先天性膽道閉鎖的護理個案一、案例背景與評估（一）一般資料患兒王某，女，45天，系G1P1，孕38+2周順產(chǎn)，出生體重3.2kg，出生時Apgar評分1分鐘9分，5分鐘10分。患兒父母均為健康成年人，非近親結(jié)婚，否認家族遺傳病史及傳染病史?；純撼錾竽溉槲桂B(yǎng)，奶量可，大小便正常。家長于患兒出生后20天發(fā)現(xiàn)其皮膚、鞏膜逐漸黃染，且進行性加重，大便顏色由黃色逐漸變?yōu)榈S色，后轉(zhuǎn)為陶土色，小便顏色加深呈濃茶色，遂于當?shù)蒯t(yī)院就診，查肝功能提示膽紅素明顯升高，以直接膽紅素升高為主，為求進一步診治轉(zhuǎn)入我院兒科。（二）主訴與現(xiàn)病史主訴：皮膚、鞏膜黃染25天，進行性加重伴大便顏色變淺15天?，F(xiàn)病史：患兒出生后20天無明顯誘因出現(xiàn)皮膚、鞏膜黃染，初起時為顏面部及軀干皮膚，家長未予重視，后黃染逐漸蔓延至四肢皮膚，且顏色逐漸加深，呈暗黃色。出生后30天左右，家長發(fā)現(xiàn)患兒大便顏色由黃色變?yōu)榈S色，隨后逐漸轉(zhuǎn)為陶土色，小便顏色明顯加深，呈濃茶色。期間患兒精神狀態(tài)尚可，哭聲響亮，母乳喂養(yǎng)時吸吮有力，但奶量較前略有減少，睡眠安穩(wěn)，無發(fā)熱、嘔吐、腹脹、抽搐等癥狀。當?shù)蒯t(yī)院查血常規(guī)：白細胞6.8×10^9/L，中性粒細胞45%，淋巴細胞52%，血紅蛋白125g/L，血小板280×10^9/L；肝功能：總膽紅素285.6μmol/L，直接膽紅素198.3μmol/L，間接膽紅素87.3μmol/L，谷丙轉(zhuǎn)氨酶85U/L，谷草轉(zhuǎn)氨酶102U/L，堿性磷酸酶350U/L，γ-谷氨酰轉(zhuǎn)肽酶420U/L；腹部B超提示：肝內(nèi)外膽管顯示不清，膽囊充盈差，形態(tài)小。為明確診斷，轉(zhuǎn)診至我院，門診以“先天性膽道閉鎖？”收入院。自發(fā)病以來，患兒體重增長緩慢，出生后45天體重3.8kg，較出生時增長0.6kg。（三）既往史、個人史及家族史既往史：患兒出生后無窒息、缺氧史，無外傷、手術(shù)史，無藥物過敏史，未接種過疫苗（因黃疸未退）。個人史：G1P1，孕38+2周順產(chǎn)，出生體重3.2kg，出生時無異常。母乳喂養(yǎng)，按需哺乳，現(xiàn)每次哺乳量約60-80ml，每日哺乳8-10次。睡眠每日約16-18小時，大小便如上述。家族史：父母均健康，無遺傳病史、傳染病史，非近親結(jié)婚。否認家族中有類似黃疸病史患兒。（四）體格檢查T36.8℃，P132次/分，R35次/分，BP75/50mmHg，體重3.8kg，身長52-，頭圍35-。神志清楚，精神尚可，哭聲響亮。全身皮膚黏膜重度黃染，顏色呈暗黃色，無皮疹、出血點及瘀斑。鞏膜重度黃染，雙側(cè)瞳孔等大等圓，直徑約3mm，對光反射靈敏。前囟平軟，大小約1.5-×1.5-。頸軟，無抵抗，氣管居中。胸廓對稱，呼吸平穩(wěn)，雙肺呼吸音清，未聞及干濕性啰音。心率132次/分，律齊，心音有力，各瓣膜聽診區(qū)未聞及病理性雜音。腹部平軟，未見胃腸型及蠕動波，未見腹壁靜脈曲張。