCC）第9版闌尾腺癌TNM分期適用于LAMN和HAMN、腺癌、低分化NEC、MiNEN以及GCA。闌尾的NET有單獨(dú)的分期系統(tǒng)

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5］

。闌尾黏液性腫瘤分期因LAMN、HAMN分類及PMP分級(jí)而有其特殊性。LAMN無(wú)T1和T2分期，其pTis腫瘤局限于闌尾，定義為累及無(wú)細(xì)胞黏液或黏液性上皮未突破固有肌層；pT3期是指無(wú)細(xì)胞黏液或腫瘤黏液上皮延伸至漿膜下或闌尾系膜內(nèi)；pT4a期是腫瘤穿透臟層腹膜，包括黏液性腹膜腫瘤或無(wú)細(xì)胞黏液累及闌尾或闌尾系膜的漿膜；pT4b期為腫瘤直接侵犯鄰近器官。HAMN則依照闌尾腺癌T分期和N分期。M分期中，M1a是指僅腹腔內(nèi)無(wú)細(xì)胞黏液；M1b為僅腹腔內(nèi)轉(zhuǎn)移，含黏液性上皮。此時(shí)需根據(jù)腹腔轉(zhuǎn)移腫瘤的組織學(xué)特征進(jìn)行3級(jí)分級(jí)；G1（高分化）為腹膜低級(jí)別黏液癌；G2（中分化）為腹膜高級(jí)別黏液癌；G3（低分化）為腹膜高級(jí)別黏液癌伴印戒細(xì)胞。M1c指非腹膜轉(zhuǎn)移（不同于結(jié)直腸癌等腫瘤的M1c）。在臨床分期上，ⅣA期涵蓋M1a或M1b（G1）；ⅣB期對(duì)應(yīng)M1b（G2、G3和Gx）；ⅣC期即M1c，預(yù)后最差

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6］

。該分期體系通過(guò)整合組織分化程度和轉(zhuǎn)移范圍，為臨床精準(zhǔn)治療提供依據(jù)。闌尾神經(jīng)內(nèi)分泌腫瘤和其他罕見(jiàn)的非上皮性闌尾腫瘤包括胃腸間質(zhì)瘤、淋巴瘤和神經(jīng)增生等疾病，請(qǐng)參照相關(guān)類型疾病的診療規(guī)范，不在本共識(shí)的討論范圍。二、闌尾上皮性腫瘤及腹膜轉(zhuǎn)移的診斷和評(píng)估闌尾腫瘤及腹膜轉(zhuǎn)移的診斷應(yīng)綜合病史、臨床表現(xiàn)、體格檢查、影像學(xué)、腫瘤標(biāo)志物及內(nèi)鏡檢查等多因素評(píng)估，對(duì)高度可疑患者可行腹腔鏡探查以明確病變性質(zhì)，并需與卵巢、胃腸道、腹膜間皮瘤等其他來(lái)源的腹膜轉(zhuǎn)移癌以及闌尾膿腫、腹膜結(jié)核等良性疾病進(jìn)行鑒別。1.臨床癥狀：早期闌尾腫瘤局限或負(fù)荷較小時(shí)，常無(wú)特異性癥狀或表現(xiàn)為類似闌尾炎的右下腹痛，腫瘤腹腔播散進(jìn)展后可出現(xiàn)腹脹、腹痛、體質(zhì)量減輕等典型腹膜癌癥狀，部分患者以腹股溝疝為首發(fā)表現(xiàn)。2.直腸指檢和腹部觸診：對(duì)于累及膀胱直腸窩或子宮直腸窩的病變，直腸指檢為簡(jiǎn)便有效的體格檢查方法，有助于識(shí)別盆腔腫塊；腹部觸診亦可發(fā)現(xiàn)腹壁結(jié)節(jié)或腹腔包塊。（

證據(jù)等級(jí)：A；強(qiáng)推薦）3.影像學(xué)檢查：腹盆腔增強(qiáng)CT為評(píng)估闌尾腫瘤腹膜轉(zhuǎn)移、分期及術(shù)后隨訪的首選工具，具有成本低、操作便捷和圖像判讀直觀等優(yōu)點(diǎn)，但對(duì)<1cm病灶（靈敏度11%~28%）及小腸或腸系膜病變的識(shí)別率較低

