色素從容絨毛結節(jié)性滑膜炎診療與治療第1頁

——因為其起病隱匿,癥狀不經典,缺乏特異性輔助檢驗伎倆，臨床經常漏診甚至誤診,有必要提升戰(zhàn)友們對此病認識

色素從容絨毛結節(jié)性滑膜炎(pigmentedvillonodularsynovitis)

簡稱PVNS第2頁

概述PVNS是發(fā)生于關節(jié)、腱鞘或滑囊一個臨床少見慢性滑膜疾病，發(fā)病率約為1.8/100萬；Chassaignac在1852年報道了第1例PVNS病例,今后命名繁多，如黃色瘤、黃色肉芽腫、絨毛性關節(jié)炎、出血性絨毛滑膜炎、腱鞘巨細胞瘤、滑膜瘤等；直至1941年由Jaffe等命名為色素從容絨毛結節(jié)性滑膜炎(PVNS)并沿用至今

第3頁

本病多發(fā)于青壯年,80%以上發(fā)生在20～40歲,男性多于女性,發(fā)病遲緩,病期以1～4年者居多,最長可達10余年,膝關節(jié)為多發(fā)部位，髖關節(jié)可被累及

第4頁

1、病因及發(fā)病機制

PVNS病因不明，存在很大爭議，當前主要存在理論以下：

1.1損傷與出血

1.2局部類脂質代謝紊亂1.3遺傳原因1.4炎癥1.5腫瘤樣變性第5頁一些學者認為PVNS有潛在復發(fā)及惡變、轉移傾向，支持其腫瘤起源病因理論；即使伴隨治療水平提升，其復發(fā)率已經有所下降，但時常出現(xiàn)復發(fā)還是引發(fā)醫(yī)生迷惑；不論是發(fā)生在滑膜或腱鞘PVNS,都有惡變報道，也有發(fā)生肺轉移死亡報道；這從臨床角度支持了病變腫瘤起源第6頁

因為本病受部位不一，因而發(fā)病部位及癥狀體征臨床表現(xiàn)也各異。

2、臨床表現(xiàn)第7頁

2.1病變侵犯腱鞘滑膜者，因為滑膜細胞高度增殖，致使病變外形成固體性腫瘤性病損，故在臨床上常于手、足部肌腱外，出現(xiàn)一生長遲緩腫塊。其腫塊質地硬韌，有輕度壓痛，或單一或呈串珠狀，與皮膚我粘連，與肌腱關系親密，可隨肌腱活動而移動。第8頁

2.2當病變累及關節(jié)時，因為滑膜受累程度和范圍不一樣，臨床上分為:①局限型和②彌漫型兩種。

第9頁

常表現(xiàn)為受累關節(jié)呈周期性、慢性疼痛、腫脹，局部皮溫增高但不紅，肌肉萎縮，觸之有如海綿樣或面包樣彈性感覺，并有彌漫性壓痛，有時在關節(jié)周圍亦可觸及大小不等、基底稍有移動硬韌結節(jié)。在膝關節(jié)病例中，有時病變能穿透較薄關節(jié)后側囊壁，進入腘窩，或沿腘繩肌、小腿肌及股骨與脛骨間空隙向上下擴展，使膝關節(jié)呈彌漫性腫脹。關節(jié)積液可抽出黃褐色或血性關節(jié)液。①彌漫型第10頁

因為病變以結節(jié)狀為主，或絨毛結節(jié)狀，其結節(jié)多數(shù)有蒂相連，所以常使關節(jié)活動受限，甚至出現(xiàn)交鎖或彈響，為此常伴有急性疼痛，然而壓痛較局限，腫脹不顯著，所以此型膝關節(jié)病變，在臨床上極難與半月板損傷、膝關節(jié)內游離體、髕骨軟化癥相判別。②局限型第11頁

3.1超聲

3.2X線

3.3CT表現(xiàn)3.4MRI表現(xiàn)3.5關節(jié)穿刺液檢驗

3.6關節(jié)鏡檢驗

3.7病理檢驗及病理分型3、輔助檢驗第12頁

(1)關節(jié)積液：尤其是髕上囊及左右側囊(2)關節(jié)內病變：滑膜彌慢性增生、肥厚，可見大小不等形狀不規(guī)則實性團塊狀回聲，呈低、中等或高回聲，分布不均勻；半月板及交叉韌帶邊緣含糊不清,股骨或脛骨邊界不光滑或局部呈鋸齒狀改變(3)關節(jié)外病變：周圍軟組織內有結節(jié)狀或分葉狀不均質回聲區(qū)3.1超聲第13頁