肝肋下3-，質(zhì)中，邊緣鈍，無壓痛；脾肋下未觸及。Murphy征陰性，移動性濁音陰性，腸鳴音正常，約4-5次/分。四肢活動自如，肌張力正常，原始反射存在（吸吮反射、握持反射、擁抱反射）。肛門及外生殖器未見異常。（五）輔助檢查1.實驗室檢查：血常規(guī)：白細胞7.2×10^9/L，中性粒細胞43%，淋巴細胞54%，血紅蛋白120g/L，血小板290×10^9/L，C反應(yīng)蛋白5mg/L。肝功能：總膽紅素302.5μmol/L，直接膽紅素210.8μmol/L，間接膽紅素91.7μmol/L，谷丙轉(zhuǎn)氨酶92U/L，谷草轉(zhuǎn)氨酶110U/L，堿性磷酸酶380U/L，γ-谷氨酰轉(zhuǎn)肽酶450U/L，總蛋白52g/L，白蛋白32g/L，球蛋白20g/L。凝血功能：凝血酶原時間13.5秒（參考值11-14秒），活化部分凝血活酶時間35秒（參考值25-37秒），纖維蛋白原2.5g/L（參考值2-4g/L）。血生化：電解質(zhì)正常，血糖4.2mmol/L，血氨35μmol/L（參考值18-72μmol/L）。病毒學(xué)檢查：乙肝表面抗原陰性，丙肝抗體陰性，巨細胞病毒IgM陰性，風(fēng)疹病毒IgM陰性，弓形蟲IgM陰性。2.影像學(xué)檢查：腹部B超：肝臟體積略增大，形態(tài)飽滿，肝實質(zhì)回聲增強、增粗，分布不均勻；肝內(nèi)外膽管均顯示不清，膽囊長徑約1.5-，前后徑約0.5-，膽囊壁稍厚，腔內(nèi)透聲差，未見明顯結(jié)石及占位性病變；胰腺大小、形態(tài)及回聲未見明顯異常；脾不大；腹腔內(nèi)未見明顯積液。MRCP（磁共振胰膽管成像）：肝內(nèi)膽管分支顯示不清，肝外膽管上段隱約可見，下段未顯示，膽囊小，膽囊管顯示不清，考慮先天性膽道閉鎖可能性大。3.其他檢查：十二指腸引流液檢查：禁食4小時后插入十二指腸引流管，抽取十二指腸液，肉眼觀察呈無色透明狀，無膽汁樣液體；膽紅素定性試驗陰性，提示無膽汁排入十二指腸。（六）護理評估1.生理功能評估：患兒存在重度皮膚、鞏膜黃染，系膽汁排泄障礙導(dǎo)致膽紅素升高所致；大便陶土色、小便濃茶色，為膽道閉鎖典型表現(xiàn)；肝功能異常，谷丙轉(zhuǎn)氨酶、谷草轉(zhuǎn)氨酶輕度升高，提示肝細胞有一定程度損傷；營養(yǎng)狀況欠佳，體重增長緩慢，出生45天僅增長0.6kg，低于正常同齡兒增長水平（正常新生兒出生后前3個月每月體重增長約0.7-0.8kg），與膽汁排泄障礙導(dǎo)致脂肪消化吸收不良有關(guān)。2.心理社會評估：患兒父母因患兒病情較重、診斷不明確及對手術(shù)預(yù)后的擔(dān)憂，表現(xiàn)出明顯的焦慮、緊張情緒，頻繁向醫(yī)護人員詢問病情及治療方案，對護理操作的要求較高。家長文化程度均為大專，對疾病有一定的認知能力，但缺乏先天性膽道閉鎖的相關(guān)專業(yè)知識，希望獲得更多的疾病護理及康復(fù)指導(dǎo)。家庭經(jīng)濟條件尚可，能夠承擔(dān)治療費用，但擔(dān)心長期治療對家庭造成的負擔(dān)。3.