［

7］

。（

證據(jù)等級(jí)：B；強(qiáng)推薦）MRI在軟組織對(duì)比方面優(yōu)勢(shì)明顯，能識(shí)別較小轉(zhuǎn)移病灶，且對(duì)腹膜癌指數(shù)（peritonealcancerindex，PCI）評(píng)分評(píng)估優(yōu)于CT，可作為增強(qiáng)CT的補(bǔ)充檢查手段

［

8,9］

。（

證據(jù)等級(jí)：B；強(qiáng)推薦）采用成纖維細(xì)胞活化蛋白抑制劑（fibroblastactivationproteininhibitor，F(xiàn)API）PET成像，對(duì)微小病灶及腹膜轉(zhuǎn)移敏感，但對(duì)黏液性病變敏感性差，對(duì)腹膜轉(zhuǎn)移檢測(cè)優(yōu)于傳統(tǒng)

18F-FDG（氟代脫氧葡萄糖）PET

［

9,10］

。（

證據(jù)等級(jí)：B；弱推薦）4.血液腫瘤標(biāo)志物：癌胚抗原（carcinoembryonicantigen，CEA）、糖類抗原19-9（carbohydrateantigen19-9，CA19-9）和糖類抗原125（CA125）在結(jié)直腸癌、肝膽胰癌及卵巢癌診療中價(jià)值明確，在闌尾腫瘤腹膜轉(zhuǎn)移的診斷、復(fù)發(fā)預(yù)測(cè)和預(yù)后評(píng)估中亦具有重要意義

［

11］

。本共識(shí)推薦治療及隨訪過(guò)程中定期監(jiān)測(cè)CEA、CA19-9和CA125腫瘤標(biāo)志物水平。（

證據(jù)等級(jí)：B；強(qiáng)推薦）此外，血漿游離腫瘤DNA（circulatingtumorDNA，ctDNA）可通過(guò)突變或甲基化檢測(cè)提示微小殘留病變（minimalresidualdisease，MRD），在結(jié)直腸癌的早期診斷、療效監(jiān)測(cè)及預(yù)后判斷中效果顯著

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12,13］

。同樣，其在闌尾腫瘤行CCR-0術(shù)后復(fù)發(fā)監(jiān)測(cè)中起到積極作用

［

14］

。建議有條件單位開(kāi)展并做進(jìn)一步探索研究。（

證據(jù)等級(jí)：B；弱推薦）5.其他輔助檢查：術(shù)前腸鏡檢查可用于評(píng)估闌尾開(kāi)口及有無(wú)合并結(jié)直腸其他病變。其雖對(duì)位于闌尾遠(yuǎn)端的病灶敏感性不足，但結(jié)合影像學(xué)仍具有重要診斷意義。（

證據(jù)等級(jí)：B；強(qiáng)推薦）腹腔鏡探查為目前最有效的腹膜惡性病變?cè)\斷手段之一，可評(píng)估病灶范圍、預(yù)測(cè)切除可行性并獲取病理樣本，需注意腹腔鏡可能遺漏隱匿區(qū)域的病變。（

證據(jù)等級(jí)：C；強(qiáng)推薦）腹膜結(jié)節(jié)穿刺活檢及腹水脫落細(xì)胞學(xué)檢查可輔助明確腹膜病灶來(lái)源，在提示PMP或腹膜轉(zhuǎn)移時(shí)，具有一定診斷價(jià)值，但整體陽(yáng)性率偏低，且穿刺操作存在破裂、出血和穿孔風(fēng)險(xiǎn)，應(yīng)嚴(yán)格評(píng)估操作指征，審慎開(kāi)展。（

證據(jù)等級(jí)：C；弱推薦）三、闌尾上皮性腫瘤的術(shù)中意外發(fā)現(xiàn)及術(shù)后追加手術(shù)處理原則（一）術(shù)中意外發(fā)現(xiàn)的處理原則1.其他腹部手術(shù)中發(fā)現(xiàn)：在其他腹部手術(shù)過(guò)程中，如果偶然發(fā)現(xiàn)異常闌尾，包括管腔擴(kuò)張、漿膜不規(guī)則或腫塊，需行闌尾切除術(shù)或附帶部分盲腸切除術(shù)，并送病理檢查