髕上囊多個等回聲結節(jié)，可見絨毛狀突起髕上囊內液性暗區(qū)，滑膜不一樣程度增厚，呈結節(jié)狀第14頁

第一期：早期病變，無任何X線表現(xiàn)；第二期：滑膜炎表現(xiàn)，髕上囊腫脹，因關節(jié)積液為血性，故密度稍高；接著出現(xiàn)骨腐蝕和囊性變——實際上是結節(jié)在骨軟骨上壓跡，以發(fā)生在髖關節(jié)最為多見；第三期：進展期，滑膜上有多個軟組織結節(jié)形成，雖未鈣化，但含鐵血黃素密度高，在X線片往往能夠顯示出結節(jié)上輪廓，含有診療價值。3.2X線第15頁

第16頁

3.3CT表現(xiàn)

CT可清楚顯示病變范圍，對于顯示關節(jié)軟組織腫塊、關節(jié)囊肥厚、關節(jié)積液及微小骨侵蝕方面較X線平片敏感第17頁

關節(jié)周圍可見卵圓形軟組織腫塊，腫塊內見磨玻璃樣鈣化，股骨頭見囊狀骨質破壞，邊緣硬化關節(jié)周圍可見卵圓形軟組織腫塊，股骨髁及脛骨見骨質破壞第18頁

MRI對膝關節(jié)PVS含有定性診療意義，它能夠清楚顯示病變范圍、關節(jié)軟骨及骨質破壞程度，其特征性表現(xiàn)為T1、T2加權像時低密度信號區(qū)。故MRI已成為X線片檢驗后首選影像學檢驗方法。術前MRI檢驗不但有利于明確關節(jié)內、外病變程度和范圍，同時，術后MRI檢驗也是檢驗病變復發(fā)是否最敏感伎倆。3.4MRI表現(xiàn)第19頁

髕下脂肪囊及關節(jié)腔滑膜呈絨毛、結節(jié)樣隆起，并可見形態(tài)不規(guī)則T1、T2雙低信號含鐵血黃素從容，關節(jié)積液第20頁

T1W1T2W1T2脂肪抑制

滑膜彌漫增厚，髕上囊、髕下脂肪囊及關節(jié)腔滑膜呈絨毛、結節(jié)樣隆起，并可見形態(tài)不規(guī)則T1、T2雙低信號含鐵血黃素從容，關節(jié)積液第21頁

第22頁

第23頁

第24頁

3.5關節(jié)穿刺液檢驗

對本病診療極為主要。關節(jié)抽出液多呈黃褐色或暗紅色，稀薄而有黏性，含紅細胞，結核菌及細菌培養(yǎng)陰性；當然關節(jié)液色澤與滑膜病理類型及病變發(fā)展階段相關，如滑膜病變?yōu)榫窒扌徒Y節(jié)狀，其關節(jié)液顏色可正常或淡黃色第25頁

第26頁

受累關節(jié)均滑膜肥厚、充血、水腫、部分滑膜破裂在關節(jié)內呈縱形裂開、肥厚,并有絨毛和皺襞形成；絨毛呈暗紅色或棕黃色，長者如珊瑚狀，短者增殖融合呈結節(jié)樣變，直徑1～3cm不等，亦呈紅棕色或黃褐色，中老年人伴有不一樣程度軟骨退變關節(jié)鏡下檢驗同時能夠取滑膜組織進行病理檢驗3.6關節(jié)鏡檢驗第27頁

第28頁

S：滑膜細胞增生；P：含鐵血黃素從容；F：成纖維細胞;M：巨噬細胞3.7病理檢驗第29頁4、治療

4.1滑膜切除術4.2放射治療

4.3手術聯(lián)合放射治療

4.4關節(jié)置換

第30頁4.1滑膜切除術當前較為提倡是全滑膜切除術傳統(tǒng)切開滑膜切除術療效即使療效確切,但對關節(jié)組織損傷較大，術后關節(jié)功效嚴重受限，當前已較少應用關節(jié)鏡術是近20年來發(fā)展起來微創(chuàng)外科新技術，含有創(chuàng)傷小，恢復快，患者耐受性高優(yōu)點；經過關節(jié)鏡技術治療不足PVNS療效已經得到必定第31頁一些研究已經報道，與彌漫性PVNS相比，不足PVNS復發(fā)較低，對手術治療反應好；彌漫性PVNS復發(fā)率為25%～50%,而不足PVNS復發(fā)率不到5%第32頁4.2放射治療放射療法對病變滑膜細胞及毛細血管起抑制作用，可預防復發(fā)可分為關節(jié)腔內注入核素內照射與關節(jié)外照射兩種：內照射慣用:90Y,Y-檸檬酸,32P-磷酸鉻膠體等，外照射慣用：6MV-X,60Co等。第33頁4.3手術聯(lián)合放射治療徹底去除病變滑膜組織是治療PVNS關鍵！局限型病例較易做到徹底切除，極少復發(fā)；對于彌漫型病例，因為膝關節(jié)結構特殊性，不