一、前言演講人目錄01.前言07.健康教育03.護(hù)理評估05.護(hù)理目標(biāo)與措施02.病例介紹04.護(hù)理診斷06.并發(fā)癥的觀察及護(hù)理08.總結(jié)2025遺傳性出血性毛細(xì)血管擴(kuò)張癥查房課件01前言前言站在示教室的白板前，我望著投影屏上“遺傳性出血性毛細(xì)血管擴(kuò)張癥（HHT）”的標(biāo)題，指尖無意識地摩挲著教案邊緣——這是我從業(yè)8年來帶教的第37次護(hù)理查房，但這次的病例讓我格外重視。HHT，這個(gè)被稱為“隱形的出血陷阱”的罕見病，正以其復(fù)雜的多系統(tǒng)受累特性，不斷挑戰(zhàn)著我們的臨床思維。記得去年冬天，急診科收過一位反復(fù)鼻出血10年的患者，當(dāng)時(shí)我們只當(dāng)是普通鼻黏膜脆弱，直到患者咳出暗紅色血痰，肺部CT發(fā)現(xiàn)動靜脈畸形，家族史追問出母親死于消化道出血，才最終確診。這讓我深刻意識到：HHT不是“局部出血”那么簡單，它是基因缺陷（如ENG、ACVRL1突變）導(dǎo)致的全身血管發(fā)育異常，從鼻腔到胃腸，從肺部到肝臟，每個(gè)毛細(xì)血管都可能成為“定時(shí)炸彈”。前言據(jù)2023年《HHT中國專家共識》統(tǒng)計(jì)，我國發(fā)病率約1/5000-1/8000，但漏診率高達(dá)40%。今天我們要討論的病例，正是一位典型的HHT患者——28歲的林女士，反復(fù)鼻出血12年，近3個(gè)月出現(xiàn)黑便，讓我們通過她的故事，重新梳理HHT的護(hù)理要點(diǎn)，也提醒自己：面對“頑固性出血”，多問一句家族史，多查一個(gè)系統(tǒng)，可能就是挽救生命的關(guān)鍵。02病例介紹病例介紹林女士，28歲，主因“反復(fù)鼻出血12年，黑便3個(gè)月”于2024年11月15日收入我科。初見她時(shí)，面色蒼白如紙，鼻腔填塞著膨脹海綿，指腹輕輕按壓就能滲出血珠，左手背可見散在紅色斑點(diǎn)（直徑1-3mm，壓之褪色），這是典型的皮膚毛細(xì)血管擴(kuò)張?，F(xiàn)病史12年前無誘因出現(xiàn)鼻出血，每年發(fā)作10-15次，每次持續(xù)5-10分鐘，自行按壓可止；5年前妊娠期間發(fā)作頻率增至每月2-3次，產(chǎn)后未緩解；近3個(gè)月出現(xiàn)黑便，2-3次/周，伴頭暈、乏力，外院查血紅蛋白72g/L（正常115-150g/L），鐵蛋白5.2ng/mL（正常20-200），胃鏡示胃竇部散在點(diǎn)狀出血灶，胸部增強(qiáng)CT提示右肺下葉動靜脈畸形（直徑約1.8cm）。家族史母親52歲時(shí)因“上消化道大出血”去世，舅舅45歲曾行肺動靜脈畸形栓塞術(shù)，表姐（32歲）有反復(fù)鼻出血史——這符合Cura?ao診斷標(biāo)準(zhǔn)中“家族史陽性”的關(guān)鍵項(xiàng)。目前治療現(xiàn)病史入院后血紅蛋白68g/L，予蔗糖鐵靜脈補(bǔ)鐵，氨甲環(huán)酸鼻噴劑局部止血，重組人促紅素糾正貧血；請耳鼻喉科評估鼻腔血管情況，消化科預(yù)約膠囊內(nèi)鏡排查小腸病變，胸外科會診肺動靜脈畸形是否需介入治療。03護(hù)理評估健康史評估追溯林女士的健康檔案，發(fā)現(xiàn)她從初中起就因鼻出血頻繁請假，當(dāng)時(shí)家長和校醫(yī)均認(rèn)為是“上火”，未系統(tǒng)檢查；25歲結(jié)婚后，丈夫曾調(diào)侃她“比女生還脆弱”，但未引起重視——這反映出患者及家屬對HHT認(rèn)知嚴(yán)重不足，是后續(xù)健康教育的重點(diǎn)。