［

15］

。（

證據(jù)等級(jí)：C；強(qiáng)推薦）2.術(shù)中偶然發(fā)現(xiàn)后的處理：術(shù)中偶然發(fā)現(xiàn)闌尾腫瘤或腹腔黏液性物質(zhì)提示PMP時(shí)，需高度警惕腫瘤生物學(xué)行為與播散風(fēng)險(xiǎn)。闌尾切除后有條件可在術(shù)中進(jìn)行快速病理檢測(cè)初步判斷腫瘤性質(zhì)。尤其需要注意完整切除和無(wú)瘤操作，避免術(shù)中穿孔和內(nèi)容物外溢。若手術(shù)中心無(wú)法開(kāi)展HIPEC，應(yīng)以明確診斷、控制急癥為主要目的，避免過(guò)度操作，減少腹膜污染與播散風(fēng)險(xiǎn)。在未明確病理情況、或在急診情況下，不建議直接行根治性右半結(jié)腸切除術(shù)或CRS+HIPEC，而應(yīng)限于對(duì)闌尾原發(fā)病灶及腹膜病變的有限手術(shù)干預(yù)。（

證據(jù)等級(jí)：C；強(qiáng)推薦）（二）初次手術(shù)后追加手術(shù)的處理原則對(duì)于初次手術(shù)后獲得明確病理的患者，追加手術(shù)或治療的決策應(yīng)綜合考慮腫瘤的病理類型、浸潤(rùn)范圍、腹膜播散程度、患者全身狀況及相關(guān)風(fēng)險(xiǎn)因素。另外，闌尾神經(jīng)內(nèi)分泌類腫瘤請(qǐng)參考相關(guān)專業(yè)規(guī)范共識(shí)執(zhí)行。1.腺瘤、鋸齒狀病變和息肉：無(wú)細(xì)胞異型性，僅需行闌尾切除術(shù)；腫物直徑>1cm或發(fā)現(xiàn)高級(jí)別異型增生，則建議擴(kuò)大行回盲部切除甚至右半結(jié)腸切除術(shù)（不推薦淋巴結(jié)清掃）。2.低級(jí)別闌尾黏液性腫瘤（LAMN）：完整切除（R

0）者若為非穿孔性LAMN（pTis~4NxM0），可規(guī)范隨訪；若為pM1a期且腹膜癌指數(shù)（peritonealcancerindex，PCI）<3，行R

0切除并清除黏液后可進(jìn)入觀察隨訪，不推薦直接行右半結(jié)腸切除術(shù)和CRS或HIPEC。（

證據(jù)等級(jí)：C；弱推薦）不完全切除（R

1或R

2）者建議追加盲腸切除術(shù)（不推薦淋巴結(jié)清掃）；若腫瘤侵犯闌尾系膜，建議行回盲部切除術(shù)。穿孔性病灶或pM1a且PCI>3、多區(qū)域受累或pM1b期患者推薦行CRS或HIPEC

。（

證據(jù)等級(jí)：C；強(qiáng)推薦）3.高級(jí)別闌尾黏液性腫瘤（HAMN）：完整切除后pTisN0M0期患者可隨訪；cTisN+期患者建議右半結(jié)腸切除術(shù)（含淋巴結(jié)清掃）。非穿孔pT1~3N0M0行右半結(jié)腸切除術(shù)（含淋巴結(jié)清掃）即可，穿孔性HAMN（pT1~4NxM0）可考慮右半結(jié)腸切除術(shù)（含淋巴結(jié)清掃）+CRS+HIPEC；若為pTxNxM1b期則強(qiáng)推薦行右半結(jié)腸切除術(shù)（含淋巴結(jié)清掃）+CRS+HIPEC，雖然HAMN預(yù)后數(shù)據(jù)較少，但國(guó)際腹膜表面腫瘤研究協(xié)會(huì)和法國(guó)胃腸病學(xué)會(huì)等指南建議，HAMN參照闌尾腺癌進(jìn)行治療。（

證據(jù)等級(jí)：C；強(qiáng)推薦）4.闌尾腺癌（黏液腺癌或印戒細(xì)胞癌）：非穿孔性pT1~3NxM0強(qiáng)烈推薦行右半結(jié)腸切除術(shù)（含淋巴結(jié)清掃）；若伴穿孔，可考慮合并CRS+HIPEC。穿孔性病灶（pT4a~4bNxM0）及pTxNxM1b期均強(qiáng)推薦行右半結(jié)腸切除術(shù)（含淋巴結(jié)清掃）+CRS+HIPEC。（