安全風(fēng)險評估：患兒年齡小，皮膚嬌嫩，重度黃疸易導(dǎo)致皮膚瘙癢，可能出現(xiàn)搔抓皮膚引起破損感染的風(fēng)險；患兒營養(yǎng)狀況欠佳，免疫力相對較低，存在感染風(fēng)險；若需手術(shù)治療，術(shù)后存在出血、膽瘺、感染等并發(fā)癥風(fēng)險。二、護理計劃與目標（一）護理診斷1.皮膚完整性受損的風(fēng)險與皮膚黃疸、瘙癢及患兒搔抓有關(guān)。2.營養(yǎng)失調(diào)：低于機體需要量與膽汁排泄障礙導(dǎo)致脂肪消化吸收不良有關(guān)。3.焦慮（家長）與患兒病情重、診斷不明確及對手術(shù)預(yù)后擔(dān)憂有關(guān)。4.知識缺乏（家長）與缺乏先天性膽道閉鎖疾病相關(guān)知識、治療及護理要點有關(guān)。5.潛在并發(fā)癥：感染、出血、膽瘺（術(shù)后）與手術(shù)創(chuàng)傷、患兒免疫力低下有關(guān)。（二）護理目標1.患兒住院期間皮膚保持完整，無破損、感染發(fā)生。2.患兒營養(yǎng)狀況得到改善，體重逐漸增長，每日增長不少于15g。3.家長焦慮情緒得到緩解，能夠積極配合醫(yī)護人員進行治療和護理。4.家長掌握先天性膽道閉鎖的相關(guān)知識、治療及護理要點，能夠正確進行家庭護理。5.患兒術(shù)后未發(fā)生嚴重并發(fā)癥，或并發(fā)癥得到及時發(fā)現(xiàn)和有效處理。（三）護理措施框架1.皮膚護理：加強皮膚清潔，保持皮膚干燥，避免搔抓，預(yù)防皮膚破損感染。2.營養(yǎng)支持：根據(jù)患兒情況給予合理的喂養(yǎng)方案，必要時給予腸內(nèi)營養(yǎng)制劑或靜脈營養(yǎng)支持，保證營養(yǎng)攝入。3.心理護理：與家長建立良好的護患關(guān)系，及時溝通病情，給予心理支持，緩解焦慮情緒。4.健康教育：向家長講解疾病相關(guān)知識、治療方案及護理要點，指導(dǎo)家長進行家庭護理。5.病情觀察與并發(fā)癥預(yù)防：密切觀察患兒病情變化，術(shù)前做好準備，術(shù)后加強生命體征、引流情況等觀察，及時發(fā)現(xiàn)并處理并發(fā)癥。三、護理過程與干預(yù)措施（一）術(shù)前護理1.皮膚護理：每日用溫水為患兒洗澡，水溫控制在38-40℃，避免使用刺激性強的沐浴露和肥皂。洗澡后用柔軟的毛巾輕輕擦干皮膚，尤其是皮膚褶皺處（如頸部、腋窩、腹gu溝等），保持皮膚干燥。患兒指甲剪短、磨平，避免搔抓皮膚，必要時給患兒戴上棉質(zhì)手套。觀察皮膚黃疸變化情況，每日在自然光下觀察皮膚、鞏膜黃染的程度，記錄黃疸范圍及顏色變化。若患兒出現(xiàn)皮膚瘙癢，可遵醫(yī)囑給予爐甘石洗劑外涂，緩解瘙癢癥狀，避免因搔抓導(dǎo)致皮膚破損。2.營養(yǎng)支持：患兒目前母乳喂養(yǎng)，指導(dǎo)母親增加營養(yǎng)攝入，多食用富含蛋白質(zhì)、維生素的食物，保證乳汁質(zhì)量。每次哺乳前，協(xié)助母親清潔乳頭，確保哺乳衛(wèi)生。哺乳時采取正確的哺乳姿勢，保證患兒有效吸吮，每次哺乳時間約15-20分鐘，兩側(cè)乳房交替哺乳。觀察患兒哺乳后有無嘔吐、腹脹等情況，記錄哺乳量及次數(shù)。