醫(yī)學(xué)生罕見(jiàn)煙霧病查房課件演講人目錄01.前言07.健康教育03.護(hù)理評(píng)估05.護(hù)理目標(biāo)與措施02.病例介紹04.護(hù)理診斷06.并發(fā)癥的觀察及護(hù)理08.總結(jié)01前言前言作為剛進(jìn)入神經(jīng)內(nèi)科實(shí)習(xí)的醫(yī)學(xué)生，我對(duì)“煙霧病”的認(rèn)知最初僅停留在教科書上一行簡(jiǎn)短的描述——“一種原因不明的慢性進(jìn)行性腦血管閉塞性疾病，因腦血管造影時(shí)呈現(xiàn)類似煙霧的異常血管網(wǎng)而得名”。直到參與了一例罕見(jiàn)煙霧病患者的全程護(hù)理查房，我才真正觸摸到這種疾病的“溫度”：它不僅是影像片上那團(tuán)模糊的“煙霧”，更是患者反復(fù)頭痛、肢體無(wú)力背后的恐懼，是家屬攥著檢查報(bào)告時(shí)的無(wú)措，是醫(yī)護(hù)團(tuán)隊(duì)在“防卒中”與“促康復(fù)”間的謹(jǐn)慎權(quán)衡。查房前，帶教老師張主任特意提醒我們：“煙霧病在我國(guó)發(fā)病率約為0.43/10萬(wàn)，門診可能幾年都遇不到一例。但它的致殘率高，尤其是兒童和青年患者，一次出血或梗死就可能改變?nèi)松壽E。這次查房不是‘看熱鬧’，要學(xué)會(huì)從癥狀、影像到護(hù)理全程抽絲剝繭?！边@段話像一根細(xì)針，扎破了我對(duì)“罕見(jiàn)病”的模糊認(rèn)知——罕見(jiàn)，不代表不重要；少見(jiàn)，更需要我們加倍專注。02病例介紹病例介紹患者是28歲的李女士，是一名小學(xué)教師，首次就診是在2023年8月。主訴“反復(fù)左側(cè)肢體麻木伴頭痛3月，加重1周”。她回憶，最初癥狀像“螞蟻爬過(guò)胳膊”，休息后能緩解，但近1周麻木感從手指蔓延至整個(gè)左上肢，還出現(xiàn)了“拿不住粉筆”“說(shuō)話偶爾咬到舌頭”的情況。追問(wèn)病史時(shí)，李女士有些自責(zé)：“我以為是頸椎病，自己貼了膏藥，沒(méi)當(dāng)回事?！彼裏o(wú)高血壓、糖尿病史，不吸煙飲酒，家族中無(wú)類似病史。入院時(shí)查體：血壓158/92mmHg（平時(shí)血壓正常），神清語(yǔ)利，雙側(cè)瞳孔等大等圓，對(duì)光反射靈敏；左側(cè)上肢肌力4級(jí)（正常5級(jí)），下肢5級(jí)，右側(cè)肢體肌力正常；雙側(cè)巴氏征陰性，NIHSS評(píng)分（美國(guó)國(guó)立衛(wèi)生研究院卒中量表）2分（輕度神經(jīng)功能缺損）。病例介紹輔助檢查是關(guān)鍵。頭顱CT未見(jiàn)出血灶，但CTA（CT血管成像）提示“雙側(cè)頸內(nèi)動(dòng)脈末端及大腦中動(dòng)脈起始段管腔狹窄，周圍可見(jiàn)網(wǎng)狀異常血管影”；進(jìn)一步行DSA（數(shù)字減影血管造影）確診：雙側(cè)頸內(nèi)動(dòng)脈末端閉塞，顱底異常血管網(wǎng)形成，符合煙霧?。∕oyamoya?。┰\斷（Suzuki分期Ⅲ期，進(jìn)展期）。治療方案很快確定：先予阿司匹林抗血小板、尼莫地平緩解血管痙攣，同時(shí)完善術(shù)前檢查，待病情穩(wěn)定后行右側(cè)顳淺動(dòng)脈-大腦中動(dòng)脈吻合術(shù)（STA-MCA）+腦-硬膜-顳肌貼敷術(shù)（EDMS）。第一次見(jiàn)李女士時(shí)，她正坐在病床邊翻備課本，左手無(wú)意識(shí)地攥著筆，筆尖在紙上戳出一個(gè)個(gè)小坑?！袄蠋?，我還能回講臺(tái)嗎？”她突然抬頭問(wèn)我，眼底的期待與擔(dān)憂絞在一起。那一刻，我忽然明白：疾病對(duì)她而言，不僅是生理上的損傷，更是職業(yè)生命的威脅。