證據(jù)等級(jí)：B；強(qiáng)推薦）5.闌尾杯狀細(xì)胞腺癌（GCA）：對(duì)于G1型GCA患者，若腫瘤為pT1或pT2期、病灶<20mm、局部切除后切緣陰性、闌尾系膜侵犯<3mm、無(wú)血管神經(jīng)侵犯、Ki-67<2%，滿足以上所有條件者可不考慮行右半結(jié)腸切除術(shù)；若不滿足任一項(xiàng)，推薦行右半結(jié)腸切除術(shù)（含淋巴結(jié)清掃）。（

證據(jù)等級(jí)：B；強(qiáng)推薦）非穿孔性且無(wú)腹膜累及者，不推薦行CRS+HIPEC；若為穿孔性GCA，無(wú)論是否腹膜受累，均可考慮輔助CRS+HIPEC。6.非育齡期或無(wú)生育需求女性：如闌尾腫瘤破裂繼發(fā)單側(cè)轉(zhuǎn)移性卵巢惡性腫瘤（Krukenberg瘤），鑒于對(duì)側(cè)較高的隱匿轉(zhuǎn)移概率和術(shù)后再發(fā)轉(zhuǎn)移率，建議行患側(cè)卵巢切除加對(duì)側(cè)卵巢的預(yù)防性切除

［

16,17］

。（

證據(jù)等級(jí)：B；強(qiáng)推薦）四、細(xì)胞減滅術(shù)（CRS）與器官保護(hù)策略闌尾上皮腫瘤及PMP患者的預(yù)后主要取決于組織學(xué)類型與CRS的完整性。完全CRS（completeCRS，CCRS）定義為CC0（無(wú)可見(jiàn)病灶）或CC1（殘余結(jié)節(jié)≤2.5mm）。高級(jí)別組織學(xué)分型及腺癌成分顯著降低無(wú)病生存期（disease-freesurvival，DFS）和總體生存期（overallsurvival，OS）。單純CCRS聯(lián)合輔助治療PMP的5年OS為15%~67%，10年OS為0~32%，而CRS+HIPEC治療PMP的5年OS可達(dá)74.0%~87.4%，10年OS可達(dá)63.0%~70.3%

［

18,19］

。1.CRS手術(shù)中的器官保護(hù)策略：在闌尾上皮腫瘤及PMP的CRS手術(shù)中，合理運(yùn)用器官保護(hù)技術(shù)至關(guān)重要。（1）結(jié)腸受累時(shí)，可根據(jù)腫瘤分布選擇部分或全結(jié)腸切除以實(shí)現(xiàn)病灶清除；（2）膽囊漿膜受侵時(shí)，建議行膽囊切除；（3）大部分腹膜表面、肝膈面或膈肌表面種植灶，可采用膈肌表面剝脫、部分膈肌切除或各種物理熱毀損術(shù)（雙極電凝、高頻電刀、氬氣刀或超聲刀等）；（4）胃漿膜受累時(shí)，可行漿膜剝離或部分胃切除；（5）盆底腹膜受累者，需徹底切除盆腔腹膜以清除種植病灶；（6）對(duì)于腹膜或腸系膜表面多發(fā)微小種植灶，可使用高頻電刀或氬氣刀行表層電灼滅活；（7）對(duì)于胃腸道涉及肌層局部損傷的部位，及時(shí)進(jìn)行漿肌層縫合修補(bǔ)。（

證據(jù)等級(jí)：C；強(qiáng)推薦）2.育齡期女性的生殖器官保留策略：對(duì)于育齡期女性患者，在確保實(shí)現(xiàn)CCRS的基礎(chǔ)上應(yīng)盡量保留子宮和卵巢功能。若確需切除，應(yīng)術(shù)前充分評(píng)估與溝通，必要時(shí)建議選擇生育力保存方案，如卵細(xì)胞或卵巢組織冷凍保存。闌尾黏液性腫瘤直接侵犯子宮實(shí)質(zhì)的概率較低，但卵巢播散的發(fā)生率較高

［

20］

。對(duì)于局限性低級(jí)別PMP且無(wú)其他不良預(yù)后因素的育齡女性，可謹(jǐn)慎考慮保留卵巢。（

證據(jù)等級(jí)：B；弱推薦）3.預(yù)防性腸造口策略：對(duì)于需廣泛腸道切除或吻合口漏高風(fēng)險(xiǎn)患者，推薦施行預(yù)防性腸造口以降低術(shù)后并發(fā)癥。適用于腫瘤侵犯多段結(jié)直腸或低位直腸切除和吻合手術(shù)的患者。盡管腸造口可降低吻合口漏和腹腔感染的風(fēng)險(xiǎn)，但可能影響患者生活質(zhì)量，術(shù)前應(yīng)充分溝通，并加強(qiáng)術(shù)后護(hù)理及宣教。（