身體狀況評估1鼻腔：雙側(cè)鼻中隔前下方可見擴(kuò)張的毛細(xì)血管網(wǎng)，右側(cè)有陳舊性血痂，觸之易出血（Nancy鼻出血嚴(yán)重程度評分為7分，0-10分，≥5分提示中重度）；2皮膚黏膜：左手背、口唇黏膜可見典型毛細(xì)血管擴(kuò)張，甲床蒼白（提示貧血）；3呼吸系統(tǒng)：雙肺呼吸音清，未聞及干濕啰音，但活動后氣促（NYHA心功能Ⅱ級），與貧血及肺動靜脈畸形導(dǎo)致的低氧血癥相關(guān)；4消化系統(tǒng)：腹軟無壓痛，腸鳴音4次/分，大便隱血（+++），提示持續(xù)消化道出血；5循環(huán)系統(tǒng)：心率98次/分（代償性增快），血壓90/55mmHg（偏低），脈壓差小（與貧血導(dǎo)致的有效循環(huán)血量不足有關(guān)）。心理社會狀況訪談中，林女士數(shù)次紅了眼眶：“我不敢生孩子，怕遺傳給孩子；不敢去爬山，怕一用力就流鼻血；甚至不敢和丈夫親密，怕他看到我半夜塞著紗布的樣子……”她的焦慮自評量表（GAD-7）得分12分（中度焦慮），社會支持評定量表得分28分（支持度較低），主要顧慮是疾病對生育、婚姻和職業(yè)的影響。輔助檢查血常規(guī)：Hb68g/L，MCV78fL（小細(xì)胞低色素性貧血）；01凝血功能：PT12.3s（正常11-14），APTT32s（正常25-35），排除凝血功能障礙；02基因檢測：ACVRL1基因雜合突變（符合HHT1型）。0304護(hù)理診斷護(hù)理診斷1基于NANDA護(hù)理診斷標(biāo)準(zhǔn)，結(jié)合林女士的評估結(jié)果，我們梳理出以下核心問題：2體液不足（與鼻腔、消化道反復(fù)出血有關(guān)）：依據(jù)為Hb持續(xù)下降（68g/L）、血壓偏低（90/55mmHg）、頭暈乏力；3有窒息的危險(xiǎn)（與鼻腔出血反流至咽喉或肺動靜脈畸形破裂有關(guān)）：依據(jù)為鼻出血時(shí)患者習(xí)慣后仰（增加誤吸風(fēng)險(xiǎn)）、肺動靜脈畸形存在破裂可能；4焦慮（與疾病反復(fù)、預(yù)后不確定及社會功能受限有關(guān)）：依據(jù)為GAD-7評分12分、自述“不敢正常生活”；5知識缺乏（缺乏HHT疾病認(rèn)知及出血防護(hù)知識）：依據(jù)為12年未系統(tǒng)診治、家屬對遺傳風(fēng)險(xiǎn)無認(rèn)知；6活動無耐力（與中重度貧血導(dǎo)致組織供氧不足有關(guān)）：依據(jù)為活動后氣促、心率代償性增快（98次/分）。05護(hù)理目標(biāo)與措施護(hù)理目標(biāo)與措施目標(biāo)1：1周內(nèi)患者血紅蛋白穩(wěn)定，無活動性出血措施：出血監(jiān)測：每4小時(shí)監(jiān)測生命體征（重點(diǎn)關(guān)注血壓、心率），記錄24小時(shí)出血量（鼻腔填塞物稱重、黑便次數(shù)及量）；每日復(fù)查血常規(guī)，目標(biāo)Hb≥75g/L；鼻腔護(hù)理：指導(dǎo)患者取坐位或半臥位（避免后仰），出血時(shí)用拇指、示指捏緊鼻翼10-15分鐘，配合冰袋冷敷前額；予生理鹽水鼻腔噴霧（3次/日）保持黏膜濕潤，氨甲環(huán)酸鼻噴劑（2噴/次，3次/日）局部抗纖溶；消化道出血干預(yù)：暫予溫涼流質(zhì)飲食（如米湯、藕粉），避免過熱、堅(jiān)硬食物；觀察大便顏色、性狀，必要時(shí)留取隱血試驗(yàn)；目標(biāo)2：住院期間無窒息發(fā)生護(hù)理目標(biāo)與措施措施：鼻腔出血應(yīng)急訓(xùn)練：教會患者及家屬“低頭前傾位”止血法（避免血液誤咽），床頭備吸引器、壓舌板，夜間加強(qiáng)巡視（22:00-6:00為鼻出血高發(fā)時(shí)段）；肺動靜脈畸形預(yù)警：告知患者避免劇烈咳嗽、用力排便（增加胸腔壓力），監(jiān)測血氧飽和度（目標(biāo)≥95%），活動時(shí)氧飽和度＜90%需立即停止并吸氧；目標(biāo)3：患者焦慮評分降至7分以下（輕度）措施：認(rèn)知行為干預(yù)：用HHT科普手冊（附家屬版）講解疾病本質(zhì)（基因缺陷而非“體質(zhì)差”）、可控制的癥狀（如規(guī)范止血可減少發