03護(hù)理評(píng)估護(hù)理評(píng)估護(hù)理評(píng)估是制定方案的“地基”。我們從生理、心理、社會(huì)三個(gè)維度展開(kāi)，像剝洋蔥般逐層深入。生理評(píng)估：除了入院時(shí)的基礎(chǔ)體征，重點(diǎn)關(guān)注神經(jīng)系統(tǒng)動(dòng)態(tài)變化。李女士存在左側(cè)肢體肌力下降（4級(jí)），需警惕進(jìn)展為偏癱；血壓波動(dòng)（入院當(dāng)天最高162/95mmHg）可能加重腦灌注異常；頭痛評(píng)分（VAS）4分（中度疼痛），需鑒別是缺血性還是高灌注性頭痛；此外，她睡眠質(zhì)量差（每晚僅睡4-5小時(shí)），可能影響腦功能恢復(fù)。心理評(píng)估：李女士是獨(dú)生女，父母從外地趕來(lái)陪護(hù)，丈夫在互聯(lián)網(wǎng)公司工作，常加班。她反復(fù)詢問(wèn)“手術(shù)風(fēng)險(xiǎn)有多大？”“術(shù)后能恢復(fù)到什么程度？”，甚至偷偷查了“煙霧病死亡率”，夜間常有嘆氣聲——這是典型的疾病不確定感引發(fā)的焦慮。護(hù)理評(píng)估社會(huì)支持評(píng)估：家屬對(duì)疾病認(rèn)知僅停留在“腦血管病”層面，對(duì)手術(shù)方式、術(shù)后康復(fù)缺乏了解；經(jīng)濟(jì)上，李女士的醫(yī)保能覆蓋大部分費(fèi)用，但術(shù)后康復(fù)可能需要自費(fèi)項(xiàng)目（如針灸、理療），家庭略有顧慮；職業(yè)方面，學(xué)校領(lǐng)導(dǎo)已來(lái)看望，但未明確“病假期限”，她擔(dān)心“耽誤學(xué)生課程”。記得護(hù)理部王老師指導(dǎo)我們：“評(píng)估不是填表格，要‘把患者當(dāng)自己家人’。比如李女士總摸備課本，說(shuō)明她最在意‘重返崗位’，這就是后續(xù)護(hù)理的關(guān)鍵切入點(diǎn)?！?4護(hù)理診斷護(hù)理診斷基于評(píng)估結(jié)果，我們整理出5項(xiàng)核心護(hù)理診斷（按優(yōu)先級(jí)排序）：有腦卒中再發(fā)的危險(xiǎn)（與煙霧病所致腦動(dòng)脈狹窄、異常血管網(wǎng)脆弱易破裂有關(guān)）；軀體活動(dòng)障礙（與左側(cè)肢體肌力下降有關(guān)）；焦慮（與疾病預(yù)后不確定、職業(yè)角色中斷有關(guān)）；知識(shí)缺乏（缺乏煙霧病病因、治療及術(shù)后康復(fù)的相關(guān)知識(shí)）；潛在并發(fā)癥：高灌注綜合征、癲癇、顱內(nèi)感染（與手術(shù)創(chuàng)傷、腦血流重建后血流動(dòng)力學(xué)改變有關(guān)）。每個(gè)診斷都需要“證據(jù)鏈”支撐。比如“有腦卒中再發(fā)的危險(xiǎn)”，依據(jù)是：患者處于煙霧病進(jìn)展期（SuzukiⅢ期），此期血管閉塞進(jìn)展快，異常血管網(wǎng)易破裂出血或血栓形成；入院前3月癥狀反復(fù)，提示腦血流代償不足；血壓波動(dòng)（≥140/90mmHg）會(huì)增加血管剪切力。05護(hù)理目標(biāo)與措施護(hù)理目標(biāo)與措施護(hù)理目標(biāo)圍繞“降低卒中風(fēng)險(xiǎn)、改善功能障礙、緩解焦慮、預(yù)防并發(fā)癥”展開(kāi)，措施則需“精準(zhǔn)到分鐘”。首要目標(biāo)：預(yù)防腦卒中再發(fā)目標(biāo)：住院期間不發(fā)生腦出血或腦梗死，NIHSS評(píng)分≤2分。措施：血壓管理：每4小時(shí)監(jiān)測(cè)血壓，目標(biāo)控制在130-140/80-90mmHg（過(guò)低可能加重腦缺血，過(guò)高增加出血風(fēng)險(xiǎn)）。