證據(jù)等級(jí)：C；強(qiáng)推薦）4.有限性減瘤手術(shù)與階段性治療策略：對(duì)于無(wú)法完成CCRS或不耐受長(zhǎng)時(shí)間手術(shù)的PMP患者，可采用最大程度腫瘤減滅術(shù)（maximaltumordebulking，MTD）作為替代方案，可緩解急性腸梗阻、腎功能衰竭、腸瘺及感染等癥狀，并延長(zhǎng)“無(wú)梗阻生存期”，療效優(yōu)于單純重復(fù)黏液清除術(shù)。對(duì)于PCI評(píng)分過(guò)高或術(shù)前評(píng)估不耐受長(zhǎng)時(shí)間手術(shù)者，可考慮“兩階段”或“延遲”CRS+HIPEC，避免一次性高負(fù)荷手術(shù)風(fēng)險(xiǎn)。對(duì)于復(fù)發(fā)間隔期較長(zhǎng)且功能狀態(tài)良好的PMP患者，亦可考慮重復(fù)或多次CRS或HIPEC，以延長(zhǎng)患者生存期并控制病情進(jìn)展。（

證據(jù)等級(jí)：C；強(qiáng)推薦）5.CRS禁忌證：絕對(duì)禁忌證包括：廣泛小腸系膜及腸壁浸潤(rùn)、預(yù)計(jì)術(shù)后殘留小腸<1.5m和腫瘤侵犯腸系膜上動(dòng)靜脈近根部致腸系膜嚴(yán)重?cái)伩s。（

證據(jù)等級(jí)：A；強(qiáng)推薦）相對(duì)禁忌證包括：年齡>75歲、侵襲性組織學(xué)伴PCI>20（LAMN和HAMN除外）、肝門受累、胰腺浸潤(rùn)、輸尿管梗阻、嚴(yán)重心肺功能障礙或凝血異常等

［

7］

。（

證據(jù)等級(jí)：A；強(qiáng)推薦）五、HIPEC治療原則與藥物1.HIPEC技術(shù)及治療時(shí)機(jī)：HIPEC技術(shù)在國(guó)內(nèi)外應(yīng)用存在差異，國(guó)內(nèi)主要采用閉合式HIPEC，操作參數(shù)和細(xì)節(jié)可參照《中國(guó)腹腔熱灌注化療技術(shù)臨床應(yīng)用專家共識(shí)（2019版）》

［

21］

。（

證據(jù)等級(jí)：B；強(qiáng)推薦）治療時(shí)機(jī)方面，HIPEC應(yīng)根據(jù)患者術(shù)后恢復(fù)情況及手術(shù)安全性盡早啟動(dòng)。研究顯示，在CRS術(shù)后1周內(nèi)，每24h重復(fù)3次不同藥物的HIPEC治療是安全的，推薦根據(jù)患者具體狀況進(jìn)行1~5次HIPEC。（

證據(jù)等級(jí)：B；強(qiáng)推薦）常用熱灌注化療藥物：闌尾腫瘤HIPEC常用化療藥物包括絲裂霉素C（mitomycinC，MMC）20~30mg/m2、奧沙利鉑（oxaliplatin）130~200mg/m2或雷替曲塞（raltitrexed）2~4mg/m2

［

22,23,24］

。（

證據(jù)等級(jí)：B；強(qiáng)推薦）有研究表明，奧沙利鉑（200mg/m2）與絲裂霉素C（總劑量40mg）在HIPEC治療闌尾腫瘤中的有效性和安全性相當(dāng)

［

23］

。在結(jié)直腸癌腹膜轉(zhuǎn)移的HIPEC治療中，多中心回顧性研究顯示，奧沙利鉑組（劑量）的中位OS為47個(gè)月，優(yōu)于MMC組（劑量）的39個(gè)月

［

25］

。但目前為止，尚未明確最佳藥物，仍需更多臨床研究。術(shù)后實(shí)施多次HIPEC的情況下，可考慮不同化療藥物序貫使用，以避免化療藥物蓄積。（

證據(jù)等級(jí)：C；強(qiáng)推薦）3.其他腹腔內(nèi)的治療方式：除HIPEC外，其他腹腔內(nèi)化療方法包括術(shù)后早期腹腔內(nèi)化療（enhancedperitonealintracavitychemotherapy，EPIC）等，也有報(bào)道采用腹腔化療輸液港等方法腹腔灌注，但需要進(jìn)一步探索