因患兒膽汁排泄障礙，脂肪消化吸收不良，遵醫(yī)囑給予脂溶性維生素（維生素A、D、E、K）口服補充，維生素A1500IU/次，每周1次；維生素D400IU/次，每日1次；維生素E5mg/次，每周1次；維生素K11mg/次，每周1次，以預(yù)防脂溶性維生素缺乏。每日監(jiān)測患兒體重，記錄體重變化情況，評估營養(yǎng)攝入是否充足。若患兒哺乳量不足，體重增長緩慢，遵醫(yī)囑給予早產(chǎn)兒配方奶補充喂養(yǎng)，每次30-50ml，根據(jù)患兒耐受情況逐漸增加喂養(yǎng)量。3.病情觀察：密切監(jiān)測患兒生命體征，每4小時測量體溫、脈搏、呼吸一次，記錄生命體征變化。觀察患兒精神狀態(tài)、哭聲、反應(yīng)能力，若出現(xiàn)精神萎靡、哭聲微弱、反應(yīng)差等情況，及時報告醫(yī)生。觀察患兒大小便顏色、性狀及量，記錄24小時出入量。每日復(fù)查肝功能、膽紅素等指標，觀察膽紅素變化趨勢，評估病情x情況。觀察患兒有無腹脹、腹痛、嘔吐等癥狀，若出現(xiàn)異常，及時通知醫(yī)生進行處理。4.心理護理與健康教育：主動與患兒家長溝通交流，耐心傾聽家長的擔(dān)憂和疑問，給予充分的理解和支持。向家長詳細講解先天性膽道閉鎖的疾病特點、診斷方法、治療方案及手術(shù)的必要性和預(yù)后情況，使用通俗易懂的語言，避免使用專業(yè)術(shù)語過多，讓家長能夠清楚了解患兒病情。向家長展示成功治療的案例，增強家長對治療的信心。鼓勵家長參與患兒的護理過程，如協(xié)助哺乳、更換尿布等，讓家長感受到自己在患兒治療中的重要性，緩解焦慮情緒。定期組織家長參加疾病知識講座，發(fā)放健康教育手冊，向家長介紹術(shù)前準備的具體內(nèi)容，如禁食禁水時間、皮膚準備、胃腸道準備等，讓家長做好充分的心理和物質(zhì)準備。5.術(shù)前準備：患兒完善各項檢查后，確診為先天性膽道閉鎖（III型），擬行Kasai手術(shù)（肝門空腸吻合術(shù)）。術(shù)前1天，協(xié)助患兒進行皮膚準備，剃除手術(shù)區(qū)域毛發(fā)（上腹部），用肥皂水清潔皮膚，再用生理鹽水擦拭干凈，更換清潔的病號服。術(shù)前6小時禁食，4小時禁水，防止手術(shù)中嘔吐引起窒息或吸入性肺炎。術(shù)前遵醫(yī)囑給予抗生素（頭孢曲松鈉0.1g）靜脈滴注，預(yù)防感染。術(shù)前半小時給予阿托品0.03mg肌內(nèi)注射，減少呼吸道分泌物。準備好術(shù)中所需的物品，如病歷、影像學(xué)資料等，協(xié)助醫(yī)護人員將患兒送入手術(shù)室。（二）術(shù)后護理1.生命體征監(jiān)測：患兒術(shù)后返回病房，送入新生兒監(jiān)護室，給予心電監(jiān)護、吸氧（氧流量2L/min），密切監(jiān)測體溫、脈搏、呼吸、血壓、血氧飽和度等生命體征，每30分鐘測量一次，待生命體征平穩(wěn)后改為每1小時測量一次，記錄生命體征變化。觀察患兒意識狀態(tài)、精神反應(yīng)，若出現(xiàn)意識障礙、煩躁不安或嗜睡等情況，及時報告醫(yī)生。觀察患兒呼吸頻率、節(jié)律及深淺度，若出現(xiàn)呼吸急促、呼吸困難、發(fā)紺等癥狀，立即通知醫(yī)生進行處理。