李女士入院時(shí)血壓偏高，我們聯(lián)合醫(yī)生調(diào)整了尼莫地平劑量，并指導(dǎo)她“起床時(shí)先坐30秒，避免體位性低血壓”。血流動(dòng)力學(xué)監(jiān)測(cè)：每日評(píng)估肢體肌力（重點(diǎn)左側(cè)）、語(yǔ)言功能、意識(shí)狀態(tài)，發(fā)現(xiàn)“左手握力減弱”“說(shuō)話含糊”立即報(bào)告醫(yī)生。生活方式干預(yù)：床頭抬高15-30（促進(jìn)腦靜脈回流），避免用力排便（予乳果糖軟化大便），禁止長(zhǎng)時(shí)間低頭（防頸椎壓迫椎動(dòng)脈）。李女士愛(ài)喝濃茶，我們用“淡茶更利于血壓穩(wěn)定”說(shuō)服她改喝溫水。關(guān)鍵目標(biāo)：改善軀體活動(dòng)障礙目標(biāo)：出院前左側(cè)上肢肌力提升至4+級(jí)，能完成持杯、握筆等日常動(dòng)作。措施：早期康復(fù)介入：入院第2天，康復(fù)師制定了“良肢位擺放+被動(dòng)關(guān)節(jié)活動(dòng)”計(jì)劃。我們每天3次幫她活動(dòng)左肘、腕、指關(guān)節(jié)（每個(gè)關(guān)節(jié)5-10次，動(dòng)作緩慢），并在床欄掛了握力球（開(kāi)始選200g輕量級(jí)）。主動(dòng)訓(xùn)練引導(dǎo)：觀察到她在意“寫字”，我們?cè)O(shè)計(jì)了“從畫圓圈到寫名字”的漸進(jìn)任務(wù)。第一天她握筆顫抖，寫“李”字用了5分鐘，我們舉著她的手說(shuō)：“您看，最后一筆已經(jīng)很穩(wěn)了！”她眼睛亮起來(lái)：“真的？我再試試！”基礎(chǔ)目標(biāo)：緩解焦慮情緒目標(biāo)：1周內(nèi)焦慮自評(píng)量表（SAS）評(píng)分從58分（中度焦慮）降至50分以下。措施：認(rèn)知行為干預(yù)：用“煙霧病科普手冊(cè)”結(jié)合李女士的DSA影像，通俗解釋“異常血管像‘亂搭的電線’，手術(shù)是‘重新接線’”；請(qǐng)術(shù)后3個(gè)月的患者分享“現(xiàn)在能正常上班”的經(jīng)歷，打破她對(duì)“手術(shù)=癱瘓”的誤解。情感支持：發(fā)現(xiàn)她?？词謾C(jī)里和學(xué)生的合影，我們鼓勵(lì)她“錄段視頻給學(xué)生”。她對(duì)著鏡頭說(shuō)：“老師只是暫時(shí)生病，等回來(lái)給你們講‘大腦的秘密’?！变浲旰?，她擦著眼角笑：“原來(lái)他們給我畫了康復(fù)卡片，藏在辦公室……”長(zhǎng)期目標(biāo)：填補(bǔ)知識(shí)空白目標(biāo)：出院前能復(fù)述“煙霧病誘因、術(shù)后用藥注意事項(xiàng)、康復(fù)訓(xùn)練要點(diǎn)”。措施：分層教育：用“提問(wèn)-解答”代替單向灌輸。比如問(wèn)：“為什么術(shù)后要吃阿司匹林？”她答：“抗凝？”我們糾正：“是抗血小板，預(yù)防吻合血管血栓，但要注意牙齦出血、黑便這些副作用?！奔覍偻脚嘤?xùn)：教她丈夫“如何觀察肌力變化”（比如“讓她用左手拿鑰匙開(kāi)門”）、“正確的拍背排痰方法”（從下往上，避開(kāi)手術(shù)區(qū)）。06并發(fā)癥的觀察及護(hù)理并發(fā)癥的觀察及護(hù)理煙霧病圍手術(shù)期最兇險(xiǎn)的并發(fā)癥是高灌注綜合征（HPS），其次是癲癇、顱內(nèi)感染。我們像“哨兵”一樣24小時(shí)警惕。高灌注綜合征（HPS）觀察要點(diǎn)：術(shù)后24-72小時(shí)是高發(fā)期，表現(xiàn)為劇烈頭痛、惡心嘔吐、血壓驟升（較基礎(chǔ)值升高≥20%）、同側(cè)肢體無(wú)力加重。