(fā)作）及治療進(jìn)展（靶向藥物如貝伐珠單抗的應(yīng)用）；社會支持構(gòu)建：聯(lián)系HHT患者互助小組，安排已生育的康復(fù)患者視頻交流（其子女經(jīng)基因檢測未攜帶突變）；與丈夫溝通，指導(dǎo)其參與護(hù)理（如協(xié)助鼻腔噴霧），增強(qiáng)家庭支持；目標(biāo)4：患者及家屬掌握HHT防護(hù)要點(diǎn)措施：一對一宣教：用圖示講解“毛細(xì)血管擴(kuò)張”的外觀（如口唇、指端紅點(diǎn)），強(qiáng)調(diào)“一旦發(fā)現(xiàn)新出血點(diǎn)需及時(shí)就診”；情景模擬：模擬鼻出血時(shí)的正確處理（捏鼻翼+冷敷）、黑便時(shí)的留取標(biāo)本方法；發(fā)放“出血日記”（記錄時(shí)間、量、誘因），幫助識別發(fā)作規(guī)律；目標(biāo)5：患者活動耐力提高（能完成50米步行無氣促）措施：階梯式活動：從床上坐起（3分鐘/次，3次/日）→床邊站立（5分鐘/次，2次/日）→室內(nèi)慢走（10米/次，3次/日），逐步增加；營養(yǎng)支持：與營養(yǎng)科協(xié)作制定高鐵飲食（瘦肉、動物肝臟、菠菜），避免咖啡、茶（影響鐵吸收）；06并發(fā)癥的觀察及護(hù)理并發(fā)癥的觀察及護(hù)理HHT的“多系統(tǒng)受累”特性決定了并發(fā)癥可能突然發(fā)生，我們重點(diǎn)關(guān)注以下3類：失血性休克觀察要點(diǎn)：血壓＜90/60mmHg、心率＞120次/分、四肢濕冷、意識模糊；護(hù)理：立即建立兩條靜脈通路（一條擴(kuò)容，一條輸血），取中凹臥位，保暖，15分鐘內(nèi)匯報(bào)醫(yī)生；肺動靜脈畸形破裂（咯血）觀察要點(diǎn)：突發(fā)胸痛、咳嗽、咯鮮紅色血（＞200mL/24h為大咯血）、血氧驟降；護(hù)理：取患側(cè)臥位（減少血液擴(kuò)散），保持呼吸道通暢，備氣管插管包，遵醫(yī)囑予垂體后葉素收縮血管；肝動靜脈畸形（肝功能異常）觀察要點(diǎn)：腹痛、黃疸、轉(zhuǎn)氨酶升高（如ALT＞80U/L）；護(hù)理：定期監(jiān)測肝功能（每2周1次），避免肝毒性藥物（如對乙酰氨基酚），指導(dǎo)低脂飲食；07健康教育健康教育出院前，我們?yōu)榱峙恐贫恕?+2”健康教育計(jì)劃（3類核心知識+2項(xiàng)長期任務(wù)）：疾病知識遺傳風(fēng)險(xiǎn)：HHT為常染色體顯性遺傳（子女50%概率患?。ㄗh孕前進(jìn)行基因檢測（林女士已預(yù)約遺傳咨詢門診）；癥狀預(yù)警：新發(fā)出血點(diǎn)（如口腔、耳部）、持續(xù)頭痛（警惕腦動靜脈畸形）、尿量減少（警惕腎受累）需立即就診；日常防護(hù)環(huán)境控制：保持室內(nèi)濕度50%-60%（用加濕器），避免干燥、高溫環(huán)境（如溫泉、烤箱旁）；行為禁忌：禁止摳鼻、用力擤鼻，避免劇烈運(yùn)動（如跳繩、舉重），刷牙用軟毛牙刷；治療配合用藥指導(dǎo)：鐵劑需餐后服用（減少胃腸刺激），與維生素C同服促進(jìn)吸收；鼻噴劑使用前清潔鼻腔，噴頭指向鼻腔外側(cè)壁（避免損傷鼻中隔）；隨訪計(jì)劃：每3個(gè)月復(fù)查血常規(guī)、鐵蛋白，每6個(gè)月行胸部CT（監(jiān)測肺動靜脈畸形大小），每年做胃鏡/膠囊內(nèi)鏡（排查消化道病變）；心理調(diào)適推薦“正念呼吸法”（每天10分鐘）緩解焦慮，鼓勵(lì)加入HHT患者社群（定期線上交流）；與單位溝通調(diào)整工作強(qiáng)度（如避免長期出差、重體力勞動），爭取社會支持；08總結(jié)總結(jié)合上教案時(shí)，窗外的梧桐葉正簌簌落下，林女士今天剛做完膠囊內(nèi)鏡——小腸未發(fā)現(xiàn)大的出血灶，這讓她的笑容終于多了幾分真切。這次查房讓我更深切地體會到：HHT的護(hù)理從來不是“止血”這么