2.引流管護理：患兒術(shù)后留置胃管、腹腔引流管、T型引流管各一根，妥善固定各引流管，標明引流管的名稱和留置時間，避免引流管扭曲、受壓、脫落。胃管護理：保持胃管通暢，每2小時用注射器抽吸胃內(nèi)容物一次，觀察胃內(nèi)容物的顏色、性狀及量，記錄引流液情況。若胃管堵塞，可用生理鹽水2-5ml低壓沖洗胃管，嚴禁高壓沖洗，以免損傷胃黏膜。術(shù)后根據(jù)患兒胃腸功能恢復(fù)情況，逐漸拔除胃管，一般術(shù)后24-48小時，患兒腸蠕動恢復(fù)，肛門排氣后可拔除胃管。腹腔引流管護理：觀察腹腔引流液的顏色、性狀及量，正常情況下術(shù)后引流液為淡紅色血性液體，逐漸轉(zhuǎn)為淡黃色清亮液體。若引流液顏色鮮紅、量多（每小時超過5ml/kg），提示可能有出血；若引流液呈膽汁樣，提示可能有膽瘺。每日更換引流袋，嚴格執(zhí)行無菌操作，更換時先夾閉引流管，防止引流液逆流引起感染。T型引流管護理：保持T型引流管通暢，觀察引流膽汁的顏色、性狀及量，正常膽汁為金黃色或深綠色，清亮透明，每日分泌量約50-200ml（新生兒）。記錄膽汁引流量，若膽汁量突然減少或增多，顏色異常（如呈血性、膿性），提示可能有膽道堵塞或感染。每周更換T型引流管周圍敷料，保持敷料清潔干燥，觀察引流管口有無紅腫、滲液等感染跡象。3.傷口護理：觀察手術(shù)傷口有無滲血、滲液，保持傷口敷料清潔干燥。若傷口敷料被浸濕，及時更換，更換時嚴格執(zhí)行無菌操作，避免感染。觀察傷口愈合情況，有無紅腫、硬結(jié)、裂開等異常，若出現(xiàn)傷口感染跡象，及時報告醫(yī)生進行處理。指導(dǎo)家長避免患兒搔抓傷口，必要時給患兒戴上手套。4.營養(yǎng)支持：術(shù)后患兒胃腸功能恢復(fù)后，開始逐漸恢復(fù)喂養(yǎng)。先給予少量溫開水，觀察患兒有無嘔吐、腹脹等不適，無異常后給予稀釋的母乳或早產(chǎn)兒配方奶，從每次10-20ml開始，逐漸增加喂養(yǎng)量和濃度，每日喂養(yǎng)8-10次。若患兒無法經(jīng)口進食或進食量不足，遵醫(yī)囑給予靜脈營養(yǎng)支持，輸注葡萄糖、氨基酸、脂肪乳等，保證營養(yǎng)攝入。繼續(xù)給予脂溶性維生素補充，劑量同術(shù)前，根據(jù)患兒恢復(fù)情況調(diào)整。每日監(jiān)測患兒體重，評估營養(yǎng)狀況改善情況。5.體位護理：術(shù)后6小時內(nèi)患兒取去枕平臥位，頭偏向一側(cè)，防止嘔吐物誤吸。6小時后改為半臥位或側(cè)臥位，有利于引流液排出，減輕腹部張力，緩解傷口疼痛。定時為患兒翻身，每2小時翻身一次，防止壓瘡發(fā)生，翻身時動作輕柔，避免牽拉引流管。6.疼痛護理：患兒術(shù)后傷口疼痛可能表現(xiàn)為哭鬧、煩躁不安、拒食等，密切觀察患兒疼痛表現(xiàn)，評估疼痛程度。若患兒疼痛明顯，遵醫(yī)囑給予鎮(zhèn)痛藥物（如布洛芬混懸液0.5ml/kg）口服，或采用非藥物鎮(zhèn)痛方法，如抱抱患兒、輕輕撫摸患兒、播放輕柔的音樂等，緩解患兒疼痛。（三）并發(fā)癥護理1.出血：術(shù)后密切觀察患兒有無出血跡象，如傷口滲血、引流液顏色鮮紅且量多、皮膚黏膜出現(xiàn)瘀斑、嘔血、黑便等。