李女士術(shù)后第2天訴“右側(cè)頭頂跳痛”，我們立即測(cè)血壓165/100mmHg（術(shù)前基礎(chǔ)135/85mmHg），觸診顳部術(shù)區(qū)無(wú)腫脹，急查頭顱CT未見(jiàn)出血——符合HPS早期表現(xiàn)。護(hù)理措施：立即抬高床頭30，予冰袋冷敷術(shù)區(qū)（減輕血管擴(kuò)張）；遵醫(yī)囑靜滴尼卡地平（緩慢降壓，目標(biāo)降10-15%），每15分鐘測(cè)血壓；安撫患者：“頭痛是因?yàn)樾陆拥难苎饔悬c(diǎn)多，我們一起慢慢調(diào)整?！卑d癇觀察要點(diǎn)：術(shù)后1周內(nèi)，尤其是夜間，注意有無(wú)肢體抽搐、意識(shí)喪失、口吐白沫。李女士術(shù)后第4天凌晨，陪護(hù)的丈夫慌張按鈴：“她左手在抖！”我們沖進(jìn)去，見(jiàn)她意識(shí)清楚，左手不自主抽動(dòng)，持續(xù)約30秒——考慮為局灶性癲癇。護(hù)理措施：立即取側(cè)臥位，清除口腔分泌物，防止誤吸；記錄抽搐部位、持續(xù)時(shí)間，報(bào)告醫(yī)生后予地西泮靜推；向家屬解釋：“手術(shù)可能刺激腦皮層，后續(xù)會(huì)加用抗癲癇藥，不用太緊張?！憋B內(nèi)感染觀察要點(diǎn)：術(shù)后3-5天，若體溫持續(xù)＞38.5℃，伴頸項(xiàng)強(qiáng)直、術(shù)區(qū)紅腫滲液，需警惕。我們每日2次檢查李女士的切口（右側(cè)顳部），用棉簽輕壓周圍皮膚（無(wú)波動(dòng)感），監(jiān)測(cè)C反應(yīng)蛋白（術(shù)后第3天8mg/L，正常），最終未發(fā)生感染。07健康教育健康教育出院前一天，李女士坐在床邊收拾行李，左手已經(jīng)能穩(wěn)穩(wěn)提起保溫杯。健康教育不能“走過(guò)場(chǎng)”，我們用“情景模擬”幫她把知識(shí)轉(zhuǎn)化為行動(dòng)。疾病知識(shí)：“煙霧病不是‘治好了就沒(méi)事’，異常血管可能繼續(xù)發(fā)展，所以要定期復(fù)查DSA（每1-2年）?！彼c(diǎn)頭：“我記著，像水管一樣，要定期檢查有沒(méi)有新的堵塞?！庇盟幹笇?dǎo)：“阿司匹林要空腹吃，漏服不要補(bǔ)雙倍；如果出現(xiàn)牙齦出血、黑便，立刻停藥并就診?！彼煞蚺e著藥盒復(fù)述：“早飯后半小時(shí)吃？不，您說(shuō)空腹，那應(yīng)該是飯前1小時(shí)？”我們笑著糾正：“對(duì)，空腹是指餐前1小時(shí)或餐后2小時(shí)，避免胃刺激?！鄙罘绞剑骸?個(gè)月內(nèi)避免劇烈運(yùn)動(dòng)（如跳繩、跑步），但可以散步、打太極；飲食少鹽（每日＜5g），多吃新鮮蔬菜（比如菠菜、西蘭花）?！彼噶酥复差^的備課本：“我計(jì)劃下周開(kāi)始在家備課，用左手寫板書練習(xí)——您看，這是我設(shè)計(jì)的‘腦血液循環(huán)’教案?！苯】到逃龔?fù)診計(jì)劃：“術(shù)后1個(gè)月復(fù)查頭顱MRI+MRA，3個(gè)月返院評(píng)估手術(shù)效果。如果出現(xiàn)頭痛加重、肢體無(wú)力，哪怕半夜也要來(lái)急診?！彼J(rèn)真記在手機(jī)備忘錄里，備注“關(guān)鍵！”08總結(jié)總結(jié)這次查房像一面鏡子，照見(jiàn)了罕見(jiàn)病護(hù)理的“難”與“暖”——難在疾病進(jìn)展隱匿、并發(fā)癥不可預(yù)測(cè)，暖在醫(yī)護(hù)、患者、家屬的“雙向奔赴”。李女士出院時(shí)，塞給我們一張學(xué)生畫的賀卡，上面寫著：“謝謝護(hù)士阿姨讓老師回家！”那一刻，我突然懂了張主任說(shuō)的“護(hù)理是治愈的一部分”——我們不僅在