［

26］

。（

證據(jù)等級(jí)：C；弱推薦）已有研究將加壓腹腔內(nèi)氣溶膠化療（pressurizedintraperitonealaerosolchemotherapy，PIPAC）應(yīng)用于腹腔實(shí)體腫瘤腹膜轉(zhuǎn)移的治療，獲得了不錯(cuò)的腫瘤學(xué)結(jié)果，但其在闌尾腫瘤腹膜轉(zhuǎn)移患者中的療效尚需進(jìn)一步研究探索

［

27］

。（

證據(jù)等級(jí)：C；弱推薦）六、圍手術(shù)期處理（一）術(shù)前1.多學(xué)科評(píng)估：對(duì)計(jì)劃手術(shù)治療的闌尾腫瘤及腹膜轉(zhuǎn)移患者，推薦在具備腹膜腫瘤診療經(jīng)驗(yàn)的中心接受全面評(píng)估，并進(jìn)行多學(xué)科團(tuán)隊(duì)討論。（

證據(jù)等級(jí)：A；強(qiáng)推薦）2.術(shù)前藥物管理：接受術(shù)前化療者，鉑類藥物（如奧沙利鉑）術(shù)前至少停藥14d；抗血管生成藥物（如貝伐珠單抗）術(shù)前停藥超過(guò)28d；其他藥物依據(jù)常規(guī)手術(shù)標(biāo)準(zhǔn)調(diào)整，以降低術(shù)中并發(fā)癥風(fēng)險(xiǎn)。（

證據(jù)等級(jí)：A；強(qiáng)推薦）3.術(shù)前整合預(yù)康復(fù)：對(duì)接受CRS±HIPEC的患者，推薦實(shí)施營(yíng)養(yǎng)、體能及心理干預(yù)等多模式預(yù)康復(fù)，以改善整體狀態(tài)、減少術(shù)后并發(fā)癥并加速康復(fù)。具體措施包括：（1）生活方式調(diào)整，如戒煙、戒酒；（2）個(gè)體化營(yíng)養(yǎng)干預(yù)，糾正營(yíng)養(yǎng)不良并提高蛋白質(zhì)攝入；（3）運(yùn)動(dòng)訓(xùn)練，增強(qiáng)肌力及心肺功能；（4）心理支持，通過(guò)認(rèn)知行為療法緩解焦慮與抑郁

［

28,29］

。（

證據(jù)等級(jí)：A；強(qiáng)推薦）4.規(guī)范術(shù)前準(zhǔn)備：包括加速康復(fù)外科（enhancedrecoveryaftersurgery，ERAS）措施、術(shù)前禁食、腸道準(zhǔn)備和口服抗生素、血栓預(yù)防、術(shù)區(qū)準(zhǔn)備及最佳體位擺放，以確保手術(shù)安全并促進(jìn)恢復(fù)

［

30］

。（

證據(jù)等級(jí)：A；強(qiáng)推薦）（二）術(shù)中1.輸血策略：對(duì)大范圍CRS、預(yù)計(jì)大量出血的患者，推薦術(shù)前儲(chǔ)備自體血并于手術(shù)完成時(shí)回輸，采用寬松輸血策略并補(bǔ)充血漿，必要時(shí)術(shù)中使用氨甲環(huán)酸減少失血

［

31］

。（

證據(jù)等級(jí)：C；強(qiáng)推薦）2.液體管理與內(nèi)環(huán)境控制：依據(jù)心排血量監(jiān)測(cè)實(shí)施目標(biāo)導(dǎo)向液體治療，避免液體過(guò)載。CRS及HIPEC階段需關(guān)注體溫、腹壓及內(nèi)環(huán)境變化，防止CRS術(shù)中的低體溫及HIPEC期間的高熱

［

32,33,34］

。（

證據(jù)等級(jí)：B；強(qiáng)推薦）（三）常見(jiàn)并發(fā)癥防治1.吻合口漏與腸漏：發(fā)生率與普通結(jié)直腸手術(shù)相當(dāng)，規(guī)范吻合可降低風(fēng)險(xiǎn)

［

35,36］

。高?；颊呖煽紤]預(yù)防性回腸造