監(jiān)測血常規(guī)、凝血功能指標，若血紅蛋白、血小板明顯下降，凝血酶原時間延長，提示可能有出血。一旦發(fā)現(xiàn)出血跡象，立即報告醫(yī)生，遵醫(yī)囑給予止血藥物（如維生素K1、止血敏）靜脈滴注，必要時輸注新鮮冰凍血漿或血小板。保持患兒安靜，避免劇烈哭鬧，減少出血風(fēng)險。2.膽瘺：觀察患兒腹腔引流液是否呈膽汁樣，傷口有無膽汁樣滲液，患兒有無腹脹、腹痛、發(fā)熱等癥狀。若出現(xiàn)膽瘺，立即報告醫(yī)生，采取半臥位，保持腹腔引流管通暢，促進膽汁引流，防止膽汁積聚引起感染。遵醫(yī)囑給予抗生素抗感染治療，加強營養(yǎng)支持，促進瘺口愈合。3.感染：術(shù)后密切觀察患兒體溫變化，若體溫超過38℃，提示可能有感染。觀察患兒有無精神萎靡、哭聲微弱、拒食、嘔吐等癥狀，檢查傷口、引流管口有無紅腫、滲液等感染跡象。監(jiān)測血常規(guī)、C反應(yīng)蛋白等炎癥指標，若白細胞、中性粒細胞、C反應(yīng)蛋白明顯升高，提示感染。一旦發(fā)生感染，遵醫(yī)囑加大抗生素用量或更換抗生素，加強傷口護理和引流管護理，保持清潔干燥，防止感染擴散。4.肝功能衰竭：術(shù)后定期復(fù)查肝功能，觀察轉(zhuǎn)氨酶、膽紅素、白蛋白等指標變化。若患兒出現(xiàn)黃疸加重、精神萎靡、腹脹、腹水、肝性腦病等癥狀，提示可能發(fā)生肝功能衰竭。立即報告醫(yī)生，遵醫(yī)囑給予保肝藥物（如還原型谷胱甘肽、甘草酸二銨）靜脈滴注，糾正電解質(zhì)紊亂和酸堿平衡失調(diào)，必要時進行人工肝支持治療。四、護理反思與改進（一）護理亮點1.皮膚護理細致到位：針對患兒皮膚黃疸、瘙癢的問題，采取了溫水洗澡、保持皮膚干燥、剪短指甲、戴手套等措施，有效預(yù)防了皮膚破損感染的發(fā)生，患兒住院期間皮膚保持完整。2.營養(yǎng)支持個體化：根據(jù)患兒的喂養(yǎng)情況和營養(yǎng)狀況，制定了個性化的營養(yǎng)支持方案，母乳喂養(yǎng)與配方奶補充相結(jié)合，并給予脂溶性維生素補充，保證了患兒的營養(yǎng)攝入，術(shù)后患兒體重逐漸增長，營養(yǎng)狀況得到改善。3.引流管護理規(guī)范：嚴格執(zhí)行引流管護理操作規(guī)程，妥善固定引流管，密切觀察引流液情況，及時發(fā)現(xiàn)并處理引流管堵塞、扭曲等問題，保證了引流管的通暢，為術(shù)后恢復(fù)提供了保障。4.心理護理與健康教育相結(jié)合：通過與家長溝通交流，給予心理支持，緩解了家長的焦慮情緒；同時，通過講座、發(fā)放手冊等方式，向家長傳授疾病知識和護理要點，提高了家長的家庭護理能力，促進了患兒的康復(fù)。（二）護理不足1.對家長健康教育的深度不夠：雖然向家長進行了疾病知識和護理要點的講解，但在術(shù)后家庭護理的細節(jié)方面，如T型引流管的護理、患兒異常情況的觀察等，講解不夠深入細致，導(dǎo)致家長在出院初期對部分護理操作仍存在疑問。2.病情觀察的敏感性有待提高：術(shù)后患兒出現(xiàn)輕微腹脹時，未及時引起重視，直到腹脹加重后才報